Что такое боталлов проток?
 Боталлов проток — это сосуд плода, по которому насыщенная кислородом кровь из плаценты обходит легкие плода внутриутробно. При рождении новорожденный впервые делает вдох, и легкие наполняются воздухом, в результате чего сопротивление легочных сосудов снижается и кровь течет из правого желудочка в легкие для насыщения кислородом. Повышенное артериальное напряжение кислорода и уменьшение кровотока через артериальный проток приводят к сужению и функциональному закрытию протока к 12–24 ч жизни у здоровых доношенных новорожденных, причем постоянное (анатомическое) закрытие происходит в течение 2–3 нед. У недоношенных детей артериальный проток не закрывается быстро, и для лечения нежелательных последствий может потребоваться фармакологическое или хирургическое закрытие.
Боталлов проток — это сосуд плода, по которому насыщенная кислородом кровь из плаценты обходит легкие плода внутриутробно. При рождении новорожденный впервые делает вдох, и легкие наполняются воздухом, в результате чего сопротивление легочных сосудов снижается и кровь течет из правого желудочка в легкие для насыщения кислородом. Повышенное артериальное напряжение кислорода и уменьшение кровотока через артериальный проток приводят к сужению и функциональному закрытию протока к 12–24 ч жизни у здоровых доношенных новорожденных, причем постоянное (анатомическое) закрытие происходит в течение 2–3 нед. У недоношенных детей артериальный проток не закрывается быстро, и для лечения нежелательных последствий может потребоваться фармакологическое или хирургическое закрытие.
Какие сосуды соединяет артериальный (боталлов) проток?
Артериальный проток соединяет проксимальный отдел нисходящей аорты с главной легочной артерией.
Боталлов проток: функция
В период внутриутробного развития проток представляет собой нормальную структуру, которая позволяет крови, покидающей правый желудочек, миновать малый круг кровообращения и попадать в нисходящую аорту. Менее 10% этой крови поступает в малый круг кровообращения. После рождения проток закрывается в течение 24–48 ч.
Где находится боталлов проток? Проток находится сразу за дугой аорты, где он впадает в переднюю легочную артерию. Проток имеет коническую форму, большую на аортальном конце и узкую на легочном конце. Однако форма, размер и длина протока очень разнообразны.
Возвратный гортанный нерв огибает проток сзади и поднимается позади аорты на пути к гортани. Возвратный гортанный нерв часто повреждается при хирургической перевязке протока.
Патентный проток классифицируется на основе его ангиографических особенностей:
- тип А: конический;
- тип Б: окно;
- тип C: трубчатый;
- тип D: комплексный;
- тип E: удлиненный.
Этиология
Почему закрывается боталлов проток?
В период внутриутробного развития давление кислорода низкое, и легочная сосудистая система не функционирует. В сочетании с циркулирующими уровнями простагландинов из плаценты это способствует поддержанию открытого протока. При рождении плацента удаляется, и, таким образом, снижается уровень простагландинов. Кроме того, с рождением ребенка, когда он делает первые вдохи, напряжение кислорода повышается, что также снижает сопротивление легочных сосудов.
У большинства здоровых новорожденных проток закрывается в течение 12–72 ч жизни. Физиологическое закрытие протока происходит за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Физиологическими стимулами к закрытию протока являются повышение оксигенации крови, проходящей через проток после начала легочного дыхания, а также высвобождение брадикинина, эндотелина и ацетилхолина.
Хотя функциональное закрытие происходит в течение нескольких часов после рождения, анатомическое закрытие может занять несколько недель. На втором этапе проток становится фиброзным и, следовательно, кровоток через него прекращается. У большинства детей проток закрывается в течение 2–3 нед, и если проток остается открытым через 8 нед, его следует закрыть. Спонтанное закрытие протока фиксируется очень редко.
Незакрытый боталлов проток у здоровых доношенных новорожденных выявляют редко. Открытый боталлов проток отмечается у около 80% глубоко недоношенных детей в возрасте 3 дней, особенно часто у детей с респираторным дистресс-синдромом.
Некоторые генетические синдромы связаны с повышенным риском открытого артериального протока: трисомия 13, 18, 21; Холт-Орам, Нунан, CHARGE, TAAD/PDA, DiGeorge, многие формы врожденных пороков сердца.
Ряд заболеваний матери и внутриутробных воздействий может привести к развитию открытого артериального протока:
- сахарный диабет матери;
- воздействие магния;
- употребление кокаина;
- применение блокаторов кальциевых каналов.
Неонатальные состояния и воздействия, связанные с открытым артериальным протоком, включают:
- крайнюю недоношенность;
- респираторный дистресс-синдром;
- неонатальный сепсис;
- роды на большой высоте;
- введение избыточной жидкости;
- применение петлевых диуретиков, аминогликозидов, циметидина и гепарина.
Риск развития открытого артериального протока у недоношенных детей обратно пропорционален гестационному возрасту. Младенцы, рожденные с массой тела менее 1000 г, подвергаются самому высокому риску развития открытого артериального протока.
По крайней мере, в 10% случаев других врожденных пороков сердца может отмечаться открытый проток.
Патофизиология
 Внутриутробной проходимости протока способствует простагландин Е2.
Внутриутробной проходимости протока способствует простагландин Е2.
Факторами, препятствующими физиологическому закрытию протока после родов, являются повышение уровня простагландина Е2, простациклина в плазме крови, гипоксия, гиперкапния.
Если проток остается открытым после рождения, это связано с повышенным риском развития отека легких и легочного кровотечения, некротизирующего энтероколита, внутрижелудочковых кровоизлияний, застойной сердечной недостаточности, почечной недостаточности и бронхолегочной дисплазии.
Открытый артериальный проток ведет к сбросу крови из аорты через открытый артериальный проток в малый круг кровообращения («слева направо»). Это приводит к отеку легких. Происходит компенсаторное увеличение сердечного выброса. Способность к увеличению ударного объема крайне ограничена у недоношенных детей, в таком случае возрастает частота сердечных сокращений для повышения сердечного выброса. Снижение притока крови к нижней части тела приводит к повышенному риску некротизирующего энтероколита и почечной недостаточности.
Величина сброса крови справа налево зависит от многих факторов, прежде всего длины, ширины протока, его формы и углов отхождения и падения. Но наиболее важным фактором является соотношение сопротивления легочных сосудов (ЛСС) к системному сосудистому сопротивлению (ССС). Если ЛСС низкое, а ССС высокое, поток через шунт в легкие будет высоким. Это также приведет к возврату большего количества крови в левое предсердие и левый желудочек, что впоследствии приведет к гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.
Открытый боталлов проток: диагностика
Дети с открытым артериальным протоком рождаются с нормальной массой тела. В дальнейшем развитие симптомов и их выраженность зависят от длины и ширины протока и величины артериовенозного шунта. Также клиническая картина в значительной степени зависит от возраста пациента.
При наличии узкого и длинного открытого артериального протока шунт крови незначительный и, соответственно, у детей отмечают нормальное физическое развитие.
Открытый боталлов проток: симптомы
 В случаях если проток широкий и короткий, имеется более значительный сброс крови и могут отмечаться следующие признаки:
В случаях если проток широкий и короткий, имеется более значительный сброс крови и могут отмечаться следующие признаки:
- бледность кожных покровов;
- периферический цианоз при нагрузке (плач, сосание, натуживание);
- отставание в физическом развитии;
- рецидивирующие бронхолегочные инфекции (острый бронхит, пневмония);
- немотивированная утомляемость (дети грудного возраста быстро устают при сосании и делают паузы);
- боль в сердце;
- учащенное сердцебиение;
- синкопе;
- одышка при развитии сердечной недостаточности.
При физикальном осмотре можно выявить:
- нормальное систолическое и сниженное диастолическое артериальное давление, повышенное пульсовое давление (>30 мм рт. ст.);
- усиленную пульсацию верхушечного толчка, сердечный горб;
- наличие пальпируемого систолического или систоло-диастолического дрожания в основании сердца;
- тахикардия;
- артериальная гипотензия наиболее выражена у младенцев с массой тела менее 1000 г.
Открытый боталлов проток: аускультация
- При аускультации непрерывный «механический» шум ниже ключицы, иррадиирующий в спину, хотя он также может проявляться как систолический или голосистолический шум. Интенсивность шума выше в положении больного лежа, шум ослабевает при форсированном глубоком вдохе и задержке дыхания. При этом шум ослабевает и может исчезать при развитии легочной гипертензии;
- аускультативно 1-й тон громкий, определяется акцент или раздвоение 2-го тона;
- возможен трехчленный ритм галопа у детей старшего возраста.
В терминальной стадии порока характерны постоянная одышка, тахикардия в покое, сердечные аритмии, цианоз, кардиомегалия, пульсация яремных вен, отеки нижних конечностей.
Нарастание дыхательной недостаточности и гипоксии возникает при отеке легких.
Гепатомегалия характерна при развитии застойной сердечной недостаточности.
Дополнительные методы исследования
- Электрокардиография (ЭКГ) — признаки гипертрофии левого предсердия и желудочка, в дальнейшем — ЭКГ-признаки легочной гипертензии, комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения ритма и проводимости.
- Рентгенография грудной клетки — увеличение поперечника сердца, сглаженность талии сердца за счет увеличения левого предсердия, расширение легочных сосудов, отек легких.
- Эхокардиография — выявляются открытый артериальный проток и наличие сброса крови, легочная гипертензия, увеличение левого предсердия и левого желудочка.
- Катетеризация сердца (повышение давления в правом желудочке, оксигенации крови в легочной артерии по сравнению с правым желудочком, при коротком и широком протоке — зонд проводится из легочной артерии в аорту.
- Биохимический анализ крови: при развитии почечной недостаточности — повышение уровня креатинина в плазме крови.
Как лечить открытый боталлов проток?
У гестационно более зрелых детей консервативное лечение может быть достаточным для поддержки ребенка в ожидании самопроизвольного закрытия. Консервативное лечение включает осторожное ограничение жидкости (110–130 мл/кг/сут при мониторинге диуреза) и повышение пикового давления в конце выдоха для лечения отека легких.
Хотя проток у недоношенного ребенка с массой тела >1000 г при рождении не закрывается так быстро, как у здорового доношенного ребенка (среднее время закрытия составляет 7 дней у детей с массой тела >1000 г), в большинстве случаев открытый артериальный проток закрывается спонтанно.
У недоношенных детей с симптомным открытым артериальным протоком следует рассмотреть возможность фармакологического лечения индометацином, ибупрофеном или парацетамолом.
Индометацин обычно вводится в 3 приема с интервалом 12 ч. 4-ю дозу можно ввести через 24 ч после 3-й, чтобы обеспечить закрытие. Ибупрофен обычно назначают в 3 приема с интервалом в 24 ч. Индометацин и ибупрофен проявляют примерно одинаковую эффективность (около 66–70%). В резистентных случаях можно рассмотреть возможность проведения второго курса лечения, но перед началом второго курса следует оценить кумулятивное воздействие на функцию почек. Побочные эффекты индометацина и ибупрофена схожи, но риск развития нарушений перфузии и некротизирующего энтероколита выше при применении индометацина. Важно не применять индометацин натощак для снижения риска развития некротизирующего энтероколита.
Парацетамол может быть менее эффективным у младенцев, ранее получавших индометацин или ибупрофен, или у самых маленьких младенцев. Парацетамол вводят внутривенно в дозе 15 мг/кг массы тела каждые 6 ч в течение 3–8 дней под контролем уровня ферментов печени.
Открытый боталлов проток: показания к операции
 Если открытый боталлов проток гемодинамически значим, несмотря на фармакологическую терапию, и приводит к дыхательной, почечной недостаточности, или при наличии противопоказаний к применению фармакологической терапии можно выполнить хирургическое лигирование. На сегодня также доступны эндоваскулярные процедуры для закрытия протока.
Если открытый боталлов проток гемодинамически значим, несмотря на фармакологическую терапию, и приводит к дыхательной, почечной недостаточности, или при наличии противопоказаний к применению фармакологической терапии можно выполнить хирургическое лигирование. На сегодня также доступны эндоваскулярные процедуры для закрытия протока.
С развитием легочной гипертензии эффективность оперативного лечения снижается.
Профилактика инфекционного эндокардита необходима в течение первых 6 мес после закрытия.
Дифференциальная диагностика
- Коронарная фистула.
- Дефект межжелудочковой перегородки.
- Аневризма синуса Вальсальвы.
- Аортопульмональный дефект.
- Персистирующий артериальный ствол.
- Легочная артериовенозная фистула.
- Тотальный аномальный легочный венозный возврат.
Чем опасен открытый боталлов проток?
Возможные осложнения включают следующие:
- синдром Эйзенменгера;
- инфекционный эндокардит;
- закрытие аорты во время операции;
- аневризма аорты;
- повреждение возвратного гортанного нерва;
- некротический энтероколит;
- легочная гипертензия;
- правожелудочковая или тотальная сердечная недостаточность;
- риск летального исхода при отсутствии лечения повышается с возрастом.