Аортальный стеноз является распространенным клапанным заболеванием, ведущим к обструкции оттока крови из левого желудочка сердца в аорту.

Аортальный стеноз чаще диагностируется у лиц пожилого возраста.

Аортальный стеноз: этиология

• Врожденные аномалии развития аортального клапана (одностворчатый/двустворчатый аортальный клапан) — врожденный аортальный стеноз;
• кальцифицирующие поражения аортального клапана — приобретенный аортальный стеноз;
• ревматические заболевания — приобретенный аортальный стеноз.

Аортальный стеноз у детей обычно развивается вследствие врожденной патологии развития. Врожденный аортальный стеноз может быть связан с аномалиями клапана или сужением устья аорты.

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой причиной аортального стеноза у пациентов в возрасте младше 70 лет в странах с высоким экономическим развитием. Приобретенный порок аортального клапана вследствие перенесенного ревматизма является наиболее распространенной причиной аортального порока в развивающихся странах. Другие причины аортального стеноза включают алкаптонурию, системную красную волчанку, охроноз, лучевое поражение, гомозиготную липопротеинемию II типа и метаболические заболевания, такие как болезнь Фабри. Также в исследованиях показано, что нарушения минерального обмена, например при терминальной стадии почечной недостаточности, приводят к кальцификации аортального клапана. Кальцифицирующий склероз диагностируется у 1–2% пациентов в возрасте 65 лет и младше и 29% у пациентов в возрасте 65 лет и старше. Тяжелый аортальный стеноз диагностируется у 2–9% пациентов в возрасте старше 75 лет.

Обструкция оттока из левого желудочка (ЛЖ) может возникать выше или ниже клапана — надклапанный и подклапанный стеноз соответственно. При гипертрофической кардиомиопатии может развиваться динамический подклапанный стеноз.

Аортальный стеноз: нарушения гемодинамики

Обструкция левого желудочка (ЛЖ) вследствие стеноза клапана способствует повышению систолического давления в ЛЖ, снижению давления в аорте и повышению конечно-диастолического давления в ЛЖ. Повышенная постнагрузка, помимо объемной перегрузки ЛЖ, приводит к увеличению массы ЛЖ (гипертрофии миокарда ЛЖ), что в конечном итоге приводит к дисфункции и недостаточности ЛЖ. При этом возрастает потребность миокарда в кислороде.

Прогноз при аортальном стенозе

Как быстро прогрессирует аортальный стеноз?

Для оценки прогрессирования стеноза и состояния сердечной мышцы пациентам с аортальным стенозом рекомендуется регулярно проходить эхокардиоскопию (эхоКС):

• при легкой степени аортального стеноза — 1 раз в 3 года;
• при умеренном стенозе — 1 раз в 1–2 года;
• при тяжелом аортальном стенозе — 1 раз в 6–12 мес, а также в случае развития симптомов.

Скорость прогрессирования аортального стеноза значительно варьирует.

Факторами риска более быстрого развития гемодинамических нарушений при аортальном стенозе являются:

• пожилой возраст;
• тяжелая кальцификация створок;
• артериальная гипертензия;
• ожирение;
• курение;
• гиперлипидемия;
• почечная недостаточность;
• метаболический синдром;
• повышенный уровень циркулирующего липопротеина А;
• повышенная активность липопротеина-А.

Допплеровская скорость потока крови в аорте является самым сильным предиктором прогрессирования симптомов у бессимптомных пациентов.

По оценкам экспертов, средняя выживаемость без проведения протезирования аортального клапана у пациентов с тяжелым симптомным аортальным стенозом составляет 1–3 года после появления симптомов.

Обычно симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, после длительного бессимптомного латентного периода около 10–20 лет. В тяжелых случаях развиваются легочная венозная гипертензия и отек легких.

Аортальный стеноз: симптомы

• Одышка при физической нагрузке;
• повышенная утомляемость;
• боль в груди (как правило, характер боли как при стенокардии);
• потеря сознания (обморок);
• пароксизмальная ночная одышка;
• ортопноэ.

Какой характер боли при аортальном стенозе?

Болевой синдром при аортальном стенозе, как правило, имеет стенокардитический характер. Стенокардия у больных с аортальным стенозом развивается в результате сочетания потребности в повышенном поступлении кислорода в гипертрофированный миокард и снижении доставки кислорода вследствие чрезмерной компрессии коронарных сосудов.

Обмороки развиваются вследствие снижения церебральной перфузии, что связано со снижением артериального давления во время нагрузки из-за системной вазодилатации и неадекватного увеличения сердечного выброса, связанного со стенозом. Также при тяжелом аортальном стенозе развивается нарушение функционирования барорецепторного механизма.

К внесердечным симптомам аортального стеноза относятся желудочно-кишечные кровотечения и симптомы развития церебральной эмболии (ишемического инсульта). Желудочно-кишечное кровотечение отмечают у пациентов с тяжелым аортальным стенозом, оно часто связано с ангиодисплазией или другими сосудистыми мальформациями.

Церебральная эмболия обычно является следствием образования микротромбов на утолщенных двустворчатых клапанах.

Также у пациентов с пороком аортального клапана повышен риск развития инфекционного эндокардита, особенно с двустворчатым аортальным клапаном.

Аортальный стеноз: диагностика

Для диагностики аортального стеноза следует детально изучить историю болезни пациента, включая жалобы и анамнез, провести физикальное обследование и ряд дополнительных методов обследования.

При осмотре при пальпации можно выявить подъем сонной артерии, медленно нарастающий, позднопиковый и низкоамплитудный пульс на сонной артерии, pulsus parvus et tardus.

Аортальный стеноз: аускультация

Какой шум выслушивается при аортальном стенозе?

• При аускультации второй тон сердца может быть нерасщепленным и выслушиваться как единый тон на вдохе. Возможно парадоксальное расщепление второго тона сердца.
• Грубый систолический шум с максимумом над аортой. Срединный систолический шум изгнания лучше всего выслушивается во втором межреберье справа с иррадиацией в правую сторону шеи.
• Феномен Галлавардина — иррадиация высокочастотных компонентов шума к верхушке; при этом низкочастотный компонент шума лучше выслушивается справа и над грудиной.
• Смягчение систолического шума при развитии снижения систолической функции ЛЖ и снижении ударного объема.

Аортальный стеноз: дополнительные методы обследования

• ЭхоКС остается стандартным методом обследования при аортальном стенозе. На основе данных эхоКС проводится стратификация пациентов для хирургического вмешательства. ЭхоКС позволяет визуализировать анатомию клапана и тяжесть его кальцификации, а также получить прямую визуализацию области устья аорты. Кроме того, с помощью эхоКС проводится оценка систолической функции ЛЖ и риска развития легочной гипертензии.
• Тесты с физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест) показаны для выявления симптомов и признаков стенокардии у бессимптомных пациентов с аортальным стенозом. При этом они противопоказаны пациентам с симптомным аортальным стенозом.
• Компьютерная томография (КТ) показана пациентам с кальцифицирующим поражением аортального клапана.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца проводится для оценки массы, объема и функции ЛЖ при невозможности получить эти данные посредством эхоКС.

Аортальный стеноз: степени

Аортальный стеноз: рекомендации

Медикаментозное лечение

В исследованиях показано, что медикаментозная терапия существенно не влияет на прогрессирование заболевания при аортальном стенозе.

Пациентам с аортальным стенозом и сердечной недостаточностью показаны диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, сартаны. Доза подбирается так, чтобы избежать артериальной гипотензии. Дигоксин при аортальном стенозе показан пациентам с сердечной недостаточностью.

Какие препараты противопоказаны при аортальном стенозе?

Блокаторы бета-адренорецепторов противопоказаны при площади аортального отверстия менее 0,8 см².

Пациентам с аортальным стенозом показаны коррекция атеросклеротических факторов риска и медикаментозная терапия для поддержания синусного ритма.

Основа терапии аортального стеноза — протезирование аортального клапана.

Баллонная аортальная вальвулопластика способствует улучшению гемодинамических показателей и качества жизни пациентов. В то же время при проведении баллонной аортальной вальвулопластики отмечается высокий риск рестеноза в среднем через 6–12 мес после проведения вмешательства.

Протезирование аортального клапана рекомендуется взрослым с симптоматическим аортальным стенозом, даже при незначительной выраженности симптомов.

Протезирование аортального клапана также рекомендуется бессимптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом с фракцией выброса ЛЖ (ФВ ЛЖ) менее 50%, пациентам, которым проводились аортокоронарное шунтирование (АКШ) или любая другая форма операции на сердце, с положительными нагрузочными тестами (тредмил-тест). Показания к проведению хирургического вмешательства следует обсудить с пациентом, чтобы он мог дать информированное согласие.

Протезирование аортального клапана может быть хирургическим или транскатетерным.

После протезирования у пациентов уменьшается выраженность таких симптомов, как одышка при физической нагрузке и стенокардия, повышается толерантность к физической нагрузке. Также выявляют повышение фракции выброса (ФВ) ЛЖ.

Пожилой возраст не следует считать противопоказанием к операции.

Транскатетерное протезирование чаще всего проводится трансфеморальным доступом и является более безопасным по сравнению с хирургическим у пациентов с высоким, а также промежуточным риском развития осложнений.

Показания к протезированию аортального клапана определяются с учетом симптомов, ФВ ЛЖ, степени стеноза и других параметров. При выборе типа вмешательства учитывают клинические характеристики больного (возраст, ожидаемую продолжительность жизни после проведения оперативного вмешательства, общее состояние здоровья больного), анатомические особенности, относительные риски хирургического протезирования и транскатетерной имплантации клапана, техническую и анатомическую возможность проведения транскатетерной имплантации клапана, опыт кардиохирурга и информированное согласие пациента. Обычно механические протезы рекомендуются при отсутствии противопоказаний к проведению длительной антикоагулянтной терапии. В то же время биологические протезы рекомендуются при невозможности длительного проведения антикоагулянтной терапии (например массивных кровотечениях в анамнезе). Также биологические протезы рекомендованы при проведении операции по поводу тромбоза механического клапана на фоне длительной антикоагулянтной терапии.

Клиническая оценка, проведение эхоКС рекомендуются пациентам с протезированными клапанами ежегодно, а также в случае появления новых симптомов.

Тромбопрофилактика пациентам с механическими протезами клапанов проводится с применением антагонистов витамина К (варфарин). Пациентам с биологическим протезом аортального клапана, установленным более 3 мес назад, и сопутствующей фибрилляцией предсердий могут быть рекомендованы как антагонисты витамина К, так и новые оральные антикоагулянты (НОАК — прямые ингибиторы фактора Ха: ривароксабан, апиксабан, эдоксабан).

Также после проведения протезирования аортального клапана показана антибиотикотерапия для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Дифференциальная диагностика

Большинство симптомов при аортальном стенозе сходны с симптомами других заболеваний, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику с:

• ишемической болезнью сердца, в том числе стенокардией;
• гипертрофической кардиомиопатией;
• заболеваниями легких.

Аортальный стеноз: осложнения

Чем опасен аортальный стеноз? При аортальном стенозе возможно развитие следующих осложнений:

• внезапная сердечная смерть;
• сердечная недостаточность — одно из наиболее частых осложнений аортального стеноза;
• систолическая дисфункция ЛЖ;
• гипертрофия ЛЖ;
• диастолическая дисфункция (развивается вторично по отношению к гипертрофии и фиброзу и часто сохраняется даже после протезирования аортального клапана);
• легочная гипертензия вследствие хронического повышения диастолического давления наполнения ЛЖ;
• нарушения проводимости по проводящей системе сердца;
• повышенный риск инфекционного эндокардита, особенно у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном;
• повышенный риск кровотечений, особенно желудочно-кишечного кровотечения, из-за приобретенного синдрома фон Виллебранда;
• тромбоэмболические осложнения.

Беременность при аортальном стенозе

Женщинам с аортальным стенозом необходимо проконсультироваться с кардиологом и, при наличии показаний, — с кардиохирургом перед планированием беременности. При наличии показаний коррекция аортального стеноза должна быть выполнена до наступления беременности.