Синдром слабости синусового узла — это заболевание, характеризующееся неспособностью синоатриального узла (СА-узла) обеспечивать адекватную частоту сердечных сокращений, отвечающую физиологическим потребностям человека. Синдром слабости синусового узла также определяют как группу нарушений ритма и проводимости, в основе которых лежит заболевание СА-узла, проявляющееся нарушением функции водителя ритма и передачи импульсов, вызывающее совокупность аномальных ритмов. Также называется термином «дисфункция синусового узла». Аномальные ритмы, возникающие на фоне синдрома синусового узла, включают предсердные брадиаритмии, предсердные тахиаритмии и иногда брадикардию, чередующуюся с тахикардией (синдром тахи-бради).

Аритмии, развивающиеся вследствие синдрома слабости синусового узла, могут приводить к снижению тканевой перфузии и проявляются такими симптомами, как ощущение сердцебиения, повышенная утомляемость, головокружение, предобморочные состояния и обмороки.

Синдром слабости синусового узла: этиология

Причины развития синдрома слабости синусового узла можно разделить на 2 категории: внутренняя патология самого синусового узла, обычно возникающая в результате развития фиброза, и внешние причины, влияющие на функцию синусового узла.

Наиболее частым внутренним фактором, приводящим к дисфункции синусового узла, является возрастная дегенерация СА-узла. Также дисфункция синусового узла может быть результатом врожденных нарушений, аритмий, инфильтративных нарушений и хирургического вмешательства. В исследованиях было выявлено несколько мутаций, ведущих к нарушению функционирования ионных каналов, что объясняет семейные и врожденные формы синдрома слабости синусового узла.

Инфильтративные изменения СА-узла, ведущие к его дисфункции, могут быть выявлены при саркоидозе, амилоидозе, гемохроматозе, коллагенозах и метастатическом раке.

Повреждение СA-узла может произойти при кардиоторакальной операции, например замене клапана, коррекции врожденного порока сердца или трансплантации сердца.

Инфекционные агенты (включая бактериальный эндокардит и болезнь Шагаса), обычно приводят к нарушениям атриовентрикулярной проводимости, а не к дисфункции синусового узла. Поскольку СА-узел расположен внутри предсердной стенки, ишемическое повреждение артерий, питающих СА-узел, вследствие атеросклероза отмечают редко.

Внешние причины нарушения функции СА-узла включают аномально повышенный тонус блуждающего нерва (гиперчувствительность каротидного синуса, вазовагальный обморок и вегетативную дисфункцию), метаболические и эндокринные нарушения (гипотиреоз, гиперкалиемию, гипокалиемию, гипокальциемию, гипоксию и гипотермию).

Обструктивное апноэ во сне может обусловить развитие брадикардии вследствие глубокой гипоксии во время эпизодов апноэ. Повышенное внутричерепное давление (рефлекс Кушинга) также вызывает брадикардию. Некоторые фармакологические и токсичные вещества могут оказывать аналогичное воздействие на СА-узел, например антиаритмические препараты I–IV классов, дигоксин, литий и симпатолитические препараты.

Дисфункцию синусового узла чаще диагностируют у лиц пожилого возраста, хотя она может развиться в любом возрасте. По оценкам экспертов, эта патология развивается у одного из каждых 600 кардиологических пациентов в возрасте 65 лет и старше. Синдром слабости синусового узла отмечают одинаково часто у мужчин и женщин. Классификация синдрома слабости синусового узла представлена в таблице.

Синдром слабости синусового узла: патогенез

В основе патогенеза синдрома слабости синусового узла лежит дисфункция специализированных клеток, отвечающих за генерацию импульсов автоматической активности синусового узла.

Дисфункция этих клеток приводит к развитию аритмий:

• брадикардии;
• остановки синусового узла — паузы продолжительностью 3 с и более без предсердной активности;
• синоатриальная (СА) блокада выхода, вызванная неспособностью Т-клеток передавать импульс;
• синдром тахи-бради характеризуется брадикардией, чередующейся с пароксизмальными наджелудочковыми аритмиями, чаще всего с мерцательной аритмией (фибрилляцией предсердий). Это происходит из-за аномального автоматизма и проводимости в ткани предсердий. Синдром тахи-бради выявляют у около 50% пациентов с синдромом слабости синусового узла.

Хронотропную недостаточность определяют как «брадикардию, приводящую к неспособности удовлетворить метаболические потребности». По оценкам экспертов, ее отмечают у 20–60% пациентов.

Синдром слабости синусового узла: диагностика

Дисфункция синусового узла обычно медленно прогрессирует в течение десятилетий. На ранних стадиях у большинства пациентов болезнь протекает бессимптомно.

Диагностика синдрома слабости синусового узла основывается на анализе симптомов и данных электрокардиографии (ЭКГ). Важно установить корреляцию между симптомами пациента и данными ЭКГ на момент появления симптомов.

Синдром слабости синусового узла: симптомы

Симптомы дисфункции синусового узла неспецифичны и включают:

• головокружение;
• повышенную утомляемость, ощущение немотивированной усталости;
• предобморочное состояние;
• изменение психоэмоционального статуса;
• обмороки (потерю сознания);
• у пациентов с синдромом тахи-бради можно отмечать сердцебиение;
• у пациентов с другими сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями, такими как ишемическая болезнь сердца, можно выявить увеличение выраженности исходных ишемических симптомов, таких как боль в груди и одышка.

Синдром слабости синусового узла: признаки на ЭКГ

• Периоды синусовой брадикардии.
• Наличие эпизодов асистолии, пауз, обусловленных СА-блокадой или остановкой синусового узла.
• Чередование тахикардии и брадикардии, называемое «синдром тахи-бради», которое также может быть связано с другими наджелудочковыми тахикардиями.

Также для диагностики синдрома слабости синусового узла показаны суточный мониторинг ЭКГ, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы.

Для синдрома слабости синусового узла характерно:

• отсутствие адекватного прироста частоты сердечных сокращений (ЧСС) при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой (ЧСС не достигает 100 уд./мин при максимальной нагрузке);
• отсутствие прироста ЧСС после внутривенного введения 2 мг атропина (ЧСС не превышает 80 уд./мин);
• время восстановления функции синусового узла при проведении чрезпищеводной электростимуляции предсердий превышает 1600 мс.

Развитие симптомов связано с гипоперфузией жизненно важных органов с высокой потребностью в кислороде. Синусовые паузы или брадикардия с тяжелым течением приводят к недостаточной перфузии центральной нервной системы (ЦНС), что ведет к развитию пароксизмального пресинкопе или обморока. Внезапное прекращение фибрилляции предсердий при синдроме тахи-бради обычно приводит к длительной синусовой паузе и неспособности вернуться к синусовому ритму, что может проявляться обмороком.

Почечная и желудочно-кишечная гипоперфузия могут привести к олигурии и боли в животе соответственно. Ритмы с фибрилляцией предсердий или их трепетанием значительно повышают риск развития тромбоэмболии, проявляющейся в виде транзиторной ишемической атаки или кардиоэмболического инсульта.

Хронотропная недостаточность приводит к утомляемости и непереносимости физических нагрузок и упражнений.

Сердцебиение обычно ощущается во время эпизодов тахикардии, после прекращения тахиаритмий или вследствие длительных пауз.

Пациенты могут жаловаться на увеличение выраженности симптомов стенокардии или застойной сердечной недостаточности.

Прежде всего при выявлении синдрома слабости синусового узла следует исключить обратимые причины его развития:

• электролитные нарушения;
• метаболические нарушения;
• неконтролируемое апноэ во сне;
• прием лекарственных средств, потенциально вызывающих развитие данного синдрома (например блокаторов бета-адренорецепторов, блокаторов кальциевых каналов).

Для установления диагноза дисфункции синусового узла необходимо иметь четкое документальное подтверждение брадикардии, которая коррелирует с симптомами пациента.

Учитывая эпизодический характер проявлений заболевания, обычно ЭКГ в 12 отведениях недостаточно информативно для установления диагноза.

Рекомендуется проводить 24–48-часовое холтеровское мониторирование или телемониторинг в зависимости от выраженности симптомов. Также возможно выявление нарушений с помощью внешнего или имплантируемого долгосрочного монитора событий или петлевого регистратора. Если есть серьезные подозрения на дисфункцию синусового узла, но с помощью этих методов аритмии не выявлены, то предлагается электрофизиологическое исследование.

Синдром синусового узла: лечение

Первым шагом в терапии дисфункции синусового узла является определение того, является ли пациент гемодинамически стабильным или нет.

Пациенты со стабильным течением заболевания

Медикаментозное лечение синдрома слабости синусового узла включает в себя выявление и коррекцию обратимых факторов/лечение основного заболевания в качестве начальной терапии.

При неэффективности 1-го этапа лечения показана имплантация постоянного электрокардиостимулятора.

Пациентам с бессимптомным течением заболевания рекомендуется наблюдение. Нет убедительных данных о пользе имплантации кардиостимулятора у таких пациентов.

Первым шагом в лечении дисфункции синусового узла является определение того, является ли пациент гемодинамически стабильным или нет.

Пациенты с нестабильным течением заболевания

Пациенты с дисфункцией синусового узла редко гемодинамически нестабильны в течение длительного периода времени.

Медикаментозная терапия при гемодинамической нестабильности у пациентов с синдромом слабости синусового узла не должна задерживать проведение кардиостимуляции!

В качестве неотложной помощи при гемодинамически значимой брадикардии может быть введен атропин в/в в дозе 0,5–3,0 мг. Рекомендуется сначала ввести атропин в дозе 0,5 мг, которую можно повторять каждые 3–5 мин до достижения общей дозы 3 мг.

В случае неэффективности атропина рекомендуется инфузия хронотропных средств, включающая инфузию эпинефрина, допамина или изопротеренола.

Рекомендуется начинать чрескожную стимуляцию у пациентов с нестабильной гемодинамикой, но она должна быть временной с последующим проведением трансвенозной стимуляции.

Синдром слабости синусового узла: клинические рекомендации

Постоянный кардиостимулятор показан:

• пациентам при наличии симптомов, у которых подтверждена брадикардия, связанная с симптомами;
• пациентам, у которых выявлена хронотропная недостаточность.

Постоянный кардиостимулятор также рекомендован при дисфункции синусового узла, вызванной приемом лекарственных средств, показанных для терапии другого заболевания.

Это часто фиксируют при синдроме тахи-бради, когда для лечения фибрилляции предсердий необходимы блокаторы бета-адренорецепторов, но они подавляют активность СА-узла, вызывая у пациентов с его дисфункцией длительные синусовые паузы и обмороки после прекращения эпизодов тахиаритмии.

Целесообразно рассмотреть возможность использования постоянного кардиостимулятора у пациентов с симптомами, у которых отмечают брадикардию менее 40 уд./мин, связь которой с симптомами не подтверждена документально. Постоянный кардиостимулятор также целесообразен у пациентов, прошедших диагностическое электрофизиологическое исследование.

При выборе типа кардиостимулятора обычно предпочтительнее двухкамерная стимуляция из-за повышенного риска АВ-блокады при дисфункции синусового узла.

Более того, предсердная стимуляция, достигаемая с помощью двухкамерного кардиостимулятора, может снизить частоту развития фибрилляции предсердий и последующий риск развития системной тромбоэмболии и инсульта по сравнению с пациентами, которые получают только желудочковую стимуляцию.

Антикоагулянты (варфарин, новые оральные антикоагулянты — прямые ингибиторы фактора Ха и прямые ингибиторы тромбина) показаны пациентам с пароксизмальными предсердными тахиаритмиями и факторами риска, поскольку у этих пациентов повышен риск развития инсульта. Таким образом, пациентов с подтвержденной фибрилляцией предсердий следует стратифицировать по риску развития инсульта и кровотечения, а также принять обоснованное решение, следует ли применять антикоагулянты или нет.

Синдром слабости синусового узла: дифференциальная диагностика

• Мерцательная аритмия;
• трепетание предсердий;
• атриовентрикулярная блокада;
• брадикардия;
• брадикардия у спортсменов;
• гиперчувствительность каротидного синуса;
• нейрокардиогенный обморок.

Синдром слабости синусового узла: осложнения

Характерны артериальная гипотензия, обмороки и связанные с ними травмы вследствие падения. При тахиаритмиях, фибрилляции предсердий — тромбоэмболические осложнения, в том числе инсульт.

Риск внезапной сердечной смерти при дисфункции синусового узла низкий.