Додаткова вушна раковина — це вроджена аномалія розвитку зовнішнього вуха, при якій у преаурикулярній (навколовушній) ділянці визначаються шкірно-хрящові утворення. Причина вади — порушення ембріогенезу на 5–10-му тижні гестації, коли відбуваються процеси злиття, міграції та диференціювання мезенхімальних горбків (горбків Гіса) І та ІІ зябрових дуг. У більшості випадків утворення доброякісне, не викликає суб’єктивних скарг, але потребує виключення поєднаних вад розвитку (щелепно-лицьових, синдромальних).

Історичні дані

Цілеспрямоване клінічне вивчення додаткових утворень зовнішнього вуха почалося у XX ст., коли активно розвивалися оториноларингологія, пластична та реконструктивна хірургія. У цей період з’явилися:

чітка систематизація морфологічних форм патології;
оцінка їх клінічного значення в педіатрії та щелепно-лицьовій хірургії.

Останніми десятиліттями уявлення про етіологію значно розширилися завдяки розвитку молекулярної генетики та ембріології. Встановлено, що додаткові вушні придатки можуть бути компонентами різних синдромів (наприклад геміфаціальної мікросомії), а також асоціюватися з генетичними та ембріональними порушеннями морфогенезу зовнішнього вуха.

Епідеміологія

Частота додаткових утворень зовнішнього вуха залежить від популяції. У середньому серед людей європеоїдного походження цю патологію виявляють у близько 0,1–0,9% обстежених. Водночас в окремих регіонах Африки аномалію діагностують значно частіше: наприклад, у Нігерії та Гані показники поширеності серед дитячого населення досягають 8%.

З інших епідеміологічних особливостей додаткової вушної раковини можна виділити такі:

здебільшого аномалію діагностують у неонатальний період при стандартному огляді новонародженого. У медичній літературі описані поодинокі випадки, коли виявлення додаткової вушної раковини було проведено в пізніші терміни внаслідок мінімальних розмірів утворення або атипової локалізації;
ґендерних відмінностей у структурі захворюваності не виявлено.

Етіологія

Зовнішнє вухо починає формуватися приблизно на 5–6-му тижні внутрішньоутробного розвитку, процес триває до 9–10-го тижня. За цей період:

з 2 зябрових дуг (мандибулярної та під’язикової) формується 6 невеликих мезенхімальних піднесень, які називаються вушними горбками або горбками Гіса. При цьому:
- структури I зябрової дуги є попередниками передніх відділів зовнішнього вуха, зокрема козелка та частини висхідного відділу завитка;
- з горбків Гіса II зябрової дуги розвиваються інші елементи вушної раковини — завиток, протизавиток, мочка вуха і більшість її задніх і нижніх відділів;
у міру розвитку ембріона горбики поступово збільшуються, зміщуються вгору і назад та зливаються між собою, формуючи єдину вушну раковину нормальної форми.

Якщо процес зростання, міграції чи злиття горбків порушується, виникають різні вроджені аномалії зовнішнього вуха.

Генетичні причини додаткової вушної раковини до кінця не вивчені. Відомо, що патологія може виникати як ізольовано, так і бути проявом спадкових синдромів, пов’язаних з порушенням розвитку І та ІІ зябрових дуг, або комплексних вроджених вад розвитку. Описані сімейні випадки з аутосомно-домінантним типом успадкування, що підтверджує схильність до аномалії навіть ізольованих формах.

Вплив зовнішніх факторів на виникнення таких утворень нині переконливо не доведено, проте не варто виключати тератогенного впливу:

інфекцій у матері у період вагітності;
токсинів (алкоголь, хімічні речовини);
лікарських засобів (деякі препарати від акне або епілепсії).

Патогенез

Процес ембріонального розвитку зовнішнього вуха характеризується асиметричним та спрямованим зростанням мезодермальної тканини. Мезенхімальні клітини нейрального гребеня:

мігрують під контролем хемотаксичних градієнтів та молекул адгезії;
диференціюються в різні типи клітин сполучної тканини (фібробласти, хондроцити, остеобласти та адипоцити), які згодом формують різні компоненти вушної раковини.

Процес міграції, проліферації та диференціювання нейральних клітин гребеня суворо регулюється сигнальними молекулами та факторами транскрипції, а його порушення супроводжується розвитком вроджених аномалій (таблиця).

Таблиця. Патогенез додаткової вушної раковини

Механізми та фактори	Опис
Дисбаланс клітинної популяції	Одним із ключових механізмів формування додаткових утворень зовнішнього вуха є недостатній апоптоз у перехідних зонах, внаслідок чого зберігається надлишок мезенхімальної тканини. Залежно від подальшого шляху диференціювання такий субстрат трансформується в щільний хрящовий горбок або в м’якотканинне утворення з жирової і сполучної тканини. Саме порушення координації між розподілом та загибеллю клітин визначає морфологічну варіабельність аномалії.
Молекулярні сигнальні шляхи	На молекулярному рівні можливе порушення роботи різних сигнальних шляхів, які керують формуванням зябрових дуг та вушної раковини в ембріональний період: шлях Notch — забезпечує «зв’язок» між клітинами та допомагає їм правильно розподілятися та формувати межі між різними тканинами. При дисфункції шляху Notch клітини отримують неправильні сигнали про свою роль та розташування. У результаті деякі ембріональні структури, які у нормі мають зменшитися чи зникнути, зберігаються; шлях Wnt — регулює розподіл та диференціювання мезенхімальних клітин, з яких формуються елементи зовнішнього вуха. Порушення його роботи супроводжується надмірним ростом або неправильним диференціюванням тканин, що призводить до формування додаткових шкірно-хрящових структур; гени сімейства Pax — кодують транскрипційні фактори, які контролюють розвиток сполучної тканини, хряща та інших структур, що походять із зябрових дуг. Порушення їхньої експресії стає причиною аномального морфогенезу похідних зябрового апарату, у тому числі зовнішнього вуха. Усі сигнальні шляхи працюють не ізольовано, а у взаємозв’язку. Тільки узгоджена взаємодія шляхів Notch, Wnt та регуляторних генів забезпечує правильне формування зовнішнього вуха.
Генетичні механізми при синдромальних формах	Додаткові утворення зовнішнього вуха можуть поєднуватись з іншими вродженими вадами розвитку. У таких випадках їх слід розглядати як частину генетичного синдрому, тобто загального порушення розвитку організму: синдром Гольденхара — порушується формування структур, що походять з I і II зябрових дуг. У дитини можуть одночасно відзначатися додаткові вушні придатки, асиметрія обличчя, аномалії вуха, щелепи та хребта. Точних генетичних причин до кінця не встановлено; синдром Тричера — Коллінза — пов’язаний з мутаціями гена TCOF1, внаслідок яких порушується синтез білка Treacle. У результаті відбуваються збій утворення рибосом та підвищена загибель клітин (апоптоз) у тканинах, що формують зяброві дуги на ранніх етапах ембріонального розвитку. Патологія проявляється неправильним розвитком кісток обличчя, нижньої щелепи, зовнішнього вуха; синдром Дауна — причиною є наявність зайвої копії 21-ї хромосоми. Трисомія викликає загальний генетичний дисбаланс та впливає на процеси формування органів та тканин. Порушується нормальний розвиток структур зябрового апарату, тому додаткові вушні придатки можуть входити до загального фенотипу поряд з характерними рисами обличчя та іншими вродженими особливостями. Таким чином, при системних (синдромальних) порушеннях додаткові утворення зовнішнього вуха є не просто косметичною особливістю, а однією з ознак комплексного порушення ембріонального розвитку, особливо в ділянці зябрових дуг та лицьового скелета.

Класифікація

У клінічній практиці використовують 3 основні класифікаційні критерії, за якими систематизують патологію:

анатомічна локалізація:
- преаурикулярна додаткова вушна раковина — розташовується вперед від вушної раковини (на лінії між козелком і кутом рота);
- трагальна (антитрагальна) — локалізується в ділянці козелка (протикозелка);
- гелікальна — висхідна частина, верхня або середня третина завитка;
- лобарна — м’які тканини мочки вуха;
морфологічна будова:
- хрящова — щільне утворення, що складається з гіалінового хряща. При пальпації ригідно, має чіткі межі;
- шкірно-жирова (ліпоматозна) — має м’якоеластичну консистенцію, складається з адипоцитів і дерми, позбавлена хрящового кістяка, часто має виражену рухливість;
- змішана (комбінована) — щільне хрящове ядро, оточене пухкою сполучною та жировою тканиною;
клінічний перебіг:
- ізольована — супутні вади розвитку та системні генетичні порушення відсутні;
- синдромальна — компонент системного ураження організму.

Клінічні прояви

Додаткова вушна раковина — це вроджена форма дизонтогенезу зябрового апарату, яка, як правило, не впливає на слухову функцію і не викликає суб’єктивних скарг у пацієнтів. Основним проявом є наявність екзофітного утворення, локалізованого у преаурикулярній ділянці або безпосередньо на структурах зовнішнього вуха. Розмір вади варіює в широкому діапазоні: мала (3–5 мм) часто залишається непоміченою, її виявляють лише при прицільному фізикальному огляді, тоді як велика (більше 15 мм) сприймається як виражена косметична вада, особливо при локалізації в проєкції козелка або на видимих ділянках завитка.

Візуально додаткова вушна раковина виглядає як горбок або шкірне випинання округлої форми. Її поверхня зазвичай вкрита інтактною шкірою нормального кольору та текстури. У ряді випадків можливі локальна гіперпігментація або наявність термінального волосся, що свідчить про повноцінне ектодермальне диференціювання тканин до зрілих дермальних структур (меланоцитів, волосяних фолікулів).

Пальпаторні характеристики:

хрящова форма патології відчувається як ригідне тверде утворення з чіткими межами, яке практично нерухоме відносно підлягаючих тканин, так як часто має тісний зв’язок з хрящовим остовом вушної раковини;
для шкірно-жирового утворення характерні м’якоеластична консистенція та висока рухливість. Межі часто розмиті, плавно переходячи в навколишню підшкірно-жирову клітковину;
при змішаному типі будови при пальпації чітко диференціюють щільне хрящове ядро, оточене більш м’яким м’якотканним компонентом.

Можливі симптоми додаткової вушної раковини:

великі утворення можуть викликати дискомфорт, відчуття напруги м’язів в ділянці вуха при спробі надягання окулярів, слухового апарату, протезу для слуху чи навушників будь-якого типу;
локальне запалення шкіри при механічному подразненні утворення (часті торкання, тертя одягу);
біль при додатковій вушній раковині — ознака активного запального процесу чи механічної травми.

Синдромальні форми

Клінічний статус пацієнта визначається сукупністю вад розвитку, при цьому додаткова вушна раковина часто виступає лише діагностичним маркером:

синдром Гольденхара — поєднане ураження похідних I і II зябрових дуг. У пацієнта діагностують геміфаціальну мікросомію (асиметрію обличчя), аномалії хребта (синостоз, сколіоз), епібульбарні дермоїди;
синдром Тричера — Коллінза (щелепно-лицьовий дизостоз) — клінічно проявляється симетричним недорозвиненням вилицевих кісток і нижньої щелепи (мікрогнатія). У цьому випадку додаткові вушні раковини часто супроводжуються колобомами повік і вираженою кондуктивною приглухуватістю;
синдром Дауна (трисомія 21) — аурикулярні аномалії поєднуються з характерними лицьовими дизморфіями (плоский профіль, монголоїдний розріз очей), м’язовою гіпотонією, а також вадами серця та магістральних судин.

Діагностика

Клінічне обстеження залишається основним методом виявлення аномалії. Лікар проводить:

візуальний огляд обох вушних раковин, оцінюючи розмір, форму та положення додаткових структур;
пальпацію аномального утворення для визначення консистенції остова, рухливості та чутливості. Дискомфорт або біль при пальпації можуть свідчити про запальний процес або мікротравматизацію.

Ультразвукове дослідження є додатковим методом для оцінки структури утворення за наявності сумнівів у клінічній діагностиці. Інструментальна візуалізація (комп’ютерна (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ)) показана у таких випадках:

підозра на синдромальну форму патології;
глибока атипова локалізація;
виявлення поєднаних аномалій розвитку.

Для ізольованої додаткової вушної раковини рутинна інструментальна діагностика не потрібна.

Після хірургічного видалення аномалії виконують гістологічне дослідження. Його цілі:

верифікація морфологічної будови утворення;
підтвердження доброякісного характеру захворювання.

Диференційна діагностика

При диференційній діагностиці додаткової вушної раковини необхідно виключити інші утворення у привушній ділянці зі схожими клінічними проявами:

дермоїдна кіста — розвивається з ектодермальних тканин і має щільну капсулу. При пальпації вона зазвичай округла, еластична, без хрящової основи і частіше розташовується глибше під шкірою;
ліпома — доброякісна пухлина з жирової тканини, м’яка, рухлива, безболісна і не пов’язана з хрящами вушної раковини. Пальпаторно ліпома зазвичай м’якша і має «часткову» структуру;
папіломи, фіброми — такі утворення, як правило, є набутими, а не вродженими. Вони часто розташовуються на тонкій ніжці, не містять хрящової тканини;
преаурикулярна нориця — частіше локалізується перед козелком або в ділянці завитка. На відміну від додаткового вушного придатка, який виглядає як утворення, що виступає назовні, нориця являє собою невеликий отвір або канал у шкірі. Вона може періодично запалюватись, виділяти секрет та інфікуватися;
судинні мальформації та гемангіоми — їх відрізняють характерний колір (червоний, багряний або синюшний) та зміна розміру при плачі, фізичній напрузі або натисканні;
запальний процес (абсцес, перихондрит, зовнішній отит) — захворювання супроводжується болем, почервонінням, набряком та підвищенням місцевої температури шкіри.

Лікування

Консервативне ведення

За відсутності клінічних проявів та функціональних порушень органа слуху спостережна тактика залишається стандартним підходом. Пацієнтам рекомендують регулярні огляди для контролю стану аномалії та виключення розвитку ускладнень. Варто пам’ятати про те, що патологія рідко прогресує і здебільшого залишається стабільною протягом життя.

При дискомфорті, пов’язаному з механічною травматизацією при носінні слухового апарату, окулярів застосовують локальні захисні засоби (м’які прокладки або спеціальні ортопедичні пристрої).

При локальному запаленні призначають місцеву терапію:

на початковому етапі — місцеві антисептики (хлоргексидин 0,05%) та м’яку механічну обробку;
при помірному запаленні — місцеві протизапальні засоби (тріамцинолону ацетонід 0,1% мазь 2 рази на добу).

Системна антибактеріальна терапія показана тільки за ознаками поширеного запалення або перихондриту.

Хірургічне лікування додаткової вушної раковини

Видалення додаткової вушної раковини проводять не всім дітям, а лише за наявності певних показань:

виражена косметична вада, яка турбує батьків чи саму дитину;
функціональні незручності (наприклад коли утворення заважає носінню окулярів, слухового апарату або навушників);
часті травми або запалення в ділянці придатку (почервоніння, болісність, нагноєння);
швидкий ріст утворення чи його атиповий вид (для уточнення діагнозу).

Оптимальний вік операції залежить від клінічного перебігу. При вираженій косметичній ваді виконати хірургічну корекцію додаткової вушної раковини доцільно вже в ранньому дитячому віці. Якщо утворення не завдає дискомфорту, немає ознак запалення, втручання нерідко відкладають до дошкільного чи шкільного віку, коли дитина легше переносить процедуру та анестезію.

Розріз виконують у природній складці між додатковою раковиною та основною для мінімізації видимості післяопераційного рубця. Хрящовий каркас ретельно виділяють і повністю висікають до основи, видаляючи весь хрящовий компонент для запобігання рецидиву. Надлишок шкіри також видаляють, забезпечуючи рівний контур вуха. Зашивають рану пошарово: внутрішньодермальний шов матеріалом, що розсмоктується (поліглактин 910), для апроксимації тканин, потім шкірні шви (нейлон або поліпропілен 5/0 або 6/0). Швидкість загоєння в ділянці вуха хороша завдяки розвиненому локальному кровопостачанню.

Післяопераційний догляд:

щоденна обробка рани антисептиком (хлоргексидин 0,05% або повідон-йод 10%);
регулярне використання асептичних пов’язок протягом 7–10 днів;
видалення швів на 5-ту–7-му добу.

За наявності запального процесу в ділянці аномалії перед плановим хірургічним втручанням виконують попередню санацію запалення.

Ускладнення

Клінічний перебіг додаткової вушної раковини зазвичай доброякісний, але ускладнення не виключені:

мікротріщини та локальний дерматит — виникають внаслідок постійного механічного подразнення (тертя одягом, контакт із дужками окулярів або навушниками);
реактивний перихондрит (запалення оболонки, що вкриває хрящ) — найчастіше розвивається після ушкодження утворення. Основні прояви: локальний набряк та почервоніння шкіри, болючість при дотику, підвищення місцевої температури шкірних покривів;
абсцедування — ушкодження шкірного покриву відкриває вхідні ворота для стафілококової та стрептококової мікрофлори. За відсутності адекватної антисептичної обробки починається гнійне запалення із формуванням абсцесу;
вторинні кісти — якщо утворення містить функціонально активні сальні залози, існує ризик їх обтурації з подальшим розвитком атером або ретенційних кіст.

Злоякісна трансформація тканин додаткової вушної раковини теоретично можлива, але у профільній літературі такі випадки не описані.

Профілактика

Специфічної профілактики розвитку вродженої форми додаткової вушної раковини немає. Профілактичні заходи спрямовані на запобігання ускладненням:

навчання правил особистої гігієни ділянки вуха без травматизації та механічних ушкоджень;
щорічний профілактичний огляд отоларинголога;
рання діагностика та своєчасне лікування запальних процесів;
підбір слухових апаратів, окулярів, що не викликають тиску на ділянку аномалії;
застосування м’яких прокладок для запобігання мікротравматизації;
при рецидивуючих запальних процесах (понад 2 епізоди на рік) доцільно хірургічне видалення аномалії.

Прогноз

Прогноз при додатковій вушній раковині загалом сприятливий. Більшість пацієнтів не зазнають значного впливу на якість життя. Утворення, як правило, залишається стабільним протягом життя. Його розмір може трохи змінюватися з віком.

Хірургічне видалення аномалії високоефективне з погляду розв’язання естетичних проблем, запобігання функціональним порушенням та ускладненням. Косметичний результат, як правило, задовільний, особливо якщо розріз проведено у природній складці. Рубці мінімальні і стають менш помітними згодом завдяки хорошому кровопостачанню цієї анатомічної ділянки.