Болезнь Коутса, или ретинит Коутса, — это идиопатическое сосудистое заболевание сетчатки, которое характеризируется наличием телеангиэктазий с образованием интраретинальной и/или субретинальной экссудации без значительной тракции сетчатки или стекловидного тела (Sen M. et al., 2019).

Это заболевание чаще диагностируют у мужчин (соотношение 3:1), чем женщин, а также у пациентов в возрасте младше 8 лет, хотя ретинит Коутса может быть диагностирован как у младенцев, так и пациентов старшего возраста. Заболеваемость составляет 0,09:100 000 населения. Все эпизоды патологии были односторонними. Средний возраст пациента на момент обращения к врачу-офтальмологу — 12 лет (Gupta A. et al., 2023).

Чем моложе пациент, тем тяжелее проявления болезни Коутса и более неблагоприятный исход для восстановления зрительных функций. Лечение варьирует в зависимости от стадии заболевания.

Этиология и патогенез болезни Коутса

В патогенезе болезни Коутса более вероятна соматическая мутация, так как наблюдается спорадический характер заболевания и его одностороннее проявление. Ретинит Коутса характеризуется наличием периферической аваскуляризациии сетчатки, сходной с другими заболеваниями, такими как:

• болезнь Норри;
• семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВР);
• лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия (ЛЛПД);
• синдром остеопороза-псевдоглиомы.

П. Кремерс и его коллеги выявили мутацию в гене CRB1 в 55% глаз с пигментным ретинитом и подобной болезни Коутса вторичной экссудативной васкулопатией. Они предположили, что ген CRB1 может быть вовлечен в первичную болезнь Коутса, а также в другие заболевания сетчатки (Gupta A. et al., 2023).

Различают 2 механизма, которые вызывают повреждение сетчатки при болезни Коутса. Во-первых, разрушение эндотелия гематоретинального барьера приводит к утечке плазмы, что в конечном итоге обусловливает повреждение сосудов. Во-вторых, наличие аномальных перицитов и эндотелиальных клеток в кровеносных сосудах сетчатки предрасполагает к формированию аномальной сосудистой сети сетчатки и аневризм. Эти механизмы вызывают попадание экссудата в сетчатку, что приводит к ее утолщению, формированию кист и, как результат, отслоению сетчатки. После разрешения экссудата обычно сохраняется субретинальная пигментация и фиброз сетчатки. Это может препятствовать восстановлению остроты зрения, особенно если патология локализуется в центральной ямке макулы (Adriono G.A. et al., 2022).

Симптомы и признаки болезни Коутса

Проявляющиеся симптомы разнообразны. У пациентов можно фиксировать:

• снижение остроты зрения (43%);
• косоглазие (23%);
• лейкокорию/ксантокорию (20%);
• боль в глазу (3%);
• гетерохромию (1%);
• нистагм (1%).

В 8% случаев течение хориоретинита Коутса может быть бессимптомным и случайно диагностированным при обычном офтальмологическом осмотре.

Острота зрения обычно варьирует от 1,0 (100-процентное зрение) до отсутствия светоощущения, в зависимости от тяжести заболевания и поражения макулы (желтого пятна сетчатки).

Основные причины ухудшения зрения включают:

• скопление жидкости или липидов в субфовеальном пространстве;
• субфовеальный фиброз;
• макулярный отек;
• эпиретинальную мембрану;
• атрофию зрительного нерва.

Передний отрезок глаза остается в норме в 90% случаев болезни, но возможны следующие изменения:

• катаракта;
• неоваскуляризация радужной оболочки;
• мелкая передняя камера;
• отек роговицы вследствие повышенного внутриглазного давления;
• наличие отложений холестерина в передней камере;
• мегалокорнеа (Abhishek Gupta et al., 2023).

Болезнь Коутса у взрослых часто диагностируют случайно и зачастую она ассоциирована с явным системным заболеванием (обычно артериальной гипертензией). Также характерно поражение сетчатки в менее половины ее площади, доброкачественное течение патологического состояния и обычно более благоприятный исход для зрительных функций по сравнению с болезнью Коутса, начавшейся развиваться в детстве. 73% пациентов с заболеванием, которое проявилось во взрослом возрасте, были мужчинами, а в 93% случаев фиксировалось одностороннее поражение (Rishi E. et al., 2016).

Ретинит Коутса, как правило, является односторонним заболеванием, но при подозрении на двустороннее поражение симптомы в одном глазу обычно более выражены, чем в другом.

Диагностика болезни Коутса

Непрямая офтальмоскопия

Золотым стандартом для установления диагноза «болезнь Коутса» является исследование глазного дна методом непрямой офтальмоскопии. Во всех случаях заболевания будут выявлены телеангиэктазии сетчатки. Они были описаны как «телеангиэктазии в форме лампочки», так как их концы имеют выпуклую форму и связаны с обширной желтой экссудацией. Эти аномальные сосуды обычно визуализируются в периферических зонах сетчатки между экватором и зубчатым краем (ora serrata) и имеют веретенообразную форму. Зона между экватором и сосудистыми аркадами сетчатки глаза поражается у около ¹/₃ случаев. Макулярные телеангиэктатические сосуды определяются редко. Чаще всего поражаются нижний и височный квадранты сетчатки. У некоторых пациентов поражение более чем 1 зоны или квадранта имеет диффузное распространение.

Интраретинальную экссудацию отмечают практически во всех случаях ретинита Коутса, она может быть обширной и далеко находиться от телеангиэктазий. Экссудат, в результате действия гравитационных сил, имеет тенденцию скопляться в макуле. Наличие плотного макулярного экссудата — плохой прогноз для остроты зрения, несмотря на своевременное лечение (Sen M. et al., 2019).

Другой признак ретинита Коутса в заднем полюсе сетчатки включает субтотальное или полное экссудативное отслоение сетчатки. Установлено, что степень отслоения сетчатки глаза больше у детей младшего возраста, причем больше выражена у детей в возрасте младше 3 лет.  Кровоизлияния в сетчатку, хотя и необычны, но могут выявляться вблизи сосудистых аномалий. Макрокисты сетчатки, вазопролиферативная опухоль и кровоизлияние в стекловидное тело (гемофтальм) являются осложнениями, развивающимися в результате длительного отслоения сетчатки.

Ультразвуковое исследование глаза

С помощью этого обследования можно отличить болезнь Коутса от ретинобластомы. Кальцификация внутри глаза может определяться при запущенной болезни Коутса вдоль пигментного эпителия сетчатки. В отличие от ретинобластомы, где она распределена случайным образом и имеет криволинейный рисунок.

Также ультразвуковое исследование (УЗИ) отображает степень отслоения сетчатки в виде субретинального пространства, которое обычно акустически чистое, но иногда может отмечаться гиперэхогенность вследствие наличия отложений холестерина (Sen M. et al., 2019).

Флуоресцентная ангиография (ФАГ)

На ФАГ можно выявить гиперфлуоресценцию телеангиэктазий сетчатки в венозной фазе, участки выпадения капилляров, раннюю гипофлуоресценцию в зонах экссудации сетчатки с поздним окрашиванием и поздним просачиванием из аномальных сосудов, макулярный отек и неоваскуляризацию диска сетчатки и радужной оболочки (Shields C.L. et al., 2019).

Оптическая когерентная томография (ОКТ)

Используя ОКТ, можно визуализировать кистозный макулярный отек, эпиретинальную мембрану, витреомакулярную тракцию, надичие субретинальной/интраретинальной жидкости, толщину центральной части макулы и субфовеальную толщину хориоидеи.

Компьютерная томография (КТ)

КТ полезна для исключения ретинобластомы. При ретинобластоме фиксируют твердую массу с кальцификацией.

Лечение болезни Коутса

Лечение ретинита Коутса зависит от стадии заболевания. Можно выбрать стратегию наблюдения, если течение заболевания легкое с телеангиэктазиями сетчатки и отсутствием экссудации. Немедленная терапия необходима при развитии экссудации. В менее тяжелых случаях экссудации проводится лазерная фотокоагуляция телеангиэктатических сосудов (Schefler A.C. et al., 2008).

Лазерные ожоги средней интенсивности непосредственно применяют на аномальные сосуды. Лазерная терапия обусловливает развитие воспаления и преходящее повышение экссудации. Таким образом, необходимы несколько сеансов лазерной терапии с интервалом 2–3 мес. Однако лазер неэффективен при обширной субретинальной экссудации и отслоении сетчатки. В таких случаях рекомендовано выполнение криотерапии. Она выполняется методом двойного замораживания-размораживания пораженной части сетчатки глаза. Криотерапия связана с увеличением выраженности воспаления, боли, а иногда и экссудативным отслоением сетчатки, поэтому терапию следует разделить на несколько сеансов.

В запущенных случаях ретинита Коутса с буллезным экссудативным отслоением, примыкающим к хрусталику, следует проводить хирургическое вмешательство. Нужно дренировать субретинальную жидкость транссклерально или вовнутрь глаза. Отслоившаяся сетчатка «прилегает» на свое место. Затем проводится фотокоагуляция сетчатки или криотерапия. При регматогенном или тракционном компоненте витрэктомию pars plana выполняют с тампонадой или без нее. Хирургическое вмешательство в первую очередь направлено на предотвращение болезненности слепого глаза и энуклеации, а не на восстановление зрения (Gupta A. et al., 2023).

Наличие повышенного внутриглазного давления и неоваскуляризации радужной оболочки являются основными предикторами энуклеации при болезни Коутса.

Интравитреальное введение триамцинолона возможно в качестве адъювантной терапии. Действие этого препарата способствует уменьшению выраженности толщины центральной части сетчатки с рассасыванием экссудата с последующим улучшением остроты зрения. Однако при применении стероидов известны такие осложнения, как катаракта и глаукома (Sen M. et al., 2019).

Прогноз болезни Коутса

Прогноз патологического состояния зависит от симптомов ретинита Коутса: более легкие случаи в старшем возрасте имеют благоприятнейший прогноз и даже спонтанный регресс, тогда как у детей в возрасте младше 3 лет прогноз значительно хуже.

В целом в большинстве случаев (76%) после терапии стабилизируется или улучшается анатомическое состояние сетчатки. У меньшинства (8%) пациентов состояние прогрессивно ухудшается. Около 20% пациентов нуждаются в энуклеации из-за неоваскулярной глаукомы или болезненного фтизиса (атрофии) глазного яблока. Риск развития рецидива заболевания сохраняется даже после его разрешения. Пациентов следует наблюдать на протяжении всей жизни для того, чтобы избежать развития рецидива экссудативного ретинита (Shields J.A. et al., 2001).