Тиреоїдит Ріделя

Содержание

Тиреоїдит Ріделя — це хронічний склерозивний тиреоїдит, що діагностується переважно у жінок, який має тенденцію поступово прогресувати до повного руйнування щитовидної залози і часто викликає симптоми здавлення тканин та органів шиї. При цьому відмічається прогресивне заміщення паренхіми залози та навколишніх структур фіброзною тканиною, що призводить до руйнування тироцитів та фолікулів. Фіброз дихальних шляхів викликає обструктивні симптоми, такі як задишка, дисфагія та осиплість голосу.

Захворювання частіше діагностують у жінок віком 30–50 років. Найчастіше при цьому розвиваються симптоми, зумовлені ураженням та стисненням структур, що оточують щитовидну залозу: задишка, дисфагія та осиплість голосу. Також можливий розвиток гіпопаратиреозу, гіпотиреозу та окулосимпатичного синдрому Горнера.

Діагноз передбачається на основі клінічних спостережень та даних пальпації залози. Верифікується діагноз на основі даних, отриманих при відкритій біопсії щитовидної залози.

У науковій літературі також виявлено інші назви цієї патології, такі як зоб Ріделя, фіброзивний тиреоїдит, хронічний інвазивний тиреоїдит, фіброзний або «дерев’янистий зоб».

Тиреоїдит Ріделя: причини

Етіологія фіброзивного тиреоїдиту на сьогодні не до кінця вивчена. Ймовірно, це захворювання є формою аутоімунного тиреоїдиту або частиною системного фіброзного розладу або патології, пов’язаної з імуноглобуліном G4. Наявність антитиреоїдних антитіл, еозинофільного інфільтрату та ефективність терапії глюкокортикоїдами характерні для аутоімунної хвороби. Водночас фіброзивний тиреоїдит часто поєднується з орбітальним фіброзом, первинним склерозивним холангітом, а також медіастинальним і ретроперитонеальним фіброзом. Так, захворювання може бути частиною багатоосередкового ідіопатичного фібросклерозивного розладу.

Щитовидна залоза продукує гормони тироксин (тетрайодтиронін — Т4 та трийодтиронін — Т3), а також кальцитонін. Структурно-функціональна одиниця щитовидної залози — фолікул. При тиреоїдиті Ріделя відбувається заміщення фолікулів щільною фіброзною тканиною. Фіброз поширюється на капсулу щитовидної залози та прилеглі структури та органи, включно з трахеєю, паращитовидні залози, мускулатуру шиї, гортанні нерви та кровоносні судини. Це призводить до того, що щитовидна залоза стає нерухомою та фіксованою, описується як кам’яно-тверда або дерев’яниста при пальпації.

Гістологічно при цьому виявляють щільну гіалінізовану матрицю з мізерним колоїдом та характерним еозинофільним клітинним інфільтратом. Можуть бути відмічені ділянки лімфоїдної інфільтрації. Злоякісні чи гігантські клітини відсутні.

Тиреоїдит Ріделя: діагностика

Фіброзивний тиреоїдит розвивається поступово, повільно та часто довгий час безсимптомно.

Найбільш поширеним клінічним проявом тиреоїдиту Ріделя є тверда та збільшена щитовидна залоза. Часто виявляються обструктивні симптоми через залучення структур шиї. Може розвиватися тромбоз венозного синуса внаслідок ураження судинної системи.

Якими є симптоми тиреоїдиту Ріделя?

• Найбільш раннім симптомом зазвичай є відчуття «кому в горлі»;
• задишка (унаслідок ураження трахеї);
• дисфагія, поперхування під час їжі (унаслідок ураження стравоходу);
• стридор (унаслідок ураження зворотного гортанного нерва);
• утруднення мовлення, захриплість голосу та афонія;
• екзофтальм (є вторинним щодо ураження ретробульбарних тканин);
• синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм);
• компресійний синдром (головний біль, шум у вухах, порушення зору, пульсація судин у ділянці шиї та скронь, ін’єкція судин кон’юнктиви).

Що болить при тиреоїдиті Ріделя?

Важлива особливість захворювання — безболісність щитовидної залози.

Як розпізнати тиреоїдит Ріделя?

При огляді щитовидна залоза значно збільшена, ущільнена, тверда, горбиста, пов’язана з навколишніми структурами та нерухома при ковтанні. Найчастіше ураження залози двостороннє.

Регіонарні лімфовузли не збільшені.

Чи впливає тиреоїдит Ріделя на функцію щитовидної залози?

Функція щитовидної залози довго залишається нормальною, але на момент діагностики захворювання у ¾ пацієнтів розвивається гіпотиреоз.

Позитивний симптом Хвостека (скорочення мімічних м’язів при постукуванні в проєкції лицевого нерва) або Труссо (згинання кисті при здавленні м’яких тканин плеча) фіксується при розвитку гіпопаратиреозу, вторинного щодо ураження паращитовидних залоз.

Додаткові методи обстеження

Оцінка функції щитовидної залози — може бути виявлене зниження рівня гормонів Т3 і Т4; підвищення рівня тиреотропіну. Антитіла до тиреоїдної пероксидази (АТПО) позитивні у близько 90% усіх хворих з фіброзивним тиреоїдитом.

Ультразвукове дослідження (УЗД) шиї. Визначається гіпоехогенна гіповаскулярна маса, що включає екстратиреоїдні тканини та іноді покриває сонні артерії. Капсула залози стовщена. Еластографія — жорсткі запальні тканини, що відповідають фіброзу.

Комп’ютерна томографія (КТ) (гіподенсна маса, що не посилюється при введенні контрасту).

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) допомагає виявити інтенсивне поглинання в ділянках запалення.

Тонкоголкова аспірація тканин щитовидної залози малоінформативна, можуть бути виявлені веретеноподібні клітини та фрагменти фіброзної тканини. Остаточний діагноз можна встановити лише шляхом проведення відкритої біопсії.

Як діагностують тиреоїдит Ріделя?

Діагностичні критерії тиреоїдиту Ріделя:

• екстратиреоїдне поширення запального процесу;
• наявність оклюзійного флебіту;
• відсутність гранульом, гігантських клітин, лімфоїдних фолікулів чи онкоцитів при біопсії;
• відсутність злоякісного новоутворення щитовидної залози.

Тиреоїдит Ріделя: лікування

Стандартизованого лікування фіброзивного тиреоїдиту на сьогодні не розроблено.

Тиреоїдит Ріделя та гормональна терапія

Глюкокортикостероїди є основою медикаментозного лікування. Протизапальна дія глюкокортикостероїдів найефективніша при застосуванні на ранніх стадіях патології. Застосовують преднізон у дозі 15–100 мг/добу. Ефективність індивідуально варіює і загалом є нижчою на пізніх стадіях патології з вираженим фіброзом.

При гіпотиреозі проводиться замісна терапія левотироксином.

Тамоксифен — селективний модулятор естрогенових рецепторів, що застосовується при лікуванні тиреоїдиту Ріделя та інших системних фіброзних розладів. Він індукує фактор росту бета-пухлини (Transforming Growth Factor beta — TGF-ß), який є потужним інгібітором росту. Рекомендована доза — 10–20 мг/добу. Можна застосовувати в комбінації з преднізоном.

Мікофенолату мофетил — імунодепресант з антифіброзними властивостями, який застосовується при системному фіброзі. Він перетворюється на мікофенолову кислоту, яка пригнічує вироблення антитіл Т- і В-лімфоцитами. Можна приймати в комбінації з преднізоном.

Тиреоїдит Ріделя: хірургія

Хірургічне втручання із субтотальною або частковою тиреоїдектомією показані при виражених симптомах компресії, які не зменшуються при медикаментозній терапії. Проводиться часткова або субтотальна тиреоїдектомія.

Диференційна діагностика

• Анапластична карцинома щитовидної залози;
• лімфома щитовидної залози;
• саркома щитовидної залози;
• фіброзивний варіант тиреоїдиту Хашимото;
• вузловий склерозивний варіант хвороби Ходжкіна.

Тиреоїдит Ріделя: прогноз

Прогноз переважно сприятливий, однак у частини хворих можливий значний фіброз прилеглих органів, резистентний до лікування, та виражений гіпотиреоз.

Тиреоїдит Ріделя: ускладнення

• Здавлення трахеї;
• дихальна недостатність;
• оклюзія судин шиї та венозний тромбоз;
• синдром Горнера при залученні симпатичного ствола;
• гіпопаратиреоз.