Що таке сирингомієлія?

Сирингомієлія — це стан, що характеризується аномальною циркуляцією спинномозкової рідини, що призводить до утворення заповнених рідиною порожнин (сиринкс) у паренхімі спинного мозку або центральному каналі (гідромієлія).

Сирингомієлія поширена повсюдно, з деякими відмінностями між регіонами.

Цей стан часто пов’язаний із різними краніовертебральними аномаліями. Найчастіше виявляється зв’язок з мальформацією Кіарі 1-го типу, але також може бути результатом різних факторів, таких як пухлини спинного мозку, травми або адгезивний інфекційний арахноїдит. Сирингомієлія може поєднуватися з гідроцефалією, спінальним гліозом.

Також можлива посттравматична сирингомієлія спинного мозку.

Найчастіше відзначається сирингомієлія шийного та верхньогрудного відділу спинного мозку.

Сирингомієлія зазвичай проявляється сенсорними симптомами, такими як біль та нечутливість до температури, і часто виявляється випадково при проведенні магнітно-резонансної томографії для діагностики причин болю в спині та шиї. Природний перебіг хвороби у пацієнтів із сирингомієлією мінливий і непередбачуваний, з періодами стабільності та прогресування.

Характерне прогресування протягом місяців чи років. При цьому на ранніх етапах відзначається швидке погіршення стану, у подальшому прогресування захворювання сповільнюється.

Раптове похитування головою або тривалі напади кашлю можуть спровокувати раптовий дебют симптомів у раніше безсимптомних осіб через опущення мигдаликів.

Примітно, що сирингомієлія діагностується у близько 5% випадків параплегії.

Класифікація сирингомієлії

Сполучна: характеризується розширенням центрального каналу, який з’єднується з четвертим шлуночком і незмінно пов’язаний із гідроцефалією. Порожнина сиринкса має епендимальне вистилання.

Несполучна (ізольована): включає розширення центрального каналу внаслідок зміненої динаміки потоку спинномозкової рідини в спинномозковому субарахноїдальному просторі внаслідок мальформації Кіарі та/або арахноїдиту.

Екстраканалікулярна: найчастіше виникає після травми чи інсульту та зазвичай пов’язана з мієломаляцією. Порожнини сиринкса встелені гліальною або фіброгліальною тканиною.

Сирингомієлія: причини

Сирингомієлія розвивається через порушення динаміки потоку спинномозкової рідини, найчастіше внаслідок обструкції спинномозкового субарахноїдального простору.

• Краніоцервікальні аномалії: найчастіша причина — мальформація Кіарі 1-го типу.
• Інші причини: до них належать пухлини, травми, що призводять до утворення дорсальних арахноїдальних перетинок, арахноїдит, менінгіт, післяопераційне рубцювання та дизрафізм.

Інтрадуральні порушення, що перешкоджають потоку спинномозкової рідини:

• мигдалики, що займають великий потиличний отвір і вище отвір Мажанді, медіальні мигдалики, тонзилярний гліоз та тонзилярна гіпертрофія;
• рубці твердої мозкової оболонки;
• арахноїдальна вуаль, перетинки, спайки та потовщення;
• вермічна гілка задньої нижньої мозочкової артерії;
• кіста великої цистерни.

Чому виникає сирингомієлія?

На сьогодні патогенез розвитку сирингомієлії до кінця не досліджено. Запропоновано різні патогенетичні теорії — дизонтогенетичну, гідродинамічну, бластоматозну.

Згідно з класичною комунікаційною теорією, існує анатомічний зв’язок між сиринксом і четвертим шлуночком.

Первинна патологія при сирингомієлії включає порожнину, що поступово збільшується, в центральному хребетному каналі. Цей розповсюджений заповнений спинномозковою рідиною сиринкс стискає нейрони спиноталамічного тракту, які перетинаються в передній білій комісурі. Однак задні стовпи залишаються незачепленими через їхнє дистальне розташування. Отже, відбувається втрата больової та температурної чутливості при збереженні тактильних та вібраційних відчуттів, що призводить до сегментарної дисоційованої втрати чутливості. Ця втрата чутливості переважно торкається верхніх кінцівок, при цьому сенсорний дефіцит в основному відзначається в ділянці плеча.

Базальна інвагінація, мальформація Кіарі та сирингомієлія також є результатом атлантоаксіальної нестабільності. Кісткові аномалії краніоцервікального переходу і кут основи черепа >135° схильні до формування сиринкса. Ступінь грижі мигдаликів є визначальним фактором у формуванні шийного сиринкса.

Сирингомієлія пов’язана з кістковою структурою задньої ямки, середньою швидкістю та об’ємом потоку цереброспінальної рідини в краніовертебральному переході.

Сирингомієлія: діагностика

Як проявляється сирингомієлія?

Захворювання часто починається поступово. Пацієнти зазвичай відзначають порушення поверхневої чутливості в одній руці, наприклад, відсутність болю при порізі або опіку.

Надалі зона порушеної чутливості розширюється.

Сирингомієлія: симптоми

Клінічна картина значною мірою залежить від локалізації сиринкса.

Характерні ознаки:

• розташування зони порушеної чутливості у вигляді симетричної чи асиметричної куртки. Чутливість у дистальних відділах (зона рукавичок) залишається зазвичай збереженою;
• парестезія / гіперестезія — найпоширеніший сенсорний симптом. Особливо важко переноситься різкий пароксизмальний або постійний пекучий біль у ділянках тіла, що іннервуються ураженими сегментами спинного мозку, при цьому глибока чутливість також залишається збереженою;
• фасцикуляції в м’язах плечового пояса та верхніх кінцівок;
• нерадикулярний сегментарний біль;
• сегментарна дисоційована втрата чутливості включає втрату больової та температурної чутливості, але тактильні та вібраційні відчуття залишаються збереженими;
• м’язова слабкість і порушення дрібної моторики можуть прогресувати до атрофії внутрішніх м’язів руки через пошкодження клітин переднього рогу (нижніх рухових нейронів) на рівні сиринкса, що може призвести до деформації на кшталт «кігтистої лапи»;
• спастичність у нижніх кінцівках;
• сирингомієлія грудного відділу спинного мозку може призводити до формування прогресуючого сколіозу (внаслідок пошкодження клітин переднього рогу, що іннервують параспінальні осьові м’язи);
• нерадикулярний сегментарний нейропатичний біль;
• вегетативно-трофічні розлади: синдром Горнера, ангідроз / гіпергідроз, набряки, порушення пігментації шкіри, гіперкератоз, ділянки стоншення шкіри, трофічні виразки.

У міру прогресування захворювання відзначається збільшення порожнин, що призводить до стискання кортикоспінальних провідних шляхів та розвитку порушень функцій тазових органів, нижнього спастичного парапарезу.

Виникає артропатія, можливі патологічні переломи, які погано зростаються.

При фізичному огляді можна виявити сліди дрібних травм та опіків на шкірі, кіфосколіоз у грудному відділі хребта.

При ураженні верхньошийного відділу можуть виникати односторонні порушення чутливості на обличчі.

Іноді спостерігаються раптові погіршення після травми, інтенсивного кашлю, маніпуляцій на шийному відділі хребта.

Оскільки сирингомієлія часто пов’язана з мальформацією Кіарі 1-го типу, важливо оцінити наявність супутніх симптомів цієї патології.

Головний біль при мальформації Кіарі зазвичай раптовий, стискаючий, іноді пульсує при інтенсивному болю, іррадіює в верхівку, за очі і нижче в шию і плечі, локалізується субокцитипільно. При цьому біль короткочасний, триває лише кілька секунд, посилюється фізичними навантаженнями, маневрами Вальсальви, раптовими змінами пози.

Симптоми, якими супроводжується сирингомієлія, пов’язана з мальформацією Кіарі, наступні:

• охриплість голосу;
• дисфагія;
• кашель;
• порушення зору (спалахи світла, плаваючі об’єкти, нечіткість зору, світлобоязнь та диплопія);
• осцилопсія;
• горизонтальний, обертальний або спрямований вниз ністагм;
• запаморочення;
• шум у вухах;
• зниження слуху;
• тремор;
• дисметрія;
• атаксія;
• порушення рівноваги;
• порушення ходи;
• синкопе;
• синдром обструктивного апное уві сні;
• прискорене серцебиття.

Додаткові методи обстеження

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) — оцінка розташування порожнини сиринкса, розмір і протяжність, а також ступінь ектопії мигдаликів мозочка. Як сирингомієлія виглядає на МРТ? Виявляють гідроцефалію, гідромієлію, потовщення або стоншення поперечника спинного мозку, зміщення мигдаликів мозочка, порожнини сиринкса.
• Фазово-контрастна МРТ використовується для детального вивчення порушення динаміки спинномозкової рідини. Цей метод візуалізації дозволяє неінвазивно аналізувати гідродинаміку спинномозкової рідини, діагностувати порушення швидкості або потоку у великому потиличному отворі (особливо у пацієнтів з ектопією мигдаликів <5 мм), візуалізувати рух стінки спинного мозку та визначати рух рідини в сиринксі як під час серцевої систоли, діастоли у стані спокою, а також післяопераційних змін потоку спинномозкової рідини.
• Мієлографія з комп’ютерною томографією високої роздільної здатності рекомендується у випадках, коли МРТ протипоказана, наприклад, у пацієнтів з металевими імплантатами суглобів або кардіостимуляторами.
• Електроміографія для виключення периферичної нейропатії як причини парестезії.

Сирингомієлія: лікування

Стратегії лікування сирингомієлії включають уникнення дій, які підвищують венозний тиск, таких як напруга, згинання шиї та затримка дихання, що може допомогти полегшити симптоми за рахунок зниження тиску.

Ця обережність важлива в перші тижні після операції, особливо коли пацієнтам можуть бути рекомендовані наркотичні знеболювальні, які можуть спричиняти запори. Пацієнтам слід негайно звернутися до лікаря, якщо у них виникають такі симптоми, як постійний кашель або запор.

Пацієнтам з мальформацією Кіарі слід уникати занять, які напружують шию, таких як американські гірки та батути.

Сирингомієлія є протипоказанням до заняття контактними видами спорту, такими як єдиноборства та футбол. Рекомендуються плавання, їзда на велотренажері та йога.

Сирингомієлія у дітей може спонтанно зникати зі зростанням їх черепа і відновленням потоку спинномозкової рідини. У дорослих спонтанне одужання може статися через різні фактори, такі як спонтанний розрив арахноїдальних спайок, дренування сиринкса в спинномозковий субарахноїдальний простір або атрофія головного мозку у літніх пацієнтів.

Сирингомієлія: хірургічне лікування

Хірургічні втручання спрямовані на корекцію основної патофізіології, що спричиняє сирингомієлію. Проводяться з метою покращення динаміки потоку спинномозкової рідини.

Декомпресія задньої черепної ямки через маленьке кісткове вікно із пластикою твердої мозкової оболонки є ефективним та безпечним варіантом лікування з низьким рівнем ускладнень.

При поєднанні сирингомієлії та мальформації Кіарі 1-го типу найчастіше рекомендується краніоцервікальна декомпресія. Це втручання включає субокципітальну краніектомію та видалення задньої дуги C1, відкриття твердої мозкової оболонки та павутинної оболонки, а також резекцію павутинних спайок за їх наявності.

Ступінь покращення клінічного перебігу захворювання тим краще, чим раніше проведено оперативне лікування.

У пацієнтів з післязапальним арахноїдальним спайковим процесом та посттравматичною сирингомієлією оперативне лікування спрямоване на відновлення спінального субарахноїдального потоку спинномозкової рідини.

Пацієнтам з ідіопатичною сирингомієлією, стійкою до інших видів лікування, показано шунтування.

Диференційна діагностика

• Спінальні інтрамедулярні пухлини, такі як гемангіобластома, епендимома та гліоми з формуванням кіст.
• Спінальні інтрамедулярні кісти, мієломаляція, арахноїдальні кісти та гліоепендимальні кісти.
• Залишковий центральний спинномозковий канал.
• Шийна мієлопатія.
• Периферична полінейропатія (діабетична полінейропатія, алкогольна полінейропатія).
• Фіброміалгія.
• Бічний аміотрофічний склероз.
• Нервова форма прокази.
• Гематомієлія.

Чим небезпечна сирингомієлія?

Можливі такі ускладнення захворювання:

• мієлопатія;
• параплегії / квадриплегії;
• пролежні;
• рецидивна пневмонія;
• дисфункція кишечнику та сечового міхура;
• нейропатичний біль;
• нейроартропатія;
• кіфосколіоз;
• патологічні переломи;
• остеопороз.

Післяопераційні ускладнення

• Витік цереброспінальної рідини;
• псевдоменінгоцеле;
• ранова інфекція;
• менінгіт.