Етіологія та патогенез

Недостатність аортального клапана (НАК) — це серцева вада, при якій відмічається зворотний потік крові з аорти в лівий шлуночок через неповне закриття стулок аортального клапана. Цей стан може бути як первинним, так і вторинним, кожен з яких має свої причини та механізми розвитку.

Первинна НАК зазвичай пов’язана з безпосереднім пошкодженням стулок клапана. Це може бути викликано вродженими аномаліями, такими як двостулковий або чотиристулковий аортальний клапан, або випадінням стулок внаслідок вади міжшлуночкової перегородки. Такі зміни призводять до розширення вихідного тракту лівого шлуночка, клапанного кільця та висхідної аорти.

Вторинна НАК найчастіше пов’язана з розширенням клапанного кільця та висхідної аорти, що може бути результатом різних захворювань або станів. До причин належать:

• інфекційний ендокардит як активний, так і перенесений, який може призводити до руйнування клапана;
• системні захворювання сполучної тканини, такі як ревматична хвороба серця, ревматоїдний артрит (РА), анкілозуючий спондилоартрит (АС);
• дегенеративні зміни, включаючи кальцифікацію та фіброз стулок клапана;
• розширення або розшарування висхідної аорти, спричинене артеріальною гіпертензією, синдромом Марфана, атеросклерозом, запаленням, травмою чи міксоматозною дегенерацією;
• іноді стулки клапана можуть бути пошкоджені лікарськими засобами або інфекціями, такими як сифіліс.

Таким чином, при НАК потрібен комплексний підхід до діагностики та лікування, враховуючи безліч потенційних причин. Важливо проводити регулярний моніторинг та оцінку стану пацієнтів з НАК для своєчасного виявлення погіршення стану та запобігання серйозним ускладненням, таким як серцева недостатність.

Клінічна картина

НАК може виявлятися у різних формах, кожна з яких характеризується своїми симптомами, що залежать від ступеня та швидкості розвитку вади. Розуміння та розрізнення гострих та хронічних проявів НАК критично важливе для своєчасного діагностування та початку лікування.

1. Гостра НАК зазвичай розвивається раптово і може бути викликана такими серйозними станами, як розшарування аорти. Суб’єктивні симптоми гострої НАК включають:

• • зниження артеріального тиску, особливо діастолічного, що може призвести до шокового стану;
  • тахікардія як компенсаторна реакція організму на зниження ефективності кровообігу;
  • прогресуюча задишка, зумовлена погіршенням функції лівого шлуночка та застоєм крові в легеневих судинах.

У випадках, коли НАК виникає внаслідок розшарування аорти, можуть переважати симптоми основного захворювання, такі як різкий біль у грудях або спині, що часто сприймається як «розривний» або «ріжучий».

2. Хронічна НАК розвивається поступово, і пацієнти можуть залишатися безсимптомними протягом багатьох років. Як правило, хронічна НАК діагностується випадково під час фізичного огляду або за наслідками ехокардіографії, проведеної з іншої причини. Суб’єктивні симптоми при значній недостатності можуть бути неочевидними і включають:

• • загальну втому та слабкість, які часто помилково приписуються іншим, більш банальним причинам;
  • підвищення частоти серцевих скорочень та нічна задишка можуть розвиватися у міру прогресування стану.

В обох випадках, при гострій та хронічній НАК, потрібні уважний моніторинг та адаптований підхід до лікування, щоб запобігти подальшому погіршенню стану серця та супутнім ускладненням.

НАК характеризується рядом об’єктивних симптомів, які можна виявити під час фізикального обстеження пацієнта. Ці симптоми допомагають у діагностиці стану та плануванні лікування.

1. Зміни артеріального тиску: однією з ключових ознак аортальної недостатності є збільшення амплітуди артеріального тиску з високим систолічним та низьким або іноді незмірним діастолічним тиском. Це призводить до характерного швидкого та високого пульсу, відомого як «симптом водяного молота».
2. Пульсація: може відмічатися двофазний пульс, який помітніший на плечовій або стегнової артерії, ніж на сонній.
3. Аускультація серця: тони серця зазвичай добре вислуховуються, хоча за гострої серцевої недостатності тон може бути ослаблений. Посилення або ослаблення аортальної складової II тону серця може вказувати на патологію аорти або стулок клапана відповідно.
4. Шуми: голодіастолічний шум типу decrescendo зазвичай локалізується по лівому краю груднини і характерний для патології висхідної аорти, тоді як по правому краю груднини він може бути менш вираженим. Шум Остіна — Флінта, діастолічний гуркіт, виникає внаслідок відносного мітрального стенозу. Також часто є систолічний шум вигнання на аускультації аортального клапана, який виникає через збільшений обсяг викиду, що призводить до відносного стенозу гирла аорти.

Ці симптоми, що виявляються при фізичному огляді, відіграють важливу роль в оцінці серйозності аортальної недостатності та визначають подальше клінічне керування пацієнтом.

Перебіг НАК значно варіює залежно від стадії захворювання та пов’язаних з ним станів. Важливо розрізняти гостру та хронічну форми недостатності, оскільки вони мають різні клінічні прояви та прогнози.

1. Гостра НАК: прогресування гострої НАК значною мірою залежить від основного захворювання, що спричинило ваду. Гостра НАК може швидко призвести до серйозних гемодинамічних порушень, і тому потрібне негайне втручання. Ускладнення можуть включати гостру серцеву недостатність, значне погіршення функції лівого шлуночка та шоковий стан.
2. Хронічна НАК: ця форма захворювання може залишатися безсимптомною протягом багатьох років. У разі, якщо функція лівого шлуночка залишається у межах норми, ризик серцевої смерті становить менше 0,2% на рік. Проте, навіть за збереженої функції лівого шлуночка, у пацієнтів із тяжкою НАК ризик серцево-судинних подій може досягати близько 5% на рік. У пацієнтів з симптоматичною НАК, в яких діагностовано III або IV функціональний клас за Функціональною класифікацією Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA), ризик значно зростає і може досягати 25% на рік. Це свідчить про необхідність ретельного моніторингу і, можливо, раннього хірургічного втручання.
3. Розвиток незворотної дисфункції лівого шлуночка: у разі безсимптомної тяжкої НАК у деяких пацієнтів згодом може розвинутися незворотна дисфункція лівого шлуночка, що погіршує прогноз та знижує ефективність лікування. Це робить важливим регулярне спостереження за станом серцево-судинної системи у пацієнтів з НАК для своєчасного виявлення погіршення функції лівого шлуночка та вжиття заходів щодо запобігання серйозним ускладненням.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Діагностика НАК включає комплексний підхід з використанням клінічних даних та результатів інструментальних досліджень. Правильне встановлення діагнозу має вирішальне значення для ефективного лікування та моніторингу пацієнта.

Основні методи діагностики НАК

1. Ехокардіографія: це основний інструмент для діагностики НАК, що дозволяє візуалізувати структуру та функцію аортального клапана, оцінити ступінь регургітації, визначити розміри та функцію лівого шлуночка, а також виявити можливе розширення аорти. Ехокардіографія допомагає також в ідентифікації причин аортальної недостатності, зокрема вроджених аномалій, дегенеративних змін або пошкоджень, спричинених інфекцією.
2. Електрокардіограма (ЕКГ): за допомогою ЕКГ можна виявити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, яка часто розвивається у відповідь на підвищене навантаження від регургітації крові. Також можуть бути помітні зміни, що вказують на перевантаження лівого шлуночка, включаючи Р-mitrale. Шлуночкові аритмії, виявлені на ЕКГ, можуть вказувати на серйозний ступінь ураження серцевого м’яза.
3. Рентген грудної клітки (РГ): за допомогою цього методу можна оцінити загальну форму та розмір серця, а також стан легеневої циркуляції. У пацієнтів з НАК можуть відмічатися збільшення лівого шлуночка та розширення висхідної аорти та її дуги. У випадках гострої НАК на рентгенівському знімку може виявлятися застій у малому колі кровообігу при незміненій тіні серця, що вказує на необхідність термінового лікування.

Ехокардіографія з допплерівським дослідженням є важливим інструментальним методом у діагностиці НАК, що дозволяє не тільки точно ідентифікувати наявність регургітації, але й оцінити її ступінь з погляду клінічної значущості.

Ключові критерії значної НАК на основі ехокардіографічного дослідження включають:

• ширина центрально спрямованого струменя регургітації, що займає 65% або більше від вихідного тракту лівого шлуночка, вказує на значний зворотний потік крові;
• ширина перешийка потоку понад 6 мм підтверджує значну регургітацію;
• об’єм регургітації 60 мл або більше;
• фракція регургітації 50% або більше;
• ефективна площа отвору недостатності 0,30 см² або більше;
• помірна дилатація лівого шлуночка, виявлена за допомогою допплерівського дослідження, також є додатковим критерієм значної недостатності.

Додаткові параметри, такі як голодіастолічна регургітація в низхідній аорті та час напівспаду тиску між аортою та лівим шлуночком, що менше 200 мс, допомагають оцінити динаміку зміни тиску у лівому шлуночку. Цей час може скорочуватися при прийомі судинорозширювальних препаратів або при розширеній податливій аорті та подовжуватися у разі хронічної НАК.

Комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) відіграють важливу роль у діагностиці та плануванні лікування серцево-судинних захворювань, включаючи НАК та аневризми аорти. Ці методи надають важливу інформацію, яка може бути критичною при виборі методу хірургічного втручання та оцінки його потенційної ефективності.

1. КТ:

• • КТ особливо важлива для пацієнтів з аневризмою аорти, оскільки дозволяє точно оцінити морфологію та ступінь розширення аортального клапана та аорти. Ці дані важливі для планування операції, визначення оптимального хірургічного доступу та вибору протеза;
  • КТ коронарних артерій також використовується для оцінки стану коронарних артерій у пацієнтів, в яких запланована операція на серці. Цей метод може бути альтернативою коронарографії для виключення значних стенозів коронарних артерій, особливо у пацієнтів з високим ризиком або протипоказаннями до інвазивних досліджень.

2. МРТ:

• • МРТ є найбільш точним неінвазивним методом для вимірювання кінцево-систолічного та кінцево-діастолічного об’єму, а також маси лівого шлуночка. Ці показники є критично важливими для оцінки функції лівого шлуночка та визначення ступеня його ураження;
  • МРТ також дозволяє кількісно оцінити ступінь аортальної регургітації, що особливо корисно у випадках, коли клінічна та ехокардіографічна оцінка виявляється неоднозначною або суперечливою. Це може допомогти у визначенні необхідності та терміновості хірургічного втручання.

Використання КТ та МРТ у комплексній діагностиці серцево-судинних захворювань дозволяє більш точно планувати лікування, визначати прогноз та, зрештою, покращувати результати для пацієнтів.

Параметри ехокардіографії дозволяють лікарям як підтвердити діагноз НАК, так і оцінити її тяжкість, що дуже важливо для планування подальшої стратегії лікування. Це забезпечує цілісний підхід до управління станом пацієнта, що дає змогу адаптувати терапевтичні втручання з урахуванням ступеня ураження серця.

Ці діагностичні методи в сукупності дозволяють точно визначити наявність та ступінь НАК, її вплив на серце та судини, а також планувати відповідне лікування та спостереження пацієнта.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика НАК є ключовим елементом у визначенні причин та механізмів, що викликають захворювання, що дає змогу призначити найбільш ефективне лікування. Ехокардіографія відіграє центральну роль у цьому процесі, забезпечуючи високу специфічність у діагностиці НАК і допомагаючи в диференціації між різними причинами захворювання.

Основні аспекти диференційної діагностики НАК включають наступне:

1. Причини пошкодження стулок аортального клапана:

• • інфекційний ендокардит: може спричинити руйнування або пошкодження клапанних стулок, що призводить до недостатності. За допомогою ехокардіографії можна виявити вегетації на стулках, їх руйнування чи перфорацію;
  • ревматична хвороба: характеризується фіброзом та зрощенням комісур, що також може вести до деформації та недостатності клапана;
  • дегенеративні зміни, включаючи міксоматозну дегенерацію, яка може призвести до потовщення та витягування стулок клапана.

2. Розширення висхідної аорти:

• • артеріальна гіпертензія: підвищений тиск може спричинити дилатацію аорти, що в деяких випадках зумовлює аортальну недостатність;
  • синдром Марфана та інші порушення сполучної тканини: ці генетичні захворювання часто супроводжуються розширенням аорти через слабкість сполучної тканини;
  • атеросклероз: може призвести до структурних змін аортальної стінки, викликаючи її розширення.

Ехокардіографія з допплерівським дослідженням дозволяє не лише діагностувати НАК, а й оцінити ступінь регургітації, розміри та функцію лівого шлуночка, що є критично важливим для планування лікування. Для підтвердження діагнозу та визначення найбільш відповідного методу лікування можуть бути потрібні додаткові дослідження, такі як КТ або МРТ.

Лікування

Загальні принципи

При управлінні НАК важливо визначити ступінь захворювання та стан пацієнта для вибору адекватного методу лікування. Залежно від ступеня НАК та симптомів лікування може значно відрізнятися:

1. Незначна або помірна НАК: якщо функція лівого шлуночка збережена і пацієнт не має суб’єктивних симптомів, специфічне лікування зазвичай не потрібне. У таких випадках рекомендується регулярний моніторинг стану серця за допомогою ехокардіографії, щоб відстежувати можливий прогрес захворювання. Контроль артеріального тиску та уникнення факторів ризику, таких як куріння, високий рівень холестерину та неактивний спосіб життя, також є важливими аспектами управління цим станом.
2. Хронічна тяжка НАК: за наявності тяжкої НАК і особливо якщо пацієнт відчуває симптоми або є ознаки порушення систолічної функції лівого шлуночка, потрібне активне лікування. Опції можуть включати:

• • медикаментозне лікування: застосування вазодилататорів, таких як інгібітори ангіотензинперетворювального фермента (АПФ), блокатори рецепторів ангіотензину або антагоністи кальцію, які знижують навантаження на серце та за допомогою них можна здійснювати контроль симптомів захворювання;
  • хірургічне втручання: у разі серйозного ураження аортального клапана або ознак погіршення функції лівого шлуночка може знадобитися операція із заміни аортального клапана. Вибір між механічним та біологічним протезом залежить від віку пацієнта, способу життя та пов’язаних із цим ризиків;
  • регулярний моніторинг: необхідне регулярне спостереження у кардіолога з використанням ехокардіографії для оцінки функції клапана та динаміки захворювання.

Усі пацієнти з хронічною тяжкою НАК повинні бути під наглядом фахівця, щоб своєчасно реагувати на зміни у їх стані та адаптувати лікування відповідно до поточних клінічних рекомендацій.

Інвазивне лікування

Інвазивне лікування НАК залежить від стадії та тяжкості захворювання. При гострій та хронічній НАК стратегії лікування можуть значно відрізнятися:

1. Гостра симптоматична НАК:

• • необхідність негайного хірургічного втручання: при гострій симптоматичній НАК часто потрібна ургентна заміна аортального клапана через високий ризик серцевої недостатності та інших життєво важливих ускладнень. Опції включають встановлення механічного протезу або аортального гомографа. У деяких випадках, особливо при ураженні висхідної аорти, може знадобитися також імплантація протезу висхідної аорти;
  • можливість корекції клапана: для деяких пацієнтів, особливо якщо немає кальцифікації стулок клапана і є розширена цибулина аорти, корекція власного клапана може бути кращою альтернативою. Це найчастіше відбувається у спеціалізованих референційних центрах із досвідом проведення реконструктивних операцій на серцевих клапанах;
  • застосування вазодилататорів перед операцією: ці лікарські засоби можуть застосовуватися для зниження навантаження на серце та покращення гемодинаміки до початку хірургічного лікування;
  • внутрішньоаортальна балонна контрпульсація: зазвичай протипоказана через ризик посилення регургітації.

2. Хронічна НАК:

• • показання до операції: хірургічне лікування розглядається для пацієнтів з хронічною НАК за наявності симптомів серцевої недостатності, зниження фракції викиду або збільшення розмірів лівого шлуночка, що вказують на його декомпенсацію. Заміна клапана рекомендується до того, як розвинеться незворотна дисфункція лівого шлуночка;
  • вибір протезу: між механічними та біологічними протезами вибір залежить від віку пацієнта, способу життя, здатності приймати антикоагулянтну терапію та індивідуальних переваг.

Як у випадку з гострою, так і з хронічною НАК, ключовим аспектом є своєчасна діагностика та коректне планування лікування для запобігання прогресу захворювання та розвитку серйозних ускладнень.

Консервативне лікування

Консервативне лікування НАК включає застосування лікарських засобів, які можуть допомогти керувати симптомами та уповільнити прогресування захворювання, особливо коли хірургічне втручання неможливе чи небажане. Ось огляд основних аспектів консервативної терапії:

1. Вазодилататори:

• • препарати: вазодилататори, такі як еналаприл (10–20 мг двічі на добу) або квінаприл (10–20 мг на добу), часто призначаються для зниження навантаження на серце за рахунок зниження периферичного опору. Це допомагає покращити кардіальний викид та зменшити об’єм регургітації через аортальний клапан;
  • цільові групи:
    • при тяжкій серцевій недостатності у безсимптомних пацієнтів зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, в яких немає симптомів, але є значна регургітація, вазодилататори можуть допомогти керувати станом;
    • в інших пацієнтів, для яких хірургічне лікування не підходить або вони відмовляються від операції, вазодилататори є основним засобом медикаментозного лікування.

2. Лікування у пацієнтів із синдромом Марфана:

• • у хворих із синдромом Марфана, особливо за наявності розширення висхідної аорти, може бути рекомендовано призначення блокаторів β-адренорецепторів. Ці препарати допомагають знизити динамічне навантаження на стінки судин, уповільнюючи прогрес дилатації аорти;
  • блокатори рецепторів ангіотензину також можуть бути розглянуті для цієї групи пацієнтів, оскільки вони допомагають контролювати артеріальний тиск і можуть чинити захисний вплив на судинну стінку.

Моніторинг та підтримка: важливо регулярно проводити моніторинг стану пацієнтів на консервативній терапії, щоб оцінити ефективність лікування та своєчасно коригувати терапевтичний план у разі погіршення стану або появи симптомів.

При застосуванні консервативного лікування потрібен індивідуальний підхід і він повинен поєднуватися з регулярним медичним наглядом, щоб забезпечити максимально ефективне управління захворюванням та підтримання якості життя пацієнта.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів з НАК, які проходять консервативне лікування, суттєво залежить від тяжкості симптомів, класифікованих за шкалою функціональних класів NYHA. Ця класифікація допомагає визначити, як серцева недостатність впливає на здатність пацієнта до фізичної активності:

• функціональний клас II за NYHA характеризується помірним обмеженням фізичної активності. Пацієнти відчувають стомлюваність, пальпітацію, задишку за нормальної фізичної активності, але комфортно почуваються у стані спокою. Серед таких пацієнтів, які отримують консервативне лікування, 5-річне виживання становить близько 70%;
• функціональні класи III та IV за NYHA вказують на значне та важке обмеження фізичної активності відповідно. Пацієнти відчувають симптоми навіть за найменшої активності або у спокої. У таких пацієнтів, які отримують консервативне лікування, 5-річне виживання значно нижче і становить близько 30%.

Ці дані підкреслюють важливість адекватного управління та моніторингу стану пацієнтів з НАК, особливо тих, у яких діагностовано вищі функціональні класи за NYHA. Незважаючи на те що консервативне лікування може бути ефективним в управлінні симптомами та покращенні якості життя, пацієнти з більш тяжкими формами захворювання можуть потребувати агресивніших методів лікування, включаючи можливість хірургічного втручання, щоб покращити довгостроковий прогноз.