Днепр
Нозологический справочник врача

Центральний понтинний мієліноліз

Що таке центральний понтинний мієліноліз?

Центральний понтинний мієліноліз — це рідкісне незапальне демієлінізувальне захворювання, що уражує міст головного мозку, воно не пов’язане з розсіяним склерозом і характеризується неврологічною симптоматикою, яка прогресує протягом декількох днів або тижнів. Хвороба є компонентом осмотичного демієлінізувального синдрому (ОДС). Основна причина його розвитку — швидка корекція гіпонатріємії.

Клінічні ознаки центрального понтинного мієлінолізу зазвичай виявляються протягом декількох днів після надмірно швидкої корекції гіпонатріємії та можуть варіювати від енцефалопатії до серйозних неврологічних порушень, таких як квадрипарез, псевдобульбарний параліч та кома.

Причини центрального понтинного мієлінолізу

Основна причина розвитку центрального понтинного мієлінолізу — це швидка корекція гіпонатріємії.

Чинниками ризику розвитку центрального понтинного мієлінолізу є:

  • недоїдання в анамнезі;
  • розлад, пов’язаний із вживанням алкоголю;
  • хронічне захворювання печінки;
  • трансплантація печінки;
  • опіки;
  • гіперемезис вагітних.

Найбільш високий ризик розвитку фіксується при хронічній гіпонатріємії (>48 год) або тяжкій формі гіпонатріємії (Na <120 мекв/л).

Чому розвивається центральний понтинний мієліноліз?

Гіпонатріємія визначається як рівень натрію у плазмі крові <136 мекв/л.

При зниженні рівня натрію в плазмі вода по осмотичному градієнту надходить у клітини головного мозку, що призводить до набряку головного мозку.

Головний мозок здатний адаптуватися до зниження онкотичного тиску плазми крові. Один із захисних механізмів полягає у переміщенні води з клітин у спинномозкову рідину. Також захисну роль відіграє видалення внутрішньоклітинних розчинених речовин та води через іонні канали для зменшення набряку головного мозку та нормалізації його об’єму. При хронічній гіпонатріємії (тривалістю >48 год) інші адаптивні механізми включають відтік органічних осмолітів (глутамату, таурину та гліцину) з водою, що також зменшує клітинний набряк.

При швидкій корекції гіпонатріємії головний мозок не здатний заповнити втрачені осмоліти, що призводить до зневоднення мозкової тканини та демієлінізації білої речовини — розвивається ОДС. Зазвичай цей синдром виникає, якщо швидкість корекції натрію не перевищує 8–12 мекв/л/добу або 0,5–1,0 мекв/л/год.

Крім втрати мієліну, відбувається апоптоз астроцитів. Міст головного мозку є найбільш сприйнятливою ділянкою головного мозку — розвивається центральний понтинний мієліноліз.

Гістологічно при центральному понтинному мієлінолізі виявляють концентровану, часто симетричну незапальну демієлінізацію з астроцитозом та інфільтрацією лімфоцитами та макрофагами у центральній частині основи моста. У гострій стадії відзначаються макрофаги, навантажені ліпідами. У хронічній стадії виявляються реактивні астроцити. Запальних змін та уражень судин не встановлено. Макроскопічно центральний понтинний мієліноліз являє собою овальне, кругле або метеликоподібне сірувате розм’якшене утворення в центрі мосту головного мозку.

Демієлінізація також може ідентифікуватися в екстрапонтинних ділянках (середньому мозку, таламусі, базальних ядрах та мозочку).

Екстрапонтинний мієліноліз — це мієліноліз, що відбувається за межами моста, в інших частинах головного мозку. Цей стан рідко виявляється самостійно і зазвичай поєднується із центральним понтинним мієлінолізом.

Як діагностують центральний понтинний мієліноліз?

Найважливішим етапом діагностики центрального понтинного мієлінолізу є збирання анамнезу.

Коли виникають ознаки центрального понтинного мієлінолізу?

Перші клінічні прояви фіксуються через 1–14 днів після корекції електролітного балансу.

Центральний понтинний мієліноліз: перебіг захворювання

Клінічні прояви центрального понтинного мієлінолізу зазвичай мають двофазний перебіг.

Спочатку у пацієнтів розвиваються гостра енцефалопатія та судоми, які зазвичай розрішуються у міру відновлення нормального рівня натрію. Потім через 3–5 днів відбувається клінічне погіршення стану.

Клінічний перебіг гострого понтинного мієлінолізу відрізняється високою варіабельністю проявів. При ураженні моста, кортикоспінального та бульбарного трактів у пацієнтів зазвичай діагностують енцефалопатії та ознаки пошкодження стовбура головного мозку. При ураженні кортикобульбарного шляху характерні дизартрія та дисфагія. При ураженні кортикоспінальних трактів спочатку розвиваються мляві та спастичні тетрапарези різного ступеня тяжкості. При розвитку сегментальних уражень характерні порушення рухливості очей та зіниць. У тяжких випадках може відзначатися синдром ізоляції та кома.

Центральний понтинний мієліноліз: симптоми

Додаткові методи обстеження

Аналіз лабораторних показників та оцінка швидкості корекції натрію.

Визначення у плазмі крові рівня натрію, калію, печінкових ферментів, вітаміну B12, метилмалонової, фолієвої кислот та фосфату.

Магнітно-резонансна томографія (зміни можуть розвиватися відстрочено).

Профілактика

Слід проводити корекцію рівня натрію при гіпонатріємії не більше ніж на 8–12 мекв/л/добу. Однак у пацієнтів з гіпонатріємією, що триває 48 год або має невідому тривалість, швидкість корекції рівня натрію в плазмі крові не повинна перевищувати 6–8 мекв/л/добу.

Під час інфузії рідин необхідно контролювати рівень натрію у плазмі крові кожні 4–6 год. При серйозних порушеннях рівня натрію рекомендується контролювати його рівень щогодини.

При гіперкорекції гіпонатріємії показано десмопресин. Також десмопресин може застосовуватися профілактично з гіпертонічним розчином хлориду натрію для зниження ризику гіперкорекції рівня натрію. Як правило, десмопресин у дозі 1–2 мкг вводять внутрішньовенно або підшкірно кожні 6–8 год протягом 24 год. Одночасно пацієнтам внутрішньовенно вводять гіпертонічний 3% розчин натрію хлориду зі швидкістю 15–30 мл/год.

Також застосовується 5% розчин декстрози.

Лікування центрального понтинного мієлінолізу

При розвитку центрального понтинного мієлінолізу лікування може включати штучну вентиляцію легень, застосування протипаркінсонічних препаратів, дексаметазону, плазмаферезу, фізіотерапії та реабілітації.

Диференційна діагностика центрального понтинного мієлінолізу

Центральний понтинний мієліноліз: прогноз

Ризик летального наслідку становить сьогодні близько 6%. У близько 25–40% пацієнтів, які перенесли центральний понтинний мієліноліз, відзначається повне відновлення без залишкового неврологічного дефіциту, а у 25–30% хворих фіксується стійка втрата працездатності.

Ризик розвитку летального наслідку / ускладнень вищий у пацієнтів із:

  • рівнем натрію у плазмі крові <120 мекв/л;
  • гіпокаліємією;
  • низьким балом за шкалою коми Глазго (Glasgow Coma Scale — GCS) під час госпіталізації;
  • після аутологічної трансплантації печінки.

Центральний понтинний мієліноліз: ускладнення

ГлавнаяКорзинаИзбранное