Варикозне розширення вен стравоходу — це патологічний стан, спричинений підвищеним тиском у ворітній вені печінки. Його можна розглядати як компенсаторний механізм: на тлі підвищення портального тиску організм створює альтернативні шляхи для кровотоку, утворюючи нові судини, що з’єднують ворітну венозну систему із системою порожнистих вен. Їх роль полягає в тому, щоб скидати кров із перевантаженої ворітної вени в системний кровотік, оминаючи печінку. Новоутворені судини найчастіше розташовані в підслизовому шарі нижніх відділів стравоходу.

Патогенез та причини портальної гіпертензії

Ворітна вена (лат. vena portae) відіграє ключову роль у кровопостачанні печінки як її головна судина. Саме через неї до печінки надходить більша частина крові з органів травного тракту.

Основна причина портальної гіпертензії — цироз печінки, у процесі прогресування якого відбуваються розростання сполучної тканини, утворення регенеративних вузлів, що порушують нормальну архітектоніку печінкових судин. Через це просвіт судин звужується, їх звивистість та деформація збільшуються. Навіть незначне зменшення діаметра судин провокує різке підвищення опору току крові всередині печінки. Для подолання цього підвищеного опору потрібне значне підвищення тиску в портальній венозній системі.

Опір току крові може виникати на різних рівнях, формуючи підпечінкову, внутрішньопечінкову та печінкову портальну гіпертензію. Більш детальна інформація про причини патології кожного виду наведена в табл. 1.

Вищеперелічені патологічні стани безпосередньо викликають портальну гіпертензію, отже, можуть вважатися первинною причиною розвитку варикозного розширення вен стравоходу.

Епідеміологія

Патологія судин внаслідок портальної гіпертензії може виникати в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту. Однак найбільш характерна локалізація — нижня третина стравоходу. Згідно зі статистичними даними, у близько 50% пацієнтів із цирозом печінки уражуються судини стравоходу, у 30% — шлунка.

Розвиток варикозу в цих відділах травного тракту зумовлено анатомічними особливостями та напрямком венозного кровотоку. В умовах підвищеного тиску у ворітній вені надмірний об’єм крові спрямовується по колатеральних судинах в обхідний шлях через вени стравоходу та шлунка. Ці судини, не призначені для інтенсивного кровотоку, поступово розтягуються та деформуються, утворюючи варикозні вузли. У 1–2% випадків ці новоутворені вени досягають критичних розмірів, які становлять безпосередню загрозу розриву та кровотечі.

Це ускладнення портальної гіпертензії має прогресуючий характер. Наявні невеликі варикозні вузли з часом продовжують збільшуватися в розмірах у значної частини пацієнтів — у 4–30%. Зміна їх розмірів прямо пропорційна ризику розриву та розвитку кровотечі.

Фактори ризику

Фахівці The World Gastroenterology Organisation (WGO) у своїх клінічних рекомендаціях виділяють 3 ключові фактори, що вказують на високу ймовірність варикозного розширення вен стравоходу на тлі цирозу печінки:

• підвищене значення міжнародного нормалізованого відношення (МНВ) понад 1,5. Цей показник відображає порушення в системі згортання крові, характерні для прогресуючої печінкової недостатності;
• збільшення діаметра ворітної вени більше 13 мм — вказує на наявність вираженої портальної гіпертензії, що призводить до формування обхідних шляхів струму крові через вени стравоходу та шлунка;
• тромбоцитопенія — зниження кількості тромбоцитів у периферичній крові. Такий стан характерний для пацієнтів із декомпенсованим цирозом печінки.

Трактування:

• за відсутності перелічених вище факторів ризик формування варикозних вузлів стравоходу відносно невисокий і становить менше 10%;
• якщо у пацієнта виявлено один із них, то ймовірність розвитку варикозного розширення вен стравоходу при цирозі печінки значно зростає та досягає 20–50%;
• наявність двох із трьох факторів ризику — ймовірність оцінюється як висока (у межах 40–60%);
• за наявності всіх трьох факторів ризику ймовірність патологічної зміни судин стає вкрай високою та перевищує 90%.

Якщо у пацієнта з цирозом печінки виявлено хоча б один із зазначених факторів ризику, слід продовжити обстеження. У таких випадках рекомендовано проведення ендоскопічного обстеження з метою візуальної оцінки стану судин проксимального відділу травного тракту.

Класифікація

Визначення ступеня вираженості патологічного процесу має важливе значення для оцінки ризику кровотечі та вибору тактики ведення пацієнта: чим вищий ступінь, тим вища ймовірність розвитку ускладнень. Існує кілька класифікацій варикозного розширення вен стравоходу, що використовуються у клінічній практиці. Їх особливості описані в табл. 2.

Клінічні прояви

Варикозне розширення вен стравоходу найчастіше характеризується безсимптомним перебігом тривалий час: пацієнти не скаржаться аж до розвитку кровотечі. Саме масивна крововтрата стає першою яскравою клінічною ознакою варикозного розширення вен стравоходу захворювання. Вона проявляється:

• блюванням з домішкою яскраво-червоної, червоної крові, нерідко у великому об’ємі;
• відсутністю болю чи значно вираженого дискомфорту при кровотечі, що пов’язане з відсутністю больових рецепторів у стінках судин.

При значній крововтраті розвивається клініка геморагічного шоку, зумовлена різким зменшенням об’єму циркулюючої крові. Вона включає:

• запаморочення;
• загальну слабкість;
• холодний липкий піт;
• блідість шкірних покривів та видимих слизових оболонок;
• прискорене серцебиття;
• зниження артеріального тиску аж до критичних цифр;
• порушення свідомості аж до коми;
• поліорганну недостатність.

Кровотеча, як правило, розвивається раптово, що потребує підвищеної настороженості в лікарів під час ведення таких пацієнтів.

Діагностика

Комплексна діагностика варикозного ураження вен стравоходу має кілька ключових цілей:

• з’ясування першопричини розвитку портальної гіпертензії, що призвела до формування варикозів;
• встановлення точної локалізації — судини якого відділу стравоходу залучені до патологічного процесу, чи є зміни вен шлунка;
• оцінка розмірів та поширеності — використовуються ендоскопічні класифікаційні системи, що враховують діаметр, форму, ступінь звивистості. Чим більші за розміром і більш роздуті варикозні вузли, тим вищий ризик їх розриву;
• наявність предикторів високого ризику кровотечі — характерний зовнішній вигляд судин з «вишневими плямами», суперварикси (гроноподібні конгломерати варикозних вузлів);
• визначення характеру кровотечі — первинна гостра або рецидив.

Інструментальна діагностика

На сьогодні езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС) вважається золотим стандартом у діагностиці захворювання. Це інструментальне дослідження дозволяє безпосередньо візуалізувати патологічно змінені судини, оцінити їх локалізацію, розміри, форму, поширеність та наявність ознак високого ризику кровотечі. Крім того, лікар-ендоскопіст може максимально об’єктивно визначити ступінь тяжкості захворювання згідно із загальноприйнятими ендоскопічними класифікаційними шкалами.

Пацієнтам, у яких проведення ЕГДС з будь-яких причин неможливе або складне, можливе використання альтернативних методів діагностики:

• ультразвукова допплерографія — дозволяє візуалізувати розширені судини зі зміненим кровотоком у ділянці гастроезофагеального переходу та кардіального відділу шлунка. Дослідження не дає такої детальної картини як ендоскопія, але з високим ступенем достовірності може підтвердити наявність варикозно розширених вен стравоходу у пацієнта. Також цей метод дозволяє оцінити рівень портальної гіпертензії як основної причини варикозу;
• рентгенологічне дослідження стравоходу та шлунка із застосуванням контрастного барієвого розчину — під час цієї процедури пацієнт випиває завись сульфату барію, за рахунок високої рентгеноконтрастності якої лікар може візуалізувати контури стравоходу та шлунка на рентгенівському знімку. Однак рентгенодіагностика недостатньо інформативна, особливо на ранніх стадіях варикозного розширення вен стравоходу;
• ангіографія — рентгенологічне дослідження з використанням контрастної речовини, що дозволяє детально оцінити анатомію ворітної системи, виявити обструкцію кровотоку, розширення венозних стволів;
• манометрія — вимірювання тиску в просвіті стравоходу за допомогою спеціального зонда-манометра. Хоча це дослідження і не візуалізує варикозні зміни, воно дозволяє побічно судити про рівень вираженості портальної гіпертензії за градієнтом тиску в стравоході.

Диференційна діагностика при підозрі на кровотечу з варикозно розширених вен стравоходу проводиться з усіма захворюваннями верхнього відділу травного тракту, які можуть ускладнюватися кровотечею.

Лікування

У лікуванні пацієнтів можна назвати кілька пріоритетних напрямів.

Фармакотерапія для зниження портального тиску

Лікарські препарати, залежно від їх механізму дії, можна розділити на дві основні групи:

• венозні вазодилататори;
• вазоконстриктори.

Венозні вазодилататори викликають розширення судин, знижуючи цим венозний опір і портальний тиск. До препаратів цієї категорії належать нітрати, наприклад нітрогліцерин. Він вводиться внутрішньовенно крапельно зі швидкістю введення 10–12 крапель на хвилину. Доза становить 1 мл 1% розчину нітрогліцерину, розчиненого в 400 мл фізрозчину або розчину Рінгера. Умови застосування препарату:

• систолічний артеріальний тиск повинен бути не нижче 100 мм рт. ст. Це пов’язано з тим, що нітрати, крім зниження портального тиску, мають виражений судинорозширювальний ефект, що може спричинити значне зниження системного артеріального тиску у гемодинамічно нестабільних хворих;
• перед початком введення нітратів обов’язково має бути проведена корекція гіповолемії — дефіциту об’єму циркулюючої крові. Введення нітрогліцерину на тлі суттєвої крововтрати також загрожує розвитком різкої гіпотензії та погіршенням перфузії життєво важливих органів.

Вазоконстриктори викликають звуження судин, у тому числі і судин черевної порожнини, що сприяє перерозподілу крові з портальної системи в системний кровотік і зниження портального тиску. До них належать:

• соматостатин та його синтетичні аналоги. Вони блокують утворення вазодилататорних речовин, таких як глюкагон, сприяючи вазоконстрикції. Соматостатин вводять болюсно по 250–500 мкг/год протягом 2–5 днів;
• вазопресин та його похідні — пептидні гормони виявляють прямий судинозвужувальний ефект на гладком’язові клітини судинної стінки, у тому числі в портальній системі. Вазопресин вводять внутрішньовенно в дозі 0,4 мкЕ/хв, тривалість курсу лікування визначається індивідуально.

Ендоскопічне лігування

Ця процедура вважається одним із найбільш ефективних методів профілактики первинної кровотечі та її рецидивів. Під час ендоскопічної операції на варикозні розширення вен стравоходу накладаються спеціальні лігатури. Лігування може поєднуватися з ін’єкціями склерозуючих препаратів.

Після проведення ендоскопічного лігування дотримується спеціальний режим харчування:

• у 1-шу добу після процедури призначається повне голодування і дозволяється лише вживання холодної води. Це пов’язано з тим, що будь-яка тверда їжа може викликати додаткову травматизацію стравоходу;
• починаючи з 2-ї доби, пацієнт з лігованими варикозними розширеннями вен стравоходу може харчуватися, дотримуючись дієти (стіл 1а). Раціон повинен складатися з рідкої перетертої їжі кімнатної температури. Необхідно уникати великих ковтків та прийому їжі великими порціями, щоб уникнути розтягнення стравоходу та порушення свіжоутворених лігатур.

Процес відновлення після процедури, як правило, займає близько 2 міс:

• до кінця 3–4-го дня усувається больовий синдром;
• у період з 3-ї по 7-му добу після ендоскопічного лігування відбуваються некротизація лігованих варикозних вузлів та зменшення їх розмірів. Некротизовані тканини покриваються щільним фібринозним нальотом;
• на 7–8-му добу починається відторгнення некротичних тканин разом з лігатурами, внаслідок чого утворюються великі поверхневі виразки в стравоході;
• епітелізація виразкових вад відбувається в період з 14-го по 21-й день після лігування. Виразки рубцюються, залишаючи зірчасті рубці без звуження просвіту стравоходу;
• через 2 міс після ендоскопічного лігування закінчується процес формування сполучнотканинного рубця в підслизовому шарі стравоходу, тоді як м’язовий шар при цьому залишається інтактним.

Хірургічне лікування

При неефективності медикаментозних та ендоскопічних методів може знадобитися хірургічне втручання. Хірургічне лікування при варикозному розширенні вен стравоходу включає:

• перев’язку селезінкової артерії;
• деваскуляризацію стравоходу;
• портокавальне шунтування;
• у крайніх випадках проводиться трансплантація печінки.

Лікування пацієнтів з кровотечами

Лікування пацієнтів з кровотечами на тлі варикозного розширення вен стравоходу має комплексний підхід і складається з декількох основних цілей:

• невідкладна зупинка кровотечі — основним і найбільш критичним завданням при лікуванні є термінова зупинка активної кровотечі. Це необхідно для запобігання подальшій втраті крові та стабілізації стану пацієнта. Для цього можуть застосовуватися як медикаментозні лікарські препарати, так і ендоскопічні процедури;
• заповнення обсягу циркулюючої крові — проводиться інфузійна терапія з використанням кровозамінників, плазми крові, а у тяжких випадках — переливання еритроцитарної маси;
• корекція порушень згортання крові — при масивних кровотечах часто розвивається коагулопатія — порушення процесів згортання крові. Для корекції коагулопатії застосовують свіжозаморожену плазму, концентрати факторів згортання, антифібринолітичні препарати та інші лікарські засоби;
• профілактика рецидивів кровотечі — після первинної зупинки кровотечі необхідно вжити заходів для запобігання її повторному виникненню за допомогою фармакотерапії, ендоскопічного лікування, хірургічного втручання;
• запобігання ускладненням та погіршенню функції печінки — стан може ускладнюватися печінковою енцефалопатією, поліорганною недостатністю та іншими загрозливими для життя станами. Тому одним із завдань лікування є ретельний моніторинг функціонального стану печінки та своєчасне запобігання її декомпенсації.

Ускладнення

Основним та найбільш грізним ускладненням варикозного синдрому є кровотеча з варикозних розширень вен стравоходу. Вона супроводжується:

• масивною крововтратою з розвитком геморагічного шоку, порушенням гемодинаміки та перфузії життєво важливих органів, тканинною гіпоксією;
• порушенням згортання крові — коагулопатія посилює кровотечу і ускладнює її зупинку;
• печінковою енцефалопатією — крововтрата та гіпоксія провокують декомпенсацію функції печінки та розвиток печінкової енцефалопатії. Відбувається порушення нормальної роботи центральної нервової системи внаслідок накопичення токсичних метаболітів;
• інфекційними ускладненнями — масивна крововтрата, гіпоксія негативно впливають на імунітет, створюючи сприятливі умови для розвитку інфекцій (пневмонія, сепсис та ін.);
• поліорганна недостатність — декомпенсація функції печінки є пусковим фактором для розвитку поліорганної недостатності з ураженням нирок, легень, серцево-судинної системи;
• рецидивами — більше ніж у половини пацієнтів, які пережили перший епізод кровотечі, виникають рецидиви протягом 1–2 років, що різко погіршує прогноз для виживання;
• високою летальністю — досягає 50% і більше навіть при наданні екстреної медичної допомоги.

Профілактика

Профілактичні заходи спрямовані на попередження розвитку та прогресування портальної гіпертензії, яка є основною причиною формування варикозних вен стравоходу. Вони включають:

• лікування основного захворювання печінки — оскільки більшість випадків варикозного розширення вен пов’язана з цирозом печінки, вкрай важливо своєчасно діагностувати та адекватно лікувати вірусні гепатити, алкогольне ураження печінки, неалкогольний стеатогепатит та інші можливі причини цирозу;
• профілактика прогресування фіброзу печінки — для уповільнення прогресування фіброзу рекомендується уникати факторів, що посилюють пошкодження печінки: алкоголь, гепатотоксичні лікарські препарати, надмірна маса тіла;
• раннє виявлення варикозного синдрому — регулярний профілактичний огляд та, за необхідності, ендоскопічне обстеження дозволяють своєчасно діагностувати патологічні зміни судин верхнього відділу травного тракту;
• застосування неселективних блокаторів бета-адренорецепторів — препарати знижують ризик первинної кровотечі завдяки зниженню портального тиску. Рекомендують постійний прийом пропранололу (або інших лікарських засобів із цієї групи) по 20 мг 2 рази на добу з поступовим підвищенням до максимально переносимої дози.

Прогноз

Незважаючи на досягнення сучасної медицини, варикозне розширення вен стравоходу залишається одним із найскладніших і найнебезпечніших проявів портальної гіпертензії. Повне одужання від цього патологічного стану на сьогодні неможливе. Своєчасна діагностика та адекватне підтримувальне лікування дозволяють значно покращити якість життя пацієнта та запобігти розвитку фатальних кровотеч.

Прогноз значно погіршують кровотечі. Смертність у таких пацієнтів досягає понад 50% навіть при наданні екстреної медичної допомоги у спеціалізованих стаціонарах. Причини високої летальності:

• масивна крововтрата;
• порушення гемостазу;
• розвиток поліорганної недостатності і на тлі декомпенсації основного захворювання печінки.

Після первинного епізоду кровотечі часто виникають рецидиви. За статистикою, повторні кровотечі діагностовані більш ніж у 50% пацієнтів, що вижили, протягом наступних 1–2 років. Рецидивні кровотечі різко погіршують прогноз, виснажують компенсаторні резерви організму, провокують швидке прогресування печінкової недостатності.