Тики — це мимовільні фрагменти природних рухів і вокальних актів, вираженість яких збільшується при різних емоційних переживаннях та під час впливу соматосенсорних стимулів. Їхня характерна риса — повторюваний, шаблонний характер: гіперкінези немов копіюють звичайні рухи або звуки, що виникають при скороченні певних груп м’язів. Пацієнт здатний певною мірою контролювати ці прояви зусиллям волі, а також може навмисно відтворювати їх із дивовижною точністю.

Тики, як правило, виявляються у дітей:

• первинний прояв моторних тиків зазвичай охоплює віковий період 3–8 років життя;
• надалі через кілька років можливе приєднання вокальних тиків.

З особливостей можна виділити:

• схильність до спонтанного самоусунення — близько у 50% усіх зареєстрованих випадків відмічається спонтанне усунення тиків до 14-річного віку;
• можливий дебют тикозного розладу у дорослих — при ретельному вивченні історії хвороби таких пацієнтів нерідко виявляються дані про епізодичні прояви гіперкінезів у дитячому віці, які залишилися непоміченими або недооціненими;
• гендерна схильність — у хлопчиків тики діагностують у 4–6 разів частіше, ніж у дівчаток.

Етіологія

Причини тику до кінця не вивчені. У процесі досліджень встановлено спадковий фактор: підвищено ймовірність розвитку тикозних розладів у дітей, народжених від батьків з подібними проявами в анамнезі. Більше того, ця генетична схильність поширюється не тільки на самі тики, а й на синдром дефіциту уваги та гіперактивності (СДУГ), що вказує на можливу спільність патогенетичних механізмів, які лежать в основі зазначених станів.

Для моделі успадкування тикозного розладу характерні:

• проміжний або напівдомінантний тип передачі генетичної інформації;
• феномен антиципації — поступове підвищення експресії генетичного матеріалу при його передачі від одного покоління до наступного, що викликає більш виражені прояви гіперкінезу у нащадків.

Сприятливі фактори

У розвитку та загостренні тикозних розладів істотну роль відіграють різні провокувальні фактори, кожен з яких здатний як самостійно викликати появу симптомів, так і збільшувати їхню вираженість поєднано з іншими тригерами:

• стресові ситуації, з якими стикається дитина в процесі соціальної адаптації та повсякденного життя — до найбільш значущих стресорів належать:
  • первинна соціалізація — початок відвідування дитячого садка або школи, що часто стає серйозним емоційним випробуванням для дитини;
  • вигадані чи реальні події, що спричинили сильні емоційні переживання (навіть перегляд фільмів жахів чи іншого тривожного контенту);
• інфекційні захворювання — особливо виділяються респіраторно-вірусні інфекції та стрептококова інфекція. Патогенні мікроорганізми, які їх викликають, безпосередньо впливають на нервову систему, а також запускають складні аутоімунні механізми, що спричиняють розвиток або загострення тиків;
• черепно-мозкові травми різного ступеня тяжкості — навіть незначні травматичні впливи на головний мозок можуть порушити тонкий баланс нейромедіаторних систем та спровокувати розвиток гіперкінезів або підвищити ступінь тяжкості вже наявної симптоматики;
• розумові навантаження, які стають все більш поширеним явищем у житті дітей та підлітків — інтенсивні навчальні навантаження, додаткові заняття та підвищені вимоги до успішності створюють надмірну напругу нервової системи, що нерідко призводить до маніфестації чи загострення тикозних розладів;
• тривалий час за комп’ютером, смартфоном — поєднання зорової напруги, статичного навантаження на певні групи м’язів, електромагнітного випромінювання і психоемоційної перенапруги в сукупності слугує потужним тригером для розвитку або збільшення вираженості тикозних порушень.

Патогенетичні концепції

Наразі сформульовано та представлено безліч концепцій, що пояснюють патогенетичні механізми розвитку тиків. Найбільш обґрунтовані з них:

• в основі гіперкінезів лежить генетично зумовлені порушення передачі основних нейромедіаторів — дофаміну, серотоніну, ацетилхоліну і гамма-аміномасляної кислоти, що викликає дисбаланс у роботі нервової системи та проявляється характерною симптоматикою;
• концепція нейромедіаторної гетерогенності гіперкінезів, згідно з якою існує чітка диференціація механізмів виникнення різних типів тиків. Передбачається, що моторні тики переважно пов’язані з порушенням дофамінергічної передачі, тоді як вокальні тики значнішою мірою зумовлені змінами серотонінергічної системи головного мозку;
• вплив окисного стресу — недостатня активність ферменту супероксиддисмутази зумовлює накопичення вільних радикалів. Їх вплив викликає структурні та функціональні зміни рецепторного апарату та порушення нейромедіаторної передачі в клітинах хвостатого ядра та моторно-сенсорної кори головного мозку;
• інфекційно-аутоімунна концепція виділяє стрептококову інфекцію як основний тригер розвитку комплексу симптомів, до якого належать тики, обсесія та хорея Сиденгама. Також значущими чинниками в межах цієї концепції є респіраторні віруси. Патогенні мікроорганізми запускають педіатричний інфекційний аутоімунний нейропсихіатричний синдром (pediatric infection-triggered auto immune neuropsychiatric disorder — PITANDs). Він проявляється тиками, синдромом Туретта та обсесивно-компульсивними розладами.

Класифікація

Комплексна класифікація тикозних розладів (табл. 1) заснована на різних критеріях, ключовими з яких є:

• етіологічний фактор;
• характер клінічних проявів;
• ступінь тяжкості;
• варіанти перебігу.

Клінічні особливості основних видів тиків

Формування повної клінічної картини тикозних розладів відбувається в різні тимчасові проміжки — від декількох місяців до 4 років. Кожен вид тиків має свої особливості.

Локальний тик

При локальному варіанті гіперкінезу до патологічного процесу втягується одна група м’язів (найчастіше мімічна мускулатура обличчя). Патологія проявляється мимовільним частим морганням, раптовим заплющуванням очей, клонічними посмикуваннями в зоні кута рота та крил носа. З особливостей можна назвати:

• взаємозв’язок між підвищеною частотою моргання і зоровими навантаженнями — тривалий перегляд телевізора, робота за комп’ютером, постійне використання смартфона виступають як потужні провокувальні фактори, що істотно підвищують частоту та інтенсивність цих гіперкінезів;
• варіабельність залежно від обстановки — у близько половини пацієнтів тики усуваються під час медичного огляду, хоча у звичній домашній обстановці виявляються досить чітко;
• відносно низький вплив на якість життя хворих — здебільшого мимовільні рухи настільки незначні, що залишаються непоміченими самими пацієнтами, не викликаючи суттєвого дискомфорту чи соціальної дезадаптації.

Поширений тик

При поширених гіперкінетичних розладах одночасно залучається кілька груп м’язів. Мимовільні рухи послідовно охоплюють м’язи обличчя, голови, шийного відділу, плечового пояса, верхніх кінцівок, а також мускулатуру спини та живота:

• на початку захворювання — локальні (переважно проявляються прискореним морганням);
• через відносно короткий проміжок часу до них приєднуються мимовільне закочування очей, повороти та нахили голови;
• у міру прогресування захворювання відмічається подальше поширення гіперкінезів із залученням м’язів шиї та голови (проявляється характерними поворотами, нахилами та закиданням голови назад). Формуються певні типові комбінації мимовільних рухів, серед яких найчастішими є поєднання частого моргання із заведенням погляду, заведенням погляду з посмикуваннями плечима, а також заведенням погляду з поворотами голови;
• якщо задіяні м’язи плечового пояса та верхніх кінцівок, гіперкінез проявляється характерними рухами плечей вгору та назад, а також згинальними рухами в ліктьових суглобах.

Процес поширення тиків різних груп м’язів зазвичай займає період до 3 років. У деяких пацієнтів приєднуються вокальні тики.

Вокальні тики

Вокальні тики можуть виявлятися як єдиний симптом патології, але найчастіше приєднуються до вже наявних рухових порушень через певний часовий проміжок.

Закономірності прояву вокальних тиків багато в чому схожі на особливості моторних порушень:

• їхня інтенсивність помітно підвищується у вечірній час доби;
• частота підвищується після емоційних переживань або за значної втоми;
• можливі одиночні, що з’являються серіями, і статусні, що відмічаються протягом тривалого часу.

Простими вокальними тиками є різні звуки, такі як:

• тихе хмикання;
• періодичне покашлювання, що супроводжується відчуттям необхідності прочистити горло;
• помітно шумне чи свистяче дихання;
• різні свистячі звуки.

При їх формуванні активно задіюється мускулатура носоглоточної зони.

Складні вокальні тики характеризуються більшою тривалістю та різноманітністю. Для них характерні:

• комбінації різних звуків, артикуляційних рухів та вербальних виразів, що створюють більш структуровані та осмислені вокалізації;
• пізніший віковий період виникнення (часто збігається з періодом статевого дозрівання);
• соціальна неприйнятність та потенційне порушення комунікації. Наприклад, пацієнти можуть мимоволі вимовляти лайливі слова, непристойні вирази чи звуки, порушуючи соціальні норми і викликаючи труднощі в міжособистісному спілкуванні;
• не супроводжуються порушеннями розуміння мовлення чи інших когнітивних функцій. Хворі усвідомлюють недоречність своїх вокалізацій і намагаються їх контролювати, що, проте, не завжди виявляється можливим.

Тикозний статус

Клінічна картина тикозного статусу вирізняється вираженим поліморфізмом симптомів: моторні та вокальні компоненти поєднуються з компульсивними ритуальними діями. За період спостереження (20 хв) кількість мимовільних рухів та звуків варіює в межах 30–600. Тривалість епізодів загострення може досягати кількох тижнів, особливо у випадках, коли відсутня адекватна фармакологічна корекція. Тикозний статус істотно вирізняється від звичайних тиків своєю інтенсивністю та впливом на повсякденне життя пацієнта:

• діти виявляються нездатними продовжувати освітній процес у школі;
• відчувають суттєві труднощі у виконанні базових дій із самообслуговування;
• повністю втрачають контроль за гіперкінетичними проявами.

Суб’єктивно хворі відчувають значний фізичний та емоційний дискомфорт. Можливий розвиток болю в шийному відділі хребта внаслідок багаторазових мимовільних рухів голови.

Діагностика тиків

Діагностика тиків комплексна. Вона включає збирання анамнезу, неврологічне обстеження, оцінку когнітивних функцій, якості сну, інструментальні дослідження та функціональні проби.

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу відіграє важливу роль у діагностичному процесі, оскільки тикозні гіперкінези можуть бути тимчасово відсутніми в момент лікарського огляду внаслідок:

• здатності пацієнтів короткостроково пригнічувати тики;
• впливу емоційного стану на їхні прояви;
• природне зниження їх частоти протягом дня.

Тому докладне розпитування дитини та її батьків про характер, частоту та обставини розвитку тиків необхідне для встановлення діагнозу.

Неврологічне обстеження

Ключовим в алгоритмі діагностики тикозних розладів є неврологічне обстеження. Визначається характерна тріада симптомів:

• підвищена моторно-м’язова збудливість;
• ознаки пірамідної недостатності;
• когнітивні порушення, що стосуються переважно пам’яті та концентрації уваги.

Для кількісної оцінки гіперкінетичних проявів пацієнта відмічають протягом 20 хв з підрахунком частоти та характеру тиків. Отримані дані заносять у карту індивідуального спостереження, що дозволяє здійснювати динамічний контроль за перебігом патологічного стану та оцінювати ефективність терапії, що проводиться.

Для визначення ступеня гіперкінетичної «готовності» мімічної мускулатури та м’язів верхніх кінцівок використовують 2 проби:

• проба 10 моргань — вона вважається позитивною в разі виникнення додаткових мимовільних моргань або посмикування в ділянці кута рота під час виконання або безпосередньо після завершення тестування. Проба виявляється у більшості осіб з тиками і слугує індикатором підвищеної готовності м’яза, що піднімає верхню повіку, до виконання стереотипних рухів;
• проба з 10 послідовними згинально-розгинальними рухами пальцями витягнутих рук — ознака гіперкінезу — поява атетоїдних рухів у пальцях, що зберігається протягом 3–5 с після завершення проби.

Оцінка когнітивних функцій

Незалежно від локалізації гіперкінетичних проявів можливе порушення короткочасної пам’яті. Воно виступає як патогенетична основа синдрому дефіциту уваги, суттєво впливаючи на повсякденну активність та академічну успішність хворих. Для об’єктивної оцінки короткочасної пам’яті використовується проба 10 слів. Її можна виконувати в ігровій формі, починаючи з віку 6–7 років, що сприяє підвищенню комплаєнтності маленьких пацієнтів. Нормативним показником вважається відтворення 8–10 слів після 5 повторень.

Серед інших когнітивних розладів можна виділити:

• утруднення виконання точних цілеспрямованих рухів;
• порушення слухомоторної координації (відсутність узгодженості між руховими реакціями та сприйманими слуховими стимулами);
• погіршення запам’ятовування візуальної інформації;
• виражена інертність рухових стереотипів;
• порушення писемного мовлення (пропуски букв і змішування графем, близьких за фонетичним звучанням).

СДВГ при тикозних розладах діагностують у 20–30% усіх хворих. Ступінь його вираженості корелює зі ступенем тяжкості тиків. Верифікація цього синдрому здійснюється відповідно до діагностичних критеріїв, встановлених у Діагностичному та статистичному посібнику з психічних розладів V видання (Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders V — DSM-V). Обов’язковий компонент діагностичного процесу — проведення стандартизованого анкетування за шкалою Коннерса.

Порушення сну

Труднощі зі сном вказують на чіткий зв’язок із підвищеним рівнем збудливості у вечірній час та недостатністю механізмів коркового гальмування. У пацієнтів діагностують:

• порушення якості сну, що виявляються у вигляді інтенсивних емоційних переживань та кошмарних сновидінь. Жахи часто супроводжуються вираженим страхом у денний час доби (страх темряви, ліфтів, перебування в порожньому приміщенні);
• сомнамбулізм (сноходіння);
• сомнілоквію (сноговоріння);
• бруксизм.

Електроенцефалографія (ЕЕГ)

Під час дослідження визначаються неспецифічні патологічні зміни біоелектричної активності головного мозку:

• підвищення повільнохвильової активності (переважання хвиль тета-діапазону);
• недостатня вираженість або повна відсутність регулярного α-ритму;
• якісні зміни форми α-хвиль.

Лікування тиків

Терапевтична стратегія для осіб з тикозними розладами включає:

• соціальну адаптацію — основний елемент терапевтичного процесу. Адаптація відбувається завдяки створенню комфортної психологічної атмосфери у сім’ї, освітній установі та інших соціальних середовищах;
• організацію режиму дня — обмеження часу, що проводиться перед екранами електронних пристроїв, повноцінний відпочинок з нічним сном не менше ніж 9–10 год;
• індивідуальний підхід до фармакотерапії;
• корекцію супутніх порушень, включно з когнітивною дисфункцією, синдромом гіперактивності та астеноневротичними порушеннями;
• залучення батьків до терапевтичного процесу — батькам слід вести щоденник спостережень, фіксуючи частоту, інтенсивність і характер тиків, а також фактори, що впливають на їх появу або збільшення вираженості.

Психотерапія

Раціональна психотерапія передбачає:

• роз’яснення особливостей тикозних проявів хворому та його близьким;
• формування впевненості в собі — невпевненість і підвищена ранимість зумовлені соціальною стигматизацією осіб із тиками;
• робота з емоційною сферою — тикозні розлади супроводжуються підвищеною тривожністю, депресивними проявами, почуттям сорому та соціальної ізоляції;
• навчання методам усвідомленого пригнічення тиків та способів контролю стресових ситуацій та емоційної напруги.

Метод біологічного зворотного зв’язку (БЗЗ)

Основний принцип дії біологічного зворотного зв’язку — пацієнт отримує безперервну деталізовану інформацію про фізіологічні процеси, що лежать в основі його тикозних проявів. Наприклад, під час проведення сеансів БЗЗ хворий бачить на моніторі комп’ютера динаміку м’язової активності чи зміни в патернах біоелектричної активності головного мозку, асоційовані з виникненням тиків. Така інформація дозволяє йому усвідомити механізми розвитку симптомів з їхньою подальшою цілеспрямованою корекцією.

Ключовими перевагами біологічного зворотного зв’язку є:

• її безпека та відсутність побічних ефектів, що робить метод особливо цінним у педіатричній практиці;
• висока індивідуалізація, що дозволяє враховувати специфічні особливості кожного пацієнта;
• формування у хворих відчуття контролю над своїм станом та впевненості в можливості впливати на перебіг патологічного стану.

Фармакотерапія

Фармакотерапія при тикозних розладах показана у випадках:

• вираженого суб’єктивного дискомфорту у пацієнта, зумовленого м’язовим болем, фізичними та психологічними травмами;
• емоційних порушень;
• значних проблем із успішністю.

У Європейські клінічні рекомендації щодо лікування синдрому Туретта та інших розладів тику (European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders) входять кілька препаратів:

• галоперидол — нейролептик, що забезпечує блокаду дофамінових рецепторів у центральній нервовій системі (ЦНС).
• тіаприд — селективний антагоніст D₂-рецепторів з відносно слабкою антипсихотичною дією та мінімальними побічними ефектами;
• рисперидон — селективний антагоніст 5-НТ₂-серотонінергічних та D₂-допамінергічних рецепторів у ЦНС. У дослідженнях препарат зумовлює ефективність, яку можна порівняти з галоперидолом, але з більш сприятливим профілем безпеки;
• арипіпразол — антагоніст D₂-рецепторів, але з додатковим частковим агонізмом 5HT_1A-рецепторів та потенційним антагонізмом 5HT_2A-рецепторів.

Ключова мета медикаментозного лікування тикозних розладів — досягнення максимальної терапевтичної користі за мінімального ризику побічних ефектів. Важливо розуміти, що повне усунення поширених тиків малоймовірне навіть за успішної фармакотерапії. Реалістичним очікуванням є швидше зменшення вираженості та зниження частоти мимовільних рухів та звуків, а не їхнє повне пригнічення.

Профілактика

Профілактичні заходи, спрямовані на запобігання тикозним розладам, охоплюють різні аспекти життя хворого (табл. 2).

Прогноз

При локальних формах тикозних розладів, що характеризуються обмеженим залученням окремих м’язових груп, найбільш сприятливий прогноз. Відмічається суттєве поліпшення стану або повне усунення симптоматики у відповідь на терапію, що проводиться, також можливе спонтанне зникнення гіперкінезів.

У дітей з поширеними формами мимовільних рухів прогностична картина дещо менш сприятлива, проте вона зберігає значний потенціал поліпшення. У близько половини випадків відмічається істотне поліпшення стану до повного регресу симптоматики в період 3–5 років. Також після досягнення пубертатного віку (14–16 років) гіперкінези стають менш вираженими.