Лімфатичний набряк є станом, при якому відбувається скупчення лімфи в тканинах, особливо підшкірній клітковині, через порушення в лімфатичній системі. Ці порушення можуть бути зумовлені як вродженими вадами, так і набутим ушкодженням лімфатичних судин, що призводять до хронічного запалення різного ступеня тяжкості та супутньої гіпертрофії шкіри та підшкірної клітковини.

Хронічні лімфатичні набряки класифікуються на первинні та вторинні. Первинні лімфатичні набряки виникають через прямі зміни в структурі або функції лімфатичних судин і можуть бути як вродженими, так і такими, що розвиваються після досягнення статевої зрілості, причому в кожній з цих категорій виділяють сімейні та спорадичні форми. Вторинні лімфатичні набряки, зі свого боку, є наслідком ушкодження лімфатичної системи внаслідок інших захворювань, наголошуючи на складності та багатофакторності цього стану.

Класифікація

Лімфатичні набряки, що характеризуються скупченням лімфи в тканинах і викликають збільшення обсягу уражених ділянок можуть мати різні причини, на підставі яких і класифікуються. Серед варіантів їх розвитку виділяють вроджені випадки, пов’язані з генетичними чи конгенітальними аномаліями у системі лімфообігу. Паразитарні інфекції, такі як філяріоз, можуть призвести до розвитку лімфатичних набряків.

Постзапальні лімфатичні набряки часто є наслідками шкірних захворювань, зокрема дерматитів, васкулітів та лімфаденітів. Хірургічні втручання, особливо в ділянці молочної залози, статевих органів, а також операції на судинах можуть спровокувати розвиток набряків через порушення нормального лімфообігу. Аналогічним чином променева терапія новоутворень іноді призводить до таких ускладнень. Посттравматичні та лімфо-венозні набряки пов’язані відповідно з фізичним ушкодженням тканин та хронічною венозною недостатністю.

Ідіопатичні лімфатичні набряки мають неясну етіологію, тоді як вторинні форми можуть супроводжувати такі стани, як патологічне ожиріння або масивні жирові набряки. У поодиноких випадках лімфатичний набряк може бути проявом пухлинного ураження лімфатичних вузлів, що є злоякісною формою захворювання.

Клінічна картина

Лімфатичні набряки, що розвиваються внаслідок лімфаденектомії або інфекційних процесів, зазвичай проявляються через тривалий прихований період, який може тривати від кількох місяців до кількох років. У початковій фазі набряк має м’яку, тістоподібну консистенцію і легко піддається тиску, проте з часом тканини стають більш щільними та твердими.

У випадках, коли пошкодження лімфатичної системи відбувається в проксимальних ділянках (наприклад після видалення лімфатичних вузлів), набряк насамперед стосується верхньої частини кінцівки та суміжних ділянок тулуба, зокрема плечової ділянки, грудей, стегна, а також зовнішніх статевих органів.

Специфічні ознаки лімфедеми нижніх кінцівок включають ущільнення шкіри в ділянці передньої частини стопи і біля основи другого пальця, що призводить до неможливості сформувати складку шкіри. Набряк пальців стоп набуває характерного сосископодібного вигляду. У міру прогресування набряку зростає ризик розвитку бактеріальних інфекцій шкіри, що повторюються, і підшкірної клітковини, відомих як дерматолімфангіт. Зрештою це може призвести до суттєвої деформації та збільшення обсягу ураженої кінцівки, що називається слоновістю.

Захворювання, пов’язане з лімфатичним набряком, прогресує через кілька клінічних стадій, кожна з яких відрізняється певними характеристиками та ступенем тяжкості. На стадії 0 фіксують порушення транспорту лімфи, проте зовнішніх проявів набряку ще немає. Стадія 1 характеризується оборотним набряком, який зменшується або повністю усувається після підйому ураженої кінцівки або нічного відпочинку. На стадії 2 набряк стає стійкішим і не зникає повністю навіть після тривалого відпочинку або підняття кінцівки. Найбільш просунута стадія 3 пов’язана з постійним набряком, що супроводжується трофічними змінами шкіри, такими як потовщення, ущільнення, пігментація, може призводити до значної деформації ураженої кінцівки.

Діагностика

Діагностика лімфатичного набряку в більшості випадків ґрунтується на клінічних проявах. Для підтвердження діагнозу та оцінки стану лімфатичної системи може бути застосована лімфосцинтиграфія. Для диференціації лімфатичного набряку від інших станів, що призводять до набряків, можуть бути потрібні методи візуалізації, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ) або комп’ютерна томографія (КТ).

При диференційній діагностиці слід враховувати різні можливі причини набряку, зокрема ліпедему (характеризується симетричним накопиченням жирової тканини на ногах, зокрема стопах, фіксується практично виключно у жінок і призводить до «колоноподібних ніг»), венозну недостатність, позиційний набряк, що виникає у осіб, які довго перебувають у сидячому положенні без ознак венозної недостатності, міксоматозний набряк при гіпотиреозі, претибіальну мікседему при захворюванні Грейвса — Базедова, циклічний ідіопатичний набряк, набряк, пов’язаний із запущеною серцевою недостатністю, гіпоальбумінемією, запальними та посттравматичними процесами. Такий комплексний розгляд дозволяє точно визначити причину набряку та вибрати відповідну терапію.

Лікування

Для ефективної терапії лімфатичного набряку потрібен інтегрований підхід, що поєднує різні методики, спрямовані на збільшення лімфовідтоку та зменшення вираженості набряку. Ключові елементи такого комплексного лікування включають лімфодренажні процедури, використання компресійних бинтів та виконання спеціальних вправ для дренажу. Пневматична компресія також може бути використана як ефективний засіб для зменшення вираженості набряку. У ситуаціях, коли набряк стійкий до компресійної терапії, ліпосакція може дати позитивні результати.

Існують певні протипоказання до застосування цих методів, зокрема гостре запалення шкіри та підшкірної клітковини, гострий тромбоз глибоких вен та декомпенсована серцева недостатність. Після завершення інтенсивної фази лікування рекомендується тривале носіння компресійних панчох або рукавів, а іноді й нічне використання компресійних пов’язок.

У разі розвитку інфекційних ускладнень шкіри та підшкірної клітковини застосовують антибіотики, наприклад, пеніцилін з інгібітором β-лактамаз, зазвичай протягом 10–14 днів до повного усунення симптомів. Для попередження повторних інфекцій, крім регулярного догляду за шкірою та уникнення травм, може знадобитися профілактика антибіотиками, такими як бензатину бензилпеніцилін, що вводиться внутрішньом’язово кожні 2–3 тиж протягом 1 року або довше.