Почечный несахарный диабет, известный также как «нефрогенный», развивается из-за сбоев в реакции почечных канальцев на вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ). Это заболевание может проявляться в 2 формах: полной и частичной, в зависимости от того, насколько серьезно нарушена способность почек концентрировать мочу.

Основой первичных форм этого состояния являются генетические мутации. Они касаются либо гена, отвечающего за V₂-рецептор вазопрессина, который находится в почечных сборных трубочках, либо гена, регулирующего аквапорин 2 – белок, участвующий в транспорте воды в канальцах. Вторичные формы почечного несахарного диабета чаще всего диагностируют в частичной форме, они связаны с различными нарушениями, влияющими на способность почек создавать высокое осмотическое давление в их мозговом слое. К таким нарушениям относятся полиурия после острого некроза почечных канальцев, синдром Шегрена, пиелонефрит, обструктивная нефропатия, аутосомно-доминантное тубулоинтерстициальное заболевание почек, множественная миелома, амилоидоз почек, серповидноклеточная анемия, а также отторжение посттрансплантационных канальцев вследствие различных факторов, включая медикаментозное воздействие (особенно лития), гипокалиемию и гиперкальциемию.

Полиурия и полидипсия являются основными признаками почечного несахарного диабета, при этом вторичные (приобретенные) формы этого заболевания также могут сопровождаться симптомами основного заболевания, которое вызвало нарушение. Кроме того, если пациент не потребляет достаточного количества жидкости, это может привести к гипертонической дегидратации, состоянию, при котором уровень воды в организме критически снижается.

Диагностика

Важным аспектом диагностики почечного несахарного диабета является дифференциация его от других состояний, вызывающих полиурию, таких как центральный несахарный диабет и первичная (психогенная) полидипсия. Отличительной особенностью почечного несахарного диабета от центрального является то, что при первом состоянии у пациента не отмечают значительных изменений в объеме или осмоляльности мочи после приема десмопрессина, препарата, применяемого для лечения этих заболеваний. Это ключевой момент при установлении диагноза и выборе подходящей терапии.

Лечение

Основой терапии почечного несахарного диабета является обеспечение адекватного уровня гидратации организма, что включает в себя достаточное потребление жидкости и корректировку состояний, таких как гипертоническая дегидратация. Ключевым моментом в диете является ограничение потребления натрия и белка, что помогает снизить диурез и способствует поддержанию правильного баланса жидкости в организме.

В случае развития вторичных форм почечного несахарного диабета устранение первопричины часто благоприятствует устранению симптомов заболевания. Для пациентов с диагностированной наследственной формой этой патологии важной частью лечения является назначение гидрохлоротиазида. Этот препарат, обычно принимаемый в дозе 1–3 мг/кг массы тела в сутки, которая распределяется на 2 приема, помогает снизить диурез и тем самым контролировать симптомы заболевания. При этой терапии требуется тщательное наблюдение врача, чтобы обеспечить наиболее эффективное и безопасное лечение.