Невралгия тройничного нерва (синоним — тригеминальная невралгия) — это симптомокомплекс, характеризующийся рецидивирующими короткими пароксизмами интенсивной мучительной боли, локализующейся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва и связанной с его раздражением. Невралгия тройничного нерва почти всегда односторонняя, боль не распространяется дальше угла нижней челюсти или уха. Тригеминальная невралгия является одним из наиболее болезненных неврологических состояний. Пациенты при этом часто описывают боль как «удар током», «удар молнии» или стреляющую, пронзающую или колющую боль. Приступы боли могут возникать несколько раз в течение дня, быть множественными, изнуряющими пациента.

Еще одно название этого заболевания — болезненный тик, так как у некоторых больных на высоте интенсивности боли возможен характерный спазм мимических мышц.

Заболевание ведет к значительному снижению качества жизни больных, трудоспособности, нарушению социальных связей и развитию депрессии вследствие частых, изнуряющих болевых пароксизмов. При этом у около ¼ пациентов развивается спонтанная ремиссия.

Невралгия тройничного нерва: причины

Болезненный тик — это полиэтиологическое заболевание. В большинстве случаев не удается выявить причину развития заболевания, и тригеминальную невралгию в таком случае считают идиопатической.

Тройничный нерв — пятый черепной нерв. Он отвечает за сенсорную иннервацию лица, а также двигательную и сенсорную иннервацию жевательных мышц. Тройничный нерв делится на три ветви:

• глазная: иннервирует глаз, верхнее веко и лоб;
• верхнечелюстная: иннервирует нижнее веко, щеку, ноздрю, верхнюю губу и верхнюю десну;
• нижнечелюстная: иннервирует нижнюю губу, нижнюю десну, челюсть и жевательные мышцы.

Большинство случаев развития невралгии тройничного нерва обусловлено сдавлением корешка тройничного нерва сосудами или опухолями задней черепной ямки (артериями, венами, сосудистыми аневризмами, артериовенозной мальформацией, невриномой, менингиомой, эпидермоидной кистой). Таким образом, к развитию заболевания предрасполагают анатомические особенности сосудистого русла и скелета черепа.

Риск развития невралгии тройничного нерва повышен у лиц с рассеянным склерозом. В таком случае невралгия развивается вторично по отношению к демиелинизации ядра тройничного нерва вследствие рассеянного склероза.

В редких случаях причинами развития невралгии тройничного нерва могут быть болезнь Лайма (боррелиоз), коллагенозы (синдром Шегрена, системная красная волчанка).

Невралгия тройничного нерва чаще выявляется у лиц в возрасте старше 50 лет. У детей отмечают очень редко.

При развитии невралгии тройничного нерва у лиц молодого возраста следует исключить рассеянный склероз.

По оценкам экспертов, патогенез невралгии тройничного нерва связан с демиелинизацией нерва, происходящей вокруг места сдавления. Считается, что невралгия возникает из-за генерации эктопического импульса, вызванного демиелинизированным поражением.

Возникновение пароксизмов боли после воздействия незначительного стимула (триггера) с последующими рефрактерными периодами указывает на возможную роль центрального механизма в развитии боли при невралгии тройничного нерва. Также в исследованиях выявлены изменения серого вещества в сенсорной и моторной коре головного мозга.

Невралгия тройничного нерва: классификация

В Международной классификации расстройств головной боли, третье издание (ICHD-3), выделяют классическую, вторичную и идиопатическую невралгию тройничного нерва (таблица).

В зависимости от персистенции симптомов выделяют следующие типы невралгии тройничного нерва:

тип 1-й — наличие только приступообразной боли;

тип 2-й — приступообразная боль на фоне постоянной боли.

Невралгия тройничного нерва: диагностика

Невралгия тройничного нерва обычно диагностируется на основании анамнеза и клинических проявлений.

Какие симптомы невралгии тройничного нерва?

Боль при невралгии тройничного нерва возникает в виде пароксизмов и обычно максимальна в начале заболевания. На фоне интенсивной боли может развиваться спазм лицевых мышц. С этим связано другое название заболевания — болезненный тик — «tic douloureux».

Большинство пациентов описывают боль как пронизывающую, напоминающую удар током, длительностью от одной до нескольких секунд. При тригеминальной невралгии характерна односторонняя локализация боли.

Пароксизмы боли обычно возникают в дневное время, чаще внезапно, иногда больные описывают факторы, провоцирующие приступы боли (триггеры). Характерна стереотипность приступов боли. Эпизоды боли редко возникают во время сна.

При поражении 1-й ветви тройничного нерва могут отмечать легкие вегетативные симптомы, такие как слезотечение, ринорея или заложенность носа и конъюнктивальная инъекция. Однако изолированное поражение 1-й ветви выявляют редко. Чаще всего поражается 2-я ветвь тройничного нерва, несколько реже — 3-я или 2-я ветви одновременно.

Триггеры

У некоторых больных могут отмечать триггерные зоны, чаще в носовой и периоральной областях, легкое прикосновение к которым провоцирует развитие болевого приступа. Так, при невралгии 1-й ветви тройничного нерва характерно расположение триггерной области в зоне внутреннего угла глаза, 2-й ветви — на коже носа, слизистой оболочке верхней челюсти, 3-й ветви — на коже подбородка и слизистой оболочке нижней челюсти соответственно.

Триггерами возникновения боли при невралгии тройничного нерва также могут быть:

• чистка зубов;
• бритье;
• умывание лица;
• нанесение косметики на лицо;
• курение;
• жевание;
• воздействие холодного воздуха;
• разговор;
• напряжение мимических мышц (гримасы);
• зевание.

У пациентов молодого возраста следует выяснить, отмечаются ли такие симптомы, как очаговая слабость, изменения зрения, головокружение и атаксия. Эти симптомы могут развиваться при рассеянном склерозе.

Обычно при невралгии тройничного нерва не выявляют отклонений при неврологическом обследовании.

Выявление потери чувствительности в области тройничного нерва, потери роговичного рефлекса или слабости жевательных мышц может быть характерным для вторичной невралгии тройничного нерва.

При наличии у пациента жалоб на зубную боль и боль при чистке зубов следует провести детальный осмотр полости рта (консультацию стоматолога) для исключения пульпита, периодонтита и др.

Дополнительные методы обследования:

• компьютерная томография (КТ) головного мозга;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, в том числе МРТ с гадолиниевым контрастированием, МРТ-ангиография.

При наличии показаний для исключения ЛОР-патологии, стоматологической патологии могут быть проведены:

• рентгенография или КТ придаточных пазух носа;
• панорамная рентгенография зубов или КТ.

Невралгия тройничного нерва: диагностические критерии ICHD-3

А) Рецидивирующие пароксизмы лицевой боли с одной стороны в зоне иннервации тройничного нерва и отвечающие критериям В и С.

В) Боль имеет следующие характеристики:

• боль, продолжающаяся от доли секунды до примерно 2 мин;
• боль выраженной интенсивности;
• боль, описываемая пациентом как удар электрическим током или стреляющая острая боль.

С) Незначительные раздражители усиливают боль в пораженном участке.

D) Никакой альтернативный диагноз ICHD-3 не объясняет симптомы лучше.

Определение типов невралгии тройничного нерва в ICHD-3:

• классическая невралгия тройничного нерва: возникает вследствие нервно-мышечной компрессии и соответствует критериям, указанным выше. Для подтверждения диагноза необходима визуализация компрессии на МРТ или при проведении оперативного вмешательства для устранения нервно-мышечной компрессии с сопутствующими морфологическими изменениями в корешке тройничного нерва;
• вторичная невралгия тройничного нерва: возникает вследствие основного заболевания (рассеянный склероз, артериовенозная мальформация и опухоль мостомозжечкового угла);
• идиопатическая невралгия тройничного нерва: отклонения не выявляются ни при проведении МРТ, ни при проведении электрофизиологических тестов.

Невралгия тройничного нерва: лечение

Выбор метода лечения зависит от множества факторов, включая возраст, общее состояние здоровья, основную причину невралгии тройничного нерва, симптомы. Методы, а также длительность лечения определяются индивидуально в каждом конкретном случае. Целью лечения является купирование приступов и профилактика их возникновения.

Невралгия тройничного нерва: что нельзя делать?

Пациентам рекомендуется выявить факторы, провоцирующие возникновение приступов, и избегать их воздействия. Так, обычно рекомендуется избегать воздействия холодного воздуха — в холодную или ветреную погоду прикрывать лицо мягкой тканью, избегать нахождения в зоне прямого действия кондиционера. Рекомендуется избегать употребления холодных и горячих напитков и пищи, а также пищи, требующей тщательного пережевывания.

В некоторых случаях интенсивное разминание, растирание или давление на мягкие ткани лица способствует купированию пароксизма боли при невралгии тройничного нерва.

Фармакологическая терапия

Лечением первой линии для пациентов с классической и идиопатической невралгией тройничного нерва является фармакологическая терапия. При вторичной тригеминальной невралгии показана специфическая терапия основного заболевания.

Невралгия тройничного нерва: обезболивание

• Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак, кетопрофен, нимесулид, мелоксикам, ибупрофен при невралгии тройничного нерва обычно неэффективны.

Невралгия тройничного нерва: какие лекарственные средства эффективны? Основой медикаментозного лечения является применение препаратов из группы антикольвульсантов — карбамазепина, окскарбазепина, габапентина.

• Наиболее часто рекомендуется противосудорожный препарат карбамазепин. Рекомендуется титровать дозу от минимальной до эффективной. При достижении устойчивой ремиссии возможно снижение дозы препарата. Возможные побочные эффекты карбамазепина включают сонливость, головокружение, двоение в глазах, запор и тошноту. При приеме карбамазепина рекомендуется контролировать клеточный состав периферической крови, активность печеночных аминотрансфераз (аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ)), уровень электролитов в плазме крови. Обычно рекомендуется стартовая доза карбамазепина 100 мг/2 раза в сутки с постепенным повышением на 50–100 мг в 3–4 дня до достижения эффекта. Максимальная доза — 1200 мг/сут. Обычно рекомендуется применение ретардных форм карбамазепина, в то же время возможна комбинация ретардной (длительного действия) формы препарата в качестве базисной терапии с применением препарата стандартного карбамазепина перед предстоящим воздействием известного триггера.
• Окскарбазепин также применяется в качестве терапии первой линии.
• Габапентин, прегабалин при невралгии тройничного нерва применяются, начиная с низких доз с последующим титрованием дозы до достижения минимальной эффективной, а после достижения клинического эффекта — снижение до минимальной поддерживающей.
• Фенитоин — противосудорожное и антиаритмическое средство. Может применяться в монотерапии и в комбинации с карбамазепином и баклофеном.
• Баклофен — миорелаксант, применяемый для лечения невралгии тройничного нерва. Побочные эффекты включают головокружение, седативный эффект и диспепсию. Может применяться как в монотерапии, так и в комбинации с карбамазепином.
• Также применяются ламотриджин, клоназепам и вальпроевая кислота.
• Инъекции ботулотоксина могут применяться при резистентности к фармакотерапии или ее непереносимости из-за выраженных побочных эффектов, обычно у лиц среднего и пожилого возраста.
• Мази с капсаицином при невралгии тройничного нерва применяются местно и способствуют снижению интенсивности боли.
• Физиотерапия, рефлексотерапия не дают устойчивого длительного эффекта, в то же время могут способствовать временному снижению частоты/интенсивности приступов боли.

По оценкам экспертов, фармакологическое лечение невралгии тройничного нерва эффективно в почти 80% случаев.

Хирургическое лечение — может быть рекомендовано при резистентности к медикаментозной терапии.

Микрососудистая декомпрессия показана при невралгии тройничного нерва, причиной которой является сдавление нервного корешка сосудом. Проводятся краниотомия и исследование задней черепной ямки для выявления и перемещения кровеносного сосуда, сдавливающего тройничный нерв. Затем между нервом и сосудом вводится специальная прокладка, предупреждающая компрессию. По оценкам экспертов, это наиболее эффективное в долгосрочной перспективе хирургическое лечение невралгии тройничного нерва.

Абляционные процедуры включают ризотомию с термокоагуляцией, инъекцию фармацевтических препаратов или механическую баллонную компрессию. Проводится повреждение корешка тройничного нерва, тем самым прерывается передача болевых сигналов в головной мозг.

Также может проводиться радиохирургическая деструкция корешка тройничного нерва. При таком вмешательстве формирование поражения может быть медленным, и, следовательно, снижение интенсивности боли может отмечаться через несколько недель или месяцев. Поскольку это одна из наименее инвазивных процедур, ее можно повторять у пациентов с рецидивом болевого синдрома.

Периферическая неврэктомия и блокада нерва (алкогольная, криотерапия или радиочастотная).

Пациентам с невралгией тройничного нерва показаны консультации невролога, нейрохирурга, стоматолога, окулиста, лора.

Лечение невралгии тройничного нерва обычно проводится в домашних условиях, госпитализация необходима при наличии показаний к хирургическому лечению.

Дифференциальная диагностика

• Постгерпетическая невралгия: возникает вследствие острого опоясывающего герпеса и герпетического ганглионита Гассерова узла. В анамнезе — предшествующая развитию невралгии сыпь. Часто вовлекается 1-я ветвь тройничного нерва. Характерны жгучая боль, обычно постоянная, но на ее фоне может отмечаться приступообразная стреляющая боль.
• Зубная боль.
• Кратковременные односторонние невралгиформные приступы головной боли: они проявляются как внезапные кратковременные приступы односторонней боли в орбитальной, периорбитальной и височной областях. Им также сопутствуют ипсилатеральные вегетативные симптомы.
• Нейропатия тройничного нерва: это состояние проявляется постоянной болью и может быть связано с потерей чувствительности.
• Лицевая мигрень.
• Миофасциальный болевой синдром.
• Синдром Толосы — Ханта (болевая офтальмоплегическая невропатия).
• Артериит височной артерии — характерна постоянная боль в височной области, возможны нарушение смыкания челюстей, лихорадка, непреднамеренное уменьшение массы тела, немотивированная усталость. Чаще выявляется у лиц пожилого возраста. При пальпации выявляют плотную, утолщенную височную артерию.
• Синдром височно-нижнечелюстного сустава: это состояние проявляется постоянной болью. Могут быть выявлены локализованная болезненность и аномалии челюсти.
• Языкоглоточная невралгия: пациенты жалуются на боль в языке, рту и горле. Боль возникает при жевании, разговоре и глотании.
• Синусит (фронтит, гайморит), риносинусит и другая патология околоносовых пазух.
• Паранеопластический процесс — невралгия тройничного нерва может возникать при полинейропатии при различных онкологических процессах (рак молочной железы, предстательной железы, миеломная болезнь).
• Невринома тройничного нерва (характерны постоянная боль, снижение чувствительности кожи лица, слабость и атрофия жевательных мышц).

Осложнения невралгии тройничного нерва

• Снижение качества жизни;
• устойчивая утрата трудоспособности;
• депрессия;
• побочные эффекты медикаментозной терапии;
• побочные эффекты хирургического лечения (например онемение лица на стороне поражения, дизестезия лица).