Запорожье
Нозологический справочник врача

Миоклония

Содержание

Что такое миоклония?

Миоклония — это непроизвольное и неконтролируемое расстройство мышечного сокращения, проявляющееся внезапными, краткими / молниеносными движениями определенной мышцы, группы мышц или даже всего тела.

Миоклония (или миоклонус) — это сложное гиперкинетическое двигательное расстройство, являющееся клиническим признаком, а не заболеванием.

Миоклония: причины

Причины могут быть различными, включая генетические расстройства, неврологические, метаболические заболевания и побочные действия лекарственных средств. Миоклония может быть доброкачественным временным явлением или постоянным и изнурительным состоянием.

Какие болезни вызывают миоклонию?

Миоклонус может быть признаком множества неврологических заболеваний и расстройств, включая:

Причиной миоклонуса могут быть воспалительные состояния — инфекционные (болезнь Лайма, герпетический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, арбовирусный энцефалит, вирус иммунодефицита человека, коронавирусная инфекция, болезнь Уиппла, нейросифилис), постинфекционные, аутоиммунные (целиакия) или паранеопластические.

Метаболические расстройства, синдром мальабсорбции также могут быть причинами миоклонии.

Патогенез миоклонии на сегодня не до конца изучен. Предположительно, миоклония может развиваться вследствие гипервозбудимости моторной коры, аномалий или дефицита рецепторов нейротрансмиттеров, дисбаланса нейротрансмиттеров.

Что характерно для отдельных видов миоклонии?

Выделяют первичную и вторичную миоклонию.

  • К первичной миоклонии относятся физиологическая, эссенциальная, наследственная и эпилептическая.
  • Ко вторичной, или симптоматической, относятся миоклонии, являющиеся проявлением сопутствующего первичного заболевания.

В зависимости от механизма возникновения мышечных подергиваний выделяют:

  • положительную миоклонию, при которой мышцы внезапно сокращаются или сгибаются;
  • отрицательную миоклонию, когда мышцы внезапно расслабляются («астериксис», или «тремор хлопающих рук»).

Физиологическая миоклония развивается у большинства людей в какой-то момент жизни и в лечении нет необходимости.

Примеры физиологической миоклонии:

  • икота.
  • Гипническая миоклония (гипнические подергивания, или миоклония засыпания — это внезапные резкие движения мышц в момент засыпания или пробуждения).
  • Миоклония испуга (рефлекторное движение, похожее на скачок, которое невозможно контролировать, происходит при значительном удивлении или испуге).

Эссенциальный миоклонус — относительно изолированное явление, при котором миоклонус является основным, а иногда и единственным симптомом. Эссенциальный миоклонус минимально, либо даже полностью не прогрессирующий. Может быть идиопатическим или наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Эпилептическая миоклония относится к судорожным расстройствам. Миоклонус может быть единственным эпилептическим проявлением, одним из нескольких компонентов в семиологии судорог или одним из типов судорог в синдроме эпилепсии со множественными и перекрывающимися подтипами судорог.

Доброкачественная неонатальная ночная миоклония — это состояние, при котором возникают внезапные судорожные движения конечностей или тела во сне, фиксируемые у новорожденных. Это состояние обычно проходит к 6 мес и не сопряжено с изменениями на электроэнцефалограмме.

При вторичном миоклонусе также отмечаются и другие неврологические симптомы, включая нарушения когнитивных функций, сна и двигательных функций.

Какие лекарственные средства вызывают миоклонию?

Ряд препаратов, особенно у пациентов с нарушением функции почек может вызывать миоклонию: висмут, литий, некоторые антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, карбапенемы, фторхинолоны), наркотические средства (трамадол, гидроморфон, морфин и фентанил), анестетики (лидокаин, мидазолам, пропофол), противосудорожные препараты (габапентин, прегабалин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, вигабатрин, примидон и карбамазепин), нейролептики, антидепрессанты (трициклические и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), противопаркинсонические препараты (L-допа, бромокриптин, амантадин, селегилин), амиодарон, блокаторы кальциевых каналов, химиотерапевтические препараты (циклофосфамид, бусульфан, хлорамбуцил и этомидат).

Метаболическая миоклония может возникать при:

Миоклония является частым признаком нейродегенеративных заболеваний.

Постгипоксический миоклонус может развиваться после остановки сердца, обструкции органов дыхания, отравления окисью углерода, геморрагического шока, повешения и утопления.

Также выделяют:

  • кортикальную миоклонию.
  • Кортикально-подкорковую миоклонию.
  • Субкортикально-несегментарную миоклонию.
  • Ретикулярную миоклонию.
  • Сегментарную миоклонию.
  • Периферическую миоклонию.

Может ли защемление нерва вызвать миоклонию?

Да, такой тип миоклонии называется периферической. Наиболее часто наблюдаемым примером периферической миоклонии является гемифациальный спазм. Его развитие обычно связано с компрессией лицевого нерва сосудами или опухолями мосто-мозжечкового угла.

Миоклония: симптомы

  • Внезапные, напоминающие судороги, подергивания отдельной мышцы или группы мышц.

При миоклонии среднего уха возникают неконтролируемые движения мышц напрягателя барабанной перепонки, мышцы в ухе. При этом фиксируют повторяющиеся щелчки, треск или стук.

Сбор детального анамнеза является важнейшим этапом диагностики причин миоклонуса.

Так, важно выяснить:

  • возраст начала; события, предшествовавшие дебюту;
  • провоцирующие факторы (например слуховой стимул, движение и тактильные, визуальные или эмоциональные стимулы);
  • какие части тела вовлечены;
  • ритмичность миоклонуса;
  • семейный анамнез;
  • развился миоклонус остро, подостро или постепенно;
  • как прогрессирует миоклонус;
  • не совпало ли проявление миоклонуса с приемом новых лекарственных средств, острыми заболеваниями или интоксикациями;
  • наличие сопутствующих симптомов, особенно неврологических (снижение когнитивных способностей, парестезии, слабость, «приступы» измененного сознания или потеря сознания).

Так, семейный анамнез характерен для генетических синдромов, связанных с миоклонусом.

Миоклонус в состоянии покоя характерен при спинномозговом или стволомозговом генезе; миоклонус, вызванный действием, имеет корковое происхождение.

Генерализованный миоклонус обычно подкорковый.

Сопутствующая когнитивная дисфункция в сочетании с миоклонусом может отмечаться при деменции.

Признаки паркинсонизма могут указывать на лежащую в основе тау- или синуклеинопатию.

Дистония характерна для миоклонус-дистонии.

Мозжечковые признаки могут указывать на синдром мозжечковой атаксии.

Дополнительные методы обследования

Диагностическая программа определяется в зависимости от предполагаемой причины миоклонии.

  • Общий анализ крови.
  • Уровень электролитов в плазме крови.
  • Биохимический анализ крови (определение функции печени и почек).
  • Функция щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4).
  • Скрининг на наркотики и токсины.
  • Панели антител при подозрении на аутоиммунную этиологию.
  • Спинномозговая пункция.
  • Уровень глюкозы в плазме крови.
  • Электроэнцефалография (ЭЭГ).
  • Электромиография (ЭМГ).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, в том числе и с гадолинием.
  • МРТ спинного мозга.

Лечение миоклонии

Миоклонус зачастую устойчив к фармакотерапии.

Как лечить миоклонию определяется в зависимости от этиологии патологии.

Если этиология миоклонуса остается неясной, может быть начато эмпирическое лечение.

Также рекомендуются физическая и трудовая терапия.

При физиологическом миоклонусе фармакотерапия обычно не проводится.

В случаях предполагаемого лекарственного миоклонуса первым необходимым шагом является пробное исключение вызывающего миоклонус препарата или снижение дозы.

При кортикальной миоклонии лечением первой линии являются противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, леветирацетам, клоназепам и перампанел, реже — топирамат и зонисамид).

Лечение корково-подкоркового миоклонуса — применяются вальпроевая кислота и ламотриджин.

Терапия субкортикально-несегментарного миоклонуса — показан клоназепам и зонисамид. Также могут быть рекомендованы левитирацетам и вальпроевая кислота.

При сегментарном миоклонусе фармакотерапия неэффективна.

Лечение периферического миоклонуса — применяются ботокс, карбамазепин. При выявлении компрессионного поражения может быть рекомендовано хиругическое вмешательство.

Возможно хирургическое лечение миоклонии среднего уха.

Лечение функциональных подергиваний / психогенных двигательных расстройств предполагает междисциплинарный подход, индивидуальный для пациента. Фармакотерапия функциональных подергиваний не показана в подавляющем большинстве случаев, кроме лечения сопутствующей психической патологии при наличии показаний. Могут применяться когнитивно-поведенческая терапия, физиотерапия, физическая активность и биологическая обратная связь.

Глубокая стимуляция головного мозга может проводиться для синдромов миоклонуса-дистонии. Транскраниальная магнитная стимуляция на сегодня находится в стадии исследования.

Пациентам может быть рекомендовано использование утяжеленных столовых приборов, занятия с врачом физической реабилитационной медицины для обучения приданию суставам положения, снижающего экскурсию миоклонических подергиваний, трудотерапия и эрготерапия, консультация психолога / психотерапевта.

Дифференциальная диагностика

Чем опасна миоклония?

Возможные осложнения миоклонии включают:

ГлавнаяКорзинаИзбранное