Что такое расслоение аорты?

Расслоение аорты — это нарушение целостности ее внутренней оболочки с затеканием крови под внутреннюю оболочку, сужением истинного просвета аорты и риском разрыва ее стенки.

Синоним — диссекция аорты.

Термин «расслоение» или «диссекция аорты» не является синонимом термина «расслаивающая аневризма аорты». Последний термин обозначает расслоение ранее существовавшей аневризмы этого сосуда.

Острое расслоение аорты фиксируется редко, но является катастрофическим заболеванием. Симптомы включают разрывающую боль в груди, иррадиирующую в спину. Очень важно дифференцировать расслоение аорты от других причин боли в груди.

Диссекция аорты происходит вследствие разделения слоев стенки аорты. Разрыв слоя интимы приводит к прогрессированию расслоения (проксимальному или ретроградному), главным образом за счет проникновения крови между интимой и подлежащими слоями. Острое расслоение аорты связано с очень высоким риском летального исхода. Так, по оценкам экспертов, в большинстве случаев летальный исход наступает на догоспитальном этапе. Прогноз при хроническом расслоении аорты (более 2 нед) несколько лучше.

Существует гиподиагностика расслоения аорты, учитывая схожесть клинической картины с рядом других острых состояний.

Классификация расслоения аорты

Для классификации расслоения аорты используются две основные анатомические классификации.

Стэнфордская система классифицирует расслоения на 2 типа в зависимости от того, затронута ли восходящая или нисходящая часть аорты.

• Тип А поражает восходящую аорту независимо от места первичного разрыва интимы. Диссекция типа А определяется как расслоение проксимальнее брахиоцефальной артерии.
• Расслоение аорты типа В возникает дистальнее левой подключичной артерии и затрагивает только нисходящую аорту.

Типы расслоения по Дебейки основаны на месте возникновения расслоения:

• тип 1-й возникает в восходящей части аорты и в дуге аорты;
• тип 2-й начинается и ограничивается восходящей аортой;
• тип 3-й начинается в нисходящем отделе аорты и распространяется дистально над диафрагмой (расслоение грудной аорты) (тип 3а) или ниже диафрагмы (тип 3b).

Расслоение восходящей аорты отмечается почти в 2 раза чаще, чем расслоение нисходящей аорты.

Какие причины расслоения аорты?

К предрасполагающим факторам высокого риска развития нетравматического расслоения аорты относятся:

• артериальная гипертензия;
• резкое, преходящее, сильное повышение артериального давления (например тяжелая атлетика и прием симпатомиметических средств, таких как кокаин, экстази или энергетические напитки);
• курение;
• генетические состояния, включая синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, синдром Тернера;
• врожденные пороки: двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, тетрада Фалло;
• ранее существовавшая аневризма аорты;
• атеросклероз;
• беременность и роды (риск повышается у беременных с заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана);
• синдром Гзеля — Эрдгейма;
• семейный анамнез;
• кардиохирургические вмешательства (аортокоронарное шунтирование, замена аортального или митрального клапана и чрескожное стентирование или установка катетера);
• тупые травмы грудной клетки;
• воспалительные или инфекционные заболевания, вызывающие васкулит (сифилис, употребление кокаина);
• возраст — с возрастом возникают потеря эластина и увеличение количества коллагена, фрагментация и нарушение организации эластических волокон с различной степенью изменений гладкомышечных клеток, фиброз и микрокальцификация.

По оценкам экспертов, расслоение аорты отмечается с частотой 5–30 случаев на 1 млн человек в год. В большинстве случаев расслоение аорты возникает у лиц в возрасте 50–65 лет. Однако отмечают некоторые существенные различия между пациентами старшего возраста и молодыми пациентами с расслоением восходящей аорты. У пожилых пациентов значительно выше вероятность развития атеросклероза, предшествующей аневризмы аорты, ятрогенного расслоения аорты или интрамуральной гематомы. У пациентов молодого возраста расслоение аорты чаще развивается на фоне заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Марфана.

Расслоение аорты чаще фиксируется у мужчин.

Патофизиология

Стенка аорты состоит из трех слоев: интимы, среднего мышечного слоя и адвентиции. Постоянное воздействие высокого артериального давления и напряжения сдвига приводит к ослаблению стенки аорты у восприимчивых пациентов, что приводит к разрыву интимы. Затем кровь поступает в образующееся пространство между внутренней и средней оболочками, создавая ложный просвет. Большинство этих разрывов происходит в восходящей части аорты, обычно в правой боковой стенке, где возникает наибольшая сила сдвига на аорте. Расслоение аорты может распространяться антероградно и/или ретроградно и в зависимости от направления диссекции вызывать обструкцию ветвей, вызывающую ишемию пораженной области (коронарной, церебральной, спинальной или висцеральной), а проксимальные расслоения типа А могут спровоцировать острую тампонаду аорты, регургитацию или разрыв аорты.

При расслоении аорты истинный просвет окружен интимой, тогда как ложный просвет находится внутри среднего мышечного слоя. В большинстве случаев истинный просвет меньше ложного. Со временем кровь, текущая через ложный просвет, приводит к развитию аневризмы с потенциалом разрыва.

Расслоение аорты: диагностика

Клиническая картина расслоения аорты в значительной степени вариабельна и зависит от локализации и распространения расслоения, окклюзии разных ее ветвей. Жалобы соответствуют пораженным сердечно-сосудистым структурам.

Три фундаментальных вопроса, на которые необходимо ответить при сборе анамнеза пациента с подозрением на расслоении аорты, — это качество, иррадиация и интенсивность боли в начале болевого приступа.

Расслоение аорты: симптомы

Наличие боли в груди при любой неврологической симптоматике, сочетание боли в груди и животе или боль в груди, сопровождающаяся слабостью конечностей или парестезиями, должны насторожить врача по поводу возможности расслоения аорты.

Какая боль при расслоении аорты? Боль при расслоении аорты часто возникает внезапно, быстро достигает максимальной интенсивности и может носить режущий, разрывающий характер. Пациенты определяют боль как нестерпимую. Максимальная интенсивность боли отмечается в самом начале болезни, то есть в момент разрыва интимы аорты. В дальнейшем возможна волнообразность интенсивности боли.

Интенсивный болевой синдром при расслоении аорты может быть подобен боли при инфаркте миокарда.

Боль может локализоваться в передней части грудной клетки при расслоении в восходящем отделе аорты и в спине при расслоении нисходящего отдела. Она может иметь мигрирующий характер, поскольку расслоение распространяется каудально. Чаще всего отмечается боль за грудиной или в области сердца, иррадиирующая в спину, лопатки, межлопаточное пространство. Расслоение брюшной аорты может характеризоваться распространением боли вдоль позвоночного столба вплоть до поясничной и крестцовой области.

У около 10% пациентов расслоение аорты имеет безболезненное течение, что чаще фиксируется при синдроме Марфана.

При расслоении аорты могут остро возникать признаки сдавления органов средостения. Так, возникает затруднение глотания вследствие сдавления пищевода, осиплость голоса из-за давления на левый возвратный нерв. У пациента могут возникнуть одышка, кашель и кровохарканье.

При сдавлении верхней полой вены могут возникать головная боль, отечность лица, одышка.

На момент обращения неврологический дефицит отмечают у ¹/₅ больных.

Характерно синкопе, которое может развиваться вследствие гиповолемии, аритмии, инфаркта миокарда или повышения тонуса блуждающего нерва.

Если расслоение антеградное, оно может затрагивать сосуды конечностей, что приводит к потере пульса, парестезиям и боли.

Также возможен синдром Горнера.

При физическом осмотре могут быть выявлены:

• несоответствие артериального давления на верхних конечностях — разница артериального давления более 20 мм рт. ст. на разных руках;
• дефицит пульса;
• наличие диастолического шума;
• приглушенные тоны сердца (необходимо исключить тампонаду сердца);
• изменения психического состояния;
• синдром Горнера.

Дополнительные методы обследования

• Электрокардиограмма. ЭКГ позволяет исключить инфаркт миокарда. Так, расслоение аорты на ЭКГ может вызывать инфарктоподобные изменения, но отсутствует характерная для инфаркта стадийность, а в ряде случаев ЭКГ остается нормальной.
• Эхокардиография (эхоКГ) и прикроватная эхоКГ для гемодинамически нестабильных пациентов.
• Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография (КТ).
• КТ-аортография.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ).
• Общий анализ крови, определение уровня электролитов в плазме крови, тропонина, D-димера и функции почек.

Расслоение аорты: лечение

При подозрении на расслоение аорты показана срочная консультация кардиоторакального или сосудистого хирурга.

Как лечить расслоение аорты зависит от клинического состояния пациента, локализации и распространенности расслоения.

При оказании медицинской помощи прежде всего следует установить пациенту артериальный катетер и центральный венозный катетер для мониторинга. Для оценки диуреза необходимо установить датчик Фолея.

Одновременно проводят медикаментозную терапию:

• обеспечение адекватной анальгезии (предпочтительным анальгетиком является морфин, поскольку он также снижает активность симпатической нервной системы);
• внутривенное введение блокаторов бета-адренорецепторов короткого действия с целью достижения частоты сердечных сокращений ~60 уд./мин (снижение частоты сердечных сокращений и артериального давления уменьшает напряжение стенки аорты и ограничивает степень расслоения). У пациентов с противопоказаниями к бета-блокаде для контроля частоты пульса можно применять недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов;
• если систолическое артериальное давление остается повышенным, применяют нитропруссид, эсмолол, лабеталол или дилтиазем для достижения целевого значения систолического артериального давления 100–120 мм рт. ст. (поддерживать артериальное давление в этом диапазоне до тех пор, пока не будет нарушено мышление или диурез);
• у пациентов с артериальной гипотензией показано внутривенное введение жидкости и, при необходимости, вазопрессоров для поддержания адекватной перфузии;
• следует избегать применения инотропных препаратов, поскольку они могут увеличить силу и скорость сокращения желудочков и, следовательно, ухудшить напряжение стенки аорты.

Хирургическое лечение

При расслоении аорты типа А проводятся иссечение разрыва интимы, облитерация входа в ложный просвет проксимально и восстановление аорты с установкой синтетического сосудистого трансплантата.

Хирургическое вмешательство при расслоении аорты типа В обычно проводят пациентам с осложненным течением. Эндоваскулярное стентирование проводится как менее инвазивная альтернатива хирургическому вмешательству, в первую очередь у пациентов с осложненным расслоением типа B.

При расслоении аорты с поражением восходящей аорты зачастую необходима замена аортального протезным клапаном.

После хирургического лечения следует строго контролировать уровень артериального давления.

Пациент должен находиться под тщательным наблюдением на предмет прогрессирования расслоения аорты.

Рекомендуется регулярное проведение КТ грудной клетки или МРТ с интервалом в 3–6 мес для оценки наличия прогрессирования заболевания.

Дифференциальная диагностика

• Инфаркт миокарда;
• нестабильная стенокардия;
• аневризма аорты;
• тампонада сердца (по другой причине);
• разрыв пищевода (синдром Бурхаве);
• спонтанный пневмоторакс;
• тромбоэмболия легочной артерии и инфаркт-пневмония;
• инсульт;
• мезентериальная ишемия.

Расслоение аорты: прогноз

По оценкам экспертов, отмечается высокий риск летального исхода при расслоении аорты на догоспитальном этапе. Риск летального исхода в отделении неотложной помощи составляет 30%, риск летальности при оперативном вмешательстве — 20–30%.

Чем грозит расслоение аорты?

При расслоении аорты возможны следующие осложнения:

• полиорганная недостаточность;
• параплегия;
• почечная недостаточность;
• ампутация конечностей;
• ишемия кишечника;
• тампонада сердца;
• острая аортальная регургитация;
• сдавление верхней полой вены;
• разрыв аорты и внутреннее кровотечение;
• летальный исход.