Нейрогенний сечовий міхур
Диагнозы по МКБ -10

О заболевании Нейрогенний сечовий міхур

Нормальна фізіологія процесу сечовипускання

Для реалізації фізіологічного процесу сечовипускання необхідне правильне співдружнє функціонування сечового міхура та сфінктерів уретри. Нормальна робота м’яза детрузора і фізіологічно компетентний внутрішній і зовнішній сфінктер уретри потрібні для підтримки здорової функції сечовипускання і утримання сечі. Процес сечовипускання контролюється центральною нервовою системою, яка координує активність симпатичних та парасимпатичних мереж із соматичною нервовою системою для підтримки утримання сечі.

Процес довільного сечовипускання складається з наповнення, зберігання та випорожнення сечового міхура. Нирки виділяють близько 1,5 л сечі на добу. Вона проходить через сечоводи в сечовий міхур, де зберігається доти, доки досягне максимальної нормальної ємності сечового міхура, зазвичай до 500 см3. Здатність сечового міхура зберігати сечу без підвищення внутрішньоміхурового тиску називається податливістю та є найважливішою характеристикою нормального спорожнення.

Анатомічно сечовий міхур розділений на 2 частини: купол (тіло та дно) та основа. Купол сечового міхура утворений взаємопов’язаними гладком’язовими волоконами, що холінергічно активуються, у той час як основа складається з трикутника і шийки сечового міхура, яка тісно пов’язана з тазовим дном, — 2 уретральних сфінктера на виході із сечового міхура контролюють нормальне довільне сечовипускання. Внутрішній уретральний сфінктер знаходиться в шийці сечового міхура та проксимальної уретри, тоді як зовнішній сфінктер — у мембранозній частині уретри. Будь-яке порушення нормальної функціональності цих структур внаслідок травми чи захворювання може спричинити дисфункцію сечового міхура.

Що таке нейрогенний сечовий міхур?

Термін включає порушення функції накопичення сечі та сечовипускання, що виникають внаслідок різних патологічних змін у центральній та/або периферичній нервовій системі. Основні симптоми включають часте або рідкісне сечовипускання, нетримання сечі, імперативні позиви до сечовипускання, затримку сечовипускання, підтікання сечі.

Ця патологія пов’язана з ризиком розвитку низки ускладнень та значно знижує якість життя хворих, обмежує їх фізичну та соціальну активність.

За оцінками експертів, нейрогенні порушення сечовипускання відмічають у 6–30% усього населення загалом.

Нейрогенний сечовий міхур: причини

Патологія розвивається внаслідок ураження нервових центрів та шляхів, що забезпечують іннервацію сечового міхура та довільне сечовипускання.

Нейрогенний сечовий міхур у дітей найчастіше відмічається при вроджених захворюваннях та перинатальній патології, таких як дитячий церебральний параліч, спинальний дизрафізм або агенезія крижів.

Існує безліч станів, при яких може розвинутися нейрогенний сечовий міхур:

  • гідроцефалія з нормальним внутрішньочерепним тиском;
  • ушкодження спинного мозку;
  • дитячий церебральний параліч;
  • черепно-мозкова травма;
  • інсульт;
  • хвороба Паркінсона;
  • розсіяний склероз;
  • менінгомієлоцеле;
  • ущелина хребта;
  • цукровий діабет;
  • деменція;
  • синдром Гієна — Барре;
  • пухлини, що уражають центральну нервову систему або хребет.

Можливі дисфункції сечовипускання включають мляве або спастичне тазове дно, гіперактивність детрузора, дисинергію детрузора-сфінктера або деяку комбінацію цих розладів. При поєднанні з підвищеним тиском у сечовому міхурі підвищується ризик розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу з подальшим порушенням функції нирок.

Клінічні дані зазвичай корелюють з локалізацією неврологічного ураження вздовж еферентної (моторної) або аферентної (сенсорної) частини шляху крижової дуги як окремо, так і в комбінації. При цьому у частини пацієнтів відмічають збережене відчуття наповненості сечового міхура та неможливість спорожнення (моторний нейрогенний сечовий міхур), а частина пацієнтів може спорожняти сечовий міхур, але має знижену чутливість (сенсорний нейрогенний сечовий міхур).

Які форми нейрогенного сечового міхура існують?

Відповідно до різних класифікацій виділяють різні форми нейрогенного сечового міхура. Водночас найзручніша в практиці — клінічна класифікація нейрогенної дисфункції сечового міхура.

Розрізняють такі клінічні форми нейрогенного сечового міхура:

  • гіпорефлекторний — розвивається при ураженні задніх корінців крижового відділу спинного мозку та кінського хвоста, тазових нервів, сплетення сечового міхура. Характеризується периферичним парезом м’яза, що виштовхує сечу. Клінічно проявляється ослабленням позову до сечовипускання, необхідністю напружуватися на початку сечовипускання, постійним крапельним підтіканням сечі, наявністю значного залишкового обсягу сечі;
  • гіперрефлекторний — виникає при ураженні провідних нервових шляхів спинного мозку вище за крижові сегменти на рівні IX грудного хребця і характеризується гіперрефлексією детрузора. Клінічно проявляється підвищенням частоти сечовипускання, імперативністю позивів до сечовипускання, періодичним імперативним нетриманням сечі.

Також низка авторів виділяє склеротичну форму нейрогенного сечового міхура, що характеризується розвитком у ньому дистрофічних та запальних змін. При цьому значно зменшується місткість сечового міхура, знижується еластичність його стінок та стає відсутнім рефлекс сечовипускання.

Стресове нетримання сечі пов’язане з розслабленням сфінктера без скорочення детрузора. Може відмічатися при кашлі, сильному сміху. Найчастіше є причиною нетримання сечі у жінок старшого віку, особливо тих, що часто народжували, перенесли видалення матки, мають часті запори. Це пов’язано з частковою денервацією зовнішнього сфінктера.

Також може проявлятися диссинергія сфінктера та детрузора. У цьому разі характерні порушення ініціації сечовипускання чи можливе імперативне переривчасте сечовипускання внаслідок мимовільних скорочень сфінктера.

Залежно від вираженості порушення функції сечового міхура виділяють:

  • компенсований;
  • субкомпенсований;
  • декомпенсований нейрогенний сечовий міхур.

На сьогодні термін «нейрогенний сечовий міхур» замінений Міжнародним товариством з нетримання сечі (International Continence Society) терміном «нейрогенна дисфункція нижніх сечовивідних шляхів».

Нейрогенний сечовий міхур: діагностика

Як діагностувати нейрогенний сечовий міхур?

Ретельний збір анамнезу є першим кроком в оцінці нейрогенного сечового міхура. Анамнез має бути зосереджений на виявленні проблем із сечовипусканням та будь-яких неврологічних симптомів.

Необхідно документувати час та клінічний перебіг дисфункції сечовипускання, а також будь-які симптоми порушення функції кишечнику, сексуальну дисфункцію чи неврологічні дефіцити.

Опитувальник про звички сечовипускання може використовуватися для всіх пацієнтів (частота, кількість епізодів сечовипускання, об’єм сечовипускання, відчуття неповного спорожнення, симптоми інфекцій сечовивідних шляхів (печіння, супутня гарячка), аноректальні порушення (запор, затримка випорожнень), нетримання, сечовипускання, особливо якщо за певний час відбулися значні зміни.

Анамнез має містити попередні хірургічні втручання та травми, супутні захворювання, такі як цукровий діабет або хвороба Паркінсона, лікарські засоби, що приймає хворий, а також сімейний анамнез.

Необхідно провести повний фізикальний та неврологічний огляд.

Фізичне обстеження має передбачати огляд черевної порожнини та зовнішніх статевих органів у чоловіків, а також тазове обстеження у жінок. Ректальне обстеження може виявити зміни тонусу анального сфінктера.

Слід оцінити когнітивні здібності, здатність пересуватися, функціональність рук, чутливість зони промежини та досліджувати рефлекси.

Урологічне обстеження пацієнтів із травмою спинного мозку має проводитися після закінчення періоду спинального шоку, бажано через 3 міс, але не пізніше, ніж через 6 міс після початкової травми.

Нейрогенний сечовий міхур: симптоми

  • Імперативні позиви до сечовипускання (прискорені, важкопереборні позиви до сечовипускання виникають при невеликому наповненні сечового міхура — близько 200 мл);
  • затримка сечовипускання (виникає при поперечному ушкодженні спинного мозку на шийному або грудному рівні);
  • парадоксальне нетримання сечі (виділення сечі постійно краплями на тлі переповненого сечового міхура та затримки сечовипускання);
  • справжнє нетримання сечі (при ураженнях спинного мозку на рівні симпатичних вегетативних центрів сечового міхура в бічних рогах сегментів Th22-L може відмічатися при травмах, спінальному інсульті, пухлинах відповідної локалізації). Сечовий міхур при цьому постійно порожній.

Додаткові методи обстеження

  • Загальний аналіз сечі;
  • рівень креатиніну у плазмі крові;
  • ультразвукове дослідження сечовидільної системи з визначенням об’єму залишкової сечі;
  • магнітно-резонансна томографія (органів малого таза, головного та спинного мозку — залежно від показань);
  • цистометрія;
  • уроцистоскопія;
  • урофлуорометрія;
  • нейрофізіологічне дослідження м’язів тазового дна.

Лікування нейрогенного сечового міхура

Основною метою лікування нейрогенного сечового міхура є захист верхніх сечовивідних шляхів, сечового міхура від ушкодження та профілактика ускладнень. Вторинна мета — підтримання утримання сечі та підвищення якості життя пацієнта. Хворим показано довгострокове спостереження для контролю функції нирок, вимірювання параметрів сечі та виявлення можливих ускладнень, що потребують додаткової терапії.

Нейрогенний сечовий міхур: як лікувати?

Терапія нейрогенного сечового міхура визначається характером основної причини, що призвела до розвитку цієї патології, та характеру клінічних симптомів, виявлених у конкретного хворого.

Лікування нейрогенного сечового міхура може включати:

  • поведінкові втручання;
  • медикаментозну терапію;
  • катетеризацію;
  • нейромодуляцію;
  • хірургічні втручання.

Поведінкові та консервативні заходи можуть бути рекомендовані, наприклад, у пацієнтів із когнітивними порушеннями. Методи лікування включають сечовипускання за часом (особливо для осіб із сенсорним нейрогенним сечовим міхуром), перенавчання звичкам сечовипускання, підказані сечовипускання, вправи для м’язів тазового дна та фізіотерапію цих м’язів.

Медикаментозне лікування нейрогенної дисфункції сечового міхура

Блокатори альфа-адренорецепторів, як селективні, так і неселективні, знижують опір вихідного отвору сечового міхура, зменшують об’єм залишкової сечі, нетримання сечі, збільшують місткість сечового міхура та сприяють зменшенню вираженості автономної дисрефлексії. Якщо відмічається справжня обструкція вихідного отвору, як при доброякісній гіперплазії передміхурової залози, може бути доцільним хірургічне втручання (трансуретральна резекція передміхурової залози).

Антихолінергічні препарати при нейрогенному сечовому міхурі є основою лікування пацієнтів із гіперактивністю детрузора. Препарати цієї групи сприяють розслабленню м’язів сечового міхура зі зниженням внутрішньоміхурового тиску та збільшенням ємності сечового міхура. Антихолінергічна терапія також може проводитися для зменшення вираженості спазмів сечового міхура та підтікання у осіб з постійними катетерами, мінімізації ризику ушкодження нирок, гідронефрозу або ниркової недостатності та скорочення епізодів автономної дисрефлексії через неконтрольовані скорочення детрузора. Найчастіше застосовують оксибутинін, троспіум, дарифенацин.

Агоністи бета-3-адренорецепторів (мірабегрон та вібегрон) — це нові препарати, що сприяють зниженню надмірної активності детрузора.

Десмопресин — це синтетична форма вазопресину, що зменшує утворення сечі, сприяючи реабсорбції води в дистальних та збиральних канальцях нирок. Він не чинить прямого впливу на функцію сечового міхура, але може бути рекомендований при нічній поліурії та симптомах гіперактивності детрузора, що залежать від об’єму, особливо у осіб з розсіяним склерозом, хворобою Паркінсона.

Ін’єкції ботулотоксину в детрузор. Ін’єкції ботулотоксину сприяють зниженню середнього тиску детрузора на 40–60% і значно знижують нетримання сечі та гіперактивність сечового міхура. Терапія ботулотоксином особливо ефективна при поєднанні гіперактивності детрузора та автономної дисрефлексії.

Чиста переривчаста самокатетеризація є золотим стандартом та рекомендованою терапією першого вибору для хворих з нейрогенним сечовим міхуром, у яких фіксується затримка сечі, нездатність адекватно спорожняти сечовий міхур або значні залишкові об’єми сечі після спорожнення (зазвичай >200 мл). Вона може бути рекомендована пацієнтам зі спритністю рук, силою та когнітивними здібностями, що дозволяють виконувати самокатетеризацію самостійно. Можливі ускладнення включають стриктури уретри, гематурію, перерозтягнення сечового міхура, інфекції сечовивідних шляхів, стриктури уретри, нетримання сечі, сечокам’яну хворобу та автономну дисрефлексію.

При складних нейрогенних розладах сечового міхура, коли гіперактивність детрузора, як і неповне випорожнення сечового міхура, не піддаються адекватному або безпечному лікуванню за допомогою мономодальної терапії, показана чиста уривчаста самокатетеризація поєднано з антимускариновими препаратами, агоністами бета-3-адренорецепторів, ботулінічним токсином або сакральною нейромодуляцією.

У резистентних випадках можна використовувати катетери Фолея та надлобкові трубки.

Сакральна нейромодуляція — це мінімально інвазивна терапія. Сакральна нейромодуляція сприяє зниженню патологічних рефлексів та активності спинного мозку, може блокувати активність C-волокон, зменшує неконтрольовані скорочення детрузора, блокує захисний рефлекс уретри та розслаблює м’язи тазового дна, що допоможе ініціювати сечовипускання. Це сприяє значному клінічному зменшенню вираженості різних розладів, включно з невідкладними позивами до сечовипускання, нетриманням сечі, частим сечовипусканням та затримкою сечі у пацієнтів, яким не допомогла стандартна фармакологічна та поведінкова терапія. При сакральній нейромодуляції черезшкірно розміщується невеликий електродний провід уздовж нервового корінця S3 під рентгеноскопічним контролем. Потім проводиться стимуляція нерва слабким електричним струмом імплантованої батареї.

Хірургічне лікування

  • Ауґментаційна цистопластика.
  • Сфінктеротомія.
  • Операція з відведення сечі (створення безперервної дренувальної стоми).

Диференційна діагностика

Насамперед слід виключити наявність урологічних та гінекологічних захворювань. Нейрогенний сечовий міхур слід диференціювати з порушеннями сечовипускання внаслідок інших причин, таких як:

  • хвороба Альцгеймера;
  • доброякісна гіперплазія передміхурової залози;
  • захворювання головного мозку; травми, пухлини;
  • синдром кінського хвоста;
  • деменція;
  • цукровий діабет;
  • нецукровий діабет;
  • побічні ефекти препаратів (надмірний прийом антихолінергічних лікарських засобів);
  • функціональне нетримання сечі;
  • грижа міжхребцевого диска;
  • інфекційний неврологічний процес;
  • інтерстиційний цистит;
  • знерухомленість;
  • ожиріння;
  • розсіяний склероз;
  • мієломенінгоцеле;
  • нейросифіліс;
  • гіперактивний сечовий міхур;
  • хвороба Паркінсона;
  • переломи тазу та крижів;
  • перенесені оперативні втручання на органах малого таза;
  • перніціозна анемія;
  • променева терапія в зоні малого таза;
  • розщілина хребта;
  • пухлини хребта та крижів;
  • ушкодження спинного мозку;
  • стресове нетримання сечі;
  • інсульт;
  • спинна сухотка (сифілітичний склероз спинальний);
  • поперечний мієліт;
  • стороннє тіло уретри;
  • стриктури уретри;
  • інфекції сечовивідних шляхів.

Чим небезпечний нейрогенний сечовий міхур?

При нейрогенному сечовому міхурі можливий розвиток низки ускладнень, зокрема:

  • інфекцій сечовивідних шляхів;
  • пієлонефриту;
  • ниркової недостатності;
  • сечокам’яної хвороби;
  • втрати податливості сечового міхура;
  • ерозії уретри;
  • гематурії;
  • рефрактерного нетримання сечі;
  • злоякісних новоутворень;
  • депресивних розладів.