Что такое буллезная эмфизема легких?

Буллезная эмфизема легких — это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист или булл. Булла — это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см и более внутри легких, возникшее вследствие эмфизематозного разрушения паренхимы легких. Другой распространенный термин — «блеб» — обозначает «буллы субплевральной локализации размером до 1 см».

Истинные кисты легких — врожденные воздушные полости в легких. Важнейшим отличием буллы от истинной кисты является наличие выстилки стенки последней многослойным эпителием.

При буллезной эмфиземе развивается ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной архитектуры легких с постоянным увеличением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы. У 80% пациентов с буллами выявляют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это заболевание называется «буллезной эмфиземой». Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

По оценкам экспертов, буллезную эмфизему отмечают у более 5% населения в целом и у почти 12% взрослых в возрасте старше 30 лет.

Буллезная эмфизема: этиология

Двумя наиболее распространенными причинами развития буллезной эмфиземы являются курение и дефицит антитрипсина альфа-1 (A1AD или AATD), наследственное аутосомно-кодоминантное генетическое заболевание. Менее распространенными причинами эмфизематозного разрушения паренхимы легких являются курение табака, курение марихуаны или крэк-кокаина, а также внутривенное употребление наркотиков, приводящее к воспалительному или деструктивному повреждению альвеол. Провоцирующими развитие эмфиземы факторами могут быть также воздушные поллютанты, газы, химические испарения, продукты сгорания биоорганического топлива. Другим фактором риска развития буллезной эмфиземы являются вирусные инфекции, протекающие с поражением слизистой оболочки бронхов и бронхиол, развитием обструктивного бронхиолита с растяжением участков легких и образованием локальных буллезных изменений. Таким образом, эмфизематозные изменения могут развиться и у некурящих.

Низкий социально-экономический уровень связан с недостаточным, бедным антиоксидантами, витаминами и белками питанием, высокой плотностью населения, переохлаждениями, которые являются факторами риска развития и прогрессирования буллезной эмфиземы.

Буллезная эмфизема: патофизиология

Патофизиология буллезной эмфиземы тесно связана с хроническим воспалением дистальных отделов воздушных пространств. Воспаление при этом вторично по отношению к воздействию респираторных триггеров, например, сигаретного дыма, который приводит к разрушению стенок альвеол, что впоследствии обусловливает необратимое расширение воздушных пространств. Так, после повреждения эпителиально-клеточного барьера легких, например, сигаретным дымом, развивается воспалительная реакция, макрофаги и нейтрофилы выделяют ферменты, такие как эластаза, что приводит к разрушению эпителиального барьера легких.

В конечном итоге это может обусловить ухудшение газообмена и ограничение воздушного потока. В дыхательных путях при буллезной эмфиземе выявляют повышенное количество бокаловидных клеток с гиперплазией слизистых желез, фиброзом и коллапсом дыхательных путей вследствие потери фиксации в результате альвеолярного разрушения.

Проксимальная ацинарная/центрилобулярная эмфизема означает разрушение центральной части ацинуса, что обычно связано с курением. Панацинарная эмфизема проявляется разрушением всех частей ацинуса и обычно связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Наконец, дистальная ацинарная или парасептальная эмфизема поражает альвеолярные протоки и часто развивается в сочетании с 2 предыдущими типами буллезной эмфиземы.

Буллезная эмфизема: классификация

Тяжесть эмфиземы принято оценивать в зависимости от объема пораженной ткани. Кроме того, при оценке тяжести буллезной эмфиземы учитывается степень нарушения функции легких — легочной недостаточности.

На основании клинических проявлений выделяют 3 степени тяжести легочной недостаточности (таблица).

Существуют классификации буллезной эмфиземы, основанные на морфологии булл. Так, согласно классификации, разработанной А. Вакабаяси (А. Wakabayashi, 1990, 1993), выделяют:

тип I — буллы с гладкой внутренней поверхностью без трабекул;

тип II — внутрилегочные апикальные буллы;

тип III — генерализованную буллезную эмфизему;

IV тип — буллы с трабекулами внутри.

При этом выделяют солитарные и множественные буллы, а также буллы в сочетании с диффузной эмфиземой.

По распространенности буллезной эмфиземы выделяют локальную (буллы занимают 1–2 сегмента одного легкого) и генерализованную (буллы занимают более 2 сегментов одного легкого) буллезные эмфиземы. При этом буллезная эмфизема может быть односторонней и двусторонней.

Буллезная эмфизема: диагностика

Буллезная эмфизема легких: симптомы

Ведущим клиническим симптомом является одышка. В то же время у многих пациентов болезнь может протекать бессимптомно.

Считается, что развитие у пациента одышки может быть показанием к оперативному лечению, поскольку буллы в таком случае обычно занимают более 30% гемоторакса. Одышка вначале возникает при физических нагрузках и носит прогрессирующий характер.

У пациентов часто отмечают продуктивный кашель, часто называемый «кашлем курильщика», выраженность которого обычно увеличивается по утрам. Можно выявить «свистящее» дыхание.

При физикальном осмотре фиксируют бочкообразную форму грудной клетки и увеличенный передне-задний размер грудной клетки.

При аускультации может выслушиваться патологический громкий тон сердца P2, являющийся признаком легочной гипертензии.

Характерно формирование пальцев в форме «барабанных палочек».

Дополнительные методы обследования

• Тестирование функции легких/спирометрия является стандартом оценки степени тяжести нарушения функции внешнего дыхания при буллезной эмфиземе. Характерно соотношение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁)/форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) <0,7. ФЖЕЛ уменьшается из-за потери эластической тяги легких. Выявляют увеличение общей емкости легких, остаточного объема и функциональной остаточной емкости, а также жизненной емкости легких.
• Снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (Diffusing Capacity Of The Lungs For Carbon Monoxide — DLCO) часто выявляют из-за разрушения интерстиция легких.
• Определение уровня альфа-1-антитрипсина показано лицам молодого возраста с эмфиземой.
• Рентгенография органов грудной клетки. Фиксируют уплощение диафрагмы из-за гиперинфляции.
• Компьютерная томография грудной клетки (КТ). Выявляют буллы и блебы, а также определяют их точную топографию и соотношение с дыхательными путями. При буллезной эмфиземе легких рентгенография менее информативна, чем КТ.
• Электрокардиография (ЭКГ) — можно выявить отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка или правого предсердия.
• Общий анализ крови. Возможно повышение гемоглобина и гематокрита из-за реактивного эритроцитоза вследствие хронической гипоксии.
• Возможно повышение уровня бикарбоната в плазме крови вследствие метаболической компенсации респираторного ацидоза.

Буллезная эмфизема легких: лечение

Медикаментозная терапия

• Бета-агонисты короткого действия: альбутерол (сальбутамол) — показан при остро возникающей одышке.
• Антихолинергические (антимускариновые) препараты: тиотропий, ипратропий и умеклидиний — уменьшают выраженность бронхоконстрикции и подавляют избыточную продукцию бронхиального секрета.
• Бета-агонисты длительного действия: сальметерол и формотерол применяют в комбинации с антихолинергическими препаратами длительного действия и не показаны в виде монотерапии.
• Глюкокортикостероиды (в таблетированной форме или внутривенно) рекомендованы для купирования обострений.
• Антибиотикотерапия показана при присоединении бактериальной инфекции (бактериальных обострениях).

Пациентам с буллезной эмфиземой показана вакцинация пневмококковой 13-валентной конъюгированной вакциной, поливалентной пневмококковой вакциной, инактивированной вакциной против гриппа.

Рекомендуется отказ от курения. В исследованиях установлено, что отказ от курения способствует замедлению прогрессирования заболевания и снижению риска летального исхода.

Длительная оксигенотерапия показана при снижении pO2 <55 или сатурации кислорода <88% при тесте с 6-минутной ходьбой.

Буллезная эмфизема легких: операция или медикаментозная терапия?

Хирургическое лечение показано при:

• умеренной или тяжелой одышке;
• буллах, занимающих более 30% гемоторакса;
• развитии осложнений (пневмоторакс, кровохарканье и в некоторых случаях инфекционные осложнения).

Возможные хирургические вмешательства:

• операция по уменьшению объема легких (клиновидное иссечение эмфизематозной ткани);
• трансплантация легких.

Буллезная эмфизема: дифференциальная диагностика

• Бронхиальная астма;
• бронхоэктатическая болезнь;
• застойная сердечная недостаточность.

Буллезная эмфизема легких: какой врач должен наблюдать пациента? Лучшие результаты будут достигнуты при совместной работе междисциплинарной команды, включающей семейного врача (терапевта), пульмонолога, торакального хирурга и специалиста по респираторной реабилитации.

Буллезная эмфизема легких: осложнения

Чем опасна буллезная эмфизема легких? При буллезной эмфиземе могут развиваться следующие осложнения:

• пневмоторакс (может быть спонтанным, травматическим или физиологически напряженным. Они являются вторичными по отношению к разрушению буллезного пузыря, в результате которого воздух попадает в грудную полость. При формулировании диагноза основным заболеванием отмечают буллезную эмфизему, а пневмоторакс выносят в осложнения);
• гемопневмоторакс;
• гидропневмоторакс;
• пиопневмоторакс;
• легочно-плевральная фистула;
• ригидное легкое;
• кровохарканье;
• пневмомедиастинум;
• хроническая дыхательная недостаточность.