Некомпактная кардиомиопатия (некомпактный миокард) левого желудочка является очень редкой врожденной кардиомиопатией. Это заболевание характеризуется образованием эндомиокардиальных трабекул и межтрабекулярных щелей в миокарде преимущественно левого желудочка. Эта кардиомиопатия сопряжена с высоким риском развития злокачественных аритмий, тромбоэмболических явлений и дисфункции левого желудочка. Это заболевание имеет и другие названия, такие как губчатый миокард, губчатая кардиомиопатия, гипертрабекуляция, персистирующие синусоиды миокарда или заспопатия. Некомпактная кардиомиопатия может сочетаться со сложными врожденными пороками сердца или скелетной миопатией. Некомпактная кардиомиопатия развивается вследствие остановки нормального процесса созревания миокарда. Это заболевание может проявляться на протяжении всей жизни прогрессирующей систолической дисфункцией левого желудочка.

Этот тип врожденной кардиомиопатии на сегодня не до конца изучен и остается неклассифицированным ВОЗ. В 2006 г. Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association) классифицировала это заболевание как первичную кардиомиопатию генетического происхождения. В одобренной Всемирной федерацией сердца (World Heart Federation) классификации MOGE(S) фенотип-генотипической номенклатуры кардиомиопатий некомпактная кардиомиопатия левого желудочка выделена в отдельную единицу.

Некомпактная кардиомиопатия чаще выявляется у женщин. По оценкам экспертов, некомпактный миокард отмечают у 3,7% больных со сниженной фракцией выброса левого желудочка менее 45%.

Некомпактная кардиомиопатия: этиология

Хотя точная причина в настоящее время неизвестна, предполагается, что она связана с нарушением внутриутробного развития, включающим остановку уплотнения рыхлой миокардиальной сети во время онтогенеза плода. Это связано с единственной точечной мутацией в гене тяжелой цепи бета-миозина. В ряде исследований показано, что некомпактность левого желудочка — это аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Возможно, оно также связано с мутациями в нескольких генах, таких как ZASP, дистробревин и тафаззин. Известно, что некомпактный миокард является частью различных синдромов, таких как синдром Барта, Нунан, Ройфмана или Ториелло Кэри.

Вследствие нарушения внутриутробного развития при некомпактной кардиомиопатии в миокарде выделяют 2 слоя:

• толстый некомпактный губчастый слой сердечной мышцы, сформированный трабекулами;
• тонкий слой нормального однородного миокарда, с нормальной сократительной способностью.

При некомпактной кардиомиопатии чаще всего поражается левый желудочек, у 22–38% больных отмечают поражение обоих желудочков.

Некомпактная кардиомиопатия: диагностика

Некомпактная кардиомиопатия: симптомы

Выраженность и возраст развития симптомов могут значительно варьировать.

Симптомы могут включать:

• сердечную недостаточность (одышка, отеки, снижение толерантности к физическим нагрузкам);
• симптомы, связанные с аритмиями, — частое нерегулярное сердцебиение, приступы сердцебиения, синкопе и т.д. (преимущественно характерны тахиаритмии — суправентрикулярная тахикардия, фибрилляция предсердий и синдром Вольфа — Паркинсона — Вайта);
• симптомы тромбоэмболических осложнений (возможны инсульт, транзиторная ишемическая атака, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз мезентериальных сосудов, поскольку выраженная трабекулярность миокарда предрасполагает к формированию внутрижелудочковых тромбов).

Электрокардиография (ЭКГ)

ЭКГ-изменения неспецифические — изменения сегмента ST, негативный зубец Т, слабое нарастание зубца R, патологические зубцы Q, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, аритмии, блокада левой ножки пучка Гисса, фибрилляция предсердий.

Эхокардиография (эхоКГ) является общепризнанным методом диагностики некомпактной кардиомиопатии. Выявляют умеренную дилатацию левого желудочка, нарушение систолической функции левого желудочка, двухслойное строение миокарда, наличие «щелей» и потоков в них в полости левого желудочка.

ЭхоКГ обычно используется первоначально как неинвазивное исследование выбора. Контрастная эхоКГ потенциально может повысить чувствительность диагностики некомпактного состояния за счет улучшения контраста между миокардом и пулом крови.

Основным диагностическим критерием некомпактной кардиомиопатии является соотношение X/Y <0,5, где X — расстояние, измеренное от эпикардиальной поверхности до впадины трабекулярного кармана, а Y — расстояние, измеренное от эпикардиальной поверхности до вершины трабекулы. Этот метод оценивает размер трабекул относительно толщины уплотненной стенки на разных уровнях левого желудочка в конце диастолы.

Р. Дженни (R. Jenny) и его коллеги предложили следующие диагностические критерии некомпактной кардиомиопатии левого желудочка:

• типичная двухслойная структура миокарда с тонким, компактным внешним (эпикардиальным) слоем и значительно утолщенным некомпактным внутренним слоем. Внутренний слой при этом состоит из трабекулярной сети с глубокими межтрабекулярными щелями. Максимальное конечно-систолическое соотношение некомпактного эндокардиального слоя и компактного миокарда больше 2;
• наличие кровотока в глубоких межтрабекулярных щелях по данным допплеровской эхоКГ. При этом межтрабекулярные щели не сообщаются с коронарными сосудами;
• более 80% некомпактного миокарда локализуется в зоне верхушки, средних отделах боковой и задней стенок левого желудочка;
• отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

Диагностика губчатого миокарда затруднена, поскольку его необходимо отличать от мышечных пучков. В некомпактном левом желудочке отмечают выраженные трабекулы.

Ангиография левого желудочка обычно не показана для установления диагноза некомпактного миокарда. Но ангиография необходима при сопутствующем сложном врожденном пороке сердца.

Другими методами визуализации, которые в наши дни все чаще используются для диагностики, являются компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. МРТ позволяет более достоверно определить соотношение некомпактного и нормального миокарда. Он также обеспечивает превосходную визуализацию тромбов левого желудочка и фиброза миокарда. КТ сердца имеет ограниченное значение для оценки функции левого желудочка.

Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка: классификация по выраженности поражения миокарда

К. Лилье (C. Lilje) с соавторами разработал критерии определения степени некомпактности миокарда по отношению слоя плотного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки левого желудочка (Y) (таблица).

Таблица. Степени некомпактности миокарда

Степень некомпактности миокарда в значительной степени коррелирует с выраженностью и скоростью прогрессирования сердечной недостаточности. Также степень некомпактности миокарда коррелирует с величиной риска развития осложнений и летального исхода.

Некомпактная кардиомиопатия: лечение

На сегодня не существует специфического лечения некомпактной кардиомиопатии.

Пациентам с симптомами сердечной недостаточности показано ее лечение с применением блокаторов бета-адренорецепторов, диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и сартанов.

При наличии показаний возможно применение ингибиторов альдостерона и дигоксина.

Дополнительно могут применяться вазодилататоры.

При нарушениях ритма, учитывая сниженную систолическую функцию левого желудочка, препаратом выбора является амиодарон.

Возможна радиочастотная абляция.

При тяжелых аритмиях показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

С учетом высокого риска тромбоэмболических осложнений показано рутинное профилактическое применение антикоагулянтной терапии. При выявлении внутрижелудочковых тромбов показано применение антикоагулянтов в лечебных дозах.

При неэффективности лечения возможно проведение пересадки сердца.

Некомпактная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика

• Дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• аритмогенная кардиомиопатия;
• метаболическая (дисметаболическая) кардиомиопатия;
• алкогольная кардиомиопатия;
• микотическая инвазия сердца;
• внутрикардиальная гематома;
• слоистый пристеночный тромб левого желудочка;
• болезнь Фабри.

Некомпактная кардиомиопатия: осложнения

Некомпактность левого желудочка может привести к развитию ряда осложнений:

• сердечной недостаточности;
• летальным желудочковым аритмиям;
• формированию пристеночных тромбов и тромбоэмболическим осложнениям (транзиторная ишемическая атака, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, мезентериальный тромбоз);
• сепсису.