Кератоглобус

Содержание

Кератоглобус — це рідкісне незапальне повільно прогресуюче захворювання рогівки (ектазія). Хвороба характеризується випинанням рогівки внаслідок її дифузного стоншення. Кератоглобус — це двостороннє захворювання і, як правило, його діагностують здебільшого у дітей (Wallang B.S. et al., 2013).

Пацієнти з цією патологією мають високий ризик розвитку захворювань, які потенційно загрожують втратою зору, наприклад, міопії високого ступеня тяжкості, нерегулярного астигматизму, рубцювання рогівки, а також її перфорації (Meghpara B. et al., 2009).

Етіологія та патогенез кератоглобусу

Виділяють 2 види кератоглобусу: набутий та вроджений. За типом генетичного успадкування кератоглобус є аутосомно-рецесивною хворобою. Його розвиток також асоційований із захворюваннями сполучної тканини, такими як синдроми Елерса — Данлоса, Марфана та Рубінштейна — Тейбі. Кератоглобус також був описаний у випадках вродженого амаврозу Лебера.

Набуті форми кератоглобусу часто пов’язані з весняним кератокон’юнктивітом, хронічним маргінальним (крайовим) блефаритом, ідіопатичним запаленням орбіти та тиреоїдною орбітопатією (ендокринна офтальмопатія). У разі весняного кератокон’юнктивіту та хронічного маргінального блефариту ектазія рогівки може бути наслідком постійного механічного тертя очей руками (Wallang B.S. et al., 2013).

Патофізіологічний механізм розвитку цього захворювання невідомий, але може бути пов’язаний з дефектом синтезу чи деградації колагену.

Витончення рогівки зазвичай максимальне на її периферії і може становити до ¹/₅ нормальної товщини прозорої частини фіброзної оболонки очного яблука. Однак значення інших параметрів рогівки залишаються в межах норми, включно з діаметром рогівки, що є важливим критерієм для диференціації кератоглобусу від інших патологічних станів, таких як буфтальм (збільшення розміру очного яблука на тлі глаукоми). У пацієнтів у більшості випадків рогівка залишається прозорою, якщо у них не розвиваються гострі епізоди водянки та рубцювання. Стриї Фогта (видимі нервові волокна, що формуються в стромі перед десцеметовою оболонкою у вигляді лінійних смуг) та кільця Флейшера (відкладення гемосидерину в базальному епітелії рогівки) не пов’язані з кератоглобусом, вони характерні для кератоконуса.

Також при кератоглобусі можуть виникати спонтанні розриви десцеметової оболонки, що призводить до гострих проявів болю, сльозотечі, світлобоязні та раптового зниження гостроти зору при гострій водянці рогівки. Порушення бар’єра ендотеліальних клітин призводить до накопичення рідини всередині рогівки. Розрішення набряку може тривати кілька місяців, при інших ектатичних захворюваннях рогівки цей період становить 5–36 тиж (Wallang B.S. et al., 2013).

Гістопатологічні зміни, що фіксуються при кератоглобусі, дуже схожі на зміни, що відмічаються при кератоконусі в запущеній стадії.

Клінічна картина кератоглобусу

Пацієнти зазвичай виявляють стабільне або прогресуюче двостороннє зниження гостроти зору, яке не може бути належним чином скориговане за допомогою окулярів або контактних лінз. Іноді хворі скаржаться на епізоди значно вираженого болю в очах, який виникає внаслідок водянки рогівки або її розриву.

Ознаки кератоглобусу наступні:

• міопія (часто міопія високого ступеня тяжкості);
• неправильний астигматизм;
• нерівномірний ретиноскопічний рефлекс;
• кулеподібне випинання рогівки;
• дифузне стоншення рогівки, найбільш виражене на периферії;
• складки, розриви чи збільшення товщини десцеметової оболонки рогівки;
• спонтанний розрив / надрив десцеметової оболонки рогівки;
• гострий набряк рогівки;
• рубцювання або неоваскуляризація строми рогівки органа зору (Fenzl C.R. et al., 2022).

Симптоми кератоглобусу включають:

• зниження гостроти зору;
• недостатню корекцію гостроти зору за допомогою окулярів. Пацієнти зазначають, що необхідно часто змінювати рецепт на окуляри для підтримки оптимальної гостроти зору внаслідок неправильної форми рогівки при кератоглобусі;
• неправильне розміщення м’яких контактних лінз на рогівці, біль або субоптимальна гострота зору при їх використанні;
• один або кілька епізодів болю очей з подальшим його зменшенням та зниженням гостроти зору (Fenzl C.R. et al., 2022).

Діагностика кератоглобусу

Діагноз захворювання «кератоглобус» є клінічним через наявність характерних ознак.

Діагностичні процедури, які проводяться для підтвердження цього діагнозу, наступні:

• ультразвукова пахіметрія рогівки;
• топографія та томографія рогівки, оптична когерентна томографія (ОКТ) переднього сегмента ока.

За результатами топографії та томографії рогівки, а також пахіметрії відмічається дифузне підвищення крутості рогівки та її витончення. Показники кератометрії можуть досягати 50–60 діоптрій (Fenzl C.R. et al., 2022).

При оцінюванні інших систем організму можна виявити патологічні відхилення, які свідчать про порушення сполучної тканини. До них належать такі ознаки, як:

• блакитна склера;
• гіпермобільність суглобів;
• втрата слуху;
• аномальна будова зубів;
• високе куполоподібне піднебіння (Wallang B.S. et al., 2013).

Лікування кератоглобусу

Основні цілі лікування кератоглобусу:

• збереження гостроти зору;
• збереження структурної цілісності рогівки ока.

Спочатку лікар призначає пацієнту корекцію зору за допомогою окулярів. За її допомогою при міопії високого ступеня з астигматизмом або без нього можна значно підвищити гостроту зору. Також вона особливо важлива для дітей для запобігання розвитку амбліопії. Крім того, окуляри забезпечують механічний захист очей, оскільки витончена строма рогівки цих пацієнтів піддається підвищеному ризику розриву рогівки після незначної травми ока.

На сьогодні не доведено ефективності лікування кератоглобусу із застосуванням лікарських засобів. Натомість увага зосереджена на попередженні таких ускладнень, як гостра водянка рогівки. Застосування гіпертонічного сольового розчину, циклоплегічних очних крапель (фенілефрину, атропіну) та м’яких бандажних контактних лінз є основою терапії водянки рогівки (Fenzl C.R. et al., 2022).

Хірургічне лікування кератоглобусу є складним. Традиційна проникаюча кератопластика є однією з перших хірургічних процедур, яка була проведена пацієнтам з цією патологією. Її перевага в тому, що вона менш складна з технічного погляду, ніж інші варіанти оперативного втручання. Однак при фіксації шва в середньопериферичній зоні рогівки трансплантат нормальної товщини стикається з вкрай витонченою тканиною реципієнта. Унаслідок чого можливий розвиток значного післяопераційного астигматизму, що є причиною незадовільної гостроти зору. Також офтальмохірурги виконують проникаючу кератопластику з трансплантатом великого діаметра. До недоліків належать більш високий ризик відторгнення трансплантату, затримка реепітелізації рогівки та післяопераційна глаукома внаслідок близькості розміщення трансплантату до лімбальних стовбурових клітин, лімбальної судинної системи, а також трабекулярної мережі передньої камери ока.

Пошарова кератопластика є ще одним хірургічним варіантом лікування кератоглобусу. Запропоновано кілька варіантів, що включають трепанацію рогівки пацієнта з наступним пошаровим розсіченням її на різній глибині. Ця техніка забезпечує структурну підтримку, зменшує вираженість нерівностей рогівки та зберігає цілісність лімбальних стовбурових клітин.

Можливі ускладнення хірургічних втручань при кератоглобусі включають:

• відторгнення трансплантата;
• інтрастромальну кісту рогівки;
• нейротрофічну виразку рогівки;
• неоваскуляризацію рогівки;
• ендофтальміт.

Ефективні засоби профілактики розвитку кератоглобусу на сьогодні не виявлені (Fenzl C.R. et al., 2022).