Гірсутизм та гіпертрихоз

Содержание

Що таке гірсутизм?

Гірсутизм — це надмірне зростання волосся за чоловічим типом у жінок після статевого дозрівання. При гірсутизмі надмірне зростання волосся фіксується в андрогензалежних ділянках, включаючи зону вусів та підборіддя, лобкову ділянку, сідниці та стегна. За визначенням не може бути чоловічого гірсутизму.

Чим відрізняється гірсутизм від гіпертрихозу?

Гіпертрихоз визначається як надмірне зростання волосся на будь-якій ділянці тіла як у чоловіків, так і у жінок. Гіпертрихоз також може спостерігатися у дітей. Важливо відрізняти гіпертрихоз від гірсутизму.

Етіологія гірсутизму та гіпертрихозу

Причини гіпертрихозу відрізняються залежно від форми порушення.

Вроджений генералізований гіпертрихоз у дітей є ознакою кількох рідкісних спадкових синдромів.

Також внутрішньоутробна дія лікарських препаратів, таких як міноксидил, може призводити до вродженого генералізованого гіпертрихозу.

Препубертальний гіпертрихоз пов’язаний із підвищеним рівнем вільного та загального тестостерону у деяких пацієнтів.

Розвиток набутого генералізованого гіпертрихозу може бути пов’язаний із впливом лікарських засобів, включаючи такі:

• антибіотики (стрептоміцин);
• протизапальні препарати (беноксапрофен та глюкокортикостероїди);
• вазодилататори (діазоксид, міноксидил, простагландин E1);
• діуретики (ацетазоламід);
• протисудомні препарати (фенітоїн);
• імунодепресанти (циклоспорин, мікофенолату мофетил);
• псоралени (метоксипсорален, триметилпсорален);
• антисептичні засоби (гексахлорбензол);
• хелатори (пеніциламін);
• інтерферон-альфа;
• фенотерол;
• інгібітори EGFR (цетуксимаб, панітумумаб, ерлотиніб, гефітиніб).

Набутий генералізований гіпертрихоз також може фіксуватися при черепно-мозкових травмах, ювенільному гіпотиреозі, ювенільному дерматоміозиті, акромегалії, недоїданні та прогресуючій ВІЛ-інфекції. Також набутий генералізований гіпертрихоз може відзначатися при різних захворюваннях нервової системи, включаючи розсіяний склероз, постенцефалітичний синдром.

Набутий гіпертрихоз ланугіноза (пушковий гіпертрихоз) вважається паранеопластичним явищем і в деяких випадках є першим симптомом раку. Найбільш поширені злоякісні новоутворення, з якими він пов’язаний, включають рак легені, товстої кишки та молочної залози. У деяких випадках набутий гіпертрихоз ланугіноза може поєднуватися з іншими паранеопластичними дерматозами, такими як чорний акантоз, долонно-підошовна кератодермія, симптом Лезера — Трела та набутий іхтіоз.

Декілька форм вродженого локалізованого гіпертрихозу, включаючи гіпертрихоз кубіті (синдром волохатого ліктя), волохаті долоні та підошви, гіпертрихоз (підвищена волохатість) вушної раковини, гіпертрихоз кінчика носа, передній або задній шийний гіпертрихоз успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Трихомегалія вій (гіпертрихоз вій) успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Первинний невоїдний гіпертрихоз виникає за відсутності позашкірних асоціацій.

Вторинний невоїдний гіпертрихоз пов’язаний із ліподистрофією, гемігіпертрофією, сколіозом і аномаліями підлягаючої судинної сітки.

Існує кілька спадкових синдромів та набутих системних захворювань, які проявляються локалізованим гіпертрихозом.

Набутий локальний гіпертрихоз викликається травмою, що повторюється, тертям, подразненням або запаленням. Наприклад, локалізований гіпертрихоз часто виявляють на спині у носіїв мішків, після накладання гіпсу у місцях тертя шкіри, на задній поверхні шиї у важкоатлетів, у місцях вакцинації та шрамах від вітряної віспи, рідко у місцях видалення бородавок та лазерної епіляції, після PUVA-терапії, у місцях застосування топічних глюкокортикостероїдів, такролімусу, кремів, що містять ртуть або йод, антраліну та аналогів простагландину F-2 альфа (латанопрост, біматопрост).

Що викликає гірсутизм?

Причини гірсутизму різноманітні. Стан може бути яєчникового чи надниркового походження, пухлинним чи ні.

Які гормони впливають на розвиток гірсутизму?

Гірсутизм найчастіше зумовлений гіперпродукцією андрогенів яєчникового чи надниркового походження.

Синдром полікістозних яєчників (СПКЯ) є найбільш поширеною причиною гірсутизму і викликає близько 75% усіх випадків. Це гетерогенний і складний синдром невідомої етіології, що характеризується закінченням дозрівання фолікулів із накопиченням дрібних фолікулів під корковим шаром та гіперплазією строми яєчників.

Гіперандрогенія внаслідок пухлин яєчників чи надниркових залоз відзначається рідко. Ці андрогенсекретуючі пухлини є автономними і, отже, не залежать від гіпоталамо-гіпофізарної осі. Близько 50% з них є злоякісними, і в цих випадках рівень андрогенів у плазмі крові дуже високий.

Іншою причиною гірсутизму може бути некласична вроджена гіперплазія надниркових залоз (NCAH) — аутосомно-рецесивне захворювання, спричинене частковим дефіцитом 21-гідроксилази, є найбільш поширеною наднирковою етіологією гіперандрогенії.

Гірсутизм також може викликатися лікарськими препаратами, включаючи андрогени, глюкокортикостероїди, прогестини, антагоністи естрогену (кломіфен, тамоксифен), міноксидил, циклоспорин, даназол, діазоксид, фенітоїн, D-пеніциламін та інтерферон.

Рідкісною причиною розвитку гірсутизму є ендокринопатії: синдром Кушинга, гіпертиреоз, гіперпролактинемія, акромегалія.

Помірний гірсутизм може відзначатися у жінок у період вагітності та менопаузи.

Ідіопатичний гірсутизм діагностується після виключення інших етіологій. Він може бути викликаний гіперчутливістю рецепторів волосяних сальних фолікулів до андрогенів та периферичною конверсією, викликаною 5-редуктазою тестостерону в дигідротестостерон, який у 10 разів активніший у фолікулярно-сальному блоці.

Класифікація гіпертрихозу

Існує кілька способів класифікації гіпертрихозу. Вони базуються на розподілі (генералізований або локалізований), віці початку (вроджений або набутий) і типі волосся (пушкові або термінальні).

Форми генералізованого гіпертрихозу включають, крім іншого, вроджений генералізований гіпертрихоз (який далі поділяється на вроджений гіпертрихоз ланугіноза, універсальний гіпертрихоз і гіпертрихоз універсальний конгеніта), препубертатний гіпертрихоз, набутий генералізований гіпертрихоз і набутий гіпертрихоз ланугіноза.

Форми локалізованого гіпертрихозу включають вроджений локалізований гіпертрихоз, локалізований гіпертрихоз при спадкових та набутих системних захворюваннях та набутий локалізований гіпертрихоз.

Гірсутизм та гіпертрихоз: діагностика

Гіпертрихоз: симптоми

Клінічна картина та дані анамнезу при гіпертрихозі суттєво відрізняються залежно від його типу та причин розвитку:

• при генералізованих формах гіпертрихозу у пацієнта виявляють пушкове або термінальне волосся, що вкриває більшу частину його тіла. Також може відзначатися трансформація термінального волосся в пушкове;
• при вродженому пушковому гіпертрихозі вся поверхня тіла, за винятком долонь, підошв, тильного боку рук і ніг, а також крайньої плоті, вкрита тонким, сріблясто-сірим або світлим пушковим волоссям до 10 см в довжину. Також можуть виявляти аномалії зубів, глаукому, пілоростеноз та світлобоязнь;
• універсальний гіпертрихоз — форма вродженого генералізованого гіпертрихозу, проявляється наявністю густого довгого волосся на спині, кінцівках і преаурикулярних ділянках;
• вроджений універсальний гіпертрихоз (синдром Амбраса) проявляється тонким, шовковистим, світлим довгим волоссям, в основному на обличчі, вухах, плечах і носі. Він пов’язаний з незначним лицьовим дисморфізмом, додатковими сосками та аномаліями зубів;
• у пацієнтів з препубертатним гіпертрихозом зазвичай відзначають поширене дифузне ураження, яке проявляється вже у дитинстві. Ріст волосся переважає на обличчі (особливо на лобі, скронях та преаурикулярній ділянці), проксимальних кінцівках та спині. Він також характеризується густими, кущистими бровами та низькою передньою лінією росту волосся;
• набутий генералізований гіпертрихоз проявляється зворотним повільним ростом термінального волосся на лобі, скронях, згиначах та тулубі;
• при набутому пушковому гіпертрихозі ланугіноза тонке пушкове волосся швидко розвивається по всьому тілу;
• Hypertrichosis cubiti (синдром волохатого ліктя) може виявлятися в період від новонародженості до раннього дитинства гіпертрихозом на передпліччі та у ліктьовій ямці. Іноді він пов’язаний із низьким ростом;
• синдром волохатих долонь і підошв проявляється при народженні;
• гіпертрихоз вушної раковини проявляється у дитинстві чи підлітковому віці і найчастіше відзначається у чоловіків;
• гіпертрихоз брів та кінчика носа проявляється у підлітковому віці;
• передній шийний гіпертрихоз може виявлятися в період від новонародженості до раннього дитинства і пов’язаний із сенсорною та моторною нейропатією, розумовою відсталістю та вальгусною деформацією великого пальця стопи;
• задній шийний гіпертрихоз проявляється при народженні і пов’язаний із кіфосколіозом.

Меланоз Беккера (невус) є плямою гіперпігментації з нерівними межами на верхній частині тулуба. Зазвичай гіперпігментація з’являється у дитинстві, а гіпертрихоз розвивається пізніше, у другому десятилітті життя. Іноді поєднується з асиметрією кінцівок; у жінок часто розвивається іпсилатеральна гіпоплазія молочної залози, також він може бути пов’язаний з гемімаксилофаціальною дисплазією (одностороннє збільшення верхньої щелепи, гіперплазія ясен та гіпопластичність зубів).

Невоїдний гіпертрихоз являє собою чітко окреслену ділянку надмірного росту термінального волосся.

Локалізовані ділянки гіпертрихозу можуть бути ознакою підлягаючих вад, наприклад, spina bifida occulta або діастематомієлії (розщеплений спинний мозок).

При порфіріях може відзначатися гіпертрихоз в ділянках, що піддаються впливу сонця. При цьому виявлятимуть інші симптоми порфірії.

Набутий локалізований гіпертрихоз виявлятиметься як гіпертрихоз, гіперпігментація та епідермальна гіперплазія в місці тертя або ятрогенного пошкодження цієї ділянки.

Гірсутизм: симптоми

• Ріст термінального волосся на обличчі, грудях, ареолах, білій лінії живота, сідницях, крижах, внутрішній поверхні стегон, зовнішніх статевих органах.
• Акне.
• Порушення менструального циклу (особливо характерно для синдрому полікістозних яєчників).
• Рецесія лінії росту волосся.
• Фронтальна алопеція.

Важливо також зібрати детальний анамнез, у тому числі сімейний та лікарський. Пацієнту слід поставити такі питання:

• чи спостерігалися випадки патологічного росту волосся у сім’ї;
• які лікарські засоби та протягом якого періоду приймав пацієнт;
• коли вперше було відзначено патологічний ріст волосся;
• чи були порушення менструального циклу, дисфункціональні маткові кровотечі, безпліддя (для жінок);
• чи не змінювалися тембр голосу, тип шкіри (зміна жирності), маса тіла;
• чи відзначаються ненавмисне зменшення маси тіла, виснаження;
• чи спостерігався пацієнт у психіатра;
• чи були в анамнезі травми голови, тяжкі неврологічні захворювання?

У пацієнтів з гіпертрихозом важливо оцінити, є він уродженим чи набутим.

Якщо при вродженому гіпертрихозі переважає пігментоване / термінальне волосся, пацієнта слід обстежити на наявність у сімейному анамнезі гіпертрихозу, вживання наркотиків або алкоголю матір’ю, а також орофаціальних, скелетних, очних або неврологічних аномалій, які можуть вказувати на рідкісний генетичний синдром, наприклад Х-зчеплений гіпертрихоз, уроджений генералізований гіпертрихоз з дисплазією ясен або без неї, гіпертрихотичну остеохондродисплазію, синдром Циммермана — Лабанда, синдром Коффіна — Сіріса, синдром ретракції середньої частини обличчя Шинцеля — Гідіона, синдром Горліна — Чодрі — Мосса.

При набутому гіпертрихозі з переважанням термінального волосся і повільним прогресуванням слід припустити препубертатний гіпертрихоз. Пацієнта необхідно обстежити на наявність симптомів надлишку андрогенів, таких як ранній розвиток пахвового / лобкового волосся, вірилізація, акне та підвищений рівень андрогенів у плазмі крові. Це може свідчити про діагноз гірсутизму, на відміну від гіпертрихозу.

При швидкому прогресуванні гіпертрихозу з термінальним волоссям важливо оцінити лікарський анамнез, анамнез харчування та захворювань щитоподібної залози.

При хронічному гіпертрихозі з пушковим волоссям можлива наявність в анамнезі злоякісних новоутворень або пацієнт повинен бути ретельно обстежений для їх виключення.

При гірсутизмі поступовий початок у перипубертатний період (гірсутизм у підлітків) характерний для первинного гірсутизму та непухлинного вторинного гірсутизму.

Гірсутизм у дітей з передчасним статевим дозріванням може поєднуватися з іншими ознаками вірилізації.

Пізній початок або швидке прогресування, ознаки вірилізації характерні для пухлин надниркових залоз (аденоми), яєчників (адренобластома) або гіпофіза (пролактинома).

Мета фізикального обстеження — диференціювати гіпертрихоз від гірсутизму.

Слід обов’язково звернути увагу на ознаки вірилізації у пацієнток із патологічним ростом волосся. Можуть відзначатися низький тембр голосу, підвищена жирність шкіри, залисини на скронях, вугрі, чоловіча статура, кліторомегалія, атрофія молочних залоз.

При синдромі Кушинга у пацієнтів виявляють вторинну артеріальну гіпертензію, ожиріння, гіперпігментацію, стриї рожевого чи фіолетового кольору на шкірі.

При нервовій анорексії може відзначатися пушковий гіпертрихоз і, рідше, гірсутизм — важливим є підрахунок індексу маси тіла у дуже худих пацієнтів.

Галакторея може бути симптомом пролактинпродукуючих пухлин гіпофіза.

При бімануальній пальпації органів малого таза можна виявити новоутворення.

Додаткові методи обстеження

Залежно від клінічних підозр відрізняється і план обстеження.

Залежно від типу гіпертрихозу можуть бути показані різні лабораторні обстеження (наприклад визначення функції щитоподібної залози) та методи візуалізації (для виключення злоякісних захворювань), генетичне консультування. Так, при набутому пушковому гіпертрихозі показано ретельне обстеження для своєчасного виявлення злоякісного новоутворення.

При підозрі на гірсутизм показані лабораторні аналізи та візуалізаційні методи обстеження:

• визначення рівня гормонів (тестостерон, дегідроепіандростеронсульфат (ДГЕАС), дельта4-андростендіон (дельта4А), лютеїнізуючий гормон (ЛГ) / фолікулостимулюючий гормон (ФСГ), 17-гідроксипрогестерон (17-ОНП), глобулін, що зв’язує статеві гормони (ГЗСГ), у ранню фолікулярну фазу (з 3-го по 6-й день циклу, рано-вранці, натще) і після припинення можливої оральної контрацепції протягом двох або трьох циклів;
• при порушеннях менструального циклу (аменорея, олігоменорея) показано визначення стимулюючого гормону щитоподібної залози (ТТГ) та пролактину;
• залежно від клінічних підозр можуть проводитися короткий тест пригнічення дексаметазону (при підозрі на синдром Кушинга), тест стимуляції адренокортикотропного гормону (АКТГ) і тривалий тест пригнічення дексаметазону (при підозрі на пізній адреногенітальний синдром), тест толерантності до вуглеводів або індекс HOMA (при підозрі на синдром інсулінорезистентності);
• ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія проводяться залежно від клінічних підозр, наприклад, КТ надниркових залоз показана при підозрі на їх аденому.

Гіпертрихоз та гірсутизм: лікування

Визначення схеми лікування можливе після встановлення діагнозу. Насамперед необхідно диференціювати гіпертрихоз і гірсутизм і потім визначити підтип розладу.

Гіпертрихоз, пов’язаний із генетичними синдромами, як правило, довічний. При лікарському гіпертрихозі основою лікування є скасування лікарських засобів, що викликали появу надмірного росту волосся. Лікарський гіпертрихоз зазвичай повністю зворотний.

Як лікувати гірсутизм?

Для лікування непухлинного гірсутизму показані комбіновані оральні контрацептиви (КОК). За рахунок пригнічення прогестагеном гіпоталамо-гіпофізарної осі знижується вироблення андрогенів яєчниками. Естрогени, що містяться в КОК, сприяють підвищенню рівня глобуліну, що зв’язує статеві гормони.

КОК є терапією першої лінії.

Також застосовуються антиандрогенні препарати: флутамід, спіронолактон, ацетат ципротерону, фінастерид. Лікування гірсутизму препаратами цієї групи може бути протипоказане жінкам, які планують вагітність. Так, фінастерид може викликати порушення розвитку геніталій у плода.

При тяжкій гіперандрогенії у жінок у менопаузальний та перименопаузальний період може бути показана оваріектомія.

Гіпертрихоз і гірсутизм: як позбутися?

Лікування гіпертрихозу та гірсутизму тривале.

Для зменшення вираженості косметичних вад та пов’язаних з їх наявністю емоційних розладів показано симптоматичне лікування.

Лазерна епіляція при гіпертрихозі та гірсутизмі проводиться різними типами лазера (діодний, александритовий та ін.). Також для видалення небажаного волосся використовуються креми для депіляції, що містять тіогліколят кальцію та сульфат барію.

Гіпертрихоз і вагітність: особам з гіпертрихозом, які планують створення сім’ї та народження дітей, показано генетичне консультування, оскільки багато форм гіпертрихозу успадковуються.

Диференційна діагностика

При виявленні патологічного надмірного росту волосся насамперед необхідно диференціювати гіпертрихоз та гірсутизм.

Ускладнення

Ускладнення гіпертрихозу та гірсутизму залежать від основної етіології розладу.

У той же час і гіпертрихоз, і гірсутизм є косметичними вадами, що викликають у пацієнтів серйозні емоційні розлади, особливо у тих, хто не має доступу до постійної лазерної епіляції або електроепіляції. Так, у пацієнтів із гіпертрихозом чи гірсутизмом підвищений ризик розвитку депресивних розладів.