Эмфизема — что это?

Эмфизема легких — это прогрессирующее заболевание легких, которое является формой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease — GOLD) определяет ХОБЛ как «заболевание, характеризующееся стойкими респираторными симптомами и ограничением воздушного потока, вызванное аномалиями дыхательных путей и/или альвеолярными болезнями, к которому обычно приводит значительное воздействие вредных частиц или газов».

ХОБЛ является 3-й по значимости причиной летальных исходов в США и 4-й по значимости причиной летальных исходов во всем мире.

ХОБЛ включает хронический бронхит и эмфизему. Хотя эти заболевания идентифицируют как отдельные субъекты, у большинства пациентов с ХОБЛ выявляют признаки и хронического бронхита, и эмфиземы. ХОБЛ часто сопутствуют заболевания, влияющие на его течение.

Эмфизема легких — это прежде всего патологический диагноз, отражающий поражение воздушных пространств дистальнее терминальной бронхиолы. Характеризуется патологическим стойким расширением воздушных пространств легких с разрушением их стенок без фиброза и деструкцией паренхимы легких с потерей эластичности.

Что такое буллезная эмфизема? Это вид эмфиземы, при котором при проведении рентгенологического исследования выявляют буллы. Булла — это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см и более внутри легкого, возникшее вследствие эмфизематозного разрушения паренхимы легкого.

Что такое подкожная эмфизема? Подкожная эмфизема — это скопление воздуха в подкожной клетчатке грудной стенки и других областей тела (например шеи, нижней челюсти), развивающееся при повреждении легких и плевры, например, при травмах, разрыве буллы при буллезной эмфиземе. При подкожной эмфиземе характерен специфический крепетирующий звук при пальпации.

Эмфизема легких: этиология

Что вызывает эмфизему легких?

Эмфизема вызвана хроническим и значительным воздействием вредных частиц и газов, наиболее распространенной причиной является курение сигарет, 80–90% пациентов с ХОБЛ являются курильщиками. В 2016 г. был зафиксирован 251 млн случаев ХОБЛ во всем мире. Около 90% летальных исходов, связанных с ХОБЛ, отмечают в странах с низким и средним уровнем дохода.

В США диагностировано около 14 млн случаев ХОБЛ.

При этом, по оценкам экспертов, ХОБЛ развивается у 10–15% курильщиков. Однако выраженность симптомов у них также зависит от интенсивности курения, продолжительности (стажа) курения и исходной функции легких.

Воздействие топлива из биомассы и других загрязнителей окружающей среды, таких как диоксид серы и твердые частицы также могут привести к развитию эмфиземы. Редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, дефицит альфа-антитрипсина также может привести к эмфиземе и аномалиям печени. Однако на его долю приходится лишь 1–2% случаев ХОБЛ. Это доказанный фактор риска, который может проявляться панацинарной бибазилярной эмфиземой в раннем возрасте.

Другими этиологическими факторами являются пассивное курение, легочные инфекции и аллергические заболевания. Более того, риск развития ХОБЛ повышен у лиц, имевших маленькую массу тела при рождении. Тяжесть эмфиземы значительно выше при пневмокониозе рабочих-угольщиков независимо от статуса курения.

Эмфизема легких: патофизиология

Клинические проявления эмфиземы являются последствиями повреждения дыхательных путей, дистальных по отношению к терминальным бронхиолам, которые включают респираторные бронхиолы, альвеолярные мешочки, альвеолярные ходы и альвеолы, известные под общим названием «ацинусы». Под действием протеиназ происходит патологическое стойкое расширение воздушных пространств и разрушение их стенок. Это приводит к уменьшению площади альвеолярной и капиллярной поверхности и нарушению газообмена. В зависимости от того, какая часть ацинуса повреждена, выделяют следующие подтипы эмфиземы:

• центрилобулярная (проксимальный ацинарный тип) является наиболее распространенным типом и обычно связана с курением. Также центрилобулярная эмфизема характерна при пневмокониозе рабочих-угольщиков;
• панацинарную чаще всего выявляют при дефиците альфа-антитрипсина (ААТ).
• парасептальный (дистальный ацинарный) подтип может развиваться изолированно или в сочетании с двумя вышеперечисленными. Может осложняться развитием спонтанного пневмоторакса.

После длительного воздействия вредного дыма активируются воспалительные клетки, такие как макрофаги, нейтрофилы и Т-лимфоциты, которые играют важную роль в развитии эмфиземы. Сначала активируются макрофаги, которые высвобождают факторы хемотаксиса нейтрофилов, такие как лейкотриен B4 и интерлейкин-8. Как только нейтрофилы рекрутируются, они вместе с макрофагами высвобождают протеиназы и обусловливают гиперсекрецию слизи.

Эластин является важным компонентом внеклеточного матрикса, который необходим для поддержания целостности паренхимы легких и мелких дыхательных путей. Дисбаланс эластазы/антиэластазы увеличивает склонность к разрушению легких, что приводит к расширению воздушного пространства. Катепсины и протеазы нейтрофильного происхождения (то есть эластаза и протеиназа) действуют против эластина и разрушают соединительную ткань паренхимы легких. Цитотоксические Т-клетки выделяют TNF-a и перфорины, которые разрушают эпителиальные клетки альвеолярной стенки.

Курение сигарет не только обусловливает гиперсекрецию слизи и высвобождение нейтрофильных протеолитических ферментов, но также ингибирует антипротеолитические ферменты и альвеолярные макрофаги. Генетические полиморфизмы играют роль в неадекватной выработке антипротеаз у курильщиков. Все это приводит к развитию эмфиземы.

Паренхима легких вырабатывает ААТ, который ингибирует трипсин и эластазу нейтрофилов в легких. Дефицит ААТ может привести к панацинарной эмфиземе.

Эмфизема легких: диагностика

Эмфизема легких: симптомы

У большинства пациентов фиксируют неспецифические симптомы:

• хроническую одышку;
• хронический кашель с выделением мокроты или непродуктивный.

По мере прогрессирования заболевания выраженность одышки и кашля постепенно увеличивается. Первоначально возникает одышка при физической нагрузке, особенно при работе руками на уровне плеч или выше, с прогрессированием одышки при простой повседневной деятельности и даже в состоянии покоя.

По мере развития ХОБЛ пациенты могут значительно терять массу тела из-за системного воспаления и повышения затрат энергии на дыхание. Также отмечают частые интермиттирующие обострения по мере нарастания обструкции дыхательных путей. Эпизоды обострения ХОБЛ могут проявляться увеличением выраженности одышки, кашля и количества мокроты, что обычно вызвано инфекцией или триггерным фактором окружающей среды.

Для больных с эмфиземой легких характерна склонность к артериальной гипотензии и развитию синкопе. При этом обмороки могут быть связаны с приступами кашля, во время которых повышается внутригрудное давление и снижается венозный возврат крови к сердцу.

Важен анамнез курения, при этом особое внимание уделяется возрасту, в котором человек начал курить, и общему количеству пачко-лет. Если человек бросил курить, важно знать, сколько лет прошло с тех пор, как он в последний раз курил. Крайне важны сведения об экологическом и профессиональном воздействии, а также семейный анамнез хронических респираторных заболеваний и ХОБЛ.

Физикальное обследование

На ранних стадиях обычно не выявляют отклонений и может быть нормальным. По мере прогрессирования заболевания у пациентов может развиваться кахексия.

У больных с первичной эмфиземой меняется характер дыхания: вдох становится глубоким, а выдох — длительным, через сомкнутые губы.

Выдох через сжатые губы повышает давление в дыхательных путях и предотвращает их коллапс во время дыхания, а использование вспомогательных дыхательных мышц указывает на запущенное заболевание.

При истощении компенсаторных возможностей дыхательной системы характерно развитие цианоза. Причем у больных первичной эмфиземой цианоз длительное время не развивается вследствие компенсаторной гипервентиляции. Таки[ больных зачастую называют «розовыми пыхтельщиками». При вторичной эмфиземе, сопровождающейся гиперкапнией, характерен «вересковый язык» — голубоватый оттенок языка.

У больных с длительно существующей эмфиземой характерно формирование бочкообразной формы грудной клетки — при этом увеличивается передне-задний размер грудной клетки, ребра занимают горизонтальное положение, межреберные промежутки расширяются, плечевой пояс приподнимается, шея кажется укороченной, выбухают надключичные области, а эпигастральный угол становится тупым.

При осмотре можно отметить характерное участие вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания: мышц плечевого пояса, шеи и брюшного пресса.

Перкуссия может быть нормальной на ранних стадиях заболевания. В дальнейшем характерен перкуторный звук с коробочным оттенком (тимпанический оттенок легочного звука). Выявляют снижение голосового дрожания над легкими.

При аускультации выслушивается ослабленное дыхание. У некоторых пациентов при аускультации можно отмечать хрипы вследствие обструкции воздушного потока. Характерно выявление удлиненного выдоха или хрипов при форсированном выдохе.

Дополнительные методы исследования

Функциональное тестирование легких, особенно спирометрия, является основой диагностики. Пациентам также может быть проведен постбронхолитический тест — соотношение объема форсированного выдоха за 1-ю с/форсированной жизненной емкости легких (ОФВ₁/ФЖЕЛ) после применения бронхолитика короткого действия составляет менее 0,07 (таблица).

Измерения объема легких, указывающие на задержку воздуха при эмфиземе, являются причиной увеличения остаточного объема и общей емкости легких. Диффузионная способность СО снижается за счет эмфизематозной деструкции альвеолярно-капиллярной легочной мембраны.

Рентгенография грудной клетки — изменения выявляют только в случае тяжелой эмфиземы. В то же время рентгенография органов грудной клетки показана при подозрении на ХОБЛ, а также для исключения ряда других заболеваний. Разрушение альвеол и захват воздуха вызывает гиперинфляцию легких с уплощением диафрагмы, тень сердца на рентгенограмме приобретает удлиненную трубчатую форму.

Компьютерная томография органов грудной клетки. Выявляют обеднение легочного рисунка, гиперинфляцию, возможно обнаружение булл (буллезная эмфизема легких).

Газы артериальной крови — их определение показано при снижении сатурации кислорода ниже 92% или для выявления гиперкапнии при тяжелой обструкции воздушного потока.

Лицам молодого возраста с симптомами эмфиземы показано тестирование на дефицит ААТ.

Эмфизема легких: лечение

Модификация факторов риска и симптоматическое лечение эффективно замедляют прогрессирование заболевания и улучшают качество жизни.

Терапию эмфиземы легких проводят в соответствии с рекомендациями GOLD по лечению ХОБЛ.

Чем лечить эмфизему легких?

Медицинская терапия: показано применение бронходилататоров, при их недостаточной эффективности/тяжелой эмфиземе — в сочетании с противовоспалительными препаратами (глюкокортикостероидами и ингибиторами фосфодиэстеразы-4).

Бронходилататоры: применяют бета-2-агонисты и антихолинергические препараты. Бронходилататоры стимулируют увеличение ОФВ₁, повышение толерантности к физической нагрузке, снижение риска развития обострений.

Бета-2-агонисты короткого действия и мускариновые антагонисты короткого действия обычно рекомендуются для применения «по требованию» при возникновении периодической одышки. В качестве базисной терапии применяют бета-2-агонисты длительного действия (ДДБА) и мускариновые антагонисты длительного действия (МАДД). Если симптомы сохраняются при приеме одного бронхолитика, следует добавить еще один бронхолитик (комбинированная терапия ДДБА + МАДД, оптимально в одном доставочном устройстве).

ДДБА: формотерол, сальметерол, индакатерол, олодатерол, вилантерол и др. Побочными эффектами являются аритмии, тремор и гипокалиемия. Следует соблюдать осторожность при его назначении пациентам с сопутствующей сердечной недостаточностью.

Антихолинергические средства подавляют бронхоспазм, вызванный ацетилхолином. Бета-2-агонисты короткого действия: ипратропий и окситропий. МАДД: тиотропий.

Комбинированное лечение ДДБА и МАДД более эффективно в снижении риска развития обострений по сравнению с монотерапией. Комбинация бета-2-агониста короткого действия и мускаринового антагониста короткого действия (например комбинация фенотерола и ипратропия бромида) способствует уменьшению выраженности симптомов и увеличению ОФВ₁.

Теофиллин оказывает незначительное бронхолитическое действие при стабильной ХОБЛ и сопровождается умеренными симптоматическими преимуществами.

Ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС) являются дополнительной терапией к бронходилататорам при поэтапной терапии. ИГКС (беклометазон, будесонид, флутиказон и т.д.) не применяют при эмфиземе легких в монотерапии. Распространенными побочными эффектами являются местные инфекции, кашель и пневмония.

Пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы-4 (рофлумиласт) способствуют уменьшению выраженности воспаления и рекомендуются в качестве дополнительной терапии при тяжелой обструкции дыхательных путей и неэффективности ингаляционной терапии бронхолитиками и ИГКС.

Внутривенная терапия ААТ у пациентов с его дефицитом. Лекарственные средства от первичной легочной гипертензии не рекомендуются пациентам с таковой, вторичной по отношению к ХОБЛ.

Депрессию и тревогу часто фиксируют у больных с терминальной стадией заболевания легких; при их развитии показаны соответствующие фармакологические препараты.

Пациентам с эмфиземой показана оценка и соответствующее лечение сопутствующих заболеваний. Поддерживающая терапия включает кислородную терапию и респираторную поддержку, легочную реабилитацию и паллиативную помощь.

Непрерывная долгосрочная (>15 ч) дополнительная оксигенотерапия рекомендуется пациентам с ХОБЛ с PaO₂ <55 мм рт.ст. (или сатурацией кислорода менее <88%) или PaO₂ <59 мм рт.ст. в случае легочного сердца. Установлено, что кислородная терапия снижает риск летального исхода у пациентов с тяжелой гипоксемией покоя. Цель состоит в том, чтобы поддерживать насыщение кислородом на уровне >90%.

Чрезмерная коррекция гипоксии у пациента с длительной ХОБЛ иногда может привести к гиперкапнии. Это связано с потерей компенсаторной вазоконстрикции при неэффективном газообмене, так как происходит потеря гипоксического стимула к вентиляции. Кроме того, повышенный уровень оксигемоглобина снижает поглощение углекислого газа из-за эффекта Холдейна.

Может также быть рекомендована неинвазивная вентиляция с положительным давлением у пациентов с острой дыхательной недостаточностью.

Легочная реабилитация для пациентов с тяжелыми симптомами и множественными обострениями способствует уменьшению выраженности одышки и снижает риск развития осложнений, требующих госпитализации и рекомендуется для стадий GOLD B, C и D.

Физические упражнения рекомендуются всем пациентам с эмфиземой легких и ХОБЛ.

Единственными мерами, которые снижают риск летального исхода от ХОБЛ, являются отказ от курения и постоянная домашняя кислородотерапия.

Интервенционная терапия

• Операция по уменьшению объема легких снижает гиперинфляцию и улучшает эластическую отдачу.
• Трансплантация легких при ОФВ₁ и/или диффузионной способности легких по монооксиду углерода (Diffusing Capacity Of The Lungs For Carbon Monoxide — DLCO) менее 20%.

Дополнительные вмешательства. Выявление и снижение воздействия факторов риска. Консультирование по вопросам прекращения курения является единственным наиболее важным вмешательством, которое замедляет прогрессирование заболевания. Также рекомендуется снизить воздействие открытого огня при приготовлении пищи и обеспечить эффективную вентиляцию.

Вакцинация

Рекомендована вакцинация 23-валентной пневмококковой вакциной каждые 5 лет для пациентов с ХОБЛ в возрасте старше 65 лет или с сопутствующими сердечно-легочными заболеваниями и ежегодная вакцинация против гриппа всем пациентам с ХОБЛ.

В период обострения рекомендуется введение бронхолитиков с помощью небулайзеров, с последующим переходом на дозированные ингаляторы. Одновременно применяют блокаторы бета-адренорецепторов и антихолинергические средства. Системные глюкокортикостероиды способствуют более быстрому купированию обострения и сокращению времени пребывания в стационаре. Применяют перорально или внутривенно. Длительный прием пероральных кортикостероидов не рекомендуется. При обострениях показана антибиотикотерапия, прежде всего при наличии у пациента кашля с отхождением гнойной мокроты. Применяют макролиды 2-го поколения, фторхинолоны широкого спектра действия, цефалоспорины и амоксициллин-клавуланат.

Эмфизема легких: профилактика

• Отказ от курения.
• Избегание пассивного курения.
• Ограничение воздействия частиц и газов, прежде всего в профессиональной среде.
• Вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции.

Дифференциальная диагностика

Заболевание проявляется неспецифическими симптомами, поэтому требует широкой дифференциальной диагностики. Так, эмфизему легких необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как:

• бронхиальная астма;
• хронический бронхит;
• муковисцидоз;
• бронхолегочный микоз;
• бронхоэктатическая болезнь;
• сердечная недостаточность;
• туберкулез;
• констриктивный бронхиолит;
• анемия.

Эмфизема легких: осложнения

Зачастую пациенты переживают, эмфизема легких — это рак или нет? Нет, эмфизема — это не рак. Чем опасна эмфизема легких? Это патологическое состояние приводит к развитию ряда осложнений, таких как:

• легочная гипертензия;
• легочное сердце;
• хроническая дыхательная недостаточность;
• спонтанный пневмоторакс;
• дыхательная недостаточность;
• пневмония;
• хронический ателектаз легкого;
• рецидивирующие инфекции дыхательных путей;
• респираторный ацидоз, гипоксия и кома.