Кривой Рог
Нозологический справочник врача

Синдром Верніке — Корсакова

Содержание

Синдром Верніке — Корсакова (СВК) — це хронічний нервово-психічний синдром, викликаний дефіцитом тіаміну (вітаміну B1). Цей дефіцит призводить до пошкодження безлічі ділянок головного мозку (ГМ), що, своєю чергою, викликає амнезію та порушення свідомості.

СВК часто розвивається у осіб із хронічним алкоголізмом. СВК об’єднує 2 окремих стани: енцефалопатію Верніке (характеризується гострим станом сплутаності свідомості з клінічними ознаками, які часто є зворотними) та синдром Корсакова (властиві конфабуляції, амнезія та атаксія, що часто є незворотними та розвиваються, якщо енцефалопатію Верніке не лікують належним чином) (Akhouri S. et al., 2023).

У 1881 р. німецький невролог Карл Верніке (Carl Wernicke) вперше описав гострий неврологічний стан, що включає тріаду симптомів: порушення свідомості, офтальмоплегію та атаксію ходи. При розтині трупа він виявив характерні точкові крововиливи в ділянці III та IV шлуночків, водопроводу ГМ, що дозволило пов’язати клінічні прояви з ураженням цих структур.

Через кілька років російський психіатр Сергій Сергійович Корсаков описав хронічний амнестичний синдром, у якому відзначалися виражені порушення пам’яті, непропорційні порівняно з іншими когнітивними функціями. Синдром супроводжувався антероградною та ретроградною амнезією, а також конфабуляціями.

Обидва стани були зафіксовані у пацієнтів із тривалою та тяжкою формою алкоголізму. Проте ні Верніке, ні Корсаков спочатку не встановлювали взаємозв’язку між цими клінічними картинами. Пізніше цей зв’язок був визнаний іншими дослідниками, і обидва синдроми стали розглядатися як різні прояви одного патологічного процесу, викликаного дефіцитом тіаміну (вітаміну B1), відомого як СВК (So Y.T. et al., 2024).

Поширеність СВК у світі становить 0–2%. Наприклад, у Франції поширеність зафіксована на рівні близько 0,4%, тоді як в Австралії — близько 3% (Akhouri S. et al., 2023). Поширеність СВК у хворих на алкоголізм досягає 12,5%. У осіб із вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) поширеність становить 10%, а у пацієнтів після трансплантації кісткового мозку — 5,5% (Isenberg-Grzeda E. et al., 2012).

До групи підвищеного ризику належать безпритульні, особи похилого віку та пацієнти психіатричних клінік. Унаслідок високого ступеня недодіагностованості СВК та відсутності єдиних діагностичних критеріїв, дані про рівень захворюваності на нього та поширеність залишаються обмеженими (Covell T. et al., 2023).

Причини СВК

Найчастішою причиною розвитку СВК є хронічне зловживання алкоголем. Етанол знижує абсорбцію тіаміну в шлунково-кишковому тракті (ШКТ) та порушує здатність печінки його депонувати. Додатковим обтяжувальним фактором часто є супутнє недоїдання, яке підвищує ступінь тяжкості дефіциту вітаміну B1.

До інших можливих причин розвитку синдрому належать:

Тіамін (вітамін B1) — водорозчинний вітамін групи B, що відіграє ключову роль у метаболізмі глюкози та енергетичному забезпеченні клітин, особливо таких ГМ. Він є незамінним кофактором для низки ферментних систем, які задіяні у клітинному диханні та синтезі аденозинтрифосфату (АТФ).

Однією з найважливіших його функцій є участь у метаболізмі пірувату: при дефіциті тіаміну порушується цей процес, що призводить до накопичення лактату, розвитку набряку, загибелі нейронів та реактивного гліозу в різних відділах ГМ. Порушення енергетичного обміну внаслідок нестачі тіаміну викликає зниження функції нейронів та виникнення неврологічних та психічних розладів, таких як енцефалопатія Верніке та синдром Корсакова.

Тіамін знаходиться у високих концентраціях у тканинах з високою метаболічною активністю — скелетних м’язах, печінці, серці, нирках та ГМ. Підтримка його рівня забезпечується завдяки харчовому надходженню, всмоктуванню в кишечнику, реабсорбції в нирках та депонуванню в печінці, звідки він може мобілізуватися за потреби.

Добова потреба становить близько 1,1 мг для жінок та 1,2 мг для чоловіків, при цьому на кожні 1000 ккал їжі необхідно щонайменше 0,33 мг тіаміну. У країнах зі збагаченням продуктів харчування тіаміном середнє споживання становить 0,4–2 мг на добу. Однак при зниженні його рівня в організмі до <20% від норми починаються виражені нейропсихіатричні прояви, особливо з боку центральної нервової системи (Isenberg-Grzeda E. et al., 2012).

Когнітивні розлади при синдромі Корсакова переважно пов’язані з ураженням передніх ядер таламуса, соскоподібних тіл, мозолистого тіла. Додатково є дані про зниження метаболізму глюкози в корі ГМ у таких пацієнтів (Covell T. et al., 2023).

Амнезія при СВК розвивається внаслідок атрофії структур проміжного мозку (таламуса, гіпоталамуса та соскоподібних тіл) і нагадує амнезію, що розвивається при пошкодженні медіальної скроневої частки.

Окорухові порушення зумовлені пошкодженням ядер відвідного нерва і центрів руху очей у середньому мозку і варолієвому мосту. Атаксія розвивається внаслідок ураження верхнього черв’яка мозочка (Akhouri S. et al., 2023).

Симптоми СВК

Енцефалопатія Верніке описується як тріада симптомів — змінений психічний стан, офтальмоплегія та атаксія. Однак усі 3 ознаки одночасно діагностують менш ніж у 20% пацієнтів.

Основні клінічні ознаки, що викликають підозру на СВК:

  • зміна психічного статусу (до 82% хворих) — антероградна (що перешкоджає засвоєнню нової інформації) і ретроградна амнезія (при якій губляться спогади про минуле), дезорієнтація, конфабуляції (хибні спогади, «заповнення» пробілів у пам’яті), дефіцит виконавчих функцій, який проявляється зниженою здатністю до планування, ухвалення рішень, самоконтролю та логічного мислення;
  • окуломоторні порушення — горизонтальний ністагм, офтальмоплегія, крововилив у сітківку, параліч IV черепного нерва, порушення поєднаного погляду;
  • атаксія — нестійка «широка» хода, ознаки мозочкової дисфункції (Covell T. et al., 2023).

Діагностика СВК

СВК — це переважно клінічний діагноз. Його слід розглядати у пацієнтів з ознаками когнітивного дефіциту на тлі факторів ризику дефіциту тіаміну, особливо за наявності хронічного зловживання алкоголем, аліментарної недостатності або інших станів, що привертають увагу.

Критерії Кейна

Для клінічної діагностики енцефалопатії Верніке у хронічних алкоголіків можуть використовуватися критерії Кейна, які мають чутливість 85% та специфічність 100%. Діагноз підтверджується за наявності ≥2 з таких ознак, таких як:

  • дефіцит харчування (у тому числі алкоголізм чи голодування);
  • окуломоторні розлади;
  • мозочкова дисфункція (атаксія);
  • змінений психічний стан чи легка форма порушення пам’яті.

Ці критерії також застосовні для скринінгу синдрому Корсакова з огляду на високий рівень клінічного перекриття між цими двома станами.

Лабораторна діагностика

Аналіз рівня тіаміну в плазмі крові може підтвердити дефіцит, проте результати часто приходять через кілька днів. Тому очікування результатів має відкладати початок емпіричного лікування.

Інструментальна діагностика

Для виключення інших причин когнітивних симптомів рекомендовано комп’ютерну (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) ГМ.

КТ-ознаки СВК

При енцефалопатії Верніке (гостра стадія) характерні гіподенсивні (рідко) ділянки в соскоподібних тілах (найчастіше), медіальних відділів таламуса, периакведуктальної ділянки середнього мозку, тектальної пластинки, IV шлуночка. Можливий набряк у зазначених структурах. Іноді вірогідна наявність точкових крововиливів або ознаки геморагічної трансформації.

При синдромі Корсакова (хронічна стадія) найбільш характерна атрофія соскоподібних тіл, помірна корова атрофія, особливо в лобній долі, гіпокампі та мозолистому тілі; розширення шлуночків ГМ та субарахноїдальних просторів як прояв загальної церебральної атрофії. Іноді — симетрична атрофія медіальних таламусів.

Чутливість КТ низька (особливо на ранніх стадіях), тому за підозри на СВК краще виконати МРТ, при якій зміни візуалізуються набагато чіткіше. КТ найчастіше використовують для виключення інших причин симптомів: інсульту, пухлин, крововиливу та травм.

МРТ-ознаки СВК

При енцефалопатії Верніке (гостра фаза) на Т2— і FLAIR-послідовностях відмічають гіперінтенсивні (яскраві) сигнали в соскоподібних тілах, медіальних таламусах (особливо дорсомедіальних ядрах), ділянках IV шлуночка, періакведуктальній сірій субстанції середнього мозку, тектальній платівці та гіпоталамусі. На дифузійно-зважених зображеннях (Diffusion weighted imaging — DWI) можливі ознаки обмеженої дифузії в уражених зонах, що свідчить про гостре пошкодження.

При синдромі Корсакова (хронічна стадія) на МРТ характерні атрофія соскоподібних тіл (одне з найспецифічніших проявів), гіпокампа, мозолистого тіла та медіальних таламусів; загальна церебральна та корова атрофія, особливо лобових часток, та зменшення обсягу медіальних структур лімбічної системи.

Чутливість МРТ становить близько 53% (Covell T. et al., 2023).

Диференційна діагностика СВК

При підозрі на СВК слід виключити такі стани, які можуть виявлятися подібною неврологічною симптоматикою, такою як:

Лікування СВК

Основою лікування в гострій фазі СВК є негайне поповнення дефіциту тіаміну (вітаміну B1).

Рекомендовані дози вітаміну B1 — 500–1500 мг внутрішньовенно 3 р/добу мінімум протягом 3 днів. Незважаючи на обмеженість даних щодо оптимального дозування, саме високі дози вважаються найбільш ефективними на етапі гострого лікування. Після гострого етапу можливий перехід на пероральну форму тіаміну в підтримувальних дозах.

Крім того, необхідно скоригувати всі порушення водно-електролітного балансу, особливо магнію, оскільки він є кофактором для тіамінзалежних ферментів. При його дефіциті ефективність замісної терапії тіаміном знижується. При гіпоглікемії важливо негайно проводити корекцію глюкози одночасно з введенням тіаміну (Covell T. et al., 2023).

У 20% пацієнтів з ознаками амнестичного стану після початку лікування характерне повне одужання. В інших зберігаються різні ступені тяжкості стійких порушень пам’яті та навчання. Максимальне відновлення може зайняти роки і залежить від утримання від алкоголю (Akhouri S. et al., 2023).

Ускладнення СВК

Основні ускладнення СВК:

  • антероградна амнезія — нездатність запам’ятовувати нову інформацію;
  • ретроградна амнезія — втрата спогадів про події, що відбулися до початку хвороби;
  • конфабуляції — заповнення прогалин у пам’яті вигаданими історіями;
  • зниження виконавчих функцій — порушення здатності планувати, ухвалювати рішення, знижений самоконтроль;
  • порушення координації (атаксія) — лише у 50% пацієнтів можливий повний регрес атаксії. Інші можуть мати залишкові явища — повільну човгаючу ходу, неможливість ходьби по прямій (тандемна хода);
  • офтальмологічні ускладнення — горизонтальний ністагм може зберігатися тривалий час, вертикальний ністагм може зникнути протягом місяців. У більшості випадків у хворих після початку лікування проходить параліч окорухових нервів, птоз, параліч погляду;
  • у 50% пацієнтів можливі хронічні порушення рівноваги та орієнтації у просторі;
  • хронічна апатія, соціальна ізоляція, емоційна притупленість;
  • депресія, психозоподібні стани, особливо при продовженні зловживання алкоголем;
  • інфекційні ускладнення (пневмонія, сепсис) та печінкова недостатність — часті причини летального результату при тяжкому перебігу (Akhouri S. et al., 2023).

Реабілітація при СВК

Основні аспекти реабілітації при СВК:

  • медична реабілітація — включає лікувальні процедури, медикаментозне лікування, фізіотерапію, масаж, електростимуляцію та інші способи, що сприяють відновленню організму;
  • фізична реабілітація — фокус на відновленні рухових функцій, координації, сили м’язів, балансу та витривалості. Застосовуються спеціальні вправи, тренування ходьби, сенсомоторні вправи, техніки покращення постави;
  • когнітивна реабілітація — орієнтована на поліпшення пам’яті, уваги, мислення, навчання та інших когнітивних функцій. Використовуються вправи для тренування ГМ, методики безпомилкового навчання, вправи на концентрацію;
  • психологічна підтримка — реабілітація включає методи зниження тривоги, депресії, апатії, використання релаксаційних технік (наприклад метод Бенсона), музичної терапії.

Реабілітаційний протокол при СВК включає:

  • інформування пацієнта та родичів про стан та важливість реабілітації;
  • когнітивні вправи (brain gym), що підвищують концентрацію, пам’ять та координацію очей;
  • сенсомоторні тренування для корекції м’язового дисбалансу та покращення постави;
  • вправи Френкеля для відновлення координації та балансу;
  • тренування ходьби з різними варіантами (по лінії, з перешкодами);
  • електростимуляція для зміцнення м’язів ніг;
  • аеробні вправи для підвищення витривалості;
  • вправи для підвищення рухливості суглобів;
  • релаксаційна техніка (метод Бенсона) для зменшення вираженості тривоги;
  • терапія базової тілесної усвідомленості для поліпшення рухової свідомості та стабільності;
  • музична терапія для зменшення вираженості апатії;
  • стратегія безпомилкового навчання для полегшення засвоєння нових навичок (Burile G.C. et al., 2024).

Згідно з результатами дослідження, у пацієнта із СВК після 4 тиж інтенсивної фізіотерапії відзначалося значне покращення когнітивних функцій, пам’яті, а також функціональної незалежності. Також підвищилися показники м’язової сили та балансу.

Так, реабілітація є багатокомпонентним процесом, що включає фізичні, когнітивні та психологічні методики, адаптовані до індивідуальних потреб пацієнта. Вона значно підвищує якість життя та функціональні можливості осіб з різними порушеннями, зокрема в разі складних неврологічних станів, таких як СВК.

Прогноз СВК

Високий рівень підозри на енцефалопатію Верніке є важливим фактором для покращення прогнозу пацієнта. Раніше вважалося, що амнезія при синдромі Корсакова незворотна, але, згідно з новими дослідженнями, існують успішні результати реабілітації пам’яті.

Корові ураження ГМ при нейровізуалізації пов’язані з найгіршим прогнозом для хворого (Covell T. et al., 2023).

Близько 25% пацієнтів із СВК потребують тривалого стаціонарного лікування та часто мають одне або кілька супутніх захворювань (соматичних та психіатричних) (Akhouri S. et al., 2023).

ГлавнаяКорзинаИзбранное