Что такое центральный понтинный миелинолиз?

Центральный понтинный миелинолиз — это редкое невоспалительное демиелинизирующее заболевание, поражающее мост головного мозга, оно не связано с рассеянным склерозом и характеризуется прогрессирующей в течение нескольких дней или недель неврологической симптоматикой. Болезнь является компонентом осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). Основная причина его развития — быстрая коррекция гипонатриемии.

Клинические признаки центрального понтинного миелинолиза обычно проявляются в течение нескольких дней после излишне быстрой коррекции гипонатриемии и могут варьировать от энцефалопатии до серьезных неврологических нарушений, таких как квадрипарез, псевдобульбарный паралич и кома.

Причины центрального понтинного миелинолиза

Основная причины развития центрального понтинного миелинолиза — быстрая коррекция гипонатриемии.

Факторами риска развития центрального понтинного миелинолиза являются:

недоедание в анамнезе;
расстройство, связанное с употреблением алкоголя;
хроническое заболевание печени;
трансплантация печени;
ожоги;
гиперемезис беременных.

Наиболее высокий риск развития фиксируется при хронической гипонатриемии (>48 ч) или тяжелой форме гипонатриемии (Na <120 мэкв/л).

Почему развивается центральный понтинный миелинолиз?

Гипонатриемия определяется как уровень натрия в плазме крови <136 мэкв/л.

При снижении уровня натрия в плазме крови вода по осмотическому градиенту входит в клетки головного мозга, что приводит к отеку головного мозга.

Головной мозг способен адаптироваться к снижению онкотического давления плазмы крови. Один из защитных механизмов заключается в перемещении воды из клеток в спинномозговую жидкость. Также защитную роль играет удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека головного мозга и нормализации его объема. При хронической гипонатриемии (длительностью >48 ч) другие адаптивные механизмы включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также уменьшает клеточный отек.

При быстрой коррекции гипонатриемии головной мозг не способен восполнить потерянные осмолиты, что приводит к обезвоживанию мозговой ткани и демиелинизации белого вещества — развивается ОДС. Обычно этот синдром развивается, если скорость коррекции натрия не превышает 8–12 мэкв/л/сут или 0,5–1,0 мэкв/л/ч.

Кроме потери миелина, происходит апоптоз астроцитов. Мост головного мозга является наиболее восприимчивой областью головного мозга — развивается центральный понтинный миелинолиз.

Гистологически при центральном понтинном миелинолизе выявляют концентрированную, часто симметричную, невоспалительную демиелинизацию с астроцитозом и инфильтрацией лимфоцитами и макрофагами в центральной части основания моста. В острой стадии отмечаются макрофаги, нагруженные липидами. В хронической стадии выявляются реактивные астроциты. Воспалительных изменений и поражений сосудов не установлено. Макроскопически центральный понтинный миелинолиз представляет собой овальное, круглое или бабочкообразное сероватое размягченное образование в центре моста головного мозга.

Демиелинизация также может идентифицироваться в экстрапонтинных областях (среднем мозге, таламусе, базальных ядрах и мозжечке).

Экстрапонтинный миелинолиз — это миелинолиз, происходящий за пределами моста, в других частях головного мозга. Это состояние редко выявляется самостоятельно и обычно сочетается с центральным понтинным миелинолизом.

Как диагностируют центральный понтинный миелинолиз?

Важнейшим этапом диагностики центрального понтинного миелинолиза является сбор анамнеза.

Когда появляются симптомы центрального понтинного миелинолиза?

Первые клинические проявления фиксируются через 1–14 дней после коррекции электролитного баланса.

Центральный понтинный миелинолиз: течение заболевания

Клинические проявления центрального понтинного миелинолиза обычно имеют двухфазное течение.

Первоначально у пациентов развиваются острая энцефалопатия и судороги, которые обычно разрешаются по мере восстановления нормального уровня натрия. Затем, через 3–5 дней происходит клиническое ухудшение состояния.

Клиническое течение острого понтинного миелинолиза отличается высокой вариабельностью проявлений. При поражении моста, кортикоспинального и бульбарного трактов у пациентов обычно диагностируют энцефалопатии и признаки повреждения ствола головного мозга. При поражении кортикобульбарного пути характерны дизартрия и дисфагия. При поражении кортикоспинальных трактов сначала развиваются вялые, а затем спастические тетрапарезы различной степени тяжести. При развитии сегментальных поражений характерны нарушения подвижность глаз и зрачков. В тяжелых случаях может отмечаться синдром изоляции и кома.

Центральный понтинный миелинолиз: симптомы

Судороги;
мышечная слабость;
затруднение речи;
спутанность сознания;
изменения в поведении;
паралич языка;
дисфагия;
дизартрия или анартрия;
паралич лицевого нерва;
спастический пара- или тетрапарез;
псевдобульбарный синдром;
атаксия;
нарушения равновесия;
офтальмомоторная дисфункция (паралич горизонтального взора);
летаргия;
тремор;
паркинсонизм;
головокружение;
кататония;
синдром «запертого человека»;
кома.

Дополнительные методы обследования

Анализ лабораторных показателей и оценка скорости коррекции натрия.

Определение в плазме крови уровня натрия, калия, печеночных ферментов, витамина B₁₂, метилмалоновой, фолиевой кислот и фосфата.

Магнитно-резонансная томография (изменения могут развиваться отсрочено).

Профилактика

Следует проводить коррекцию уровня натрия при гипонатриемии не более чем на 8–12 мэкв/л/сут. Однако у пациентов с гипонатриемией, длящейся 48 ч или имеющей неизвестную продолжительность, скорость коррекции уровня натрия в плазме крови не должна превышать 6–8 мэкв/л/сут.

Во время инфузии жидкостей необходимо контролировать уровень натрия в плазме крови каждые 4–6 ч. При серьезных нарушениях уровня натрия рекомендуется контролировать его уровень ежечасно.

При гиперкоррекции гипонатриемии показан десмопрессин. Также десмопрессин может применяться профилактически с гипертоническим раствором натрия хлорида для снижения риска гиперкоррекции уровня натрия. Как правило, десмопрессин в дозе 1–2 мкг вводят внутривенно или подкожно каждые 6–8 ч в течение 24 ч. Одновременно пациентам вводят внутривенно гипертонический 3% раствор натрия хлорида со скоростью 15–30 мл/ч.

Также применяется 5% раствор декстрозы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

При развитии центрального понтинного миелинолиза лечение может включать искусственную вентиляцию легких, применение противопаркинсонических препаратов, дексаметазона, плазмаферез, физиотерапию и реабилитацию.

Дифференциальная диагностика центрального понтинного миелинолиза

Гипертоническая энцефалопатия;
рассеянный склероз;
инфаркт ствола головного мозга;
новообразования моста (астроцитомы, лимфома центральной нервной системы (ЦНС));
метастазы в стволе головного мозга;
прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
острый аутоиммунный энцефалит;
инфекционный энцефалит;
митохондриальные энцефалопатии;
васкулит ЦНС.

Центральный понтинный миелинолиз: прогноз

Риск летального исхода составляет на сегодня около 6%. У около 25–40% пациентов, перенесших центральный понтинный миелинолиз, отмечается полное восстановление без остаточного неврологического дефицита, а у 25–30% больных фиксируется стойкая утрата трудоспособности.

Риск развития летального исхода / осложнений выше у пациентов с:

уровнем натрия в плазме крови <120 мэкв/л;
гипокалиемией;
низким баллом по шкале комы Глазго (Glasgow Coma Scale — GCS) во время госпитализации;
после аутологичной трансплантации печени.

Центральный понтинный миелинолиз: осложнения

Синдром изоляции;
кома;
венозная тромбоэмболия;
аспирационная пневмония;
атрофия мышц;
инфекции мочевыводящих путей;
пролежни.