Этиология и патогенез

Тромбоз портальной вены — это состояние, при котором образование кровяных сгустков блокирует нормальный поток крови в портальной системе печени, что приводит к портальной гипертензии. Основная причина этого состояния может быть не выявлена в около ½ случаев, что классифицируется как идиопатический тромбоз. Наиболее часто фиксируемым фактором, способствующим возникновению тромбоза портальной вены, является цирроз печени. Этот тромбоз диагностируется у около 1,3–9,8% пациентов с декомпенсированным циррозом. Другие факторы риска включают наличие злокачественных новообразований в брюшной полости, состояния, вызывающие повышенную свертываемость крови, воспалительные процессы, в том числе воспаление дивертикулов толстой кишки и неспецифические воспаления кишечника, а также травмы или хирургические вмешательства, которые могут нанести вред венозной портальной системе.

Клиническая картина

Течение заболевания портальной вены, характеризующееся формированием тромба, часто без явных симптомов, что делает его случайной находкой при диагностировании других состояний. В связи с этим Американская ассоциация по изучению заболеваний печени (American Association for the Study of Liver Diseases — AASLD) рекомендует использовать термин «свежий тромбоз» вместо «острого тромбоза», чтобы подчеркнуть, что диагноз может быть установлен на ранней стадии.

Симптомы «свежего тромбоза» могут включать острую боль в эпигастральной области, потерю аппетита, тошноту, рвоту, а также желтуху. Развитие асцита (скопление жидкости в брюшной полости), лихорадки, болезненности живота при пальпации, а также перитонеальных симптомов указывает на возможное наличие кишечной ишемии. Лабораторные показатели, такие как повышенный уровень лейкоцитов и лактата в плазме крови, также могут подтвердить наличие этого состояния. При таких признаках требуются немедленная медицинская оценка и лечение, поскольку кишечная ишемия может привести к серьезным и потенциально угрожающим жизни последствиям.

При переходе тромбоза портальной вены в хроническую форму, когда окклюзия сосуда сохраняется более 6 мес, организм начинает формировать обходные пути кровообращения. Это приводит к значительному развитию коллатерального кровообращения, которое может проявляться через кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Такие кровотечения особенно опасны, если тромбоз развился у пациента без цирроза печени, поскольку в таких случаях риск неожиданных кровотечений повышается.

Кроме того, в ходе компенсационных процессов могут стать заметными видимые коллатеральные сосуды на коже, что является внешним проявлением попыток организма обеспечить альтернативный отток крови в обход заблокированной портальной вены. Спленомегалия, или увеличение селезенки, также является характерным признаком хронического тромбоза портальной вены. Увеличение селезенки происходит вследствие усиленного кровообращения через орган и является ответной реакцией на нарушение нормального кровотока через портальную систему.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Хронический тромбоз портальной вены, сохраняющийся более 6 мес с момента его предполагаемого начала, приводит к значительному развитию коллатерального кровообращения. Это обусловлено попытками организма обойти область блокировки для восстановления кровотока к и от печени. Одним из наиболее серьезных последствий такого состояния является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, особенно если тромбоз развивается у пациента без предшествующего цирроза печени. В дополнение к этому могут быть заметны видимые коллатеральные сосуды на коже и спленомегалия, что свидетельствует о значительном увеличении селезенки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) с функцией допплера является важным диагностическим инструментом для выявления тромбоза портальной вены. Это исследование позволяет не только визуализировать структуру внутри- и внепеченочных ветвей портальной системы, но и оценить скорость тока крови, которая в норме составляет 15–20 см/с. В случае «свежего тромбоза» УЗИ может показать расширение ствола портальной вены без признаков коллатерального кровообращения. В то время как при хроническом тромбозе характерной особенностью является кавернозная трансформация портальной вены, где вместо нормального просвета вены видна сеть извилистых коллатеральных сосудов, также может наблюдаться увеличение размеров селезенки. Эти диагностические данные критически важны для определения стадии заболевания и планирования лечения.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением значительно расширяют возможности диагностики тромбоза портальной вены, предоставляя детальные изображения не только самой портальной системы, но и сопутствующих структур. Эти методы особенно ценны для оценки состояния брыжеечных вен и для исключения наличия опухолевого тромба, который может возникнуть в результате инфильтрации раковых клеток, особенно у пациентов с циррозом печени и «свежим тромбозом» портальной или брыжеечной вен. Визуализация с помощью КТ или МРТ дает возможность увидеть точное расположение тромба, оценить степень поражения и определить наличие или отсутствие опухолевой инфильтрации.

Ангиография, с другой стороны, применяется уже в более редких случаях — когда результаты УЗИ, КТ или МРТ не дают достаточно информации для установления точного диагноза или в преддверии хирургического вмешательства. Этот метод представляет собой тип радиологического исследования, при котором в кровеносные сосуды вводится контрастное вещество для получения четких изображений сосудистой системы. Ангиография может быть использована для подробного изучения анатомии и функции портальной системы, выявления мест расположения тромбов и оценки степени развития коллатерального кровообращения.

Диагностические критерии

Диагностические критерии тромбоза портальной вены во многом основываются на данных визуализационных исследований. Важнейшие изменения, которые могут быть выявлены при таких методах диагностики, следующие:

1. УЗИ с допплером:
   • выявление тромба в просвете портальной вены и/или ее ветвей;
   • изменения в скорости кровотока: замедление или отсутствие потока в области тромба;
   • признаки кавернозной трансформации портальной вены при хроническом тромбозе;
   • увеличение селезенки как признак портальной гипертензии.
2. КТ или МРТ с контрастированием:
   • визуализация тромба в портальной вене и оценка его расширения;
   • выявление коллатерального кровообращения и оценка его развития;
   • диагностика брыжеечного тромбоза и оценка поражения брыжеечных вен;
   • исключение опухолевого тромба путем детализации структуры образования в вене.
3. Ангиография (в редких случаях):
   • подтверждение наличия тромба и оценка его воздействия на кровоток;
   • детальная визуализация сосудистой системы для уточнения диагностики или планирования хирургического лечения.

Помимо визуализационных методов, в диагностический процесс могут быть включены лабораторные исследования, например, анализы на свертываемость крови, которые помогут выявить возможные нарушения гемостаза, обусловливающие тромбообразование.

В целом комплексный подход к диагностике, включающий тщательный анализ симптомов, данные анамнеза, результаты визуализационных и лабораторных исследований, позволяет точно диагностировать тромбоз портальной вены и определить наиболее подходящую стратегию лечения.

Диагностическая тактика

Диагностическая тактика при подозрении на тромбоз портальной вены включает несколько последовательных шагов, направленных на точное определение диагноза и выявление основной причины состояния, что критически важно для выбора наиболее эффективной стратегии лечения.

1. УЗИ с допплером является начальным этапом диагностики. Этот неинвазивный метод позволяет оценить структуру и функцию портальной системы, включая визуализацию тромба, оценку кровотока в венах и наличие признаков портальной гипертензии или кавернозной трансформации.
2. КТ или МРТ с контрастированием используются для более детальной оценки степени поражения и расширения диагностики на возможные причины тромбоза, такие как опухоли. У пациентов с циррозом печени эти исследования также направлены на исключение гепатоцеллюлярной карциномы, которая может быть причиной тромбоза.
3. Диагностика гиперкоагуляции рекомендуется для пациентов с циррозом печени и тромбозом портальной или брыжеечной вен, особенно если тромбоз отмечается в личном или семейном анамнезе или имеет атипичную локализацию. Это исследование позволяет выявить нарушения свертываемости крови, которые могут приводить к формированию тромбов.
4. У пациентов без цирроза печени, у которых не выявлена явная причина тромбоза, также следует провести диагностику на наличие состояний, приводящих к повышенной свертываемости крови. Это может включать анализы на наследственные и приобретенные факторы гиперкоагуляции.

Таким образом, диагностическая тактика при тромбозе портальной вены охватывает комплекс подходов с начальной визуализации до специфических исследований, направленных на выявление причин тромбообразования. Это позволяет определить наилучший план лечения, учитывая как состояние портальной системы, так и общее состояние здоровья пациента.

Лечение

При терапии пациентов со «свежим тромбозом» портальной вены требуется комплексный подход, особенно при наличии сопутствующих условий, таких как ишемия кишечника или кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Важно организовать мультидисциплинарную команду, включая хирурга и гематолога, для обеспечения всесторонней оценки и лечения.

Действия при кровотечении из расширенных вен пищевода

1. Стабилизация пациента: немедленная стабилизация жизненно важных показателей, включая поддержание адекватного объема кровообращения и дыхания.
2. Медикаментозное лечение: применение вазоактивных препаратов, таких как октреотид или терлипрессин, для снижения портального давления и уменьшения кровотечения.
3. Эндоскопическое лечение: эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен или склеротерапия для остановки кровотечения.
4. Профилактика повторного кровотечения: включает длительное медикаментозное лечение для снижения портального давления и периодические эндоскопические обследования.

«Свежий тромбоз» без осложнений

• У больных без цирроза печени: начальное лечение включает применение нефракционированного гепарина или низкомолекулярного гепарина в терапевтической дозе. Для длительного лечения рекомендуется переход на низкомолекулярный гепарин, варфарин или пероральные антикоагулянты, не являющиеся антагонистами витамина К, с продолжительностью терапии не менее 6 мес. При наличии неустранимых факторов риска тромбоза лечение может быть бессрочным. Повторное КТ через 6–12 мес необходимо для оценки реканализации.
• У больных с циррозом печени: в случае полного или частичного (50% просвета) «свежего тромбоза» портальной или брыжеечной вены следует рассмотреть антикоагулянтное лечение на период до 6 мес, а для тех, кто ожидает трансплантацию печени, возможно более длительное лечение.

Эти рекомендации подчеркивают важность индивидуализированного подхода к лечению тромбоза портальной вены, основываясь на общем состоянии здоровья пациента, наличии сопутствующих заболеваний и риске развития дополнительных осложнений.

«Свежий тромбоз» с кишечным некрозом: хирургическое лечение

Когда «свежий тромбоз» портальной вены сопровождается кишечным некрозом, это требует немедленного хирургического вмешательства. Кишечный некроз представляет собой серьезное осложнение, вызванное недостаточным кровоснабжением, что ведет к отмиранию участков кишечника.

Хирургическое лечение включает следующее:

• резекция пораженных участков кишечника для предотвращения распространения инфекции и сепсиса;
• восстановление кровотока в здоровых участках кишечника, если это возможно, для сохранения максимального количества кишечника и предотвращения дальнейшего некроза;
• оценка необходимости создания стомы (искусственного анального отверстия) в случаях, когда восстановление нормального пути прохождения кишечного содержимого невозможно.

Хронический тромбоз: профилактика и лечение

Контроль хронического тромбоза портальной вены включает комплексные подходы, направленные на минимизацию рисков и улучшение качества жизни пациентов:

1. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода:
   • применение блокаторов бета-адренорецепторов для снижения портального давления и профилактики кровотечений;
   • эндоскопическое лигирование вен или склеротерапия для профилактики или лечения кровотечений;
   • регулярный мониторинг состояния вен пищевода с помощью эндоскопии.
2. Антикоагулянтное лечение для больных с циррозом печени:
   • рекомендуется при наличии факторов риска, таких как состояния гиперкоагуляции, тромбоз брыжеечной вены или история кишечной ишемии;
   • особое внимание уделяется пациентам, ожидающим трансплантации печени, для предотвращения дальнейшего прогрессирования тромбоза и оптимизации исходов после трансплантации.

Эти рекомендации подчеркивают значимость индивидуализированного подхода к лечению, основываясь на текущем состоянии здоровья пациента, наличии сопутствующих заболеваний и потенциальных рисках. Важны регулярное наблюдение и переоценка состояния пациента для своевременной коррекции лечебной тактики.