Неврит зорового нерва (НЗН) — це запальний стан, який демієлінізує зоровий нерв (ЗН), що призводить до погіршення зору в одному або обох очах. У хворих діагностують часткову або повну втрату зору протягом кількох днів після початку хвороби, а також дисхроматопсію з болем під час руху очей. НЗН може бути першим проявом розсіяного склерозу (РС) (Wilhelm H. et al., 2015).

Причини НЗН

Запальні причини НЗН:

• запальні хвороби центральної нервової системи (ЦНС): РС, оптикомієліт, захворювання, пов’язане з мієлін-олігодендроцитарними глікопротеїновими антитілами, аутоімунний гліальний фібрилярний кислий білок (autoimmune glial fibrillary acidic protein — GFAP);
• системне запальне захворювання: гранулематозні хвороби — саркоїдоз та гранулематозний поліангіїт; аутоімунні хвороби — системний червоний вовчак (СЧВ) і синдром Шегрена;
• паранеопластичні хвороби, опосередковані CRMP-IgG (аутоімунітет проти білка — медіатора відповіді на колапсин-5);
• інші серонегативні запальні хвороби: аутоімунна оптична нейропатія, хронічна рецидивна запальна оптична нейропатія, рецидивуючий ізольований НЗН.

НЗН є початковою запальною реакцією у 15–20% хворих на РС. Згідно з результатами дослідження у 50% хворих з РС діагностовано хоча б 1 випадок захворювання на НЗН протягом передуючих 15 років (Guier C.P. et al., 2023).

Причини виникнення НЗН остаточно не ідентифіковано, але вважається, що внаслідок аутоімунної реакції ушкоджується мієлінова оболонка, що оточує нейрони ЗН. Пацієнти з документально підтвердженими аутоімунними хворобами мають більшу схильність до розвитку НЗН. Існує причинно-наслідковий зв’язок між HLA DRB1 (HLA class II histocompatibility antigen, DRB1-15 beta chain), HLA-B27 (Human leukocyte antigen B27) та НЗН.

НЗН може бути одним із проявів демієлінізуючого захворювання, що вражає кілька відділів ЦНС. НЗН часто є першим клінічним проявом демієлінізації (Guier C.P. et al., 2023).

Інфекційні причини НЗН:

• вірусні: Varicella zoster virus (VZV), ВІЛ, West Nile virus (WNV);
• бактеріальні: туберкульоз, сифіліс, Borrelia, Bartonella та Toxoplasma (Phuljhele S. et al., 2021).

НЗН інфекційного генезу може виявлятися як передній НЗН, ретробульбарний НЗН (нормальний диск ЗН), нейроретиніт (набряк диска ЗН з макулярною зіркою) або передня нейропатія ЗН.

Інші причини розвитку НЗН:

• вплив етамбутолу (застосовують для терапії туберкульозу);
• вплив метанолу (загальний інгредієнт антифризів, фарб та розчинників).

Класифікація НЗН

Види НЗН:

• типовий — є ідіопатичним демієлінізуючим станом, який часто поєднується з РС;
• атиповий — може бути результатом запального, інфекційного або аутоімунного захворювання (саркоїдоз, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит, оптиконевромієліт — синдром Девіка, СЧВ).

Диференціація двох типів НЗН — це першорядне завдання, яке складно вирішити на ранніх стадіях клінічного перебігу захворювання.

Типовий НЗН проявляється як одностороння підгостра болюча втрата зору, що діагностовано лікарем у молодих жінок. Середній вік початку захворювання становить 20–30 років із співвідношенням жінок та чоловіків 3:1. Біль при типовому НЗН зазвичай спостерігається при рухах очей та зареєстровано у 90% випадків (Phuljhele S. et al., 2021).

Форми атипового НЗН:

• нейроретиніт (найпоширенішим збудником ураження є Bartonella);
• оптичний нейромієліт або оптикомієліт (хвороба Девіка);
• нейромієліт ЗН зі спектральним розладом (уражає очі та хіазму);
• мієлін-олігодендроцитарний глікопротеїн (MOG)-IgG-асоційоване захворювання (Sarkar P. et al., 2021).

Залежно від зони ураження виділяють:

• інтрабульбарний НЗН — запалення диска ЗН (частіше діагностують у дітей);
• ретробульбарний НЗН — ушкодження відділу нерва між очним яблуком і перехрестям ЗН.

Ретробульбарний НЗН поділяють на:

• аксіальний — ураження пучків аксонів, що проходять у ЗН;
• периферичний — ушкодження оболонок нерва;
• трансверсальний — ураження всіх шарів ЗН.

За гостротою перебігу виділяють гострий та хронічний НЗН. За поширенням ураження — мононеврит (запалення одного ЗН) та поліневрит (запалення двох ЗН, зареєстровано менше 1% випадків).

Симптоми НЗН

НЗН зазвичай вражає одне око. Симптоми можуть містити:

• періокулярний біль або біль навколо ока, що посилюється при русі очей. Біль при русі очей відсутній у 8% пацієнтів, у яких вогнище запалення розташоване у внутрішньочерепній частині ЗН і, отже, проксимальніше його рухомої частини;
• втрату зору на одне око;
• втрату поля зору (втрата бічного зору);
• втрату кольорового зору. НЗН часто впливає на сприйняття кольору — кольори здаються менш яскравими, ніж зазвичай;
• миготливі або мерехтливі вогні або мушки під час руху очей.

Ступінь порушення зору може варіювати від майже нормальної гостроти до відсутності світлосприйняття. Пацієнти можуть відчувати повторювані фотопсії.

Також відомий феномен Пульфриха — об’єкт, що розгойдується вперед і назад у площині зору, сприймається пацієнтом як об’єкт, що рухається по колу. Феномен Утхоффа — минуще затуманення зору із втратою яскравості кольорів, яке пов’язане з напругою або підвищенням температури тіла в результаті спортивної діяльності, інших тривалих фізичних навантажень або прийому гарячої ванни або душу. Феномен Утхоффа специфічний для РС, але діагностують лише у 50% усіх пацієнтів із НЗН (Wilhelm H. et al., 2015).

Діагностика НЗН

Офтальмологічний огляд

При односторонньому НЗН пряма зінична світлова реакція та супутня узгоджена реакція протилежної зіниці на освітлення ураженого ока слабше, ніж на освітлення неураженого ока. Це явище, відоме як відносний аферентний зіничний дефект (relative afferent pupillary defect – RAPD), найліпше спостерігати за допомогою тесту з коливаючим ліхтариком.

Будь-яке незвичайне відчуття, біль при русі очей мають діагностичне значення, оскільки ці рухи зазвичай взагалі не відчуваються.

Гострота зору при НЗН може коливатися від 0, тобто за відсутності світловідчуття до 1,5; у ⅔ пацієнтів гострота зору <0,5. У 3% випадків гострота зору — 0, у 11% випадків — гострота зору становить 1,0 або вище.

У більшої кількості хворих відзначають центральні та центроцекальні скотоми. Документування гостроти зору та поля зору важливе для можливості порівняння при подальшому спостереженні.

Диск ЗН зазвичай виглядає нормальним, але в ⅓ випадків діагностують легкий набряк. Порушення сприйняття кольору найкраще перевірити, попросивши пацієнта подивитися на кольоровий предмет спочатку правим оком, потім лівим (або навпаки). Колір об’єкта повинен здаватися однаково насиченим та яскравим в обох очах; якщо одне око уражене НЗН, це око сприймає колір як темніший, ненасичений.

Патогномонічні критерії для НЗН: біль при русі очей, дефект відносної аферентності зіниць (зіниця Марка Ганна) та нормальний або злегка набряклий диск ЗН (Wilhelm H. et al., 2015).

Для виключення нейроретиніту важливим є макулярний огляд.

Лабораторна діагностика

Для визначення причини НЗН пацієнту рекомендовані загальний аналіз крові, аналізи на рівень С-реактивного білка, глюкози в плазмі крові, вітаміну В₁₂, антинуклеарних та антифосфоліпідних антитіл, на ревмопроби, вовчаковий антикоагулянт, плазмовий ангіотензинперетворюючий фермент.

Для діагностики етіологічного фактора НЗН можна призначити інші тести: визначення антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл IgG до протеїнази 3 (PR-3 ANCA), антитіл (IgG) до Т-лімфотропного вірусу людини типу 1, мікоплазми, пробу Манту, серологічну діагностику ВІЛ (Sarkar P. еt al., 2021).

Майже будь-який дефект поля зору можна виявити при його автоматизованому тестуванні, але найбільш поширеними є центральні скотоми. Сприйняття кольору значно погіршується (червоні відтінки помітно знебарвлюються) і знижується контрастна чутливість.

Інструментальна діагностика

1. Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Результати МРТ головного мозку виявляють відхилення у близько 45% пацієнтів із НЗН на початку захворювання. У більшості осіб відзначають двосторонні ураження, а у ⅓ пацієнтів діагностують субтенторіальні ушкодження, переважно в стовбурі головного мозку. Як правило, осередків небагато (3 або менше) і вони виглядають як «пухнасті», тобто погано розмежовані гіперінтенсивні ділянки на Т2-зважених зображеннях. Рідше діагностують пальці Доусона, U- або S-подібні та овоїдні ураження, що прилягають до тіла бічних шлуночків.

2. Оптична когерентна томографія (ОКТ) — використовується в дослідженнях патогенезу та лікування РС. ОКТ демонструє in vivo витончення шару нервових волокон сітківки та товщини внутрішнього плексиформного шару гангліозних клітин сітківки після НЗН, які виникають внаслідок ретроградної аксональної дегенерації, спричиненої пошкодженням ЗН. ОКТ відображає тяжкість ураження при НЗН та пов’язаних з ним станах, таких як оптиконевромієліт. Параметром вимірювання є товщина шару періпапілярних нервових волокон на кільцевому скануванні, розташованому в центрі диска ЗН. Ефективність ОКТ у рутинній клінічній практиці обмежена, оскільки товщина шару нервових волокон сітківки широко варіює у здорових людей, а також на неї можуть впливати інші хвороби, такі як глаукома.

3. Діагностика зорових викликаних потенціалів (ЗВП) — при НЗН затримується латентний період зорових викликаних потенціалів. Однак латентний період можна виміряти лише в тому випадку, якщо потенціал чітко розмежований, чого часто не відбувається у гострій фазі хвороби. У нещодавньому ретроспективному дослідженні рівень чутливості ЗВП становив лише 37%. ЗВП використовують для диференційної діагностики РС із запальними та демієлінізуючими хворобами ЦНС, наприклад, нейромієлітом ЗН зі спектральним розладом (Wilhelm H. et al., 2015).

Лікування НЗН

Зорова функція може самостійно відновитися до майже нормального рівня протягом кількох тижнів або місяців, незалежно від того, чи розпочато лікування. Проте відновлення зору пришвидшується під час застосування кортикостероїдів.

На основі довгострокових результатів дослідження лікування НЗН рекомендовано застосовувати внутрішньовенно метилпреднізолон (500–1000 мг 1 р/добу) протягом 3 днів з наступним прийомом преднізолону перорально (1 мг/кг маси тіла 1 р/добу) впродовж 11 днів.

Якщо при МРТ виявлено ураження, характерні для РС, слід розглянути можливість застосування імуномодулюючої терапії (Guier C.P. et al., 2023).

Залежно від етіології НЗН лікування також може включати призначення:

• внутрішньовенно імуноглобуліну людського;
• плазмаферезу;
• ін’єкції інтерферону.

Прогноз НЗН

У багатьох випадках симптоми НЗН мають тимчасовий характер. Відновлення зору може тривати деякий час: від тижнів до місяців. Іноді можливі пошкодження ЗН та довгострокова втрата зору.