Макроглоссия

Содержание

Макроглоссия — это патологическое состояние, которое характеризуется увеличением размеров языка, вследствие чего развивается целый комплекс функциональных и анатомических нарушений (артикуляции, вкусовой чувствительности, процесса глотания, прикуса, положения отдельных зубов и др).

Классификация

Основные классификационные критерии, использованные для систематизации патологии, и виды макроглоссии представлены в таблице.

Причины и патогенез макроглоссии

Этиологически значимые факторы приобретенной макроглоссии:

• травматические повреждения языка — при механическом воздействии происходит нарушение целостности кровеносных сосудов с кровоизлиянием в мышечную ткань органа, компрессия окружающих тканей и развитие воспалительной реакции. Параллельно развивается посттравматический отек, обусловленный повышением проницаемости сосудистой стенки и выходом жидкой части крови в межклеточное пространство. Травмы вызывают временное увеличение объема языка, которое обычно регрессирует по мере разрешения повреждения;
• эндокринные нарушения — например, при акромегалии, обусловленной избыточной продукцией гормона роста, развивается системная гипертрофия мягких тканей, включая мышечную ткань языка. Гормон роста стимулирует пролиферацию миоцитов и увеличение их размеров;
• амилоидоз — особая форма белковой дистрофии, при которой в тканях происходит отложение патологического белка — амилоида. Процесс характеризуется прогрессирующим течением со значительными гипертрофическими изменениями языка примерно у 20% всех пациентов с системным амилоидозом. Отложение амилоида нарушает нормальную архитектонику тканей, вызывает компрессию функционально активных элементов и развитие дистрофических изменений;
• хронические инфекционные заболевания (например туберкулез) — в результате инфекционного процесса формируются специфические гранулемы и инфильтраты в ткани органа. Гранулематозные очаги содержат эпителиоидные клетки и гигантские клетки Пирогова — Лангханса;
• новообразования — инфильтрация мышечной ткани опухолевыми клетками сопровождается локальным увеличением объема органа. Характер и выраженность макроглоссии зависят от типа новообразования, его локализации и скорости роста. В отличие от диффузных форм макроглоссии, при опухолевом поражении увеличение объема языка носит асимметричный характер и соответствует зоне распространения опухолевого процесса;
• ангионевротический отек — в основе состояния лежит повышение проницаемости сосудистой стенки под действием медиаторов аллергии, преимущественно гистамина. Характерной особенностью данной формы макроглоссии является ее обратимость после купирования аллергической реакции.

Причины врожденной макроглоссии:

• генетические синдромы (синдромы Дауна, Симпсона — Голаби — Бемеля, Беквита — Видемана и др.) — увеличение языка связано с особенностями хромосомного набора, влияющими на развитие соединительной и мышечной ткани, мутациями в генах, отвечающих за регуляцию роста тканей, нарушениями геномного импринтинга, метаболизма полисахаридов и другими генетически обусловленными факторами;
• лимфангиома — опухоль развивается вследствие нарушения эмбрионального развития лимфатической системы языка. Патологический процесс характеризуется аномальной пролиферацией лимфатических сосудов в тканях органа с прогрессирующим увеличением его размеров;
• врожденный гипотиреоз — развивается в результате полного отсутствия или недоразвития щитовидной железы у плода. Патология характеризуется недостаточной продукцией тиреоидных гормонов, что оказывает существенное влияние на развитие всех органов и тканей, в том числе и языка. Недостаток тиреоидных гормонов становится причиной накопления в тканях языка гликозаминогликанов. Они обладают выраженными гидрофильными свойствами и обусловливают задержку жидкости в тканях.

Клиническая картина

Характерные симптомы макроглоссии:

• необычный внешний вид языка — он увеличен в размерах, приобретает уплощенную (лопатообразную) форму с характерным расширением в передней части, не помещается в полости рта. Поверхность покрывается множественными трещинами различной глубины и протяженности, которые часто осложняются кровотечениями, вторичными инфекциями;
• сухость во рту — стабильный клинический признак макроглоссии. У пациентов постоянно приоткрыт рот, что приводит к испарению слюны и высыханию слизистой оболочки ротовой полости. Формируется налет, который со временем трансформируется в плотные корочки серовато-грязного оттенка. Недостаток слюны вызывает нарушение первичной обработки пищи в полости рта, затруднение глотания и дискомфорт при разговоре. Кроме того, вследствие сухости слизистой оболочки ротовой полости повышается риск воспалительных процессов и стоматологических заболеваний;
• прикусывание языка — постоянная травматизация сопровождается формированием болезненных участков на поверхности органа, вызывает кровоточивость и развитие язвенных дефектов. В местах хронической травматизации отмечаются рубцовые изменения, которые еще больше увеличивают выраженность дисфункции языка;
• нарушение статического положения относительно зубных рядов при открытом рте — проявляется неспособностью удерживать язык в физиологическом положении. Вместо того чтобы находиться за верхними резцами, язык постоянно выступает вперед или смещается в стороны;
• прямой или мезиальный прикус — при прямом прикусе утрачивается физиологический наклон резцов, а при мезиальном происходит выдвижение нижней челюсти вперед;
• скученность верхних и нижних резцов и клыков — развивается как компенсаторная реакция на давление увеличенного языка. Зубы разворачиваются, наслаиваются друг на друга, создавая дополнительные условия для травматизации органа и развития воспалительных процессов;
• артикуляционные сложности — негативное влияние макроглоссии на речь возникает в связи с ограниченной подвижностью языка. Главным образом это отражается на произношении звуков, требующих точных движений языка — свистящих, шипящих и сонорных. Речь становится невнятной, смазанной, создавая проблемы с коммуникацией;
• нарушения дыхания — особенно остро проблемы с дыханием у лиц с макроглоссией проявляются в положении лежа на спине, когда увеличенный язык смещается назад. Часто отмечаются храп и эпизоды апноэ во сне. При физической нагрузке выраженность дыхательной недостаточности увеличивается;
• постоянное стекание слюны за пределы ротовой полости — в результате контакта со слюной кожные покровы вокруг нижней губы, на подбородке, в области углов рта мацерируются, становятся более чувствительными, подверженными воспалению и инфицированию;
• невозможность грудного вскармливания вследствие механического препятствия в ротовой полости, дальнейшие трудности с питанием у детей разных возрастных групп и взрослых с макроглоссией.

Диагностика макроглоссии

Диагноз устанавливают на основании результатов:

• физикального обследования — врач осматривает полость рта, оценивает размеры, форму и положение языка, характер его поверхности, наличие отпечатков зубов на боковых поверхностях. При осмотре определяется симметричность увеличения, наличие локальных изменений или равномерность поражения всего органа. Особое внимание уделяется состоянию слизистой оболочки полости рта, наличию изъязвлений, трещин или других патологических изменений. Важный компонент физикального обследования — пальпация языка. Она позволяет определить его консистенцию, наличие уплотнений или узлов;
• антропометрического измерения размеров языка в различных положениях — как в состоянии покоя, так и при высовывании. Проводится оценка соотношения размеров языка с объемом полости рта, измеряется расстояние от кончика до задней стенки глотки;
• функциональной диагностики — выполняется исследование артикуляции, функции глотания, степени тяжести нарушения жевания, вкусовой чувствительности;
• лабораторных анализов — развернутый анализ крови для выявления воспалительных изменений, биохимическое исследование с определением уровня гормонов щитовидной железы, гормона роста и др.;
• инструментальных методов исследования — ультразвуковое исследование языка позволяет оценить его структуру, выявить наличие новообразований, воспалительных изменений. Магнитно-резонансная томография предоставляет детальную информацию о состоянии мягких тканей языка, позволяет определить глубину и распространенность патологического процесса. Компьютерная томография информативна при оценке костных структур челюстно-лицевой области и выявлении зубочелюстных аномалий, развившихся вследствие макроглоссии;
• генетического тестирования — при подозрении на наследственные синдромы, сопровождающиеся увеличением языка. Выполняется кариотипирование, молекулярно-генетическое исследование для выявления специфических генных мутаций, характерных для синдромов Беквита — Видемана, Дауна и др.;
• консультации специалистов — в зависимости от предполагаемой причины макроглоссии может потребоваться участие эндокринолога, генетика, невролога, онколога и других специалистов.

Лечение макроглоссии

Подходы к лечению патологии:

• консервативное лечение — проводится в случаях, когда макроглоссия является проявлением системного заболевания и протекает без значительных функциональных нарушений. Объем терапии определяется индивидуально в зависимости от характера основного патологического процесса;
• хирургическое лечение — основными показаниями к оперативному вмешательству являются нарушения речи, затруднения глотания, постоянная травматизация языка, а также наличие ночного апноэ у детей. В случае истинной макроглоссии наиболее распространенная операция — клиновидная резекция, при которой производится иссечение части языка с сохранением его функциональной активности. Перевязка язычной артерии — альтернативный метод лечения при изолированных формах патологии неясной этиологии. Данная процедура направлена на ограничение кровоснабжения языка, ожидаемым результатом которого является замедление процессов гипертрофии;
• склерозирующая терапия применяется преимущественно при лечении лимфангиом языка. В качестве склерозирующих препаратов наиболее часто применяют 70% этиловый спирт. Процедура обычно проводится курсом из 2–3 инъекций, что позволяет достичь облитерации патологически расширенных лимфатических сосудов. Эффективность метода во многом зависит от размера и локализации лимфангиомы;
• лучевая терапия — дополнительный метод лечения при новообразованиях ротовой полости. Он предполагает тщательное планирование и учет возможных побочных эффектов.

После хирургического вмешательства необходим курс реабилитации:

• логопедическая коррекция;
• упражнения для восстановления подвижности языка и нормализации глотания;
• профилактика послеоперационных осложнений;
• формирование правильных двигательных стереотипов.

Осложнения

Одно из наиболее серьезных осложнений макроглоссии у новорожденных и детей раннего возраста — синдром ночного апноэ, при котором происходят кратковременные остановки дыхания во время сна. У некоторых детей эпизоды апноэ повторяются многократно в течение ночи, вызывая нарушение сна и, как следствие, задержку физического и когнитивного развития ребенка.

В более позднем возрасте возможны осложнения:

• задержка речевого развития и социальной адаптации ребенка;
• дисфагия — возможны трудности с глотанием как твердой, так и жидкой пищи. Дисфагия становится причиной недостаточного питания и замедления физического развития;
• формирование патологического прикуса — особенно выражено воздействие гипертрофированного языка на резцы, при этом нижняя челюсть значительно выдвигается вперед. Нарушается окклюзионный контакт не только между передними, но часто и между боковыми зубами обеих челюстей.

Профилактика

Методы первичной профилактики данного патологического состояния в настоящее время отсутствуют, так как большинство случаев макроглоссии имеют врожденный характер или развиваются вследствие генетических заболеваний.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений и прогрессирования патологии. Особое внимание уделяется тщательному соблюдению правил гигиены ротовой полости:

• регулярной и правильной чистке зубов с использованием подходящих по возрасту зубных паст, ополаскивателей и других гигиенических средств;
• очищению поверхности языка для минимизации отложения бактериального налета и развития воспалительных процессов.

Наблюдение у стоматолога и своевременное выявление начальных признаков патологических изменений прикуса позволяет на ранних этапах начать корректирующие мероприятия и предотвратить формирование выраженных зубочелюстных аномалий.

Профилактика нарушений речи при макроглоссии включает раннее начало занятий с логопедом. Врач разрабатывает индивидуальную программу упражнений для улучшения артикуляции и предотвращения задержки речевого развития. Занятия должны проводиться регулярно и под постоянным контролем специалиста.

Прогноз

Прогноз при макроглоссии вариабелен: при формах патологии, ассоциированных с системными метаболическими нарушениями или генетическими синдромами, он менее благоприятный. Заболевание предполагает длительное комплексное лечение и постоянное медицинское наблюдение. У пациентов с гипертрофией языка и отсутствием функциональных нарушений прогноз, как правило, благоприятный.

Факторы, оказывающие негативное влияние на прогноз:

• несвоевременная диагностика основного заболевания, вызвавшего макроглоссию, и отсутствие адекватной терапии;
• неправильный выбор времени проведения хирургического вмешательства — слишком раннее или, наоборот, позднее выполнение операции может принести неоптимальный результат. При преждевременном хирургическом лечении возможно нарушение роста и развития языка, а при чрезмерном промедлении уже могут сформироваться стойкие деформации челюстно-лицевой области;
• избыточная резекция тканей языка;
• отсутствие должного послеоперационного наблюдения и реабилитации.

В большинстве случаев через 3–4 мес после корректного хирургического вмешательства фиксируется существенное повышение функциональных показателей: нормализуется внешнее дыхание, восстанавливается процесс глотания, нормализуется артикуляция и четкость речи.