Застійний диск зорового нерва (ЗДЗН), або папілоедема — це патологічний стан диска зорового нерва (ДЗН), який є вторинним по відношенню до підвищеного внутрішньочерепного тиску (ВЧТ) і характеризується набряком ДЗН (Xie J.S. et al., 2022). На відміну від інших причин ЗДЗН, при гострому нападі папілоедеми не відзначають погіршення гостроти зору.

ЗДЗН — це зазвичай симетричне захворювання, яке уражує ДЗН двох очей, але в деяких випадках може бути асиметричним та рідко однобічним. Папілоедема іноді є тривожним сигналом, що вказує на захворювання, які викликають підвищення ВЧТ, такі як пухлина головного мозку, менінгіт (інфекційний і неінфекційний) та ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (ІВГ) (Dhoot R. et al., 2023).

ЗДЗН, викликаний різними причинами внутрішньочерепної гіпертензії (ВГ), може розвинутися у осіб у будь-якому віці, будь-якої статі та в будь-якій расовій чи етнічній групі (Rigi M. et al., 2015).

Папілоедема може бути діагностована за допомогою офтальмоскопа і зазвичай не призводить до втрати зору, якщо хвороба не триває протягом декількох тижнів або місяців. Прогноз захворювання зазвичай сприятливий, якщо контролювати рівень ВЧТ.

Етіологія та патофізіологічні механізми ЗДЗН

Можливі причини виникнення ЗДЗН такі:

• будь-які пухлини або об’ємні ураження центральної нервової системи;
• ідіопатична ВГ (також відома як «псевдопухлина головного мозку»);
• зниження резорбції спинномозкової рідини (СМР): тромбоз венозного синуса, запальні процеси, менінгіт, субарахноїдальний крововилив;
• підвищене вироблення СМР (пухлини);
• обструкція шлуночкової системи головного мозку;
• набряк головного мозку/енцефаліт;
• краніосиностоз;
• застосування лікарських засобів (тетрациклін, міноциклін, похідні вітаміну А, налідиксова кислота та кортикостероїди) (Dhoot R. et al., 2023).

Час розвитку ЗДЗН може становити кілька тижнів, якщо у пацієнта виявляють повільне та помірне підвищення ВЧТ. У разі стрімкої зміни ВЧТ папілоедема може розвинутися протягом кількох годин або доби. Механізм ІВГ до кінця не вивчений, однак ймовірні механізми хвороби включають підвищення тиску у венозному синусі головного мозку внаслідок стенозу венозного синуса та зниження абсорбції СМР (Markey K.A. et al., 2016).

Динамічна рівновага обсягу ліквору, крові та тканини головного мозку всередині черепа відома як доктрина Монро — Келлі. Оскільки їх загальний об’єм усередині черепа фіксований, будь-яке збільшення об’єму одного з компонентів черепа має бути компенсоване зменшенням об’єму інших, інакше це призведе до високого рівня ВЧТ. Об’ємне утворення в головному мозку часто зумовлює розвиток ВГ, що призводить до ЗДЗН.

Основний механізм втрати гостроти зору зумовлений застоєм аксоплазматичного потоку (перенесення макромолекул вздовж аксона або від нейронів). Високий ВЧТ викликає підвищення тиску СМР на оболонки зорових нервів. Такі зміни порушують нормальний градієнт між внутрішньоочним тиском (ВОТ) та ретроламінарним тканинним тиском, що призводить до підвищення тканинного тиску в зорових нервах. Внаслідок цього відбувається переривання метаболічних процесів, які опосередковують аксоплазматичний потік (Rigi M. et al., 2015).

У гострій стадії ЗДЗН відмічають збільшення сліпої плями (ділянка на сітківці, яка нечутлива до світла), що є найбільш поширеною і часто єдиною зміною поля зору при діагностованому захворюванні. При тривалому та тяжкому перебігу ЗДЗН утворюються ураження в шарі нервових волокон. Типові вади поля зору пов’язані з пошкодженням пучка нервових волокон лише на рівні ДЗН. Папіломакулярний пучок (пучок аксонів зорово-гангліозних нейронів сітківки) і, отже, центральна гострота зору зберігаються до пізніх стадій захворювання.

Гістологічно відзначають набряк аксонів, при цьому відсутні збільшення об’єму позаклітинної рідини та набряк навколишніх тканин. Обструкція венозного відтоку сітківки аксонами сітчастої пластинки може призвести до розширення та звивистості вен сітківки. Потім утворюються справжній набряк сітківки, ексудат та перипапілярні крововиливи. ЗДЗН, очевидно, зумовлений підвищенням тиску в субарахноїдальному просторі зорового нерва. Хірургічне зниження тиску на зоровий нерв шляхом створення фенестрацій в оболонці зорового нерва призводить до зменшення набряку аксона зорового нерва, незважаючи на постійно підвищений ВЧТ (Borchert M. et al., 2006).

Стадії ЗДЗН

ЗДЗН оцінюють за шкалою Фрізена:

• стадія 0 — нормальний ДЗН, шар нервових волокон (ШНВ) без звивистостей;
• стадія 1-ша (дуже ранній набряк ДЗН) — стушовані межі носового краю диска. Відсутнє підвищення меж диска. Порушення нормального радіального розташування ШНВ. Нормальний скроневий край диска. Виявляють тонке сірувате гало зі скроневим розривом (краще видно при непрямій офтальмоскопії);
• стадія 2-га (ранній набряк ДЗН) — утворюється кругове гало набряку на ДЗН зі стушованістю всіх його меж;
• стадія 3-тя (помірний набряк ДЗН) — підвищення ДЗН з частковою стушованістю одного або декількох сегментів кровоносних судин по краю диска. Збільшення діаметра ДЗН. Перипапілярне гало неправильної форми, зовнішній край із пальцеподібними відростками;
• стадія 4-та (виражений набряк ДЗН) ­­— елевація всієї головки зорового нерва, розмитість усіх його меж, перипапілярне гало. Повна стушованість на ДЗН сегмента основної кровоносної судини;
• стадія 5-та (тяжкий набряк ДЗН) — куполоподібні випинання ДЗН, що зумовлює переднє розширення ДЗН. Перипапілярне гало вузьке зі стушованими межами. Облітерація заглиблення ДЗН (Bhat N. et al., 2021).

Симптоми ЗДЗН

ЗДЗН зазвичай виявляють при обстеженні пацієнта на наявність інших симптомів підвищеного ВЧТ, а не щодо симптомів, які безпосередньо виникають у результаті патології зорового нерва.

Оскільки причинами ВГ є генералізовані захворювання, ЗДЗН — найчастіше двобічний процес, хоча може бути й асиметричним. Якщо є пошкодження чи захворювання зорового нерва, то ЗДЗН може бути однобічним, оскільки у пошкодженому нерві не розвивається набряк. Класичним прикладом є синдром Фостера — Кеннеді, у якому пухлина лобної частки головного мозку стискає зоровий нерв з одного боку, перш ніж відбувається підвищення ВЧТ. Це призводить до атрофії зорового нерва в одному оці та набряку ДЗН в іншому (Bienfang D.C. et al., 2014).

Іншим класичним симптомом підвищеного ВЧТ є бінокулярна горизонтальна диплопія, що виникає в результаті одно- або двобічного парезу латеральних прямих м’язів очей внаслідок пошкодження відвідного нерва.

До інших, не менш важливих симптомів ЗДЗН належать:

• головний біль, вираженість якого зазвичай збільшується при пробудженні та посилюється при кашлі;
• нудота та блювання;
• пульсуючий шум у вухах, зумовлений обструкцією венозного синусу;
• потемніння в очах, особливо при вставанні з положення лежачи або сидячи;
• нечіткість зору, звуження поля зору, зниження колірної чутливості (Gossman M.V. et al., 2022).

Діагностика ЗДЗН

В умовах гострого перебігу ЗДЗН зазвичай фіксують нормальну гостроту зору з/без корекції, колірний зір, відсутність відносної вади аферентних зіниць та нормальні конфронтаційні поля зору (крім збільшеної сліпої плями). Однак якщо центральний зір втрачено без залучення периферичного поля зору і за відсутності відносної аферентної вади зіниці, швидше за все, відбулося поширення рідини в макулу, що зумовлює макулярний набряк (Bhat N. et al., 2021).

В умовах гострої вираженої/блискавичної або хронічної нелікованої папілоедеми периферичне поле зору може звужуватися і з подальшим прогресуванням захворювання можлива втрата центрального зору.

При підозрі на ЗДЗН спочатку обов’язково потрібно виміряти артеріальний тиск пацієнта, щоб виключити злоякісну гіпертензію. У такому разі потрібно направити пацієнта на термінове дообстеження за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ), щоб виключити новоутворення головного мозку (Mollan S. et al., 2014).

Огляд та оцінка ДЗН

При дослідженні очного дна у пацієнта з папілоедемою слід звернути увагу на такі ознаки:

• ДЗН: стоншення ШНВ сітківки, елевація країв, гіперемія, облітерація зорового нерва;
• судинні аномалії: розширення вен, звивистість судин сітківки, крововиливи, поверхневі осередки ішемії білого кольору («ватоподібні плями») та ексудація. Можуть бути відмічені спонтанні венозні пульсації;
• інші особливості: лінії Патона (концентричні складки сітківки навколо ДЗН) та хоріоїдальні складки внаслідок деформації задньої частини очного яблука (Bhat N. et al., 2021).

Оптична когерентна томографія (ОКТ)

За допомогою ОКТ можна виявити незначний набряк ДЗН, також цей метод використовується для моніторингу зміни стану ДЗН пацієнта. ОКТ шарів гангліозних клітин та внутрішнього плексиформного шару дозволяє відрізнити збільшення товщини цих шарів внаслідок реакції на лікування порівняно з атрофією (Kardon R. et al., 2011).

Автоматизована периметрія

За результатами обстеження зазвичай виявляють збільшені в розмірі сліпі плями та вади поля зору, аналогічні тим, що встановлюють при глаукомі. Наприклад, у тяжких випадках захворювання можна виявити носову сходинку, дугоподібну скотому і навіть концентричне звуження поля зору. При прогресуванні ЗДЗН може бути діагностована псевдобітемпоральна геміанопсія.

Нейровізуалізація

Мета невідкладної КТ — виключення об’ємного ураження головного мозку, а у поєднанні з КТ-ангіографією — виключення церебрального венозного тромбозу.

Клінічні рекомендації щодо лікування ЗДЗН

Метою лікування ЗДЗН є лікування основного захворювання зі збереженням гостроти зору та зменшенням вираженості симптомів (наприклад головного болю) (Mollan S.P. et al., 2018).

Консервативне лікування

Пацієнтам необхідно зменшити надмірну масу тіла: встановлено, що рекомендована втрата маси тіла (5–10%) сприяє зменшенню вираженості симптомів та ознак високого рівня ВЧТ (Wong R. et al., 2007).

Також слід уникати застосування лікарських засобів, що зумовлюють зростання ВЧТ: тетрациклінів, вітаміну А та його похідних, літію, стероїдів.

Медикаментозне лікування

Препаратом 1-ї лінії для лікування папілоедеми є ацетазоламід (інгібітор карбоангідрази). Як початкову терапію застосовують 500 мг ацетазоламіду 2 р/добу, якщо немає протипоказань. Потім слід поступово титрувати дозу препарату до максимально переносимої — до 2 г або більше на добу. Іноді можуть бути потрібні більш високі дози (до 4 г на добу), але вони зазвичай погано переносяться (Rigi M. et al., 2015).

Топірамат і фуросемід — препарати 2-ї лінії, які застосовують при непереносимості ацетазоламіду або його неефективності.

Хірургічне лікування

При встановленні у пацієнта лише втрати гостроти зору вибором хірургічного лікування є декомпресія оболонки зорового нерва.

Якщо хворого турбують лише головний біль або у поєднанні з втратою гостроти зору, потрібно розглянути можливість відведення СМР (ліквору) головного мозку. Наприклад, вентрикулоперитонеальне або люмбоперитонеальне шунтування. Також може бути проведено стентування дурального венозного синусу у пацієнтів з підвищеним ВЧТ та значним стенозом венозного синусу, очевидним за різницею високого градієнта тиску у венозному синусі (Bhat N. et al., 2021).

Профілактика ЗДЗН

Не існує специфічної профілактики папілоедеми. Для зниження ризику розвитку ЗДЗН пацієнтам слід контролювати артеріальний тиск, масу тіла, а також регулярно проходити профілактичні огляди у лікаря-офтальмолога.