Дивертикул Меккеля

Содержание

Дивертикул Меккеля — это наиболее распространенная врожденная аномалия тонкой кишки, которая развивается в результате неполной облитерации желточного (омфаломезентериального) протока у эмбриона. Аномалия представляет собой истинный дивертикул, содержащий все слои кишечной стенки, и локализуется в подвздошной кишке. Дивертикул Меккеля — это стойкий остаток пупочно-брыжеечного протока, который соединяет среднюю кишку с желточным мешком у плода.

Дивертикул Меккеля был впервые описан Фабрицием Гельданусом (Fabricus Heldanus) в 1650 г., а после — Леватором (Levator) в 1671 г. и Фредериком Рюйшем (Frederik Ruysch) в 1730 г. Тем не менее наиболее полное анатомическое и эмбриологическое описание данной аномалии было представлено Иоганном Фридрихом Меккелем (Hohann Friedrick Meckel) в 1808 г., в честь которого дивертикул и получил свое название (Malik A.A. et al., 2010).

У большинства пациентов дивертикул Меккеля протекает бессимптомно и его диагностируют случайно при визуализационных или хирургических исследованиях. Однако при наличии симптомов наиболее частым клиническим проявлением является безболезненное желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК), особенно у детей. Это кровотечение обычно обусловлено изъязвлением слизистой оболочки вследствие секреции соляной кислоты эктопической желудочной тканью внутри дивертикула. Возможны также боль в животе, воспаление (мезаденит, псевдоаппендицит) и кишечная непроходимость.

Распространенность дивертикула Меккеля варьирует в зависимости от исследуемой популяции. Чаще всего распространенность патологии изучалась у хирургических пациентов после лапаротомии или дивертикулэктомии. Согласно результатам исследования с участием 7927 пациентов, которым выполнялась аппендэктомия, у 3% больных был диагностирован дивертикул Меккеля. Распространенность патологии выше среди детей с тяжелыми врожденными пороками развития, особенно со стороны пупка, пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем. В общей популяции распространенность дивертикула Меккеля — 0,3–2,9% (Javid P.J. et al., 2023).

Для клинической практики необходимо помнить «правило двоек»:

• дивертикул Меккеля диагностируют у 2% населения, часто у детей в возрасте младше 2 лет;
• дивертикул Меккеля выявляют у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек;
• клинические проявления дивертикула Меккеля диагностируют у около 2% пациентов;
• дивертикул Меккеля находится в около 2 футах (60 см) от илеоцекального клапана;
• длина дивертикула обычно не превышает 2 дюймов (5 см);
• дивертикул Меккеля может содержать 2 типа эктопической слизистой оболочки — желудочную и поджелудочную (An J. et al., 2023).

Причины развития дивертикула Меккеля

Эмбриологическое происхождение и обычное расположение дивертикула Меккеля объясняются развитием средней кишки. В течение первых нескольких недель жизни плода примитивный желточный мешок делится на 2 части. Большая часть формирует примитивную кишку, а меньшая продолжает существовать как желточный мешок около плаценты. Две части остаются соединенными трубкой, находящейся в пуповине, и эта трубка называется омфаломезентериальным, или желточным протоком. Обычно он облитерируется к 7-й неделе гестации (Malik A.A. et al., 2010).

Дивертикул Меккеля формируется в результате неполной облитерации омфаломезентериального (пупочно-мезентериального) протока. Сохранение омфаломезентериального протока после развития плода может привести к различным анатомическим моделям, включая омфаломезентериальные кисты, омфаломезентериальные свищи, которые дренируются через пупок, и фиброзные тяжи от дивертикула к пупку, которые обусловливают кишечную непроходимость. Наиболее распространенной формой является дивертикул без дополнительного прикрепления, обычно называемый дивертикулом Меккеля. Обильное кровоснабжение дивертикула обеспечивается желточной артерией, которая является ветвью верхней брыжеечной артерии.

В около 15% случаев внутри дивертикула Меккеля диагностируют эктопическую ткань, которая может быть желудочной, панкреатической, реже — слизистой оболочкой тощей кишки или смешанного типа. Механизмы эмбрионального формирования эктопии до конца не изучены.

Симптомы дивертикула Меккеля

У большинства пациентов дивертикул Меккеля протекает бессимптомно и его диагностируют случайно при визуализационных исследованиях или во время хирургических вмешательств по другому поводу. Если клинические проявления все же развивается, они, как правило, манифестируют в детском возрасте, преимущественно в течение первых 10 лет жизни (в 25–50% случаев). Средний возраст манифестации составляет около 2,5 года.

Наиболее частым проявлением является безболезненное ЖКК (в 4–6% случаев), обусловленное изъязвлением слизистой оболочки кишки вследствие секреции соляной кислоты эктопической желудочной тканью. В норме панкреатический сок в двенадцатиперстной кишке нейтрализует желудочную кислоту. Однако в дивертикуле Меккеля нейтрализация не происходит, что вызывает локальное раздражение и язвообразование в прилегающей слизистой оболочке.

Кровотечение, как правило, локализуется дистальнее дивертикула, а не внутри него, и в большинстве случаев останавливается самостоятельно. Это может быть связано с компенсаторным вазоконстрикторным ответом висцеральных сосудов на развивающуюся гиповолемию.

Ректальное кровотечение у детей имеет характерный вид — стул цвета «смородинового желе» или «кирпича» (темно-красный или бордовый цвет кала). У взрослых — мелена. Кровотечение из дивертикула Меккеля может быть значительным, и у пациентов возможно развитие анемии тяжелой степени.

При дивертикуле Меккеля у больных возможна боль в животе, которая чаще всего обусловлена воспалением дивертикула (дивертикулит), инвагинацией или кишечной непроходимостью.

Также у лиц с дивертикулом Меккеля характерна болезненность и вздутие живота. Как правило, болевые ощущения локализуются ближе к средней линии живота. Однако анатомическое положение дивертикула Меккеля может значительно варьировать, что снижает диагностическую ценность локализации боли и болезненности.

При перфорации дивертикула возможны признаки перитонеального раздражения, чаще всего в нижней части живота. В случае формирования абсцесса он может определяться как пальпируемое образование при абдоминальной пальпации или ректальном исследовании. Тем не менее эти признаки не являются специфическими, и необходима дифференциальная диагностика с другими острыми хирургическими состояниями органов брюшной полости (Javid P.J. et al., 2023).

Факторы риска развития симптоматики при дивертикуле Меккеля:

• возраст младше 50 лет;
• мужской пол;
• длина дивертикула >2 см;
• наличие эктопической ткани (особенно желудочной);
• широкое основание дивертикула;
• фиброзные тяжи, соединяющие дивертикул с пупком или соседними структурами (An J. et al., 2023).

Дифференциальную диагностику дивертикула Меккеля следует проводить:

• у детей с рецидивирующей или атипичной инвагинацией;
• у пациентов с симптомами аппендицита после аппендэктомии;
• у взрослых с недиагностированным источником ЖКК.

Опухоли в дивертикуле Меккеля

Согласно результатам исследования, опухоли в дивертикуле Меккеля диагностируют в 0,5–3,2% случаев. Большинство новообразований являются доброкачественными, включая липомы, лейомиомы и ангиомы. Однако описаны также случаи злокачественных опухолей, таких как аденокарцинома, гастроинтестинальная стромальная опухоль, саркома и карциноид, преимущественно у лиц пожилого возраста.

Заболеваемость злокачественными новообразованиями повышается с возрастом, а средний возраст установления диагноза составляет 60,6±15,1 гола. На основании этих данных авторы исследования рекомендуют проведение резекции даже бессимптомного, случайно выявленного дивертикула Меккеля, учитывая возможные онкологические риски (Javid P.J. et al., 2023).

Осложнения дивертикула Меккеля

Механические осложнения дивертикула Меккеля включают:

• кишечную непроходимость в результате фиброзного тяжа, натягивающего или сдавливающего кишечник; инвагинации, инициированной дивертикулом как точкой инверсии или ущемления дивертикула в грыжевых воротах, при перекруте;
• клиническую имитацию острого аппендицита, с возможной перфорацией и перитонитом (An J. et al., 2023).

Осложнения развиваются у 2–4% пациентов, чаще всего в детском возрасте (младше 2 лет) (Javid P.J. et al., 2023).

Диагностика дивертикула Меккеля

Диагностика включает сцинтиграфию с технецием-99m (изотоп избирательно накапливается в слизистой оболочке желудочного типа), а также компьютерную (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) в зависимости от клинической ситуации.

Дивертикул Меккеля следует подозревать у любого ребенка в возрасте младше 2 лет с безболезненным ректальным кровотечением, так как это состояние является причиной до 50% всех случаев кровотечений из нижних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) в такой возрастной группе.

Инструментальная диагностика:

• рентгенография органов брюшной полости (имеет низкую диагностическую ценность);
• рентгенография органов брюшной полости с сульфатом бария (в редких случаях можно визуализировать дивертикул, поскольку он часто не заполняется контрастом);
• радионуклидное сканирование с технецием-99m пертехнетатом (наиболее чувствительный метод диагностики. Препарат избирательно накапливается в эктопической желудочной слизистой оболочке, которая часто отмечается в дивертикуле. Для усиления накопления радиофармпрепарата возможно применение циметидина, ранитидина или глюкагона);
• сканирование органов брюшной полости с мечеными эритроцитами (RBC-сцинтиграфия) — при подозрении на продолжающееся активное кровотечение. С ее помощью можно диагностировать участок экстравазации крови, включая зону дивертикула;
• КТ органов брюшной полости и таза (можно диагностировать воспаление или обструкцию, вызванные дивертикулом Меккеля);
• мезентериальная ангиография (в случае отрицательных результатов радионуклидного и бариевого исследований). С помощью этой процедуры можно диагностировать аномальную ветвь верхней брыжеечной артерии, питающую дивертикул Меккеля, и экстравазацию контраста при активном кровотечении (>0,5 мл/мин). Однако полезность ангиографии ограничена, поскольку кровотечение часто прекращается к моменту исследования;
• двухбаллонная энтероскопия и капсульная эндоскопия — для визуализации дивертикула при отсутствии результатов других методов;
• в случае гемодинамической нестабильности пациента или неопределенных результатов неинвазивных тестов рекомендована диагностическая лапароскопия или лапаротомия (An J. et al., 2023).

Дифференциальная диагностика дивертикула Меккеля

Диагностический поиск при подозрении на дивертикул Меккеля должен учитывать широкий круг заболеваний, способных вызывать желудочно-кишечное кровотечение, особенно в зависимости от возраста больного.

У новорожденных и младенцев необходимо исключить следующие причины ректального кровотечения:

• проглоченная материнская кровь (например при кровоточивости сосков у кормящей матери);
• аллергия на белки коровьего молока;
• инвагинация кишечника;
• анальные трещины;
• некротизирующий энтероколит (у новорожденных и недоношенных).

У детей старшего возраста необходимо исключить:

• инфекционный гастроэнтерит;
• колит (инфекционный и аллергический);
• пурпуру Шенлейна — Геноха;
• гемолитико-уремический синдром;
• инвагинацию (особенно при рецидивах);
• воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит);
• сосудистые мальформации (ангиодисплазии).

Ложноположительное восприятие гематохезии возможно при приеме таких веществ, как:

• препараты висмута;
• железосодержащие препараты;
• пищевые продукты (шпинат, свекла).

В сомнительных случаях показано проведение теста на скрытую кровь в кале (An J. et al., 2023).

Лечение дивертикула Меккеля

При бессимптомном течении патологии рекомендовано динамическое наблюдение, тогда как при кровотечении, воспалении или непроходимости показано хирургическое удаление дивертикула. Проводится иссечение дивертикула с резекцией прилежащего участка подвздошной кишки. Возможны 2 подхода: лапароскопический (предпочтительный на сегодня) и открытый (при наличии противопоказаний к лапароскопии или экстренной ситуации).

Хирургические методы удаления дивертикула Меккеля:

• простая дивертикулэктомия — проще выполнять с помощью линейного желудочно-кишечного степлера, наложенного на основание дивертикула;
• сегментарная резекция — резекция сегмента тонкой кишки, содержащего дивертикул, с последующим первичным тонкокишечным анастомозом (Javid P.J. et al., 2023).

При значительной кровопотере пациенту необходима инфузионно-трансфузионная терапия с целью восполнения объема циркулирующей крови. При необходимости показано переливание эритроцитарной массы.

Если дивертикул Меккеля диагностируют интраоперационно при выполнении абдоминального вмешательства по иному поводу, большинство хирургов рекомендуют профилактическое удаление, чтобы предотвратить возможные осложнения в будущем (An J. et al., 2023).

Прогноз дивертикула Меккеля

Прогноз при дивертикуле Меккеля благоприятный, особенно если заболевание было диагностировано и пролечено вовремя. Если дивертикул бессимптомный — у большинства больных (в около 98–99% случаев), то прогноз положительный и часто хирургическое удаление не показано (если дивертикул был выявлен случайно, например, во время операции по другому поводу).

Если развиваются осложнения (у около 4% пациентов) — рекомендовано хирургическое лечение. Прогноз после терапии осложнений — в большинстве случаев отмечается полное выздоровление.