Гидроцефалия

Содержание

Гидроцефалия — что это?

Гидроцефалия — это состояние, характеризующееся накоплением спинномозговой жидкости (СМЖ) внутри полости черепа. Это накопление может быть вызвано обструкцией нормального тока СМЖ, нарушениями абсорбции в венозную систему пахионовыми грануляциями паутинной оболочки или избыточной выработкой СМЖ.

Классификация гидроцефалии

Выделяют 4 типа гидроцефалии у взрослых: обструктивная, сообщающаяся, гиперсекреторная и гидроцефалия нормального давления.

Также выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Гидроцефалия: причины

Обструктивная гидроцефалия развивается из-за блокады тока цереброспинальной жидкости. Чаще всего обструкция происходит в отверстиях Монро, сильвиевом водопроводе, 4-м желудочке и большом затылочном отверстии. Большинство опухолей значительного размера могут вызвать обструкцию в любом месте тока цереброспинальной жидкости. Наиболее часто гидроцефалия связана со следующими опухолями, такими как эпендимома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, папиллома сосудистого сплетения, краниофарингиома, аденома гипофиза, глиома гипоталамуса или зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли. Опухоли задней черепной ямки также часто связаны с развитием гидроцефалии.

Гидроцефалия, вызванная нарушением всасывания цереброспинальной жидкости, зачастую развивается вследствие постгеморрагических или поствоспалительных изменений. Так, по оценкам экспертов, в ¹/₃ случаев сообщающаяся гидроцефалия связана с нарушением всасывания цереброспинальной жидкости в паутинных грануляциях вследствие субарахноидального кровоизлияния (гидроцефалия после инсульта, разрыва аневризмы и т.д.). Гидроцефалия может развиваться после черепно-мозговой травмы. Также возможно развитие гидроцефалии как осложнения менингита.

Гиперсекреторная гидроцефалия развивается при избыточной продукции цереброспинальной жидкости. Чаще всего гиперсекреция ликвора вызвана папилломами сплетения или реже — карциномой. Эти опухоли чаще диагностируют у детей.

Нормотензивная гидроцефалия — тип сообщающейся гидроцефалии, частота которой повышается у лиц пожилого возраста, патогенез не до конца изучен. Предположительно, связана с нарушением динамики СМЖ.

Пренатальное кровоизлияние или инфекция могут вызвать гидроцефалию. Некоторые генетические формы гидроцефалии могут не проявляться при рождении. Около 10% всех случаев гидроцефалии у новорожденных обусловлены пороками развития ствола головного мозга со стенозом водопровода головного мозга. Порок развития Денди — Уокера, аномалия Арнольда — Киари I–II типов, агенезия отверстия Монро, синдром Бикерса — Адамса могут быть причиной гидроцефалии у новорожденных.

Гидроцефалия: диагностика

Клинические признаки гидроцефалии зависят от возраста пациента, причины, места обструкции тока СМЖ, продолжительности и скорости возникновения.

Острая гидроцефалия является опасным для жизни состоянием и может привести к грыже головного мозга, транстенториальной грыже височной доли или грыже мозжечка в большое затылочное отверстие. В таком случае отмечается расширенный и нереактивный ипсилатеральный зрачок, автономная дисфункция, потеря рефлексов ствола головного мозга и кома.

Врожденная гидроцефалия: как распознать?

Симптомы обычно проявляются при рождении.

Признаки врожденной гидроцефалии:

• необычно большая голова;
• напряженный и выпирающий родничок;
• расхождение швов;
• тонкая и блестящая кожа головы с выраженными венами;
• гипертонус рук и ног;
• симптом «заходящего солнца» (ретракция век в сочетании с ограничением взора вверх, отведение глазного яблока вниз, вследствие чего остается белая полоска склеры между радужкой и верхним веком);
• затруднение дыхания;
• сложности с кормлением, возможно снижение сосательного рефлекса;
• задержка развития;
• симптом Мейсвена — звук «треснувшего горшка» при перкуссии черепа;
• пронзительный плач.

В дальнейшем у пациентов может фиксироваться задержка роста и полового созревания, раздражительность и/или сонливость, рвота и судороги.

Приобретенная гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте. Симптомы включают:

• головную боль;
• боль в шее;
• тошноту и рвоту, обычно внезапную;
• сонливость;
• летаргию;
• раздражительность;
• судороги;
• спутанность сознания;
• дезориентацию;
• нечеткость зрения;
• диплопию;
• недержание мочи и кала;
• неустойчивость походки;
• нарушения равновесия;
• отсутствие аппетита;
• изменения личности;
• нарушения памяти.

Нормотензивная гидроцефалия: симптомы

Классическим проявлением данного типа является триада Хакима — Адамса:

• нарушения походки (походка с широкой базой);
• деменция;
• недержание мочи (в начале заболевания — императивное мочеиспускание).

По мере прогрессирования патологии может развиваться апраксия, больные могут не знать, как делать шаги.

Мышечная сила обычно сохранена. В то же время может фиксироваться умеренная спастичность в ногах, патологические стопные знаки (симптом Бабинского).

Может отмечаться увеличение выраженности рефлексов. На поздних стадиях заболевания могут проявляться сосательный и хватательный рефлексы.

Когнитивные расстройства вначале характеризуются замедленностью речи, мышления, апатией. По мере прогрессирования патологии становятся очевидными снижение памяти и интеллекта.

Дополнительные методы обследования

• Генетическое тестирование и консультирование могут быть рекомендованы при врожденных формах гидроцефалии.
• Анализ СМЖ при подозрении на инфекционную этиологию.
• Рентгенография черепа (позволяет установить размеры черепа, выявить расширение швов, эрозию и расширение турецкого седла).
• Ультразвуковое исследование через передний родничок проводится у младенцев для оценки желудочковой системы и прогрессирования гидроцефалии.
• Компьютерная томография (КТ) головы (оценка размеров желудочка).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга является исследованием выбора. МРТ лучше визуализирует структуры задней черепной ямки, позволяет дифференцировать опухоли головного мозга и дегенеративные заболевания и нормотензивную гидроцефалию от церебральной атрофии.
• Радионуклидная цистернография — применяется в диагностике нормотензивной гидроцефалии и прогноза относительно возможного шунтирования.

Нейровизуализация играет центральную роль в подтверждении диагноза. Так, выявленное с помощью КТ или МРТ расширение всей желудочковой системы является признаком сообщающейся гидроцефалии. Расширение боковых и 3-го желудочка при нормальных размерах 4-го характерно для стеноза сильвиевого водопровода. Лейкоареоз вокруг тела желудочка или его рогов характерен для транссудации СМЖ при активном процессе и повышении внутричерепного давления.

Как лечится гидроцефалия?

По возможности проводится этиологическое лечение.

Хирургическое лечение гидроцефалии

Если гидроцефалия вызвана опухолью, удаление опухоли обычно устраняет гидроцефалию. В случаях интрапаренхиматозного кровоизлияния или опухолей хирургическая эвакуация может устранить гидроцефалию. Если гидроцефалия сохраняется, показано хирургическое вмешательство с установкой желудочкового шунта. Шунт при гидроцефалии перемещает СМЖ в другую часть тела, где она может быть абсорбирована.

Вентрикулоперитонеальный шунт является наиболее распространенным типом шунта. Обычно он отводит СМЖ из бокового желудочка в брюшинную полость; у детей он имеет то преимущество, что дистальную брюшинную часть можно оставить длинной и шунт не потребуется менять в процессе роста ребенка.

Также может быть установлен вентрикулоатриальный шунт. Он шунтирует СМЖ через яремную и верхнюю полую вены в правое предсердие. Обычно вентрикулоатриальный шунт применяется у пациентов с абдоминальными аномалиями (например перитонитом, после обширной абдоминальной хирургии, выраженном ожирении).

Вентрикуло-плевральный шунт является вариантом второй линии.

Люмбоперитонеальный шунт может устанавливаться при псевдоопухоли головного мозга.

Альтернативными шунтированию методами являются:

• эндоскопическая вентрикулостомия 3-го желудочка в случаях стеноза водопровода;
• коагуляция хориоидного сплетения в случаях перепроизводства цереброспинальной жидкости;
• повторные люмбальные пункции в случаях сообщающейся гидроцефалии при повышенной вероятности спонтанной резорбции.

Острая гидроцефалия является неотложной медицинской ситуацией. В тех случаях, когда шунт не может быть установлен срочно, у младенцев может быть выполнена пункция желудочка переднего родничка.

Чаще всего при острой гидроцефалии у детей и взрослых проводится установка наружного желудочкового дренажа.

Люмбальная пункция может проводиться при постгеморрагической и постменингитической гидроцефалии.

Недоношенным детям с постгеморрагической гидроцефалией показаны серийные пункции родничка.

Большинству больных с опухолью задней черепной ямки, у которых развивается гидроцефалия, нет необходимости в постоянном шунте. Таким пациентам может быть временно установлена вентрикулостома.

Гидроцефалия — лечение таблетками

Может применяться при спонтанном регрессировании этиологического процесса. Обычно принимают ацетазоламид, ингибитор карбоангидразы. Этот препарат снижает секрецию цереброспинальной жидкости сосудистым сплетением. Зачастую применяют при псевдоопухоли головного мозга.

Консервативная терапия неэффективна при нормотензивной гидроцефалии.

Дифференциальная диагностика

• Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга).
• Вторичная атрофия при аутоиммунных заболеваниях, вирусе иммунодефицита человека / синдроме приобретенного иммунодефицита (ВИЧ / СПИД), химиотерапии.
• Глиомы ствола мозга.
• Лобная эпилепсия.
• Внутричерепное кровоизлияние.
• Мигрень.
• Первичная лимфома центральной нервной системы.
• Опухоли гипофиза.
• Острая субдуральная гематома.
• Субдуральная эмпиема.
• Абсцесс головного мозга.

Гидроцефалия: чем опасна?

Возможные осложнения гидроцефалии:

• Нарушения зрения.
• Грыжа височной доли.
• Когнитивные нарушения.
• Задержка развития при врожденной гидроцефалии.
• Недержание мочи.
• Нарушения походки.
• Нарушение электролитного баланса.
• Метаболический ацидоз.
• Обструкция или отсоединение шунта.
• Недостаточное или избыточное шунтирование СМЖ.
• Субдуральная гематома.
• Субдуральная гигрома.
• Перитонит.
• Перфорация органов брюшной полости.
• Кишечная непроходимость.
• Асцит.
• Сепсис.
• Инфекционный эндокардит.
• Легочная гипертензия.
• Радикулопатия при люмбоперитонеальном шунте.
• Арахноидит.