Кератоконус — это наиболее распространенное эктатическое заболевание роговицы глаз. Оно характеризуется прогрессирующим истончением роговицы, приводящим к неправильному астигматизму и миопии (близорукости). Распространенность болезни составляет от 1:375 до 1:2000 человек во всем мире, причем значительно более высокий уровень заболеваемости отмечен среди более молодого населения (Deshmukh R. et al., 2023).

Клинические признаки кератоконуса могут возникнуть в период полового созревания и прогрессировать (постоянное истончение стромы и утолщение роговицы) в среднем до 40-летнего возраста. После этого ухудшение патологических изменений в роговице отмечают очень редко. Нечасто кератоконус может проявиться в более позднем возрасте в связи с изменениями при эндокринных нарушениях (гормональный сбой), например в период беременности (Asimellis G. et al., 2023).

Раннее выявление и обследование на кератоконус необходимы для эффективного контроля и лечения заболевания.

Этиология кератоконуса

Этиология и патогенез кератоконуса неизвестны. Тем не менее выявлено несколько факторов риска развития этого заболевания, которые включают:

• использование жестких газопроницаемых контактных линз;
• постоянное трение глаз;
• синдром Дауна;
• атопический дерматит;
• врожденный амавроз Лебера;
• заболевания соединительной ткани;
• тапеторетинальную дегенерацию;
• наследственность.

Часто кератоконус не сопровождается другими сопутствующими системными или глазными заболеваниями. В редких случаях кератоконус возникает в результате хромосомной транслокации, аномальной функции ферментов и потери коллагена и/или основного вещества роговицы (Kenney M.C. et al., 2003).

Постоянное трение глаз может быть как причиной болезни, так и приводит к ее прогрессированию (Yeniad B. et al., 2009). Использование жестких контактных линз также может провоцировать постоянное механическое травмирование роговицы и, как результат, кератоконус.

Патогенез кератоконуса

При гистопатологических исследованиях выявлены разрывы или полное отсутствие боуменовой мембраны (передняя пограничная мембрана роговицы), дезорганизация коллагена, рубцевание и истончение роговицы глаза. Этиология этих изменений неизвестна, хотя существуют подозрения на изменения в ферментах, которые приводят к распаду коллагена в роговице. Несмотря на то что в патогенетический процесс может быть вовлечена и генетическая предрасположенность к кератоконусу, конкретный ген не идентифицирован. Результаты недавних исследований показывают значительную роль протеолитических ферментов, цитокинов и свободных радикалов даже при субклиническом течении заболевания. Это может свидетельствовать о наличии воспалительных механизмов при кератоконусе (Lema I. et al., 2009).

Прогрессирующий кератоконус глаз часто проявляется разрывами боуменовой мембраны и отложением железа (частиц ферритина) в базальных слоях эпителия роговицы. В клетках базального эпителия могут отмечаться дегенерация и эпителиальная инфильтрация в переднюю пограничную мембрану роговицы.

Вовлечение стромы роговицы в основном проявляется в виде ее рубцевания и помутнения, уплотнения и потери расположения фибрилл (стромальные полосы), снижения плотности коллагеновых пластинок, нормальных и дегенерирующих фибробластов, кератоцитов (Asimellis G. et al., 2023).

Симптомы и признаки кератоконуса

В большинстве случаев кератоконус развивается в обоих глазах, но часто асимметрично. У каждого пациента заболевание прогрессирует по-разному. Так как с помощью очков вследствие изменений в роговице не удается достичь максимально возможной для пациента остроты зрения на протяжении длительного периода, в анамнезе может отмечаться частая замена очков. Это также указывает на ухудшение течения заболевания (Feldman B.H. et al., 2023).

Пациенты с кератоконусом, как правило, жалуются на:

• искажение изображения;
• блики;
• монокулярную диплопию (двоение в глазах при одном закрытом глазу);
• неудовлетворительную очковую коррекцию;
• зуд в глазах (Yeung K.K. et al., 2023).

Диагностика кератоконуса

Никаких лабораторных исследований для подтверждения кератоконуса не требуется. Обследования, с помощью которых можно выявить кератоконус, включают следующее:

• рефрактометрия (включая ретиноскопию);
• биомикроскопия переднего отрезка глаз на щелевой лампе;
• кератотопография;
• оптическая компьютерная томография (ОКТ) роговицы.

Кератотопография и ОКТ роговицы являются стандартными методами визуализации, используемыми для диагностики заболеваний передней прозрачной части фиброзной оболочки глаза. При кератоконусе обычно выявляют утолщение нижней части роговицы, хотя у небольшой доли пациентов с кератоконусом отмечают центральные астигматические изменения (Yeung K.K. et al., 2023).

Ранними признаками кератоконуса являются:

• асимметричная рефракционная ошибка с астигматизмом высокой степени (>6 диоптрий) или прогрессирующим астигматизмом;
• за данными кератометрии — астигматизм высокой степени и неравномерность роговицы;
• снижение красного рефлекса при ретиноскопии;
• усиление кривизны роговицы, обычно расположение ниже центральной линии, перекошенная ось или повышенные значения кривизны по кератометрии и компьютерной топографии роговицы;
• истончение роговицы, особенно в ее нижней части. Максимальное истончение роговицы соответствует участку максимального утолщения или выступания;
• симптом Ризутти — коническое отражение на роговице носа при освещении фонариком с височной стороны;
• кольца Кайзера — Флейшера — отложение железа коричневого цвета по периферии роговицы;
• стрии Фогта — тонкие, вертикально параллельные полосы в строме. Обычно они исчезают при сильном надавливании на глазное яблоко и появляются снова, когда давление прекращается.

Более поздние признаки кератоконуса включают:

• симптом Мансона — выпячивание нижнего века глаза при взгляде вниз;
• разрывы боуменовой мембраны;
• острый кератоконус (водянка, гидропс роговицы) — состояние, при котором после разрыва десцеметовой мембраны происходит проникновение влаги передней камеры глаза в строму, вызывая значительное утолщение роговицы, снижение остроты зрения, повышение чувствительности к свету, слезотечение и боль;
• рубцевание стромы после разрешения острой водянки, что парадоксальным образом может улучшить зрение в некоторых случаях за счет изменения кривизны роговицы и уменьшения выраженности неправильного астигматизма (Feldman B.H. et al., 2023).

Лечение кератоконуса

Целью лечения кератоконуса является сохранение функциональной остроты зрения и остановка прогрессирующих изменений формы роговицы.

Доступные методы лечения кератоконуса во многом зависят от стадии заболевания и его прогрессирования. Если не отмечено прогрессирования болезни, нужно подобрать для пациента метод коррекции (очки, контактные линзы), который обеспечит максимально возможную остроту зрения для больного. Если болезнь прогрессирует, основное внимание уделяется замедлению (остановке) патологических процессов.

Медикаментозного лечения кератоконуса в виде применения глазных капель на сегодня не существует.

Контактные линзы

Искажение формы роговицы и истончение стромы при кератоконусе происходят очень асимметрично. По этой причине коррекция зрения с помощью очков и сферических/торических мягких контактных линз неоптимальная и может быть применена только на ранних стадиях заболевания. Существуют специально разработанные мягкие контактные линзы, включающие конструкцию с контролем аберраций (оптические дефекты, возникающие в результате особенностей преломляющей системы глаза). Они могут обеспечить некоторый контроль над первичными аберрациями, связанными с развитием кератоконуса (Katsoulos C. et al., 2009).

Жесткие газопроницаемые контактные линзы и склеральные линзы являются основой для коррекции зрения при умеренной и развитой стадии кератоконуса. Их главное преимущество — это создание слезной пленки между хрусталиком и роговицей, которая естественным образом нейтрализует оптические аберрации, связанные с кератоконусной эктазией роговиц. Таким образом, обеспечивается почти максимально возможное скорректированное зрение. Недостатком использования жестких газопроницаемых контактных линз является необходимость пациента к адаптации к ним.

Кросслинкинг роговицы

В то время как контактные линзы улучшают зрение, UV-CXL (ultraviolet collagen crosslinking — ультрафиолетовый кросслинкинг коллагена) — единственная процедура, которая замедляет прогрессирование кератоконуса. Он используется для повышения ригидности роговицы путем создания дополнительных поперечных связей внутри или между коллагеновыми волокнами с помощью ультрафиолет А-излучения (УФА) и фотомедиатора рибофлавина. Целью являются замедления, стабилизация и даже, возможно, улучшение состояние роговицы у пациентов, больных кератоконусом. Под воздействием ультрафиолета А рибофлавин производит свободные радикалы кислорода, которые инициируют создание новых ковалентных связей. Они соединяют аминогруппы коллагеновых фибрилл, повышая жесткость ткани роговицы (Yeung K.K. et al., 2023).

UV-CXL может также быть проведена в комбинации с фоторефракционной кератэктомией в тот же день и имплантацией факичной интраокулярной линзы (линза, которая имплантируется в переднюю камеру глаза) для улучшения целостности роговицы перед операцией. Кросслинкинг обычно не повышает остроту зрения (или, в лучшем случае, пациент может увидеть на 1–2 строки больше по оптометрической таблице Сивцева), хотя улучшает прозрачность роговицы по сравнению с роговицей, где он не был проведен (Alnawaiseh M. et al., 2015).

В настоящее время UV-CXL одобрен только для пациентов с прогрессирующим кератоконусом. Не рекомендуется при более тонкой роговице из-за риска повреждения эндотелия.

Кросслинкинг роговицы наиболее эффективен у пациентов с прогрессирующим кератоконусом в возрасте 16–40 лет, имеющих минимальную толщину роговицы 400 микрон, максимальную кератометрию <60D и отсутствие других известных заболеваний роговицы (Sharif R. et al., 2018).

Другие методы лечения кератоконуса включают внутрироговичные кольцевые сегменты. Это небольшое изогнутое кольцо из полиметилметакрилата (ПММА) или набор колец, которые имплантируются в роговицу, чтобы сгладить ее кривизну, тем самым улучшая остроту зрения пациента.

Если толщина роговицы недостаточна для проведения кросслинкинга, а течение болезни тяжелое, показана пересадка роговицы. В ходе операции роговица заменяется полностью (сквозная кератопластика) или частично (ламеллярная кератопластика) здоровой донорской тканью роговицы.

Профилактика кератоконуса

На сегодня не существует ни одного эффективного метода профилактики развития кератоконуса. Но считается, что трение глаз или давление (например сон, прижав руку к глазу) может вызвать и/или привести к прогрессированию кератоконуса. У некоторых пациентов избегание контакта с аллергенами и лечение заболеваний глазной поверхности способны уменьшить выраженность раздражения глаз и, следовательно, уменьшить их трение руками (Yeung K.K. et al., 2023).