Афазия — это приобретенное расстройство / отсутствие речи, возникающее в результате повреждения языковых центров головного мозга, находящихся в доминантном полушарии (обычно левом). Нарушение речи характеризуется трудностями в устном или письменном выражении и/или понимании. Большинство случаев афазии включают сочетание этих нарушений, затрагивающих несколько языковых функций.
С клинической точки зрения выделяют афазию Брока и Вернике, проводниковую афазию, транскортикальную моторную или сенсорную афазию и алексию с аграфией или без нее.
Наиболее частой причиной афазии является инсульт, прежде всего ишемический, также афазия может развиться вследствие черепно-мозговой травмы, опухолей головного мозга и нейродегенеративных заболеваний.
Пациенты могут испытывать трудности с артикуляцией слов, составлением предложений, дефицитом понимания или комбинацией этих факторов. Симптомы варьируют от незначительных затруднений с подбором слов до серьезных языковых дефицитов.
Лечение направлено на устранение основной причины и обязательно включает логопедическую помощь и поддержку психического здоровья.
Наиболее частой причиной афазии является инсульт, преимущественно ишемический, поражающий доминирующее полушарие в сосудистой зоне левой средней мозговой артерии. По оценкам экспертов, афазия отмечается у около 30% всех пациентов, перенесших острый ишемический инсульт.
Также причинами развития афазии могут быть:
Афазия всегда является результатом приобретенного поражения головного мозга и отличается от дизартрии, которая относится к нарушению артикуляции. Афазия не может быть вызвана заболеваниями, поражающими периферическую нервную систему, нервно-мышечное соединение или мышцы.
Афазию вызывают поражения в речевых областях головного мозга, обычно находящихся в доминирующем полушарии (в большинстве случаев — левом). Ключевые области включают области Вернике, Брока и дугообразный пучок.
Языковые центры головного мозга находятся в перисильвиевой области. Разговорная речь воспринимается первичной слуховой корой в извилине Гешля (поперечная височная извилина) и обрабатывается в области Вернике в задней верхней височной извилине. Письменная речь передается из первичной зрительной коры в затылочной доле в угловую извилину, а затем в зону Вернике.
Зона Брока, находящаяся в нижней лобной области, отвечает за моторное выполнение речи и формирование предложений. Дугообразный пучок — это нейронный путь, который соединяет зону Вернике с зоной Брока. Согласно классической модели афазии, специфические синдромы афазии соответствуют месту поражения головного мозга.
При поражении всей доминирующей зоны средней мозговой артерии обычно возникает глобальная афазия. Окклюзия передневерхней ветви средней мозговой артерии обычно приводит к афазии Брока. Напротив, окклюзия задненижней ветви приводит к афазии Вернике или афазии вентрального потока.
При транскортикальной сенсорной афазии поражение локализуется вокруг зоны Вернике, при этом не затрагивая и изолируя ее. Транскортикальная афазия часто развивается из-за инфарктов водораздельной зоны, вызванных острой церебральной гипоксемией вследствие тяжелой артериальной гипотензии, особенно при стенозирующем поражении внутренней сонной артерии, или остановки сердца.
Также существует современная двухпотоковая нейроанатомическая модель афазии.
Дорсальный поток: находится в доминантной области полушария и обрабатывает слуховую и артикуляционную информацию, соединяя фронтальные речевые области и височно-теменное соединение. Этот поток имеет решающее значение в формировании беглой речи. Анализ повреждений показывает, что дорсальный поток в основном включает серое вещество лобно-теменных областей.
Вентральный поток: расположен в обеих височных долях и обрабатывает слуховую и смысловую информацию, что необходимо для слухового понимания. Этот поток охватывает большую часть серого вещества в боковой височной доле. Проводниковая афазия развивается из-за повреждения серого вещества прежде всего в сильвиевой борозде и теменно-височном соединении, задней области, которая является частью дорсального потока, а не из-за вовлечения тракта белого вещества дугообразного пучка.
Помимо корковых языковых областей, субкортикальные структурные поражения также могут приводить к афазии, нарушая связи в корково-субкортикальных языковых сетях. Однако эти причины, как правило, редки. Транскортикальная афазия развивается из-за нарушений в связях между ассоциативными областями и перисильвиевой языковой областью. Алексия с аграфией, характеризующаяся неспособностью читать и писать, является результатом поражения доминирующей угловой извилины, задней нижней височной области и прилегающей надкраевой извилины теменной доли. Алексия без аграфии вызвана небольшим поражением, затрагивающим доминирующую затылочную долю и прилегающий валик мозолистого тела.
Повреждения базальных ганглиев, таламуса и мозжечка могут иногда приводить к афазии.
Таламическая афазия развивается, когда поражаются левосторонние вентральные передние или парамедианные ядра. Этот тип афазии, в первую очередь, приводит к лексико-семантическим дефицитам с относительной сохранностью повторения.
Поражения мозжечка также могут быть причиной афазии. Нарушения в таком случае проявляются дефицитом при поиске слов, нарушениями в семантике и синтаксисе. В целом подкорковая афазия обычно менее выражена, чем корковая.
Прежде всего следует определить, являются ли выявленные нарушения афазией, дизартрией или дисфонией.
Дизартрия влияет на артикуляцию, но не влияет на понимание, беглость речи или выражение мысли и обычно проявляется как невнятная речь.
Дисфония означает охриплость голоса. Когда у пациента фиксируется афазия, клиническая оценка должна включать тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, уделяя особое внимание оценке беглости, понимания, повторения, называния, чтения и письма.
Кроме того, проводится оценка просодии (музыкального качества) речи пациента.
Понимание оценивается путем просьбы больного следовать одношаговым командам, переходя к двухшаговым, а затем к трехшаговым командам.
Например, пациентам предлагают закрыть глаза. Затем усложняют задачу — просят закрыть глаза и поднять большой палец правой руки. После добавляют команду дотронуться этим пальцем до кончика носа.
Повторение оценивают, предлагая больному повторять простые из 3–4 слов предложения. Называние оценивается с использованием различных предметов.
Особенности проявления афазии зависят от локализации и степени тяжести поражения головного мозга.
У пациентов диагностируется афазия, характеризующаяся нормальной просодией с нарушенным пониманием речи из-за неспособности выделять и распознавать речевые звуки. Речь остается беглой, но утрачивает всякий смысл. У пациентов проявляются различные парафазические ошибки, включая буквальную парафазию, фонематическую парафазию и неологизмы или жаргон. Эти лица обычно не осознают своих ошибок и того, что их речь лишена смысла. В тяжелых случаях этот тип афазии называют «словесным салатом». У пациентов также возникают трудности с называнием и повторением. Чтение и письмо также нарушены. Больные зачастую возбуждены.
Характерна замедленная немногословная плохо артикулированная и напряженная, требующая усилий, речь, которая часто является телеграфной. Больной говорит, пропуская союзы, предлоги, артикли, прилагательные и наречия. Хотя понимание остается нормальным, способности к называнию и повторению фиксируются в разной степени. Навыки чтения и письма отражают возможности устной речи. Парафазические ошибки речи не характерны. Несмотря на неслитный характер речи и отсутствие грамматически значимых слов, пациенты обычно могут передать свое предполагаемое сообщение, используя основные содержательные слова, такие как существительные, глаголы и некоторые прилагательные.
К чему приводит моторная афазия в тяжелых случаях? При выраженной моторной афазии пациент не может произнести целые слова и издает лишь нечленораздельные звуки. Иногда у больных возникает «словесный эмбол» — одно или несколько слов, которые больной повторяет с разной интонацией пытаясь выразить свою мысль. Пациенты обычно осознают и тяжело переживают свой дефект, возможно развитие тяжелых депрессивных расстройств.
У лиц с проводниковой афазией обычно развивается нарушение повторения и фонематическая парафазия. При этом речь беглая и понимание сохранено.
Транскортикальная сенсорная афазия: этот синдром характеризуется беглой речью и нарушенным пониманием, а также хорошей способностью к повторению, что обусловливает такие явления, как эхолалия и персеверация. Кроме того, у этих пациентов часто отмечается семантическая парафазия.
У больных фиксируется несвязная речь, но они могут повторять длинные сложные фразы, что может являться причиной эхолалии и персеверации. Понимание сохранено. Пациенты склонны молчать, иногда они могут говорить, используя 1–2 слова.
Смешанная транскортикальная афазия: это состояние характеризуется неплавной речью с нарушенным пониманием, но исключительно хорошим повторением, что приводит к эхолалии и персеверации.
Тотальная афазия возникает при вовлечении как зоны Вернике, так и зоны Брока. Это наиболее часто диагностируемая и тяжелая форма афазии, обычно развивающаяся в результате инфаркта в доминирующей зоне средней мозговой артерии.
Этот синдром характеризуется неплавной речью с нарушенным пониманием и невозможностью повторения. Пациенты обычно произносят только несколько узнаваемых слов и почти не понимают устную или письменную речь. Кроме того, они теряют способность читать или писать. Расстройство речи обычно сопровождается выраженным гемипарезом, гемигипестезией, гемианопсией.
Аномия является легкой формой афазии, которая традиционно считается результатом поражений, затрагивающих доминирующую угловую извилину. К аномии могут привести даже небольшие или легкие формы поражений в языковых областях. Больные, в первую очередь, испытывают трудности с поиском слов с возможностью повторения и сохраненным пониманием.
Афазия развивается в результате поражений базальных ганглиев, обычно в легкой форме, характеризуется нарушением выражения речи, например, беглостью слов, в то время как понимание и повторение остаются нетронутыми. Таламическая афазия возникает, когда задействованы левосторонние вентрально-передние или парамедианные ядра. Этот тип афазии может быть как плавным, так и неплавным и главным образом приводит к лексико-семантическим дефицитам с относительной сохранностью повторения.
Афазия при повреждении мозжечка проявляется в виде трудностей в подборе слов, семантике и синтаксисе.
У пациентов часто отмечается правый гемипарез, который особенно затрагивает фациолингвальные области. У лиц с транскортикальной глобальной или транскортикальной моторной афазией часто развивается правый гемипарез, который, в первую очередь, затрагивает проксимальные мышцы.
Также можно диагностировать гемигипестезию, гемианопсию.
Оценка афазии включает 4 ключевых компонента оценки языка для дифференциации различных синдромов афазии, таких как беглость речи, понимание, называние объектов и явлений, повторение. Беглость речи относится к типичной скорости речи, сохраненной синтаксической способности и легкому речевому выходу. Понимание оценивается как способность пациента воспринимать как письменную, так и устную речь. Повторение оценивается как способность больного повторять написанные или произнесенные слова.
Первоначальное лечение афазии включает устранение ее основной причины.
При остром ишемическом инсульте могут быть рекомендованы внутривенная тромболитическая терапия с применением тканевого активатора плазминогена, тенектеплазы или внутриартериальная механическая тромбэктомия.
Хирургическая декомпрессия показана пациентам с геморрагическим инсультом, черепно-мозговой травмой или опухолями головного мозга.
При инфекционных причинах афазии (энцефалите, абсцессе головного мозга и др.) проводится терапия глюкокортикостероидами, противовирусными препаратами или антибиотиками.
Общепринятых протоколов для лечения пациентов с афазией не существует. Режимы терапии и реабилитации строго индивидуальны и необходим комплексный подход, обучения членов семьи и друзей пациента для оптимизации ухода и помощи в восстановлении максимально возможного уровня независимости больного.
Обязательными являются логопедические занятия.
Лечение депрессии: препараты первой линии включают селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), а также трициклические антидепрессанты.
У лиц с афазией Брока часто фиксируется нарушение беглости речи при построении предложений, но зачастую сохраняются певческие способности. Мелодическая интонационная терапия (МИТ) улучшает беглость речи пациента с помощью мелодии и ритма. МИТ направлена на задействование неповрежденного недоминантного полушария, которое отвечает за интонацию, при этом минимизируя зависимость от доминирующего полушария. МИТ эффективна только у пациентов с неповрежденным слуховым восприятием.
На сегодня исследуют транскраниальную электрическую стимуляцию (ТЭС) и транскраниальную магнитную стимуляцию (ТМС), стимуляцию вспомогательных систем.
Лекарственная терапия, включая дофаминергические и катехоламинергические агенты, может способствовать нейронной пластичности и восстановлению, но на сегодня требуются дальнейшие исследования ее эффективности.
Восстановление речевых функций зависит от типа, степени тяжести афазии, причины развития, мотивации пациента и других факторов. Наибольшее улучшение обычно происходит в течение первых 2–3 мес после начала, достигая пика примерно через 6 мес, после чего показатели восстановления значительно снижаются.
Максимальное восстановление речевых функций после инсульта обычно достигается в течение 1–2 лет, затем процесс восстановления приостанавливается.
Лицам с перенесенным инсультом показана профилактика повторных инсультов: антигипертензивная терапия и контроль артериального давления при артериальной гипертензии, пациентам с фибрилляцией предсердий — антикоагулянтная терапия (варфарин, ривароксабан, дабигатран), контроль гликемии и сахароснижающая терапия при сахарном диабете. Также важен отказ от курения.
Осложнения могут быть обусловлены как основным заболеванием, так и самой афазией.