Що таке недостатність тристулкового клапана?

Недостатність тристулкового клапана є порівняно поширеною аномалією. Структурні зміни будь-якого компонента апарату трикуспідального клапана можуть спричинити неповне закриття тристулкового клапана та виникнення зворотного потоку крові під час систоли з правого шлуночка у праве передсердя.

Що може статися у разі порушення роботи тристулкового клапана? Гемодинамічно значуща трикуспідальна регургітація може призвести до дисфункції правого шлуночка, правошлуночкової серцевої недостатності, розвитку тромбоемболічних ускладнень та летального наслідку.

Де знаходиться тристулковий клапан?

Тристулковий клапан знаходиться між правим передсердям і правим шлуночком. Правий атріовентрикулярний клапанний апарат або тристулковий клапанний комплекс складається з наступних 4 компонентів:

• стулки клапана: передня, задня та перегородкова. Передня стулка зазвичай найбільша, а перегородкова стулка найменша;
• фіброзне кільце тристулкового клапана;
• підтримка сухожильних хорд;
• папілярні м’язи. Безпосередньо перед початком систоли правого шлуночка папілярні (сосочкові) м’язи скорочуються, підвищуючи напругу сухожильних хорд, так що 3 стулки клапана стуляються і тим самим запобігають регургітації через тристулковий клапан.

Провідна система та підтримувальна структура фіброеластичного скелета серця координують дії тристулкового клапана. Тристулковий клапан знаходиться між правим передсердям і правим шлуночком і в нормі має площу 4–6 см².

Етіологія

Виділяють первинну недостатність внаслідок порушення трикуспідального клапана та його апарату та вторинну, коли дилатація правого передсердя або шлуночка викликає трикуспідальну регургітацію. Найбільш поширеною причиною трикуспідальної регургітації є вторинна, чи функціональна регургітація.

Вторинна трикуспідальна регургітація найчастіше виявляється у дорослих із нормальними анатомічними стулками та хордами. Дилатація правого передсердя та правого шлуночка, а також дилатація трикуспідального кільця є однією з причин вторинної трикуспідальної регургітації. Це може бути результатом різних захворювань, що уражують правий шлуночок, підвищення систолічного тиску в правому шлуночку, часто з легеневою гіпертензією. Клапан при цьому анатомічно нормальний, але через збільшену порожнину правого шлуночка та дилатацію кільця стулки не можуть змикатися належним чином.

Стани, що уражують правий шлуночок, які зрештою викликають трикуспідальну регургітацію, включають кардіоміопатію та ішемічну хворобу серця, що залучають міокард правого шлуночка та тристулкові сосочкові м’язи.

До станів, які викликають легеневу гіпертензію та вторинну дилатацію правого шлуночка, належать:

• захворювання лівих відділів серця: дисфункція лівого шлуночка або вада лівого клапана серця, що призводять до розвитку легеневої гіпертензії;
• легеневе серце, тромбоемболія легеневої артерії;
• аномалії правого передсердя: фібриляція передсердь;
• стеноз легеневого клапана або легеневої артерії;
• гіпертиреоз;
• первинна трикуспідальна регургітація.

Недостатність тристулкового клапана у дітей, підлітків та осіб молодого віку найчастіше є вродженою, стани, які безпосередньо впливають на тристулковий клапанний апарат у дорослих, відмічають рідко.

Причини первинної недостатності трикуспідального клапана включають:

1. Набуте захворювання:

• • інфекційний ендокардит: внутрішньовенне вживання наркотиків, новоутворення, алкоголізм, великі опіки, інфіковані постійні катетери та імунодефіцит зумовлюють інфікування клапана;
  • ятрогенні ураження: пряме пошкодження клапана в результаті встановлення або видалення постійного кардіостимулятора або електрода, що імплантується, кардіовертера-дефібрилятора або ендоміокардіальної біопсії у реципієнтів серця;
  • променева терапія — також один із видів ятрогенного пошкодження тристулкового клапана. Зазвичай розвиток радіаційного ендокардиту з ураженням клапанів відбувається при проведенні променевої терапії пухлин середостіння та інших пухлин грудної клітки;
  • травматичні: проникаюча травма грудної клітки з пошкодженням клапана та/або папілярних м’язів та тупа травма грудної клітки;
  • ревмоклапан: найчастіша причина чистої трикуспідальної регургітації внаслідок пошкодження та стулок трикуспідального клапана. При ревматичному ураженні характерне фіброзне потовщення стулок без злиття комісур, хорд або кальцинованих відкладень;
  • карциноїдний синдром: може розвинутися ізольована трикуспідальна регургітація. Стулки клапана прилягають до стінки правого шлуночка за рахунок фіброзних бляшок на стулках клапана та ендокарді. Таким чином стулки трикуспідального клапана не замикаються належним чином під час систоли, що призводить до трикуспідальної регургітації;
  • міксоматозна дегенерація (міксома серця), пов’язана з пролапсом трикуспідального клапана: діагностують у 40% пацієнтів із пролапсом мітрального клапана;
  • марантичний ендокардит при системному червоному вовчаку або ревматоїдному артриті;
  • ендоміокардіальний фіброз;
  • медикаментозний вплив: у деяких дослідженнях відзначається зв’язок між трикуспідальною регургітацією та комбінованим застосуванням аноректичних препаратів фенфлураміну та фентерміну. Агоніст дофаміну перголід також може призводити до розвитку трикуспідальної регургітації.

2. Вроджені стани:

• • аномалія Ебштейна: найбільш поширена форма вродженого захворювання, що уражує тристулковий клапан. Задні та перегородкові стулки тристулкового клапана зміщуються апікально у правому шлуночку, що призводить до його атріалізації;
  • захворювання сполучної тканини (наприклад синдроми Марфана, Елерса — Данлоса): відзначається чиста трикуспідальна регургітація, яка може бути обумовлена розширенням кільця тристулкового клапана або змінами властивостей стулок;
  • фіксація тристулкового клапана при аневризмі міжшлуночкової перегородки та перимембранозних вадах міжшлуночкової перегородки;
  • дисплазія тристулкового клапана;
  • гігантське праве передсердя.

Недостатність трикуспідального клапана відзначається у 0,9% населення загалом.

Патофізіологія

Первинні структурні аномалії тристулкового клапанного апарату або вторинні аномалії внаслідок дисфункції або дилатації міокарда призводять до структурної неспроможності тристулкового клапана. Виникає зворотний потік крові з правого шлуночка в праве передсердя під час систоли. У легких та середньої тяжкості випадках трикуспідальної регургітації серйозних гемодинамічних наслідків не відзначається. Однак у тяжких випадках розвивається об’ємне навантаження правого шлуночка, що зрештою призводить до правошлуночкової застійної серцевої недостатності, яка проявляється периферичними набряками, асцитом та застоєм у печінці.

Кільце трикуспідального клапана динамічне та змінюється при зміні умов навантаження. Фактори, що впливають на ступінь трикуспідальної регургітації, включають переднавантаження правого шлуночка, постнавантаження та систолічну функцію правого шлуночка. Під час вдиху вираженість трикуспідальної регургітації зростає. Правий шлуночок розширюється під час вдиху, ще більше збільшуючи кільце тристулкового клапана та ефективну площу регургітаційного отвору.

Діагностика недостатності тристулкового клапана

У пацієнтів фіксуються клінічні ознаки правошлуночкової серцевої недостатності:

• гепатоспленомегалія;
• асцит;
• периферичні набряки.
• зменшення маси тіла;
• кахексія;
• жовтяниця;
• у тяжких випадках відзначають пульсацію розширених та пульсуючих яремних вен, що більш виражена на вдиху (симптом Куссмауля).

Симптоми:

• слабкість, швидка стомлюваність;
• задишка;
• непереносимість фізичного навантаження;
• відчуття тяжкості та розпирання, біль у правому підребер’ї;
• зниження апетиту;
• нудота;
• здуття живота;
• відчуття пульсації в шиї;
• у пацієнтів з інфекційним ендокардитом частою причиною трикуспідальної регургітації можуть виявлятися епізоди лихоманки.

Аускультація: ослаблення 1-го тону на верхівці, 3-й патологічний тон та ритм галопу. Пансистолічний шум: високий і найінтенсивніший у 4-му міжребер’ї в парастернальній ділянці. Інтенсивність шуму підвищується при вдиху, фізичному навантаженні та підніманні ноги (за рахунок збільшення венозного повернення) і знижується в положенні стоячи при пробі Вальсальви. Можлива миготлива аритмія.

При огляді та пальпації ділянки серця визначається розлита пульсація, виражена в епігастрії та пов’язана з гіпертрофією та дилатацією правого шлуночка.

Іноді може бути визначено систолічне «котяче муркотіння» праворуч груднини в 4–5-му міжребер’ї — пальпаторний еквівалент систолічного шуму.

Також може фіксуватися систолічне втягування та діастолічне випинання прекардіальної зони.

При огляді живота можна виявити пульсацію печінки, несинхронну з пульсацією правого шлуночка (для цього одну руку необхідно покласти на печінку, а другу — в ділянку серця).

У тяжких випадках можливе зниження артеріального тиску (артеріальна гіпотензія) через зниження серцевого викиду.

Додаткові методи дослідження

• Основним методом діагностики та оцінки трикуспідальної регургітації є допплерівська ехокардіографія (ЕхоКГ) (таблиця). Цей метод використовується для точного визначення кровотоку, що регургітує, і швидкості його потоку, а також для точного вимірювання систолічного тиску в правому шлуночку.
• Рентгенографія грудної клітки (можуть бути виявлені виражена кардіомегалія при тяжкій трикуспідальній регургітації, плевральний випіт).
• Біохімічний аналіз крові: можуть відмічатися порушення функції печінки та гіпербілірубінемія, вторинна по відношенню до печінкового застою.
• Електрокардіографія (ЕКГ): неспецифічні зубці ST та T у правих прекардіальних відведеннях, що відображають дисфункцію правого шлуночка. Якщо легенева гіпертензія спричиняє трикуспідальну регургітацію, на ЕКГ може відзначатися відхилення осі вправо, що вказує на гіпертрофію правого шлуночка та високі зубці R у V1–V2. При тяжкій легеневій гіпертензії також можуть фіксуватися ознаки гіпертрофії правого передсердя та P pulmonale (характерні високоамплітудні, із загостреною вершиною зубці Р у відведеннях II, III, aVF, V1, V2).
• Катетеризація серця: відзначається підвищення кінцево-діастолічного тиску в правому передсерді та правому шлуночку.
• Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ).

Лікування недостатності тристулкового клапана

Вибір терапії залежить від тяжкості трикуспідальної регургітації, етіології, а також наявності та ступеня супутніх порушень, включаючи легеневу гіпертензію, серцеву недостатність та інші стани клапанів. Так, при недостатності тристулкового клапана І ступеня рекомендуються спостереження та періодичне ЕхоКГ-обстеження.

Лікування тяжкої трикуспідальної регургітації включає медикаментозну терапію, консультування з питань вагітності та фізичної активності, розгляд можливості хірургічного втручання на трикуспідальному клапані, а також оцінку та лікування основного захворювання, що призвело до розвитку недостатності клапана.

Медикаментозна терапія включає:

• діуретики (наприклад фуросемід, торасемід, спіронолактон);
• антиаритмічні засоби при аритміях (у тому числі при фібриляції передсердь);
• дигоксин;
• інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (раміприл, периндоприл, лізиноприл);
• антикоагулянти (наприклад варфарин, ривароксабан, апіксабан).

Пацієнтам рекомендується обмежити споживання солі.

При нічній задишці рекомендується піднімати узголів’я ліжка.

Операція на тристулковому клапані

Згідно з рекомендаціями Американської кардіологічної асоціації/Американського коледжу кардіологів (American Heart Association/American College of Cardiology — AHA/ACC) 2014 р. та Європейського товариства кардіологів (European Society of Cardiology — ESC) щодо захворювань клапанів 2012 р., операція на тристулковому клапані рекомендується пацієнтам з тяжкою формою трикуспідальної регургітації.

Пацієнтам, які перенесли операцію на лівобічному клапані та мають легку, помірну або тяжку форму трикуспідальної регургітації, супутня пластика трикуспідального клапана рекомендується в таких випадках:

• розширення трикуспідального кільця (діаметр >40 мм або 21 мм/м², за даними ЕхоКГ, або інтраопераційний діаметр >70 мм);
• правошлуночкова недостатність в анамнезі.

Ізольована трикуспідальна хірургія

Пацієнтам з тяжким перебігом трикуспідальної недостатності (недостатність тристулкового клапана III і IV ступенів), рефрактерної до медикаментозного лікування, може бути рекомендована операція на трикуспідальному клапані (слабка рекомендація). Переважний час — до появи значної дисфункції правого шлуночка для контролю або запобігання симптомам відповідно до рекомендацій AHA/ACC щодо захворювань клапанів 2014 р.

Операція на трикуспідальному клапані настійно рекомендується при симптоматичній та тяжкій ізольованій трикуспідальній регургітації без дисфункції правого шлуночка відповідно до рекомендацій ESC щодо терапії клапанів 2012 р.

Рекомендації ESC включають можливе хірургічне втручання на трикуспідальному клапані у пацієнтів без наявності симптомів або з їх мінімальною вираженістю, а також з тяжкою первинною трикуспідальною регургітацією та прогресуючою дилатацією правого шлуночка та/або погіршенням його функції.

Лікування залежно від етіології

При ендокардиті рекомендується висікати трикуспідальний клапан без його негайної заміни під час терапії антибіотиками. Надалі можна встановити штучний клапан.

Безсимптомна трикуспідальна регургітація при аномалії Ебштейна не потребує хірургічного втручання, проте пацієнтам за наявності симптомів може знадобитися лікування шляхом відновлення або заміни тристулкового клапана.

Пацієнтам із вираженою трикуспідальною недостатністю показана консультація кардіохірурга.

Пацієнтам, у яких клапан був видалений, показана повторна ЕхоКГ з інтервалом 6 міс. Особам, у яких клапан було замінено, рекомендується щорічна ЕхоКГ.

Диференційна діагностика

Диференційний діагноз трикуспідальної регургітації включає такі захворювання:

• асцит;
• плеврит;
• цироз печінки;
• аномалія Ебштейна;
• синдром Ейзенменгера;
• серцева недостатність;
• синдром Марфана;
• кардіогенний шок;
• миготлива аритмія (фібриляція передсердь);
• дилатаційна кардіоміопатія;
• легеневе серце;
• мітральна недостатність;
• карциноїдна пухлина.

Чим небезпечна недостатність тристулкового клапана?

Ускладнення трикуспідальної регургітації:

• правошлуночкова серцева недостатність;
• кардіальний цироз печінки;
• асцит;
• двобічний гідроторакс;
• утворення тромбів та емболізація (інсульт).

Ускладнення оперативних втручань:

• блокада серця;
• тромбоз протезу клапана;
• аритмії;
• інфекційні ускладнення (інфекційний ендокардит).