Стеатель (Steatel) (211397) - инструкция по применению ATC-классификация

Левокарнитин (L-карнитин) - 100 мг/мл

фармакодинамика. Левокарнитин содержится как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитине восполняются за счет потребления продуктов питания, содержащих карнитин (прежде всего мясных изделий) и путем эндогенного синтеза в печени из триметиллизина. Только L-изомер является биологически активным, левокарнитин играет важную роль в жировом метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходим для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления. Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, также стимулирует активность ключевого фермента гликолиза — пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисление аминокислот с разветвленной цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел.
Наибольшая концентрация левокарнитина определяется в мышечной ткани, в миокарде и печени. Левокарнитин играет важную роль в метаболизме сердца, поскольку окисление жирных кислот зависит от наличия достаточного количества данного вещества. Экспериментальные исследования показали, что при некоторых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит и т.д., возможно снижение уровня левокарнитина в миокардиальной ткани. Проведено большое количество исследований на животных, в которых подтверждено положительное воздействие левокарнитина в случае различных индуцированных сердечных расстройств: острая и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность в результате миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин и т.д.).
Фармакокинетика. Всасывание. Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно поступает в кровяное русло; вероятно, всасывание связано с активным транслюминальным механизмом. Всасывание после приема ограничено (<10%) и изменчиво.
Распределение. Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы через кровь; считается, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.
Выведение. Левокарнитин выводится с мочой. Скорость выведения прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.
Метаболизм. Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.

р-р для инъекций. Первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, в том числе новорожденных и младенцев. Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ. Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ, в следующих случаях:
выраженные и персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
энергетический дефицит, что приводит к значительному негативному воздействию на качество жизни;
мышечная слабость и/или миопатия;
кардиопатия;
анемия, которая не отвечает на лечение эритропоэтином или требует высоких доз эритропоэтина;
потеря мышечной массы.
Р-р оральный. Первичная (врожденная) недостаточность карнитина. Вторичная недостаточность карнитина. Кардиомиопатия.

р-р оральный. Дозы и продолжительность лечения устанавливают индивидуально в зависимости от возраста и нозологической формы заболевания. Стеатель принимают внутрь за 30 мин до еды. Для дозирования применяют дозирующий шприц или мерный стаканчик. Взрослым препарат назначают в начальной дозе 1 г/сут (10 мл), постепенно повышая ее в зависимости от состояния больного и переносимости. Обычная доза для взрослых составляет 1–3 г (10–30 мл) в сутки, разделенных на 1–3 приема. Максимальная суточная доза для взрослых составляет 6 г (60 мл).
Детям Стеатель назначают начиная с дозы 50 мг/кг массы тела в сутки. Обычные дозы для детей составляют 50–100 мг/кг массы тела в сутки (таблица)

Максимальная суточная доза для детей составляет 3 г (30 мл).
Средний курс лечения для взрослых и детей составляет 1–3 мес. При необходимости курс лечения можно повторять. В случае первичной и вторичной карнитиновой недостаточности препарат принимают постоянно или до устранения причины последней.
Р-р для инъекций Препарат вводят в/в медленно в течение 2–3 мин.
Применение при врожденном нарушении метаболизма. Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацил-карнитина как в плазме крови, так и в моче.
Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.
В случае острой декомпенсации рекомендованная доза может составлять до 100 мг/кг массы тела в сутки за 3–4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.
Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ. Перед началом терапии желательно контролировать уровень карнитина в плазме крови.
Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацил-карнитина к свободному карнитину в плазме крови >0,4 и/или когда концентрация свободного карнитина составляет <20 мкмоль/л.
Дозу 2 г следует вводить в/в струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацил-карнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 мес после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровни непременно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающего курса лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные промежутки и путем мониторирования состояния пациента.
Гемодиализ — поддерживающая терапия. После насыщающего курса введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу — 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа препарат применяют в/в в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

повышенная чувствительность к компонентам препарата.

различные умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитина, включая транзиторные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает выраженность или устраняет желудочно-кишечные симптомы. Необходимо тщательно контролировать переносимость в течение 1-й недели приема и после любого повышения дозы. В/в применение препарата обычно хорошо переносится.

введение левокарнитина больным с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические средства, может вызвать гипогликемию. У таких пациентов необходимо постоянно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для коррекции режима гипогликемического лечения.
Продолжительный пероральный прием высоких доз левокарнитина пациентами с тяжелыми формами нарушения функции почек или терминальной стадией почечной недостаточности (ХПН) не рекомендуется, поскольку это может привести к накоплению в крови потенциально токсичных метаболитов, триметиламина (ТМА), триметиламин-N-оксида (ТМАО) из-за недостаточного выделения почками. Такое накопление приводит к повышению уровня ТМА в моче.
Не следует превышать рекомендованные дозы препарата. При возникновении побочных эффектов препарат необходимо отменить.
Применение в период беременности и кормления грудью. Тератогенного действия в ходе доклинических исследований препарата не выявлено. Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновой недостаточности для беременной, риск прерывания лечения для матери считается большим, чем теоретический риск для плода, в случае продолжения лечения.
Левокарнитин — обычный компонент грудного молока.
Дети. Препарат в форме р-ра для инъекций применяют у детей с первых дней жизни, в том числе недоношенных. Препарат в форме р-ра орального применяют у детей (доношенных и недоношенных новорожденных) с первого дня жизни.
Способность влиять на скорость реакции при управлении транспортными средствами или работе с другими механизмами. Неизвестна.

одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.
Несовместимость. Не смешивать с другими лекарственными средствами.

сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не поступало. Высокие дозы препарата могут вызвать диарею. Левокарнитин легко выводится из плазмы крови путем диализа.
Лечение: принять меры для выведения препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь, провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Не сообщалось о случаях передозировки, которые угрожали жизни.

при температуре не выше 25 °С в защищенном от света месте.