Что такое нефритический синдром?

Нефритический синдром — это клинический синдром, проявляющийся гематурией, повышенным артериальным давлением, снижением диуреза и отеками. Он может быть обусловлен первичным заболеванием почек или клиническим проявлением вторичного гломерулярного поражения.

Основной патологией, вызывающей развитие нефритического синдрома, является воспаление почечных клубочков. Оно характеризуется внезапным появлением эритроцитарных цилиндров и форменных элементов крови, протеинурией различной степени выраженности и лейкоцитов в моче.

Причины нефритического синдрома

Нефритический синдром является частым проявлением большинства пролиферативных гломерулонефритов: острого пролиферативного (постинфекционного и ассоциированного с инфекцией), серповидного и пролиферативного волчаночного.

У детей наиболее частой причиной острого нефритического синдрома является постстрептококковый гломерулонефрит. Нефритический синдром у детей при этом развивается внезапно через 7–10 дней после стрептококковой инфекции горла или через 2–3 нед после кожной инфекции (импетиго).

Также возможен гломерулонефрит, ассоциированный с другими инфекциями: бактериальными (менингококцемия, бруцеллез, брюшной тиф, сепсис, стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония и др.), вирусными (гепатитом B, C, инфекционным мононуклеозом, эпидемическим паротитом, ВИЧ-инфекцией, ветряной оспой и вирусом Коксаки, ЕСНО), простейшими (малярией и токсоплазмозом) и спирохетами (лептоспироз, сифилис).

Также острый гломерулонефрит может развиваться после вакцинации (например вакциной против дифтерии, коклюша и столбняка), введения сывороток. И даже вследствие воздействия алкоголя.

Нефритический синдром может отмечаться при полулунном или быстропрогрессирующем гломерулонефрите (БПГН) вследствие ряда заболеваний, включая синдром Гудпасчера, волчаночный нефрит, IgA-нефропатию, пурпуру Шенлейна — Геноха.

Пауцииммунный (малоиммунный) гломерулонефрит и связанный с ним нефритический синдром могут развиваться при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, также возможно развитие идиопатического ренально-ограниченного гломерулонефрита с полулуниями.

Нефритический синдром при системной красной волчанке может развиваться у пациентов с очаговым или генерализованным пролиферативным гломерулярным воспалением.

Что происходит с почками при нефритическом синдроме?

При нефритическом синдроме отмечается структурное нарушение базальной мембраны клубочков. Клубочковый фильтрационный барьер образован сетью ламинина, протеогликанов и коллагена IV типа. Он обеспечивает фильтрацию воды и растворенных веществ. Три слоя клубочкового фильтрационного барьера включают эндотелий, клубочковую базальную мембрану и подоциты. Подоциты являются частью висцерального слоя капсулы Боумена, слоя кубических эпителиальных клеток, которые трансформируются и образуют цитоплазматические выросты, окутывающие базальную мембрану капилляров.

Патогенез нефритического синдрома в значительной степени зависит от причин его развития.

Нефритический синдром при постстрептококковом гломерулонефрите возникает после ангины или кожного импетиго, вызванных нефритогенными штаммами стрептококка группы А. Антитела вырабатываются против нефритогенных антигенов стрептококка группы А. Образовавшийся иммунный комплекс откладывается в базальной мембране клубочков или вокруг нее. Он активирует каскад комплемента, что приводит к привлечению иммунных клеток (Т-клетки, плазматические клетки и макрофаги). Также активируется каскад коагуляции, что приводит к микротромбозу.

В патогенезе быстропрогрессирующего гломерулонефрита играет роль генетическая предрасположенность (связь с аллелями HLA-DR 14 и HLA-DR 4). При синдроме Гудпасчера выявляются аутоантитела к пептиду базальной мембраны клубочков. Предположительно в образовании аутоантител может играть роль воздействие вирусов или некоторых углеводородных растворителей, содержащихся в красках и красителях, некоторых лекарственных препаратов и ряд злокачественных новообразований.

Пурпура Шенлейна — Геноха (ПШГ) часто развивается после инфекций верхних дыхательных путей (стрептококк группы А, вирус парагриппа и парвовирус B19). Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в мезангиуме играет центральную роль в патогенезе. Оно индуцирует пролиферацию клеток, привлечение лейкоцитов и высвобождение большого количества цитокинов и хемокинов. Воспалительная реакция вызывает повреждение эндотелия и подоцитов.

При малоиммунном гломерулонефрите основным фактором патогенеза является образование циркулирующих антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

При синдроме Гудпасчера развитие нефритического синдрома обусловлено образованием антител против базальной мембраны капилляров клубочков, которые образуются параллельно с антителами к базальной мембране альвеол.

Почему появляются отеки при нефритическом синдроме?

Развитие отеков связано со снижением клубочковой фильтрации, повышением канальцевой реабсорбции натрия и воды, гипоальбуминемией и, соответственно, снижением онкотического давления крови. Кроме того, играют роль повышение уровня альдостерона и антидиуретического гормона и повышение капиллярной проницаемости.

Почему повышается артериальное давление при нефритическом синдроме?

Повышение артериального давления обусловлено увеличением объема циркулирующей крови, активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Нарушение барьера клубочковой фильтрации при нефритическом синдроме позволяет эритроцитам, альбумину и крупным молекулам фильтроваться в мочу. Дисморфические эритроциты — признак клубочковой гематурии, акантоциты и эритроцитарные цилиндры — патогномоничные признаки гломерулонефрита. Эритроцитарные цилиндры образуются при деформации эритроцитов, которые в последующем покрываются белком Тамма — Хорсфалла, который секретируется клетками почечных канальцев и обычно выводится с мочой.

Диагностика нефритического синдрома

Клинические симптомы нефритического синдрома:

периферические отеки (периорбитальные, конечностей);
цвет мочи красный или подобный кока-коле;
пенистая моча при высоком содержании белка;
повышение артериального давления;
снижение диуреза;
бледность кожных покровов;
боли в поясничной области с обеих сторон;
могут фиксироваться головная боль, головокружение, туман перед глазами, тошнота и рвота, бессонница.

Характерные признаки нефритического синдрома:

протеинурия в ненефротическом диапазоне (то есть менее 3,5 г/сут);
плохо контролируемая артериальная гипертензия;
олигурия;
азотемия вследствие снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ);
могут отмечаться признаки перегрузки жидкостью, включая вздутие яремной вены, отек с углублением и хрипы при аускультации грудной клетки;
возможна анемия.

Чем отличается нефритический синдром от нефротического?

Для нефритического синдрома характерна протеинурия менее 3,5 г/сут, тогда как о нефротическом синдроме говорят при протеинурии 3,5 г/сут и более.

Клинические симптомы могут иметь вариабельное течение.

При сборе анамнеза важно выяснить наличие недавно перенесенных инфекций верхних дыхательных путей или кожи, эпизоды лихорадки, повышенной утомляемости, наличие язв и сыпи на конечностях (возможный васкулит), кровохарканья и одышки (возможны при синдроме Гудпасчера и гранулематозе Вегенера), предшествующее воздействие углеводородов.

Какие анализы сдают при нефритическом синдроме?

Общий анализ мочи — в норме в моче должно было не более 3 эритроцитов в поле зрения.

При нефритическом синдроме в моче определяют более 5 эритроцитов/поле зрения, а также акантоциты, дисморфные эритроциты и эритроцитарные цилиндры, а в некоторых случаях и лейкоцитарные цилиндры. Клеточные цилиндры при клубочковой гематурии отмечаются реже, чем акантоциты.

Определение суточной протеинурии. Протеинурия в субнефротическом диапазоне (менее 3,5 г/сут).

Анализ мочи по Нечипоренко (подсчет количества лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров в 1 мл мочи) — выявляют эритроцитурию и цилиндрурию.

Проба Зимницкого (определение концентрационной и выделительной функции почек, соотношения дневного и ночного диуреза, колебания плотности мочи).

Определение функции почек — измерение уровня креатинина и мочевины в плазме крови, подсчет СКФ. Могут быть выявлены азотемия, повышение уровня креатинина и снижение СКФ.

Уровень общего белка и белковых фракций в плазме крови.

Уровень электролитов в плазме крови (калия, натрия, хлоридов, фосфатов, кальция).

Бакпосев крови проводят у пациентов с персистирующей лихорадкой и признаками хронической инфекции.

С помощью биопсии почки возможно установить точную причину нефритического синдрома.

Серологические исследования для исключения иммунологических заболеваний почек: уровень ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, уровень комплемента C3 и C4, уровни антител к стрептолизину О и ДНКазе B, цитоплазматических и периферических антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител к двухцепочечной ДНК, антител к базальной мембране клубочков.

Тесты на вирусные гепатиты В, С.

Лечение нефритического синдрома

Как лечат нефритический синдром, в значительной степени зависит от его этиологии. Таким образом лечение может включать:

диету с ограничением соли и жидкости;
антигипертензивную терапию: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы ангиотензиновых рецепторов, нифедипин;
петлевые диуретики: снижение нагрузки на почки жидкостью ускоряет процесс заживления;
глюкокортикостероиды (не показаны при некоторых инфекционных причинах нефритического синдрома, например стафилококковом эндокардите);
иммунодепрессанты при быстропрогрессирующем гломерулонефрите;
антибиотики при постстрептококковом гломерулонефрите и признаках стрептококковой инфекции;
диализ при почечной недостаточности;
пациентам рекомендуется снижение физической активности на фоне лечения.

Дифференциальная диагностика

Нефротический синдром.
Наследственный нефрит.
Идиопатическая гематурия.
Геморрагический цистит.
Мочекаменная болезнь.
Анафилаксия.
Рак почки.
Рак мочевого пузыря.

Прогноз

Прогноз при нефритическом синдроме зависит от этиологии и возраста пациентов. У детей гломерулонефрит обычно имеет острое течение, разрешается самопроизвольно, с благоприятным прогнозом. У взрослых течение обычно хроническое и приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Нефритический синдром