Тяжка форма гіпертригліцеридемії

Содержание

Етіологія та патогенез

Серйозні порушення в метаболізмі ліпідів, зокрема тригліцеридів (ТГ), класифікуються залежно від їх рівня в плазмі крові. Згідно з думкою одних експертів, тяжка форма гіпертригліцеридемії настає при концентрації ТГ ≥5,6 ммоль/л (500 мг/дл). Інші дослідники стверджують, що критичний рівень починається від 11,3 ммоль/л (1000 мг/дл) або навіть з 10 ммоль/л (855 мг/дл). Концентрація ТГ у діапазоні 5,6–11,3 ммоль/л вказує на підвищений рівень ліпопротеїдів дуже низької щільності (ЛПДНЩ) ТГ та може супроводжуватися формуванням хіломікронів, які ще більше підвищують рівень ТГ у плазмі крові. При рівні ТГ >11,3 ммоль/л зазвичай діагностується наявність хіломікронів, що може вказувати на розвиток гіперліпопротеїнемії V або І типу за класифікацією Фредріксона.

Гіперліпопротеїнемія V типу може бути результатом генетичної схильності поєднано з низкою захворювань, таких як ожиріння, цукровий діабет, нелікований гіпотиреоз, ВІЛ-інфекція, ліподистрофія, психогенна анорексія, синдром Іценко — Кушинга, саркоїдоз, системний червоний вовчак. Також до факторів ризику належать зловживання алкоголем, прийом деяких лікарських засобів, таких як інгібітори протеаз, гідрохлоротіазид, неселективні блокатори β-адренорецепторів, ретиноєва кислота, тамоксифен, ралоксифен, циклоспорин і сиролімус. Сімейна хіломікронемія, що визначається, як гіперліпопротеїнемія I типу, є генетично зумовленим станом, що впливає на метаболізм ліпідів.

Гіперліпопротеїнемія V типу характеризується не тільки наявністю хіломікронемії натще, але й підвищеним рівнем ТГ ЛПДНЩ. Хоча цей тип гіперліпопротеїнемії рідко пов’язаний з розвитком атеросклерозу, оскільки хіломікрони через свої великі розміри не здатні проникати в стінку артерій, ризик розвитку серцево-судинних захворювань все ще залишається підвищеним через інші супутні фактори ризику. До цих факторів належать, наприклад, генетичні особливості, спосіб життя та наявність супутніх захворювань, що робить важливим комплексний підхід до терапії та профілактики захворювань серцево-судинної системи у пацієнтів із цим станом.

Клінічна картина

Тяжка форма гіпертригліцеридемії, що супроводжується наявністю хіломікронів, часто проявляється серйозними клінічними симптомами, такими як напади болю в животі та гострий панкреатит. При цьому в аналізі ліпідного профілю фіксується підвищений рівень ТГ, який часто сягає >11,3 ммоль/л (1000 мг/дл), тоді як рівень холестеролу — ліпопротеїнів низкої щільності (ХС ЛПНЩ) залишається низьким. Однак загальний рівень холестерину може бути підвищений через його вміст в хіломікронах і в разі гіперліпопротеїнемії V типу також у ЛПДНЩ.

Часто діагностика тяжкої форми гіпертригліцеридемії з хіломікронами відбувається випадково, наприклад, при розвитку гострого панкреатиту або під час рутинних лабораторних аналізів. Один із способів діагностики — візуальний аналіз сироватки крові після її відстоювання в холодильнику. Якщо залишити сироватку крові в холодильнику на ніч за температури близько +4 °С, наявність хіломікронів можна визначити за появою шару молочного кольору на поверхні. Під цим шаром сироватка буде прозорою при гіперліпопротеїнемії I типу та каламутною при гіперліпопротеїнемії V типу.

Лікування

Основне завдання в терапії гіперліпопротеїнемій I та V типів полягає в запобіганні розвитку гострого панкреатиту, стану, який може бути викликаний підвищеним рівнем ТГ у плазмі крові. Для досягнення цієї мети використовуються такі стратегії:

1. Сувора дієта з обмеженням насичених та ненасичених жирів до <10% від загального споживання калорій рекомендується для зменшення вираженості хіломікронемії. Для осіб з гіперліпопротеїнемією V типу важливо також скоротити споживання вуглеводів, особливо простих цукрів, що допоможе знизити рівень ТГ ЛПДНЩ.
2. Повна заборона на вживання алкоголю, оскільки він зумовлює підвищення рівня ТГ у плазмі крові.
3. Застосування фібратів, які ефективно знижують рівень ТГ, покращуючи їхній метаболізм та зменшуючи виробництво хіломікронів.
4. Включення до раціону поліненасичених жирних кислот омега-3 (зазвичай у вигляді риб’ячого жиру) у дозі 2–4 г на добу. Ці кислоти часто застосовують поєднано з фібратами для посилення їхнього терапевтичного ефекту.
5. Призначення статинів після зниження рівня ТГ, якщо пацієнт не досягне цільового рівня ЛПНЩ холестерину. За допомогою терапії статинами відбувається додатковий контроль рівня холестерину, запобігаючи серцево-судинним ускладненням.

Ці заходи дозволяють не лише контролювати рівні ліпідів у плазмі крові, а й значно знижувати ризик розвитку гострого панкреатиту та інших серйозних станів.