Определение

Трахеопищеводный свищ (фистула), ТПС — это патологическое сообщение между задней стенкой трахеи и передней стенкой пищевода.

ТПС может быть:

врожденным — преимущественно ассоциирован с атрезией пищевода и был впервые описан Томасом Гибсоном (Thomas Gibson) в 1696 г.;
приобретенным — диагностируют преимущественно у взрослых пациентов. Приобретенный ТПС подразделяется на злокачественный и доброкачественный. Наиболее частой причиной доброкачественного ТПС является повреждение эндотрахеальной или трахеостомической трубки. Реже причиной становятся травмы, инфекции, ранее выполненная ларингэктомия или эзофагэктомия (Zeng A. et al., 2024). Наиболее частой злокачественной причиной является рак пищевода (более чем у 10% пациентов с этой опухолью в течение болезни развивается ТПС) (Kim H.S. et al., 2020).

Для выбора оптимальной тактики лечения ТПС классифицируют на:

малый ТПС — <1 см;
умеренный ТПС — ≥1 см, но <5 см;
большой ТПС — ≥5 см (Zeng A. et al., 2024).

Распространенность врожденного ТПС 1:3500 новорожденных. Доля пациентов с изолированным врожденным ТПС по сравнению с ТПС, входящим в структуру множественных врожденных аномалий, составляет 38,7–57,3%. Частота трисомий и других хромосомных нарушений среди пациентов с врожденным ТПС составляет 6–10%, не включая детей, рожденных ранее 28-й недели гестации.

Из хромосомных аномалий с врожденным ТПС чаще ассоциируется трисомия 18, чем трисомия 21, хотя общая частота при обеих патологиях остается низкой. Кроме того, врожденный ТПС может сочетаться с синдромом Файнгольда (характеризующийся микроцефалией, микрогнатией и аномалиями пальцев).

Сопутствующие заболевания у пациентов с врожденным ТПС

Среди сопутствующих врожденных аномалий при ТПС наиболее часто диагностируют врожденные пороки сердца (у 32,1% пациентов), исключая физиологически открытое овальное окно и открытый артериальный проток. Наиболее распространенное поражение — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — у 22,3% пациентов. Согласно результатам исследования, изолированный ДМЖП регистрировали только у 7,1% детей. Цианотические пороки сердца отмечали относительно редко — 4,5% случаев, у которых диагностировали тетраду Фалло.

Следующим наиболее часто ассоциированным врожденным пороком с ТПС являются аномалии позвоночника — 24% пациентов. Большинство дефектов позвоночника часто сочетается с аномалиями ребер и синдромом фиксированного спинного мозга (Salik I. et al., 2024).

Причины ТПС

Эмбриология и патогенез врожденного ТПС

ТПС и атрезия пищевода формируются вследствие нарушения нормального разделения каудальной части передней кишки в период 4–5-й недели эмбрионального развития. В норме трахея развивается как вентральный дивертикул передней кишки, после чего между трахеей и пищеводом формируется полноценная трахеопищеводная перегородка.

При нарушении этого процесса перегородка оказывается смещенной кзади, что приводит к неполному разделению дыхательного и пищеварительного трактов. В результате сохраняется патологическое сообщение между трахеей и пищеводом, формируя ТПС, часто сочетанно с атрезией пищевода.

Также считается, что свищевой тракт развивается из эмбрионального зачатка легкого, который не подвергается нормальному ветвлению, а дефекты мезенхимальной пролиферации нарушают формирование перегородки, что приводит к образованию ТПС и атрезии пищевода.

Генетические ассоциации и комплекс VACTERL

ТПС и атрезия пищевода нередко ассоциируются с пороками развития из спектра VACTERL, включающего:

V — аномалии позвонков;
A — атрезию анального или желудочно-кишечного тракта;
C — врожденные пороки сердца;
TE — дефекты трахеопищеводного отдела;
R — аномалии почек и дистальных отделов мочевыводящей системы;
L — поражения конечностей.

Экспериментальные модели врожденного ТПС

Результаты экспериментальных работ на крысах продемонстрировали возможность индуцированного формирования ТПС и атрезии пищевода под воздействием адриамицина (доксорубицина) — антрациклинового антибиотика, нарушающего синтез и целостность ДНК. Введение доксорубицина беременным самкам вызывает развитие атрезии пищевода и ТПС у 40–90% эмбрионов. Эти модели также воспроизводят пороки развития, характерные для VACTERL (Salik I. et al., 2024).

Факторы риска и этиология приобретенного ТПС

Доброкачественный TПС образуется:

в условиях длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) через эндотрахеальную трубку или трахеостомическую трубку;
из-за чрезмерного давления манжеты эндотрахеальной трубки или трахеостомической трубки;
тупой травмы грудной клетки или шеи;
травматического повреждения дыхательных путей (ДП);
гранулематозных инфекций средостения (туберкулез);
травм, связанных со стентированием;
вследствие проглатывания инородных тел или едких продуктов.

Около 75% приобретенных доброкачественных TПС считаются ятрогенными. Другими этиологическими факторами приобретенного TПС при ИВЛ являются травматическая интубация и аспирация ДП. Сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет, предшествующие инфекции ДП, применение глюкокортикостероидов и наличие назогастральных зондов также повышают риск формирования приобретенного TПС, связанного с эндотрахеальными и трахеостомическими трубками.

Злокачественный TПС диагностируют при раке пищевода (77% случаев), трахеи, легкого (16% случаев), гортани и щитовидной железы. Частота возникновения TПС при раке пищевода составляет 4,3–8,1% по сравнению с 0,3% при первичном раке легкого.

Учитывая анатомическую близость верхней и средней части пищевода к задней стенке трахеи и левому главному бронху, опухоли, исходящие из пищевода, могут легко проникать в близлежащие ДП. Образующийся TПС обычно небольшого диаметра. Однако при сочетании рецидивирующих аспирационных повреждений, коррозийных повреждений желудочной кислотой, скопления респираторного и желудочного секрета, а также плохого заживления тканей вследствие одновременного применения стероидов, лучевой терапии (ЛТ) или химиотерапии, с течением времени TПС быстро увеличивается.

Приобретенный злокачественный ТПС может образовываться как вследствие прогрессирования рака, так и из-за его лечения. Некроз опухолевой ткани в результате химиотерапии или ЛТ приводит к формированию дефекта между пищеводом и ДП. При этом стенки свища могут выглядеть «чистыми», а при биопсии нередко диагностируют отрицательные опухолевые клетки ткани. Это подчеркивает необходимость тщательного наблюдения пациентов, проходящих лечение по поводу рака, особенно в течение первых 3–6 мес.

Также описаны случаи формирования ТПС после установки стентов, которые используют для паллиативного лечения свищей. Частота ТПС, образующегося вследствие пищеводного стентирования, составляет около 4%, при среднем латентном периоде около 5 мес. Поэтому необходимо регулярно наблюдать пациентов в послеоперационный и постинтервенционный период (Kim H.S. et al., 2020).

Симптомы ТПС

Клинические проявления врожденного ТПС

Врожденный ТПС — одна из наиболее частых врожденных аномалий. Клинические проявления врожденного ТПС варьируют в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующей атрезии пищевода. Во многих случаях пренатально порок остается недиагностированным. У новорожденных ТПС проявляется респираторным дистрессом, затрудненным кормлением и высоким риском аспирации.

У новорожденных с атрезией пищевода патологическое состояние обычно проявляется обильной саливацией, слюнотечением, эпизодами удушья, дыхательными нарушениями и невозможностью кормления сразу после рождения. При наличии свища между трахеей и дистальным отделом пищевода часто развивается вздутие желудка, а рефлюкс содержимого желудка через свищевой ход приводит к аспирации и пневмонии.

Однако незначительные дефекты H-типа после рождения могут иметь бессимптомное течение, а диагностика может быть отсрочена от 26 дней до 4 лет. У таких пациентов может быть длительный анамнез респираторных нарушений, связанных с кормлением или рецидивирующими эпизодами пневмонии. В редких случаях врожденный ТПС могут диагностировать во взрослом возрасте (Salik I. et al., 2024).

Клинические проявления приобретенного ТПС

Клинические проявления ТПС варьируют в зависимости от скорости формирования свища, его размера и анатомической локализации, а также от сопутствующих заболеваний и иммунного статуса пациента.

Согласно результатам исследования, основными симптомами и признаками были кашель (56%), аспирация (37%), лихорадка (25%), дисфагия (19%), пневмония (5%), кровохарканье (5%) и боль в груди (5%) (Kim H.S. et al., 2020). У около 80% пациентов с приобретенным ТПС отмечается симптом Оно — усиление кашля при глотании жидкой или твердой пищи (Zeng A. et al., 2024).

Среднее время для злокачественного TПС от появления симптомов до выявления составляет ~7,3±4,25 мес. Симптомы при доброкачественных ТПС варьируют от 5–15 дней при травматических причинах до 21–30 дней при ятрогенных повреждениях, связанных с манжетой эндотрахеальной трубки.

У пациентов, находящихся под седацией и на ИВЛ, следует заподозрить ТПС, если отмечается продолжающаяся утечка воздуха в контуре аппарата ИВЛ, несмотря на хорошо раздутую манжету. Могут выявлять и другие признаки, такие как вздутие живота при продолжающейся вентиляции, потеря дыхательного объема, ухудшение оксигенации, рецидивирующий легочный сепсис (Kim H.S. et al., 2020).

Локализация TПС зависит от этиологии и характера провоцирующей травмы. При ятрогенных TПС, вызванных травмами, связанными с манжетой, дефект развивается в средней или дистальной части трахеи, соответствующей местоположению манжеты. Большинство травматических TПС являются результатом автомобильных аварий и возникают преимущественно на уровне carina (бифуркация трахеи), где человек получает сильную сдавливающую травму при ударе грудной клеткой о рулевое колесо. Локализация злокачественного TПС во многом зависит от локализации первичной опухоли (Kim H.S. et al., 2020).

Диагностика ТПС

Диагностика врожденного ТПС

Заподозрить врожденный ТПС можно пренатально на основании многоводия у матери и отсутствия желудочного пузыря у плода на ультразвуковом исследовании (УЗИ). При подозрении на атрезию пищевода рекомендуется кариотипирование, поскольку у значительной доли новорожденных диагностируют трисомию 18.

Первичным диагностическим тестом при подозрении на атрезию пищевода в постнатальный период является проведение орогаcтрального или назогастрального катетера, который не достигает желудка и упирается на уровне 10–15 см от десен. Этот результат может быть подтвержден рентгенографией грудной клетки в переднезадней проекции, демонстрирующей скручивание катетера в верхнем эзофагеальном кармане.

Дистальный ТПС может быть визуализирован на боковой рентгенограмме грудной клетки. В обеих проекциях обычно визуализируется заполненный газом желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Для оценки наличия ТПС в пищевод можно ввести водорастворимый контраст под рентгеноскопическим контролем. Следует избегать применения бариевого контраста, так как при аспирации он вызывает пневмонит. Контрастное вещество необходимо немедленно удалить, чтобы предотвратить регургитацию и аспирацию.

Для диагностики изолированного ТПС следует проводить серии рентгенограмм верхних отделов ЖКТ с использованием загущенного водорастворимого контрастного вещества. Сначала заполняют дистальный отдел пищевода, а затем катетер протягивают краниально.

Для диагностики ТПС следует использовать эндоскопию пищевода и бронхоскопию. В трахею можно ввести метиленовый синий, и свищ должен быть виден по появлению контраста в пищеводе. Для диагностики ТПС также используют трехмерную компьютерную томографию (КТ) (Salik I. et al., 2024).

Предоперационное обследование также должно включать эхокардиографию для выявления врожденных пороков сердца и определения положения дуги аорты. Правостороннее расположение дуги аорты (в 2,5% случаев) ассоциируется с большей частотой осложнений, при котором необходимо выполнять левостороннюю торакотомию. Для исключения аномалий, характерных для VACTERL, рекомендовано провести УЗИ почек, УЗИ позвоночника и рентгенографию конечностей.

Диагностика приобретенного ТПС

Диагностика TПС осуществляется на основании комбинации рентгенографии грудной клетки и эндоскопии (по возможности гибким бронхоскопом).

Учитывая, что нет формальных рекомендаций, большинство экспертов сходятся во мнении, что для диагностики ТПС рекомендованы эзофагография и эндоскопия. Эзофагографию предпочтительно проводить с барием, учитывая его благоприятный физиологический профиль по сравнению с гастрограффином (может вызывать отек легких и летальный исход).

При наличии TПС пероральный контраст будет проходить через свищ и визуализироваться в ДП при эзофагографии. У пациентов, которые не могут проглотить контраст, например, находящихся под седацией и/или на ИВЛ, может быть выполнена КТ грудной клетки для оценки признаков свища, анатомии ДП и пищеварительного тракта и патологии средостения (Kim H.S. et al., 2020).

После подтверждения ТПС следующим этапом является уточнение его анатомических характеристик с помощью эндоскопии и бронхоскопии. С помощью эндоскопической визуализации можно лучше локализовать, измерить и охарактеризовать TПС. Эндоскопию рекомендовано выполнять с умеренной седацией или общей анестезией.

Прямая визуализация может быть затруднена в условиях воспаления и отека слизистой оболочки, желудочного детрита, которые могут маскировать небольшой TПС. В таком случае можно кончиком гибкого эндоскопа бережно сместить детрит, пену или желудочное содержимое, что приводит к лучшей визуализации скрытого TПС.

В случаях, когда визуализация свищевого хода затруднена из-за его малого диаметра, локализации или сопутствующего воспаления слизистой оболочки, необходимо пероральное введение метиленового синего перед эндоскопией. Попадание красителя в ДП упрощает визуализацию ТПС (Kim H.S. et al., 2020).

Дифференциальная диагностика ТПС

Дифференциальная диагностика врожденного ТПС и атрезии пищевода проводится с:

стриктурой пищевода;
дивертикулом пищевода;
дивертикулом Ценкера (выпячиванием слизистой оболочки глотки в участке над верхним сфинктером пищевода);
тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ);
ятрогенной перфорацией пищевода;
перепонкой пищевода (пищеводная паутина);
удвоением пищевода (эзофагеальная дупликатура);
врожденным коротким пищеводом;
агенезией трахеи (Salik I. et al., 2024).

Лечение ТПС

Хирургическое лечение врожденного ТПС

Первое успешное первичное восстановление ТПС было выполнено американским хирургом Кэмероном Хейтом (Cameron Haight) в 1941 г.

Открытое хирургическое восстановление врожденного ТПС и атрезии пищевода включает правостороннюю заднебоковую торакотомию, перевязку свища и формирование первичного пищеводного анастомоза. Спонтанное закрытие рецидивирующего ТПС диагностируют редко.

Основные осложнения первичной реконструкции врожденного ТПС:

несостоятельность анастомоза;
рецидивирующее повреждение гортанного нерва с параличом голосовых связок;
стриктура пищевода;
персистирующий свищ верхнего кармана;
рецидивирующий ТПС;
летальный исход.

Чаще всего невозможно наложить первичный анастомоз, когда верхний и нижний сегменты пищевода разделены более чем двумя телами позвонков. В этом случае рекомендованы миотомия по Ливадиту, мобилизация дистального сегмента пищевода к диафрагмальному отверстию и техника Фокера. Анастомоз пищевода, выполненный под натяжением, повышает риск несостоятельности анастомоза, стриктур и выраженной ГЭРБ.

Минимально инвазивная хирургия

Варианты реконструкции ТПС:

первичная реконструкция с использованием собственного пищевода (предпочтительный метод);
замещение пищевода участками желудка или толстой кишки — ассоциированы с повышенным риском хронических респираторных осложнений и аспирации.

Преимущества торакоскопии:

улучшенная визуализация анатомических структур;
отсутствие необходимости в открытой торакотомии;
снижение риска деформаций грудной клетки, сколиоза, сращений ребер, мышечных контрактур и хронического болевого синдрома.

При невозможности первичной реконструкции, по мере роста ребенка, выполняют поэтапные вмешательства, позволяющие удлинить пищевод.

Устранение свища типа H выполняется путем цервикальной диссекции для выявления места разделения и закрытия свища. Эта хирургическая процедура сопряжена с риском рецидивирующего повреждения гортанного нерва и операционной травмы.

Эндоскопические методы лечения ТПС

Эндоскопическое лечение рецидивирующего ТПС было впервые описано в 1970-х годах с использованием тканевого клея (гистоакрил), когда многочисленные попытки привели к успешному закрытию свища.

Эндоскопические методы обычно рассматриваются при небольших свищах, а также у пациентов со злокачественными процессами или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. Среди них:

применение фибринового клея. Частота успеха эндоскопического закрытия врожденного ТПС с помощью тканевого клея и фибринового клея — 48% (29 пациентов) и 55% (22 пациента) соответственно. У 5 пациентов использование склерозанта (полидоканол, этоксисклерол) обеспечило 100% закрытие ТПС. Также описано 2 из 3 успешных случаев закрытия рецидивного врожденного ТПС с помощью бронхоскопического нанесения фибринового клея, стимулирующего грануляцию и эпителизацию. Жесткий бронхоскоп является устройством выбора для успешной доставки облитерирующего агента;
абляция;
эндоскопическое наложение швов;
установка трахеальных или пищеводных стентов;
использование эндоскопических клипс.

Эффективность применения эндоскопических методов достигает 81%, при общей частоте осложнений около 23%. Наиболее частые осложнения — миграция стента (в 12% случаев) и боль в груди (в 11% случаев). Несмотря на успехи эндоскопических технологий, хирургическое вмешательство остается основным методом лечения ТПС (Zeng A. et al., 2024).

Послеоперационное ведение врожденного ТПС

Поскольку после операции часто диагностируют ГЭРБ, рекомендована терапия ингибитором протонной помпы (ИПП) в течение как минимум 1 года после операции и дольше у детей с признаками продолжающейся ГЭРБ.

ГЭРБ персистирует у большинства пациентов и ассоциируется с эзофагитом Барретта. Поэтому рекомендуется длительное наблюдение пациентов с восстановленным ТПС для раннего выявления пульмонологических и гастроэнтерологических осложнений. При наличии астматических симптомов — эффективны ингаляционные бронходилататоры и кортикостероиды (Salik I. et al., 2024).

Хирургическое лечение приобретенного ТПС

Стентирование при TПС

Применение стентов возможно при:

доброкачественном ТПС, при котором рассматривается переход к радикальному хирургическому лечению;
злокачественном TПС, при котором необходимо паллиативное вмешательство для уменьшения выраженности аспирации, дисфагии, ухудшения дыхательной функции и нарушения нутритивного статуса.

Основным эндоскопическим методом лечения TПС является стентирование пищевода и/или ДП для герметизации свища. Стенты создают радиальное давление, но чрезмерное растяжение просвета может ухудшать заживление, поэтому их установка имеет преимущественно паллиативный характер. При злокачественных TПС стентирование является методом выбора из-за ограниченной ожидаемой продолжительности жизни (1–6 нед).

Стентирование пищевода при ТПС

Для закрытия свища в средней и дистальной части пищевода, особенно при отсутствии стеноза ДП, рекомендовано стентирование пищевода, так как стенка пищевода эластична и принимает форму стента. При злокачественных заболеваниях предпочтение отдают саморасширяющимся металлическим стентам (СМС) из-за их прочности и эффективности. При доброкачественных поражениях применяют саморасширяющиеся пластиковые стенты, легко извлекаемые при плановой операции. Подбор диаметра стента часто осуществляется с помощью баллонного катетера.

Возможные осложнения — сдавление ДП, кровотечение, перфорация и формирование новых TПС. При высоком риске обструкции могут одновременно стентировать ДП и пищевод («двойное стентирование»).

Стентирование ДП при ТПС

В США для стентирования ДП применяют 2 основных типа стентов: силиконовые и металлические саморасширяющиеся стенты (МСС), предпочтение обычно отдается МСС. Коррекция положения стента критична, так как неправильная установка может перекрывать ДП или повреждать свищ. МСС плотно прилегают к стенке ДП, снижая риск миграции, но имеют ограниченную прочность — важность этого ограничения минимальна при злокачественных TПС из-за короткой ожидаемой жизни; полное закрытие свища достигается в 71% случаев.

Силиконовые стенты бывают прямыми и Y-образными, с шипами для предотвращения миграции, однако они могут хуже герметизировать свищ. Для доброкачественных TПС силиконовые стенты предпочтительнее благодаря высокой прочности и возможности многократной замены.

Показания для стентирования только ДП:

наличие стеноза ДП, связанного с TПС или фоновой патологией;
проксимальное расположение TПС в трахее, при котором установка пищеводного стента технически затруднена;
окклюзия просвета пищевода стенозом или объемной опухолью.

Двойное стентирование ДП и пищевода при TПС

Двойное стентирование (установка стентов одновременно в ДП и пищевод) рассматривается как потенциальный метод первой линии лечения злокачественных TПС, локализующихся в средней и дистальной частях трахеи.

Основные цели двойного стентирования — защита ДП от внешнего сдавления стентом в пищеводе, предотвращение миграции стента из пищевода в ДП.

Стратегия установки стентов:

сначала устанавливается стент в ДП, чтобы обеспечить стабильность и предотвратить компрессию;
затем устанавливается стент в пищевод, при этом оба стента должны перекрывать TПС с обеспечением зоны безопасности около 20 мм с проксимальной и дистальной сторон свища;
для снижения риска миграции пищеводного стента рекомендуется размещение его верхнего края выше верхнего края стента ДП.

После установки пищеводного стента необходимо подтвердить положение стента в ДП с помощью бронхоскопии или рентгенологического исследования. Основной потенциальный риск двойного стентирования заключается в расширении свища (Kim H.S. et al., 2020).

Открытая хирургическая реконструкция

Устранение приобретенного ТПС проводят при небольших дефектах и удовлетворительном состоянии трахеи. Очень малые свищи (<0,5 см) без стеноза трахеи закрывают через передний доступ, а латеральный доступ предпочтителен у пациентов после длительной интубации. Для снижения риска рецидива используют интерпозицию ременной мышцы, особенно при близком расположении анастомозов трахеи и пищевода (Zeng A. et al., 2024).

Сегментарная резекция трахеи

Сегментарная резекция трахеи является предпочтительным методом лечения умеренных приобретенных ТПС или ТПС, осложненных стенозом трахеи, а также при рубцовых или воспалительных поражениях в зоне длительно стоявшей эндотрахеальной трубки или трахеостомы. Максимальная длина резекции — 4–5 см.

Преимущество метода заключается в том, что после удаления пораженного участка анастомозы пищевода и трахеи не совпадают в одной плоскости, что снижает риск рецидива. Успешность процедуры достигает 95%, частота осложнений — около 14%, чаще всего несостоятельность трахеального анастомоза (12,5%) и пневмония (6,3%). Рецидивы ТПС составляют 0–11% случаев. В послеоперационный период иногда применяют постоянную трахеостому или Т-образную трахеальную трубку (Zeng A. et al., 2024).

Специальные виды резекции трахеи

Специальные техники резекции и реконструкции трахеи применяются в ситуациях, когда стандартная сегментарная резекция технически затруднительна или приводит к чрезмерной потере длины трахеи. Эти методы направлены на минимизацию объема резекции, снижение натяжения на анастомозах и повышение успешности реконструкции при сложных формах приобретенного ТПС:

модифицированная скользящая трахеопластика — предусмотрено «введение» двух концов трахеи друг в друга с последующим анастомозированием, что позволяет завершить реконструкцию по типу укороченной трахеопластики. Этот метод был использован для восстановления длинного сегмента приобретенного ТПС, сформировавшегося после подсвязочной трахеостомии;
косая резекция и реконструкция трахеи — эффективна при посттрахеотомических ТПС, где требуется резекция участка, включающего зону трахеостомы и свища. Техника позволяет минимизировать длину резецируемого сегмента, уменьшить натяжение в области анастомоза, обеспечить более физиологичную реконструкцию ДП (Zeng A. et al., 2024).

Восстановление дефекта аутологичными лоскутами тканей

В литературе описано использование следующих вариантов аутологичных лоскутов:

грудино-ключично-сосцевидного мышечно-кожного лоскута на сосудистой ножке, который применялся для восстановления крупного ТПС, расположенного в верхнем–среднем отделе трахеи с распространением к грудной апертуре. Кожный компонент лоскута формировал новую мембранозную стенку ДП;
экстраторакальные мышечные лоскуты;
расщепленные мышечные лоскуты широчайшей мышцы спины;
межреберный мышечный лоскут на перфорантных сосудах межреберной артерии.

В качестве альтернативы для аутопластики могут использовать свободные мышечные и кожно-мышечные трансплантаты:

свободный лучевой лоскут предплечья — для восстановления расширенного ТПС после тотальной ларингэктомии;
аутологичный свободный дермальный лоскут, укрепленный большой грудной мышцей на ножке и дополнительно фиксированный реберным хрящом, — при умеренном ТПС, осложненном трахеальным стенозом.

Реконструкция с использованием висцеральных и перикардиальных лоскутов:

эзофагопластика антральным отделом желудка в сочетании с межреберным мышечным лоскутом — при умеренном ТПС, расположенном вблизи carina (вырост грудины);
задний перикардиальный лоскут на сосудистой ножке сочетанно с эзофагэктомией, с помощью которого можно выполнить прямую коррекцию умеренного дефекта ДП.

Суммарный показатель успешности реконструкции аутологичными лоскутами — 96%. Послеоперационные осложнения отмечались в 15% случаев, включая такие:

трахеальный стеноз, обусловленный грануляциями, — наиболее частое осложнение;
отсроченная стриктура пищевода — 12,5%;
некроз лоскута — 9%;
рецидив ТПС — 0 — 7,7% (Zeng A. et al., 2024).

Синтетические заплаты и биопротезные материалы

Когда использование аутологичных тканей невозможно, для реконструкции дефектов применяют синтетические и биопротезные материалы. Биорассасывающиеся синтетические импланты, такие как мембрана Gore Bio-A, способствуют заживлению без постоянного наличия материала, однако послеоперационные осложнения достигают 70%, включая грануляции (в 25% случаев) и стеноз трахеи (в 12,5% случаев). Биопротезные матриксы, например AlloDerm, обеспечивают механическую прочность и высокую резистентность к инфекции, что делает их эффективными для закрытия дефектов, хотя осложнения выявляют в 40% случаев, чаще всего в виде грануляций, в этих случаях необходима эндоскопическая санация или дилатация (Zeng A. et al., 2024).

Исключение пищевода при ТПС

Исключение пищевода применяли у пациентов с рефрактерным ТПС, затрагивающим carina, а также у больных с неблагоприятным исходным соматическим статусом. Методика включает пересечение и ушивание пищевода проксимальнее и дистальнее свища с последующей реконструкцией пищевода посредством формирования желудочной трубки. При этом сохраненный пищеводный сегмент анатомически связанный со свищом, что позволяет избежать наложения швов на трахею. Общая доля исключения пищевода составляет 83%, а частота осложнений — 33%. Наиболее значимые осложнения — пневмония (17%) и дыхательная недостаточность (17%) (Zeng A. et al., 2024).

Осложнения ТПС

Наиболее частыми осложнениями после восстановления ТПС были:

несостоятельность анастомоза — 16%;
стриктура пищевода — 35%;
рецидивирующий ТПС — 3% (Salik I. et al., 2024).

Прогноз ТПС

Прогноз при изолированном ТПС, как правило, благоприятный. Однако исходы у пациентов с атрезией пищевода и ТПС зависят от наличия сопутствующих врожденных аномалий, прежде всего пороков сердца и хромосомных нарушений. В одном из исследований общая выживаемость пациентов с атрезией пищевода и комбинированной патологией пищевода и трахеи достигала 87%, при этом 61% случаев раннего летального исхода было обусловлено тяжелыми кардиальными и генетическими аномалиями. Летальный исход существенно выше у младенцев с врожденными пороками сердца (42 против 12% при их отсутствии).

Масса тела (МТ) при рождении остается важным прогностическим фактором — очень низкая МТ ассоциирована со снижением выживаемости. Значимым параметром является также длина разобщения сегментов пищевода, определяющая техническую сложность восстановления и риск осложнений.

Рост и нутритивный статус

У детей с атрезией пищевода и ТПС возможно выраженное нарушение физического развития. Около ¹/₃ новорожденных рождаются с МТ ниже 5-го процентиля. Около 50% детей остаются ниже 25-го процентиля по МТ в течение первых 5 лет жизни. Основная причина — высокая частота респираторных и гастроэнтерологических осложнений, сопровождающих ТПС. Несмотря на ранние трудности, большинство пациентов достигает нормальных показателей роста к подростковому возрасту.

Расстройства питания являются частым нарушением в детском возрасте. У части детей формируется выраженное избегание употребления пищи, которое может быть обусловлено гастроэзофагеальным рефлюксом, анастомотическими стриктурами или нарушениями моторики пищевода. В подобных ситуациях для обеспечения адекватной нутритивной поддержки необходимо наложение гастростомы.

Респираторные осложнения

У 10–20% младенцев диагностируют выраженную трахеомаляцию и бронхомаляцию. Также возможна опасная для жизни обструкция ДП. Небольшой части пациентов необходимо выполнение аортопексии.

У детей часто развивается характерный лающий кашель. Также распространены рецидивирующие эпизоды бронхита и пневмонии, которые диагностируются у около ²/₃ пациентов в раннем детстве. Без своевременной терапии повторные инфекции и аспирация могут привести к бронхоэктазам, хроническому ателектазу и необратимому повреждению легочной ткани.

Патогенез рецидивирующих респираторных симптомов: нарушение структуры эпителия ДП, ослабление мукоцилиарного клиренса и выраженная ГЭРБ, которая приводит к аспирации вследствие стриктур пищевода. В редких случаях персистирующие симптомы обусловлены рецидивом ТПС.

Частота и выраженность респираторных заболеваний обычно уменьшаются к подростковому возрасту. Тем не менее до 40% пациентов имеют признаки нарушения легочной функции — гиперинфляцию, снижение объема легких (Salik I. et al., 2024).