Хвороба Аддісона, або первинна недостатність надниркових залоз, є станом, викликаним довгостроковим дефіцитом гормонів кори надниркових залоз, особливо кортизолу, через безпосереднє пошкодження надниркових залоз. Основними аспектами цього стану є:

• аутоімунізація як основна причина:

• • аутоантигенами найчастіше виступають ферменти, що беруть участь у стероїдогенезі. Найчастіше це 21-гідроксилаза, рідше відмічаються 17-гідроксилаза і 20-22-ліаза;
  • хвороба Аддісона може супроводжуватися іншими аутоімунними захворюваннями, особливо захворюваннями щитоподібної залози, що входять до складу аутоімунних синдромів полігландулярної недостатності;
  • на ранніх стадіях захворювання надниркові залози можуть бути збільшені через лімфоцитарні інфільтрати, тоді як на пізніх стадіях вони часто зменшуються внаслідок атрофії.

При діагностиці та лікуванні хвороби Аддісона потрібен комплексний підхід, що включає гормональні аналізи та адекватну замісну гормональну терапію. Важливо своєчасно розпізнати та розпочати лікування, щоб запобігти серйозним ускладненням, пов’язаним з недостатністю кори надниркових залоз.

Крім аутоімунних причин, існують інші фактори, які можуть викликати первинну недостатність надниркових залоз, або хворобу Аддісона. Ці фактори включають:

• інфекційні захворювання:
  • туберкульоз та інші інфекційні хвороби, включаючи гістоплазмоз, криптококоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз, можуть спричинити симптоми хвороби Аддісона, особливо коли уражено близько 90% тканини кори надниркових залоз;
  • опортуністичні інфекції при СНІДі, які часто пов’язані з цитомегаловірусом (ЦМВ), також можуть призвести до руйнування надниркових залоз;
  • туберкульозні та грибкові гранульоми можуть кальцифікуватися, що видно на рентгенівських та знімках комп’ютерної томографії (КТ).
• новоутворення:
  • лімфоми, а також дуже рідко двосторонній рак та метастази від інших пухлин (наприклад раку нирки або легені) також можуть викликати симптоми хвороби Аддісона, але тільки у разі масивного ураження обох надниркових залоз.

У цих випадках хвороба Аддісона виникає внаслідок прямого пошкодження надниркових залоз або їх функції. Для підтвердження діагнозу та визначення відповідного лікування можуть знадобитися додаткові діагностичні процедури, включаючи гормональні аналізи та візуалізаційні дослідження. Розуміння та контроль основної причини захворювання є ключовим аспектом у лікуванні первинної недостатності надниркових залоз.

До інших причин первинної недостатності надниркових залоз, крім аутоімунізації, інфекційних захворювань та новоутворень, належать:

• метаболічні порушення:
  • амілоїдоз — захворювання, при якому в тканині надниркових залоз відкладаються амілоїдні білки;
  • адренолейкодистрофія — рідкісне спадкове захворювання, що уражує мієлін нервових волокон та клітини надниркових залоз;
  • гемохроматоз — накопичення надмірної кількості заліза в органах, включаючи надниркові залози;
• вроджені порушення:
  • вроджена гіперплазія надниркових залоз — генетичне захворювання, при якому відбувається порушення вироблення гормонів кори надниркових залоз;
  • нечутливість рецептора адренокортикотропного гормону (АКТГ) — стан, при якому клітини кори надниркових залоз не відповідають належним чином на гормон АКТГ;
  • синдром Оллгрова з ахалазією стравоходу та алакримією — рідкісне генетичне захворювання, що включає нестачу сліз та порушення функції надниркових залоз;
  • гіпоплазія надниркових залоз — вроджене зменшення розмірів надниркових залоз;
• постмедикаментозне зниження синтезу гормонів кори надниркових залоз:
  • препарати, що впливають на функцію надниркових залоз, включають мітотан, аміноглютетимід, кетоконазол, метірапон і цимідат;
  • ці стани зазвичай мають інтермітуючий характер і можуть регресувати після припинення прийому препаратів;
  • особливо тривалі ефекти відмічають після лікування мітотаном.

Врахування всіх цих факторів важливе для коректної діагностики та вибору стратегії лікування при первинній недостатності надниркових залоз. Важливо проводити всебічне обстеження, включаючи гормональні аналізи та, можливо, генетичне тестування, для встановлення точної причини захворювання.

Клінічна картина

Клінічна картина та типовий перебіг хвороби Аддісона, або первинної недостатності надниркових залоз, характеризуються такими симптомами:

Суб’єктивні симптоми:

• • постійна слабкість: часто одна із перших ознак хвороби;
  • непритомність: може виникати внаслідок ортостатичної гіпотензії (різке зниження артеріального тиску (АТ) під час вставання) або гіпоглікемії (низький рівень глюкози в крові);
  • погана толерантність до фізичного навантаження: стомлюваність та слабкість при фізичних зусиллях;
  • схуднення та відсутність апетиту: часто супроводжуються зменшенням маси тіла та анорексією;
  • нудота та іноді блювання: можуть бути наслідком дисбалансу гормонів та порушення роботи шлунково-кишкового тракту (ШКТ);
  • бажання вживати солону їжу: внаслідок зниження рівня натрію в організмі;
  • рідкий кал, біль у м’язах та суглобах: симптоми можуть бути пов’язані з порушеннями водно-сольового балансу та загальним станом організму;
  • симптоми часто посилюються у стресових ситуаціях, таких як інфекційні захворювання або тяжкі травми.

При субклінічній формі хвороби Аддісона епізоди загальної слабкості, втрати апетиту та болю у м’язах можуть виникати тимчасово і зазвичай виявляються у стресових ситуаціях, особливо після значного фізичного навантаження.

Точна діагностика та своєчасний початок лікування критично важливі для покращення якості життя пацієнтів та запобігання потенційно небезпечним ускладненням хвороби.

На додаток до суб’єктивних симптомів хвороби Аддісона, існують і об’єктивні ознаки, які допомагають у діагностиці цього захворювання:

Об’єктивні симптоми:

• • гіперпігментація шкіри: особливо помітна на ділянках, що піддаються інсоляції (вплив сонячного світла) або стиску. Типові ділянки включають коричневе забарвлення ліктів, згинальних ліній на долонях та тильній поверхні рук, ареоли сосків та ділянки рубців. У деяких випадках можуть відмічати коричневі плями на слизовій оболонці ротової порожнини;
  • причиною гіперпігментації є надлишок АКТГ та меланотропіну, секреція яких недостатньо пригнічується через низький рівень кортизолу;
  • низький АТ та ортостатична гіпотонія: зниження АТ, особливо при зміні положення тіла, є ще одним важливим симптомом хвороби Аддісона.

Супутні аутоімунні порушення:

• • порушення функції інших органів, пов’язані з аутоімунними процесами, можуть змінювати клінічну картину та перебіг хвороби Аддісона;
  • приєднання вторинної недостатності кори надниркових залоз може призвести до зникнення гіперпігментації шкірних покривів;
  • генералізоване вітиліго, яке характеризується повною втратою пігментації шкіри, також може впливати на клінічну картину хвороби.

Ці об’єктивні симптоми, у поєднанні з суб’єктивними ознаками та результатами лабораторних досліджень, дозволяють лікарям точно діагностувати хворобу Аддісона та призначити відповідне лікування.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Лабораторні параметри, пов’язані з діагностикою хвороби Аддісона, включають результати основних досліджень крові. Вони є ключовими індикаторами, що допомагають у діагностиці захворювання.

1. Основні дослідження крові:

• загальний аналіз крові:
  • нейтропенія (зниження рівня нейтрофілів у плазмі крові);
  • лімфоцитоз (підвищений рівень лімфоцитів);
  • моноцитоз (підвищений рівень моноцитів);
  • еозинофілія (підвищений рівень еозинофілів);
• біохімічний аналіз крові:
  • гіперкаліємія (підвищений рівень калію у плазмі крові);
  • гіпонатріємія (знижений рівень натрію у плазмі крові);
  • іноді гіпоглікемія (низький рівень глюкози в плазмі крові), особливо під час тривалих перерв між їдою або після значного фізичного навантаження;
  • рідко виникає гіперкальціємія (підвищений рівень кальцію у плазмі крові);
  • іноді підвищені концентрації сечовини та креатиніну у плазмі крові, що може бути наслідком зниження клубочкової фільтрації нирок.

Ці лабораторні дані важливі для загальної оцінки стану пацієнта та допомагають у діагностиці хвороби Аддісона. Важливо враховувати, що інтерпретація лабораторних результатів має проводитися в контексті клінічних симптомів та інших аналізів, і навіть з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта.

Гормональні дослідження відіграють ключову роль у діагностиці первинної недостатності кори надниркових залоз, або хвороби Аддісона. Важливо враховувати такі аспекти під час проведення цих досліджень:

• гормональні дослідження:
  • перед проведенням тестів слід відмінити прийом гідрокортизону на 24 год, якщо мета досліджень — підтвердження діагнозу;
  • короткий стимуляційний тест із синтетичним кортикотропіном (АКТГ) є золотим стандартом у діагностиці первинного гіпокортицизму. Тест включає введення тетракозактиду (250 мкг внутрішньовенно або внутрішньом’язово) та вимірювання рівня кортизолу в крові в 0, 30 та 60 хв після ін’єкції. Рівень кортизолемії ≥500 нмоль/л на будь-якому етапі тесту виключає хворобу Аддісона;
  • альтернативні методи: якщо стимуляційний тест із АКТГ неможливий, слід визначити ранкові рівні кортизолу та АКТГ у плазмі крові. Знижена концентрація кортизолу (<138 нмоль/л [5 мкг/дл]) та підвищена концентрація АКТГ (зазвичай ≥2 × верхня межа норми) є типовими ознаками захворювання;
  • інші гормональні порушення: знижені рівні дегідроепіандростерон-сульфату (ДГЕА-С), андростендіону (за винятком випадків вродженої гіпертрофії кори надниркових залоз) та альдостерону, а також підвищена активність ренінової активності плазми крові (РАП) або концентрації реніну також можуть вказувати на первинну недостатність надниркових залоз.

Ці дослідження дозволяють виявити зниження виробництва гормонів наднирковими залозами та підтвердити діагноз хвороби Аддісона. Важливо проводити гормональні тести відповідно до протоколів та враховувати необхідність їх відміни перед тестуванням для отримання достовірних результатів.

Для діагностики хвороби Аддісона, крім гормональних досліджень, також використовуються імунологічні тести та електрокардіографія.

Імунологічні дослідження:

• • специфічні антитіла до клітин надниркових залоз: часто визначаються антитіла до 21-гідроксилази. Рідше визначаються антитіла до десмолази або 17-гідроксилази;
  • з часом кількість цих антитіл може зменшуватися, що пов’язано зі зменшенням кількості аутоантигенів у результаті прогресування захворювання;
  • у разі аутоімунного синдрому полігландулярної недостатності можуть бути виявлені антитиреоїдні антитіла або антитіла до інших органів.

Електрокардіограма (ЕКГ):

• • ознаки гіперкаліємії: на ЕКГ можуть бути помітні зміни, пов’язані з підвищеним рівнем калію в плазмі крові, що є одним із симптомів недостатності надниркових залоз.

Ці додаткові дослідження допомагають підтвердити діагноз хвороби Аддісона та оцінити загальний стан пацієнта. Важливо проводити комплексну діагностику, включаючи імунологічні дослідження та ЕКГ, для точного визначення причин симптомів та призначення адекватної терапії.

Візуалізаційні дослідження відіграють важливу роль у діагностиці хвороби Аддісона та інших станів, що впливають на надниркові залози. Основні методи включають:

• рентгенографію (РГ), КТ та ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини. Ці методи можуть виявити двосторонні пухлини надниркових залоз, такі як метастази або крововилив у надниркові залози;
• кальцифікати надниркових залоз: можуть бути виявлені після перенесеного туберкульозу або мікозу надниркових залоз;
• КТ або магнітно-резонансна томографія (МРТ): на пізній стадії аутоімунної хвороби Аддісона ці методи можуть виявити атрофічні надниркові залози;
• двосторонні пухлини надниркових залоз: найчастіше свідчать про метастази в надниркові залози або лімфому.

Ці візуалізаційні дослідження дозволяють лікарям отримати цінну інформацію про структуру та стан надниркових залоз, що критично важливо для діагностики та вибору лікування. Візуалізація допомагає визначити, чи є причиною симптомів хвороба Аддісона чи інші стани, такі як пухлинні процеси чи інфекційні захворювання.

Діагностичні критерії

Діагностика хвороби Аддісона ґрунтується на ряді критеріїв, які включають лабораторні та клінічні дані:

1. Підвищена концентрація АКТГ у плазмі крові: це вказує на підвищену стимуляцію надниркових залоз через зниження рівня кортизолу.
2. Знижена концентрація кортизолу у плазмі крові у звичайних умовах: низький рівень кортизолу є ключовим показником первинної недостатності надниркових залоз.
3. Аномальний результат стимуляційного тесту із застосуванням синтетичного кортикотропіну: у цьому тесті вводиться синтетичний АКТГ та вимірюється реакція надниркових залоз на стимуляцію. При хворобі Аддісона надниркові залози не здатні адекватно реагувати на стимуляцію, що призводить до недостатнього підвищення рівня кортизолу.
4. Клінічні симптоми: включають хронічну втому, слабкість, зменшення маси тіла, артеріальну гіпотензію, гіперпігментацію шкіри та інші. Клінічні прояви допомагають у діагностиці, особливо коли лабораторні дані є неоднозначними.

Сукупність цих критеріїв дозволяє лікарям встановити точний діагноз хвороби Аддісона та розпочати відповідне лікування. Важливо проводити всебічну діагностику, враховуючи як лабораторні, так і клінічні дані пацієнта.

Лікування

Замісна терапія

Замісна терапія є ключовим методом лікування первинного гіпокортицизму, такого як хвороба Аддісона. Цей підхід включає наступні аспекти.

Замісна терапія:

1. Глюкокортикостероїди: призначення глюкокортикостероїдів, таких як гідрокортизон, є основою терапії. Ці препарати сприяють поповненню нестачі кортизолу.
2. Мінералокортикостероїди (МКС): для поповнення нестачі альдостерону, який також синтезується корою надниркових залоз, можуть бути призначені МКС, наприклад флудрокортизон.
3. Андрогени: у деяких випадках можуть бути призначені андрогени для поповнення дефіциту статевих гормонів.
4. Інформація пацієнта про дозу в умовах підвищеного стресу: дуже важливо, щоб пацієнти знали, як змінювати дозу гідрокортизону в періоди підвищеного стресу, такі як інфекції, травми або медичні процедури (наприклад видалення зуба).
5. Письмова інформація про дозу: пацієнт повинен мати письмові вказівки про дозування препаратів при екстрених ситуаціях.
6. Планування контрольних обстежень: регулярні медичні огляди та контрольні обстеження необхідні для оцінки ефективності лікування та корекції дози.

Ця замісна терапія є довічною, і її мета — підтримання нормального рівня гормонів в організмі пацієнта та мінімізація симптомів захворювання. Важливим є ретельне дотримання рекомендацій лікаря та регулярне медичне спостереження.

Замісна терапія глюкокортикостероїдами при хворобі Аддісона має свої особливості та цілі, які включають відтворення природного добового ритму секреції кортизолу та врахування індивідуальних потреб пацієнта.

Замісна терапія глюкокортикостероїдами:

1. Відтворення добового ритму секреції кортизолу: найвища доза приймається вранці, що відповідає піковому природному виробленню кортизолу в організмі.
2. Облік тривалості дії та індивідуальних факторів:

• • разова доза гідрокортизону діє 4–8 год;
  • при підборі дози слід враховувати масу тіла та зріст пацієнта.

3. Підвищена потреба у глюкокортикостероїдах у стресових ситуаціях: важливо підвищувати дозу при інфекціях, травмах та інших стресових ситуаціях.
4. Оцінка ефективності терапії:

• • правильність підбору замісних доз оцінюється на підставі самопочуття та фізичної активності пацієнта;
  • контролюються рівні натрію та калію у плазмі крові.

5. Рекомендовані дози гідрокортизону:

• • добова продукція гідрокортизону становить близько 5–10 мг/м² площі тіла;
  • приклад дозування: 20–30 мг/добу на 2–3 прийоми (наприклад 15–20 мг вранці та 5–10 мг близько 15:00, або розподіл на 3 прийоми).

6. Препарати з модифікованим вивільненням:

• • гідрокортизон у формі таблеток з модифікованим вивільненням (5 та 20 мг) може забезпечити більш стабільну концентрацію кортизолу при одноразовому прийомі натще.

7. Застосування гідрокортизону замість синтетичних аналогів:

• • преднізон, дексаметазон та інші синтетичні аналоги кортизолу не рекомендуються для рутинного застосування через їх нижчу замісну цінність порівняно з гідрокортизоном.

При замісній терапії потрібні уважний моніторинг та регулярна корекція дози залежно від поточного стану пацієнта та його життєвих обставин.

Правильна доза гідрокортизону у стресових ситуаціях є ключовою для ефективного контролю первинної недостатності надниркових залоз, такої як хвороба Аддісона. Ось основні правила регулювання дози.

Правила дозування гідрокортизону:

• в помірних стресових ситуаціях (наприклад при стоматологічному лікуванні, інфекційних процесах, що потребують антибіотикотерапії):
  • пацієнт повинен підвищити дозу гідрокортизону вдвічі або на 10–30 мг на добу;

• при лікуванні в домашніх умовах захворювання, що супроводжується лихоманкою вище 38 °C:
  • дозу гідрокортизону слід підвищити у 2 рази, а при лихоманці вище 39 °C — у 3 рази;
  • рекомендується вживання розчинів, що містять електроліти, для запобігання зневодненню;
  • підвищена доза гідрокортизону може застосовуватися до 3 днів. Якщо стан погіршується або загострення захворювання не припиняється, слід звернутися до лікаря.

Ці рекомендації ґрунтуються на потребі організму в підвищенні рівня кортикостероїдів у відповідь на стрес, щоб уникнути ускладнень, пов’язаних із недостатністю надниркових залоз. Завжди важливо стежити за своїм станом та за необхідності консультуватися з лікарем для коригування дози препарату.

Для забезпечення адекватного лікування хвороби Аддісона дуже важливо дотримуватися правильного дозування гідрокортизону, особливо в різних клінічних ситуаціях:

• у разі блювання або діареї:
  • пацієнт повинен негайно звернутися до лікаря;
  • рекомендується введення 50 мг гідрокортизону внутрішньом’язово кожні 12 год;
• при тяжкому перебігу захворювання (наприклад у разі тяжкої травми або оперативного втручання):
  • необхідне внутрішньовенне або внутрішньом’язове введення гідрокортизону;
• перед значним фізичним навантаженням:
  • пацієнт повинен додатково прийняти 5–10 мг гідрокортизону;
• при гіпертиреозі:
  • може знадобитися підвищення дози гідрокортизону;
• у пацієнтів із цукровим діабетом:
  • додаткова доза гідрокортизону в розмірі 5 мг увечері може допомогти запобігти нічній гіпоглікемії.

Особливі випадки:

• • в особливих ситуаціях, таких як артеріальна гіпертензія або набряки, гідрокортизон може бути замінений преднізолоном в еквівалентній дозі. Наприклад, 20 мг гідрокортизону еквівалентні 5 мг преднізолону.

Цих рекомендацій слід суворо дотримуватися для забезпечення ефективної замісної терапії та запобігання ускладненням, пов’язаним із хворобою Аддісона. Завжди важливо обговорювати будь-які зміни в лікуванні з лікарем.

Замісна терапія МКС є важливим компонентом лікування первинного гіпокортицизму, особливо у випадках, коли потрібне поповнення дефіциту альдостерону. Ось основні засади такої терапії.

Замісна терапія МКС:

1. Флудрокортизон:

• • зазвичай призначається в дозі 0,025–0,2 мг на добу, приймається вранці;
  • у спеку може знадобитися підвищення дози до верхньої межі раніше підібраної дози.

2. Споживання натрію:

• • не слід обмежувати споживання натрію;
  • у спекотному кліматі, де можлива підвищена втрата натрію з потом, рекомендується збільшити споживання солі.

3. Індивідуальний підбір дози:

• • необхідний ретельний індивідуальний добір дози, особливо у випадках артеріальної гіпертензії та набряків;
  • у таких ситуаціях може знадобитися зниження дози флудрокортизону.

4. При ортостатичній гіпотензії:

• • прийом правильно підібраної дози МКС повинен запобігти ортостатичній гіпотензії.

5. Додаткові вказівки:

• • при первинній артеріальній гіпертензії можуть знадобитися додаткові гіпотензивні препарати;
  • не рекомендується призначати сечогінні препарати через ризик різкого зниження АТ та гіповолемії.

6. Гідрокортизон та мінералокортикоїдний ефект:

• • доза гідрокортизону в 40 мг також чинить деяку мінералокортикоїдну дію, що відповідає близько 100 мкг флудрокортизону.

Пацієнти, які приймають замісну терапію МКС, повинні регулярно консультуватися з лікарем для моніторингу стану та корекції дози за потреби. Важливо суворо дотримуватися рекомендацій лікаря та негайно повідомляти про будь-які зміни у стані здоров’я.

Замісна терапія андрогенами, зокрема ДГЕА, може бути призначена для жінок з первинною недостатністю надниркових залоз, особливо у випадках депресивних станів, зниження лібідо або загальної слабкості.

Замісна терапія андрогенами:

1. Дозування ДГЕА для жінок:

• • зазвичай приймається після сніданку в дозах 5–25 мг на добу, найчастіше рекомендується 10 мг на добу.

2. Показання до призначення:

• • схильність до депресії, зниження лібідо чи загальна слабкість, особливо коли ці симптоми зберігаються навіть за повної компенсації дефіциту інших гормонів.

3. Особливі міркування:

• • доза 25 мг на добу може бути розглянута, особливо для жінок, схильних до депресії. Однак необхідно бути обережними, щоб уникнути симптомів андрогенізації (збільшення прояву чоловічих ознак);
  • у разі відсутності зменшення вираженості симптомів протягом 6 міс пробну замісну андрогенну терапію можна припинити.

4. Контроль ефективності терапії:

• • необхідне визначення концентрації ДГЕА-С у плазмі крові для оцінки ефективності терапії.

Замісна терапія андрогенами повинна проводитися під суворим медичним контролем з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнтки та потенційних ризиків. Важливо уважно спостерігати за реакцією організму та можливими побічними ефектами.

Моніторинг

Ефективність замісної терапії при хворобі Аддісона оцінюється за рядом важливих показників, включаючи зникнення симптомів, нормалізацію АТ та електролітного балансу, а також покращення загального самопочуття пацієнта. Ось основні аспекти моніторингу та коригування терапії:

1. Призначення низьких ефективних доз гідрокортизону та флудрокортизону:

• • метою є досягнення ефективної терапії без зайвих побічних ефектів.

2. Оцінка ефективності терапії глюкокортикостероїдів:

• • ґрунтується на самопочутті та фізичній формі пацієнта;
  • збільшення маси тіла та безсоння можуть вказувати на надмірно високу добову дозу гідрокортизону;
  • слабкість, нудота, втрата апетиту, зменшення маси тіла та гіперпігментація шкіри свідчать про недостатню замісну терапію.

3. Визначення рівня АКТГ:

• • не завжди інформативно, оскільки рівень АКТГ може бути високим;
  • якщо рівень АКТГ вранці знаходиться на нижній межі норми або нижче, це може вказувати на надмірну дозу гідрокортизону.

4. Моніторинг терапії МКС:

• • включає клінічну оцінку (контроль АТ, перевірку на ортостатичну гіпотензію, пошук периферичних набряків);
  • визначення концентрації натрію, калію та реніну в плазмі крові, а також активності реніну в плазмі крові для оцінки ефективності та коректності дози.

Регулярний моніторинг та ретельна корекція дози необхідні для забезпечення оптимальної ефективності замісної терапії та мінімізації ризику побічних ефектів. Важливо тісно співпрацювати з лікарем для адаптації лікування до індивідуальних потреб та змін стану пацієнта.

Особливі ситуації

Період вагітності

Під час вагітності та пологів у жінок з гіпокортицизмом особливо важливо уважно стежити за дозою гідрокортизону та флудрокортизону, щоб забезпечити адекватну підтримку та уникнути ускладнень. Ось рекомендації щодо управління замісною терапією в ці періоди:

Період вагітності:

1. Доза гідрокортизону:

• • зазвичай немає потреби в корекції дози гідрокортизону в цей період;
  • у III триместр при відчутті слабкості може знадобитися підвищення дози гідрокортизону на 20–40% (наприклад з 25 мг на добу до 30 мг на добу).

2. Доза флудрокортизону:

• • у разі виникнення артеріальної гіпертензії слід знизити дозу флудрокортизону.

3. Моніторинг МКС:

• • важливо контролювати рівні натрію та калію у плазмі крові;
  • вимірювання рівня реніну не рекомендується, оскільки його концентрація підвищується в період вагітності.

Пологи та післяпологовий період:

1. Під час пологів:

• • починаючи з початку пологів: 100 мг гідрокортизону внутрішньовенно, потім 50 мг внутрішньовенно чи внутрішньом’язово кожні 6 год;
  • при зниженні АТ: додатково 100 мг гідрокортизону внутрішньовенно 500 мл 0,9% розчину NaCl.

2. Після пологів:

• • у 1-шу та 2-гу добу після пологів: 50 мг гідрокортизону внутрішньом’язово кожні 6–8 год;
  • з 3-го по 6-й день: 40–60 мг гідрокортизону перорально, розділені на 3 прийоми;
  • з 7-го дня: повернення до дози, яка застосовується до пологів;
  • важливо забезпечити внутрішньовенну інфузію 0,9% NaCl для запобігання зневодненню.

Цих рекомендацій слід суворо дотримуватися для забезпечення оптимальної підтримки здоров’я матері та дитини. Важливо тісно співпрацювати з лікарем для адаптації лікування до індивідуальних потреб та змін стану пацієнтки.

Хірургічні втручання

Застосування гідрокортизону у пацієнтів з гіпокортицизмом, які мають проводити великі хірургічні втручання під загальною анестезією, потрібні ретельне планування та суворе дотримання дози. Ось рекомендації щодо такої терапії.

1. За день до операції:

• • пацієнт повинен прийняти 40 мг гідрокортизону перорально.

2. У день операції:

• • призначається 100 мг гідрокортизону внутрішньовенною інфузією;
  • потім вводять 200 мг гідрокортизону протягом 24 год шляхом безперервної внутрішньовенної інфузії або 50 мг внутрішньовенно кожні 6 год.

3. Після операції:

• у 1-у та 2-у добу після операції:
• • застосовують 50 мг гідрокортизону внутрішньом’язово кожні 6 год;
  • при зниженні АТ додатково вводять 100 мг гідрокортизону внутрішньовенною інфузією;
• перехід на пероральний прийом:
• • як тільки пацієнт зможе їсти та пити, починають лікування гідрокортизоном перорально;
  • протягом перших 2 діб після відновлення прийому їжі доза гідрокортизону повинна бути у 2 рази вищою, ніж до операції;
  • потім дозу поступово знижують, щоб до кінця 1-го тижня повернутися до вихідної дози, яку пацієнт приймав до втручання.

Ці рекомендації допоможуть забезпечити адекватну гормональну підтримку пацієнтам із гіпокортицизмом під час та після хірургічних втручань, мінімізуючи ризик ускладнень та прискорюючи відновлення. Важливими є ретельне дотримання вказівок медичного персоналу та регулярне медичне спостереження в цей період.

При невеликих хірургічних втручаннях у пацієнтів з гіпокортицизмом, таких як екстракція зуба, важливо адекватно скоригувати дозу гідрокортизону для запобігання недостатності кортикостероїдів. Ось рекомендації щодо дозування препарату.

При невеликих хірургічних втручаннях:

1. Підвищення дози пероральної замісної терапії гідрокортизоном:

• • рекомендується підвищити звичайну дозу гідрокортизону у 2–3 рази протягом 1–2 днів.

2. Перед екстракцією зуба:

• • призначити додатково 20 мг гідрокортизону перорально за 1 год до процедури;
  • підвищити у 2 рази наступну дозу гідрокортизону, яку пацієнт повинен прийняти того ж дня.

Ці заходи допоможуть підтримувати адекватний рівень гормонів в організмі у відповідь на стрес, пов’язаний з хірургічним втручанням, та запобігти розвитку гострої недостатності надниркових залоз. Завжди важливо ретельно стежити за станом пацієнта та за необхідності проконсультуватися з лікарем для коригування дози препарату.

При проведенні колоноскопії у пацієнтів з гіпокортицизмом особливу увагу необхідно приділити профілактиці недостатності кортикостероїдів. Ось рекомендації щодо профілактичного застосування гідрокортизону.

Профілактика перед колоноскопією:

1. Госпіталізація пацієнта:

• • для забезпечення належного медичного спостереження та втручання.

2. Вечір перед дослідженням:

• • ввести внутрішньовенно або внутрішньом’язово 50 мг гідрокортизону;
  • призначити внутрішньовенну інфузію для нормалізації водного балансу.

3. Перед початком колоноскопії:

• • знову ввести внутрішньовенно або внутрішньом’язово 50–100 мг гідрокортизону.

Ці заходи допоможуть підтримувати стабільний рівень кортикостероїдів в організмі під час медичного дослідження, мінімізуючи ризик ускладнень, пов’язаних із недостатністю кори надниркових залоз. Важливими є ретельне дотримання вказівок медичного персоналу та моніторинг стану пацієнта.

Прогноз

При адекватній замісній терапії хвороба Аддісона зазвичай не впливає на тривалість життя пацієнта. Однак є важливі фактори, які можуть впливати на прогноз.

1. Адреналовий криз:

• • розвиток адреналового кризу значно підвищує ризик летального результату серед пацієнтів із гіпокортицизмом;
  • адреналовий криз є гострою недостатністю кори надниркових залоз, часто спричиненою стресом, інфекцією або неправильним прийомом лікарських засобів.

2. Відсутність лікування:

• • неминуче призводить до смерті, оскільки організм може адекватно реагувати на стрес без кортикостероїдних гормонів.

3. Туберкульозний генез:

• • прогноз при хворобі Аддісона, спричиненій туберкульозом, залежить від поширеності інфекції;
  • своєчасне та ефективне лікування туберкульозу може покращити прогноз.

4. Двосторонні метастази в надниркові залози або лімфома:

• • прогноз при хворобі Аддісона, пов’язаній з двосторонніми метастазами в надниркові залози або лімфомами, зазвичай несприятливий;
  • ці стани більш серйозні, і часто потрібне складне лікування.

Таким чином, ключовими аспектами контролю хвороби Аддісона є регулярне застосування замісної терапії та ретельний моніторинг стану, особливо в періоди підвищеного стресу або за наявності супутніх захворювань. Важлива тісна співпраця з лікарем для адекватного контролю захворювання та запобігання ускладненням.