Ринофима носа — это обезображивающая деформация носа, вызванная разрастанием сальных желез и соединительной ткани. Само название состоит из «rhis», что происходит от греческого слова, означающего «нос», и «phyma», также греческого слова, обозначающего «опухоль кожи». Ринофима — это доброкачественная деформация кожи, характеризующаяся опухолевым ростом, приводящим к большому, выпуклому и эритематозному носу.

Считается, что это одна из характеристик поздней стадии розацеа IV. Хотя розацеа является распространенным заболеванием у женщин, ринофиму диагностируют как у мужчин, так и женщин обычно в возрасте старше 50 лет (Laun J. et al., 2015).

Хотя ринофима является наиболее распространенным подтипом опухолей носа, этот тип может проявляться и в других частях тела:

• ментофима (подбородок);
• метофима (лоб);
• гнатофима (подбородок);
• отофима (уши);
• блефарофима (веки).

Люди с ринофимой носа подвержены психологическому стрессу и нарушению дыхания, так как утолщение крыльев носа может перекрывать внешнее носовое дыхание (Dick M.K. et al., 2023).

Причины ринофимы носа

Точная причина ринофимы неизвестна. Считается, что это заболевание имеет многофакторное происхождение, а его основной этиологией является нерегулируемая поверхностная вазодилатация. Экстравазация приводит к хроническому отеку дермального интерстиция с последствиями в виде местного воспаления, фиброза и гиперплазии дермы и сальных желез. Со временем это приводит к характерным ярко-красным или пурпурным телеангиэктазиям и неравномерному дольчатому утолщению кожи носа.

Исторически ринофиму ошибочно связывали с излишним употреблением алкоголя, поскольку такие вещества, как алкоголь и кофеин, могут вызывать местное расширение сосудов (Laun J. et al., 2015).

Иммунные факторы развития ринофимы

Повышенная активация врожденной иммунной системы частично обусловлена сверхэкспрессией толл-подобных рецепторов, что приводит к активации NF-kB с последующей продукцией воспалительных цитокинов, тучных клеток и макрофагов. Тучные клетки дополнительно повышают вазодилатацию и ангиогенез посредством продукции фактора роста эндотелия сосудов (vascular endothelial growth factor — VEGF) и фактора роста фибробластов (fibroblast growth factor — FGF), что приводит к повышенной проницаемости сосудов, отеку и кожной эритеме.

Сосудистая сеть в области носа дополнительно нарушается из-за вазодилатации и вазоконстрикции. Эти процессы вызваны действием гистамина от локального ангиотензина II, который вырабатывается после высвобождения химазы. Кожный фиброз соединительной ткани и гиперплазия сальных желез являются результатом постоянного воспаления и характерны для фиматозных изменений. В то время как основная костная структура остается неизменной, окружающая кожа носа гипертрофируется с преимущественным расширением кончика носа и крыльев.

Известно, что кожный клещ Demodex folliculorum живет в сальных железах и связан с развитием ринофимы (Dick M.K. et al., 2023).

Симптомы ринофимы носа

Диагностировать ринофиму можно по эритеме, телеангиэктазиям и утолщению кожи в области носа с бóльшим поражением нижних ²/₃ носа. Диагностическое подтверждение осуществляется гистологией.

В 1994 г. Дж. К. Уилкин (J.K. Wilkin) разделил розацеа на 4 стадии: прерозацеа, сосудистая розацеа, воспалительная розацеа и поздняя розацеа. Ринофима относится к стадии «поздней розацеа».

Для диагностики розацеа, согласно рекомендациям Национального общества розацеа (National Rosacea Society — NRS), необходимо наличие 1 или нескольких первичных признаков и 1 или нескольких вторичных признаков.

Основные (первичные) признаки: транзиторная эритема (покраснение), нетранзиторная эритема (стойкое покраснение), папулы, пустулы, телангиэктазия.

Вторичные признаки: гиперчувствительность кожи лица (жжение или покалывание), бляшки, отек, глазные проявления, нелицевое поражение, фиматозные изменения.

Группа экспертов Глобального консенсуса по розацеа (Global Rosacea Consensus — ROSCO) в 2019 г. дополнительно разделила признаки розацеа на схожие категории для фенотипической классификации:

• диагностические признаки — фиматозные изменения, стойкая эритема;
• основные признаки — покраснение и транзиторная эритема, папулы и пустулы, телангиэктазия;
• вторичные признаки — ощущение жжения, покалывания или боли, сухости и локализованный отек лица (Dick M.K. et al., 2023).

Диагностика ринофимы носа

Диагноз ринофимы является клиническим и может быть идентифицирован по форме носа луковицей, ямкам / рубцам на коже и телеангиэктазиям. Чаще всего более толстый и более сальный кончик носа и крылья преимущественно увеличиваются, но процесс может распространяться на более тонкую спинку носа и боковые стенки в меньшей степени.

Хотя основные структуры обычно не затронуты, у пациентов часто диагностируют вторичную обструкцию носовых дыхательных путей на уровне наружных носовых клапанов.

Ринофима может осложняться незамеченными кожными злокачественными новообразованиями. Согласно результатам исследования, скрытую базальноклеточную карциному диагностируют в 3–10% всех случаев ринофимы, в то время как другие типы рака кожи и системные злокачественные новообразования имитируют ее (Laun J. et al., 2015).

Для диагностики ринофимы нет необходимости в лабораторных или рентгенологических исследованиях. При клинической оценке пациента врач может определить тип и степень ринофимы.

4 клинических типа ринофимы

• железистая — обусловлена расширением сальных желез;
• фиброзная — обусловлена гиперплазией соединительной ткани;
• фиброангиоматозная — характеризуется фиброзом, телеангиэктазиями и воспалительными поражениями;
• актиническая — эластичные волокна разрастаются в узелковые массы, вызывая обезображивание носа.

Дополнительная шкала, разработанная А.Е. Фрименом (A.E. Freeman) и соавт. в 1970 г., согласно которой ринофима прогрессирует до:

• умеренного диффузного увеличения;
• ранней локализованной опухоли;
• обширного диффузного увеличения;
• обширного с локализованной опухолью диффузного увеличения.

По результатам исследования Эль-Азхари (El-Azhary) и соавт. в 1991 г. предложили систему градации ринофимы, согласно которой выделяют:

• незначительную ринофиму — при наличии телеангиэктазий с незначительным утолщением кожи;
• умеренную — с дольчатым утолщением кожи носа;
• значительную — отмечаются выступающие узелки и гипертрофия носа (Chauhan R. et al., 2020).

Степени тяжести согласно данным NRS:

• 0: отсутствует;
• I: наличие патологии без изменений контура носа;
• II: изменение контура носа без узелков;
• III: с узелковым компонентом.

После оценки ринофимы следующим шагом является обсуждение с пациентом вариантов лечения. При наличии I или II степеней больной может отказаться от терапии и наблюдаться у врача. Целесообразно производить мониторинг состояния этих пациентов, делая их клинические фотографии, включая в положении с поднятым подбородком и боковых проекциях (Dick M.K. et al., 2023).

Лечение ринофимы носа

Учитывая, что местные антибактериальные препараты или ретиноиды эффективны в лечении розацеа, однако нет доказательств того, что они оказывают положительный терапевтический эффект при лечении ринофимы.

При прогрессивном течении данной патологии рекомендованы хирургические меры. При хирургическом лечении ринофимы важно уменьшить объем гипертрофированной ткани, восстановить контур носа, гемостаз, предотвратить послеоперационные осложнения.

Эксцизионная терапия

• полнослойная резекция носа с реконструкцией с помощью лоскута или трансплантата. С помощью этого метода пациенту при реконструкции одномоментно покрывают открытую рану, тем самым избегая чрезмерного теплового повреждения;
• частичное удаление ткани носа: с помощью этого метода сохраняются придатки кожи. При иссечении только поверхностной ткани и сохранении нижележащих придаточных структур — реэпителизация происходит вторичным натяжением. К трудностям этого метода относятся риск рубцевания при непреднамеренном удалении сальной единицы и достижение гемостаза во время операции. Для контроля кровотечения часто необходимо использование электрокоагуляции. Использование скальпеля (heated Shaw scalpel) для частичной толстослойной резекции носа может уменьшить сильное кровотечение, фиксируемое при обычной скальпельной резекции. Риски горячей скальпельной резекции включают легкое рубцевание, ожоги, небольшой коллапс крыльев носа;
• криохирургическая резекция: не применяется широко. Преимущества — относительно низкая интраоперационная боль и отсутствие повреждения хряща. Недостатки — необходимость более одной процедуры с дополнительными рисками рубцевания, дисхромии и трудностей с контурированием носа;
• дермабразия: дермабразия используется в основном как вспомогательное лечение после удаления утолщений носа, для точного контурирования носа.

Абляционное лечение

• электрохирургия: с помощью этого метода можно как коагулировать, так и резать утолщения носа с помощью проволочной петли или эпиляционной иглы;
• электрокоагуляция. При использовании электрохирургического метода и электрокоагуляции необходимо осторожно прижигать крупные кровеносные сосуды, поскольку могут нагреваться окружающие ткани и лежащая под ними хрящевая ткань, вызывая текстурирование кожи, повышенный риск послеоперационного рубцевания и некроза;
• кобляция «холодная абляция» — это абляционный метод, способствующий разрушению ткани при помощи холода.

Лазерное лечение

Ранние методы терапии — использование аргонового лазера, при котором возможна селективная коагуляция капилляров, но глубина разрушения ткани непредсказуема.

Лечение лазером CO₂ (фракционное лазерное лечение). Также с помощью CO₂-лазера можно сделать вапоризацию носа. Суть метода лазерной вапоризации — деструкция участка патологически измененной ткани, которая происходит с помощью выпаривания.

Хирург может использовать CO₂-лазер в качестве комплексной терапии (с удалением большого объема носовой ткани скальпелем) для более точного контурирования.

Распространенные недостатки лазерной терапии включают гипопигментацию, расширенные поры из-за разрушения предыдущих участков фолликулярных кист и фиброзных сальных желез, высокую стоимость оборудования и длительное время процедуры. Полная реэпителизация занимает около 3 нед.

Er:YAG лазер, или эрбиевый лазер — альтернативный вариант обычного лазера. Он имеет меньшую зону теплового повреждения (<50 мкм), что сокращает время реэпителизации до 1–2 нед. Однако с его помощью обеспечивается лишь минимальный гемостаз.

Также рекомендованы другие лазеры для успешной лазерной терапии ринофимы носа — диодный лазер (808 нм), лазер Nd: YAG (1064 нм) и лазер KTP (532 микрометра).

Распространенные осложнения хирургического вмешательства включают рубцевание и длительное время заживления. Кончик носа и крылья носа имеют самый высокий риск рубцевания, поскольку хрящ находится ближе к дерме. При использовании нагретых скальпелей, абляционной терапии или лазерной обработки существует риск термического повреждения, которое может вызвать дополнительное рубцевание, ожоги и текстуризацию кожи.

Классический послеоперационный уход для описанных здесь методов эксцизии включает нанесение мази с антибиотиком, мази с витаминами A и D и вазелина для ускорения заживления и удержания влаги. В течение 7–10 дней можно использовать неприлипающие повязки и гемостатические средства для постоянного гемостаза, снижения риска инфицирования и ускорения заживления ран.

Согласно результатам исследования, рекомендовано использовать специальные повязки, включая альгинат кальция, окисленный полимер целлюлозы, пропитанный фибрином, и марлевую повязку с ксероформом, микрофибриллярным коллагеном (Greaney L. et al., 2010). Можно использовать фибриновый клей после дермабразии (Clarós P. et al., 2018).

Нехирургические методы лечения, проходящие исследования

Согласно результатам исследования, предполагается, что фиброзные цитокины TGFb1 и TGFb2 играют роль в утолщении кожи при ринофиме. Согласно результатам исследования, тамоксифен снижает функции фибробластов и регуляцию TGFb2.

Прогноз ринофимы носа

Краткосрочные результаты хирургического лечения ринофимы носа — улучшенный косметический вид. Однако существует вероятность развития рецидива. Согласно результатам исследования, в котором участвовали 52 пациента и получали лечение CO₂-лазером, в течение последних 5 лет регистрировали положительные результаты. Все участники исследования подтвердили, что «положительный ответ от лазерного лечения сохранялся» (Madan V. et al., 2009). Согласно дополнительному исследованию, в котором анализировали рецидив ринофимы после иссечения, есть данные, что 47% из 21 пациента со средним временем наблюдения 13,2 мес сообщили о медленном рецидиве ринофимы (Wetzig T. et al., 2013).