О заболевании Открытый артериальный (боталлов) проток
Что такое боталлов проток?
Боталлов проток — это сосуд плода, по которому насыщенная кислородом кровь из плаценты обходит легкие плода внутриутробно. При рождении новорожденный впервые делает вдох, и легкие наполняются воздухом, в результате чего сопротивление легочных сосудов снижается и кровь течет из правого желудочка в легкие для насыщения кислородом. Повышенное артериальное напряжение кислорода и уменьшение кровотока через артериальный проток приводят к сужению и функциональному закрытию протока к 12–24 ч жизни у здоровых доношенных новорожденных, причем постоянное (анатомическое) закрытие происходит в течение 2–3 нед. У недоношенных детей артериальный проток не закрывается быстро, и для лечения нежелательных последствий может потребоваться фармакологическое или хирургическое закрытие.
Какие сосуды соединяет артериальный (боталлов) проток?
Артериальный проток соединяет проксимальный отдел нисходящей аорты с главной легочной артерией.
Боталлов проток: функция
В период внутриутробного развития проток представляет собой нормальную структуру, которая позволяет крови, покидающей правый желудочек, миновать малый круг кровообращения и попадать в нисходящую аорту. Менее 10% этой крови поступает в малый круг кровообращения. После рождения проток закрывается в течение 24–48 ч.
Где находится боталлов проток? Проток находится сразу за дугой аорты, где он впадает в переднюю легочную артерию. Проток имеет коническую форму, большую на аортальном конце и узкую на легочном конце. Однако форма, размер и длина протока очень разнообразны.
Возвратный гортанный нерв огибает проток сзади и поднимается позади аорты на пути к гортани. Возвратный гортанный нерв часто повреждается при хирургической перевязке протока.
Патентный проток классифицируется на основе его ангиографических особенностей:
- тип А: конический;
- тип Б: окно;
- тип C: трубчатый;
- тип D: комплексный;
- тип E: удлиненный.
Этиология
Почему закрывается боталлов проток?
В период внутриутробного развития давление кислорода низкое, и легочная сосудистая система не функционирует. В сочетании с циркулирующими уровнями простагландинов из плаценты это способствует поддержанию открытого протока. При рождении плацента удаляется, и, таким образом, снижается уровень простагландинов. Кроме того, с рождением ребенка, когда он делает первые вдохи, напряжение кислорода повышается, что также снижает сопротивление легочных сосудов.
У большинства здоровых новорожденных проток закрывается в течение 12–72 ч жизни. Физиологическое закрытие протока происходит за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Физиологическими стимулами к закрытию протока являются повышение оксигенации крови, проходящей через проток после начала легочного дыхания, а также высвобождение брадикинина, эндотелина и ацетилхолина.
Хотя функциональное закрытие происходит в течение нескольких часов после рождения, анатомическое закрытие может занять несколько недель. На втором этапе проток становится фиброзным и, следовательно, кровоток через него прекращается. У большинства детей проток закрывается в течение 2–3 нед, и если проток остается открытым через 8 нед, его следует закрыть. Спонтанное закрытие протока фиксируется очень редко.
Незакрытый боталлов проток у здоровых доношенных новорожденных выявляют редко. Открытый боталлов проток отмечается у около 80% глубоко недоношенных детей в возрасте 3 дней, особенно часто у детей с респираторным дистресс-синдромом.
Некоторые генетические синдромы связаны с повышенным риском открытого артериального протока: трисомия 13, 18, 21; Холт-Орам, Нунан, CHARGE, TAAD/PDA, DiGeorge, многие формы врожденных пороков сердца.
Ряд заболеваний матери и внутриутробных воздействий может привести к развитию открытого артериального протока:
- сахарный диабет матери;
- воздействие магния;
- употребление кокаина;
- применение блокаторов кальциевых каналов.
Неонатальные состояния и воздействия, связанные с открытым артериальным протоком, включают:
- крайнюю недоношенность;
- респираторный дистресс-синдром;
- неонатальный сепсис;
- роды на большой высоте;
- введение избыточной жидкости;
- применение петлевых диуретиков, аминогликозидов, циметидина и гепарина.
Риск развития открытого артериального протока у недоношенных детей обратно пропорционален гестационному возрасту. Младенцы, рожденные с массой тела менее 1000 г, подвергаются самому высокому риску развития открытого артериального протока.
По крайней мере, в 10% случаев других врожденных пороков сердца может отмечаться открытый проток.
Патофизиология
Внутриутробной проходимости протока способствует простагландин Е2.
Факторами, препятствующими физиологическому закрытию протока после родов, являются повышение уровня простагландина Е2, простациклина в плазме крови, гипоксия, гиперкапния.
Если проток остается открытым после рождения, это связано с повышенным риском развития отека легких и легочного кровотечения, некротизирующего энтероколита, внутрижелудочковых кровоизлияний, застойной сердечной недостаточности, почечной недостаточности и бронхолегочной дисплазии.
Открытый артериальный проток ведет к сбросу крови из аорты через открытый артериальный проток в малый круг кровообращения («слева направо»). Это приводит к отеку легких. Происходит компенсаторное увеличение сердечного выброса. Способность к увеличению ударного объема крайне ограничена у недоношенных детей, в таком случае возрастает частота сердечных сокращений для повышения сердечного выброса. Снижение притока крови к нижней части тела приводит к повышенному риску некротизирующего энтероколита и почечной недостаточности.
Величина сброса крови справа налево зависит от многих факторов, прежде всего длины, ширины протока, его формы и углов отхождения и падения. Но наиболее важным фактором является соотношение сопротивления легочных сосудов (ЛСС) к системному сосудистому сопротивлению (ССС). Если ЛСС низкое, а ССС высокое, поток через шунт в легкие будет высоким. Это также приведет к возврату большего количества крови в левое предсердие и левый желудочек, что впоследствии приведет к гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.
Открытый боталлов проток: диагностика
Дети с открытым артериальным протоком рождаются с нормальной массой тела. В дальнейшем развитие симптомов и их выраженность зависят от длины и ширины протока и величины артериовенозного шунта. Также клиническая картина в значительной степени зависит от возраста пациента.
При наличии узкого и длинного открытого артериального протока шунт крови незначительный и, соответственно, у детей отмечают нормальное физическое развитие.
Открытый боталлов проток: симптомы
В случаях если проток широкий и короткий, имеется более значительный сброс крови и могут отмечаться следующие признаки:
- бледность кожных покровов;
- периферический цианоз при нагрузке (плач, сосание, натуживание);
- отставание в физическом развитии;
- рецидивирующие бронхолегочные инфекции (острый бронхит, пневмония);
- немотивированная утомляемость (дети грудного возраста быстро устают при сосании и делают паузы);
- боль в сердце;
- учащенное сердцебиение;
- синкопе;
- одышка при развитии сердечной недостаточности.
При физикальном осмотре можно выявить:
- нормальное систолическое и сниженное диастолическое артериальное давление, повышенное пульсовое давление (>30 мм рт. ст.);
- усиленную пульсацию верхушечного толчка, сердечный горб;
- наличие пальпируемого систолического или систоло-диастолического дрожания в основании сердца;
- тахикардия;
- артериальная гипотензия наиболее выражена у младенцев с массой тела менее 1000 г.
Открытый боталлов проток: аускультация
- При аускультации непрерывный «механический» шум ниже ключицы, иррадиирующий в спину, хотя он также может проявляться как систолический или голосистолический шум. Интенсивность шума выше в положении больного лежа, шум ослабевает при форсированном глубоком вдохе и задержке дыхания. При этом шум ослабевает и может исчезать при развитии легочной гипертензии;
- аускультативно 1-й тон громкий, определяется акцент или раздвоение 2-го тона;
- возможен трехчленный ритм галопа у детей старшего возраста.
В терминальной стадии порока характерны постоянная одышка, тахикардия в покое, сердечные аритмии, цианоз, кардиомегалия, пульсация яремных вен, отеки нижних конечностей.
Нарастание дыхательной недостаточности и гипоксии возникает при отеке легких.
Гепатомегалия характерна при развитии застойной сердечной недостаточности.
Дополнительные методы исследования
- Электрокардиография (ЭКГ) — признаки гипертрофии левого предсердия и желудочка, в дальнейшем — ЭКГ-признаки легочной гипертензии, комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения ритма и проводимости.
- Рентгенография грудной клетки — увеличение поперечника сердца, сглаженность талии сердца за счет увеличения левого предсердия, расширение легочных сосудов, отек легких.
- Эхокардиография — выявляются открытый артериальный проток и наличие сброса крови, легочная гипертензия, увеличение левого предсердия и левого желудочка.
- Катетеризация сердца (повышение давления в правом желудочке, оксигенации крови в легочной артерии по сравнению с правым желудочком, при коротком и широком протоке — зонд проводится из легочной артерии в аорту.
- Биохимический анализ крови: при развитии почечной недостаточности — повышение уровня креатинина в плазме крови.
Как лечить открытый боталлов проток?
У гестационно более зрелых детей консервативное лечение может быть достаточным для поддержки ребенка в ожидании самопроизвольного закрытия. Консервативное лечение включает осторожное ограничение жидкости (110–130 мл/кг/сут при мониторинге диуреза) и повышение пикового давления в конце выдоха для лечения отека легких.
Хотя проток у недоношенного ребенка с массой тела >1000 г при рождении не закрывается так быстро, как у здорового доношенного ребенка (среднее время закрытия составляет 7 дней у детей с массой тела >1000 г), в большинстве случаев открытый артериальный проток закрывается спонтанно.
У недоношенных детей с симптомным открытым артериальным протоком следует рассмотреть возможность фармакологического лечения индометацином, ибупрофеном или парацетамолом.
Индометацин обычно вводится в 3 приема с интервалом 12 ч. 4-ю дозу можно ввести через 24 ч после 3-й, чтобы обеспечить закрытие. Ибупрофен обычно назначают в 3 приема с интервалом в 24 ч. Индометацин и ибупрофен проявляют примерно одинаковую эффективность (около 66–70%). В резистентных случаях можно рассмотреть возможность проведения второго курса лечения, но перед началом второго курса следует оценить кумулятивное воздействие на функцию почек. Побочные эффекты индометацина и ибупрофена схожи, но риск развития нарушений перфузии и некротизирующего энтероколита выше при применении индометацина. Важно не применять индометацин натощак для снижения риска развития некротизирующего энтероколита.
Парацетамол может быть менее эффективным у младенцев, ранее получавших индометацин или ибупрофен, или у самых маленьких младенцев. Парацетамол вводят внутривенно в дозе 15 мг/кг массы тела каждые 6 ч в течение 3–8 дней под контролем уровня ферментов печени.
Открытый боталлов проток: показания к операции
Если открытый боталлов проток гемодинамически значим, несмотря на фармакологическую терапию, и приводит к дыхательной, почечной недостаточности, или при наличии противопоказаний к применению фармакологической терапии можно выполнить хирургическое лигирование. На сегодня также доступны эндоваскулярные процедуры для закрытия протока.
С развитием легочной гипертензии эффективность оперативного лечения снижается.
Профилактика инфекционного эндокардита необходима в течение первых 6 мес после закрытия.
Дифференциальная диагностика
- Коронарная фистула.
- Дефект межжелудочковой перегородки.
- Аневризма синуса Вальсальвы.
- Аортопульмональный дефект.
- Персистирующий артериальный ствол.
- Легочная артериовенозная фистула.
- Тотальный аномальный легочный венозный возврат.
Чем опасен открытый боталлов проток?
Возможные осложнения включают следующие:
- синдром Эйзенменгера;
- инфекционный эндокардит;
- закрытие аорты во время операции;
- аневризма аорты;
- повреждение возвратного гортанного нерва;
- некротический энтероколит;
- легочная гипертензия;
- правожелудочковая или тотальная сердечная недостаточность;
- риск летального исхода при отсутствии лечения повышается с возрастом.