Арахноїдальна кіста

Визначення

Арахноїдальна кіста — це заповнені рідиною новоутворення, що формуються в павутинній оболонці (арахноїдальній оболонці), яка є 1 з 3 менінгеальних оболонок, що оточують головний і спинний мозок. Павутинна оболонка знаходиться між твердою та м’якою мозковими оболонками та відіграє найважливішу роль у циркуляції цереброспінальної рідини (ЦСР). Арахноїдальні кісти розвиваються, коли ЦСР потрапляє в ділянку розщеплення або подвоєння арахноїдальної оболонки, утворюючи порожнину, яка може з часом збільшуватися.

Найчастіше арахноїдальні кісти локалізуються в передній або середній черепній ямці (особливо в ділянці щілини, на частку якої припадає близько 50–60% усіх випадків), а також ретроцеребелярно. Інші ділянки, що часто уражаються, включають задню черепну ямку, супраселярну зону, міжпівкульну щілину, конвекситальну частину півкуль головного мозку і турецьке сідло.

Супратенторіальні кісти, особливо в сільвієвій щілині, часто діагностують у дітей. Вони можуть чинити тиск на сусідні кіркові структури, що призводить до судом, затримки розвитку або обструктивної гідроцефалії. Супраселярні кісти через свою близькість до зорового перехреста та гіпоталамуса можуть викликати порушення зору, ендокринну дисфункцію та обструкцію ЦСР. Кісти задньої черепної ямки можуть здавлювати головний мозок або його стовбур, що викликає атаксію, ураження черепних нервів або симптоматичну гідроцефалію.

Спінальні арахноїдальні кісти виявляють рідше, і вони становлять лише 1–3% усіх випадків. Зазвичай вони локалізуються у грудному чи шийному відділах хребта. Спінальні кісти можуть бути як вродженими, так і набутими, розвиваючись унаслідок травм, запалень чи хірургічних втручань. Вони можуть здавлювати спинний мозок або нервові корінці, що призводить до мієлопатії, радикулопатії, прогресуючих рухових або чутливих порушень та порушень ходи.

Вік початку проявів арахноїдальних кіст варіює від періоду новонародженості до похилого віку. Проте більшість кіст діагностують у перші 10 років, що підтверджує їх переважно вроджене походження.

Існує виражена гендерна відмінність. Співвідношення захворювання у чоловіків і жінок — 2:1, хоча, за даними різних досліджень, цей показник може змінюватися.

Поширеність арахноїдальних кіст:

• у дітей — близько 2,6%;
• у дорослих — 0,2–1,7%.

Зниження частоти діагностики арахноїдальних кіст із віком може бути пов’язане як з безсимптомним перебігом та спонтанною стабілізацією розмірів кіст, так і з особливостями діагностичних підходів у різних вікових групах (Wang J.Y. et al., 2025).

Причини арахноїдальної кісти

Точна причина формування арахноїдальних кіст залишається невизначеною, проте більшість із них вважаються вродженими. Передбачається, що вони розвиваються внаслідок аномального розщеплення павутинної оболонки під час ембріогенезу. Виявлення аберантної сільвієвої судинної мережі в хірургічних препаратах арахноїдальних кіст підтверджує ембріологічне походження, починаючи з 6–10-го тижня внутрішньоутробного розвитку.

Історично внутрішньочерепні арахноїдальні кісти згадувалися вже у XV ст. як кістозні новоутворення, що викликають сліпоту. У 1831 р. Брайт (Bright) дав перший точний опис, назвавши їх «серозними кістами павутинної оболонки». З того часу проведено безліч досліджень, спрямованих на уточнення патогенезу та клінічного значення арахноїдальних кіст.

Патогенез арахноїдальних кіст залишається предметом дискусій, і було запропоновано кілька теорій їх формування:

• порушення руху ЦСР. Згідно з цією гіпотезою, арахноїдальна кіста виникає внаслідок аномального руху ЦСР між ембріональними мозковими оболонками. При цьому пульсовий тиск ЦСР розсікає тканину, формуючи субарахноїдальний простір, між вже сформованими м’якою та павутинною оболонками. Якщо їхнє наступне закриття відбувається неправильно, частина ЦСР виявляється ізольованою, що призводить до формування кісти;
• агенезія скроневої частки — відкинута теорія. Відповідно до цієї теорії, арахноїдальні кісти є наслідком первинної агенезії скроневої частки. Однак спостереження свідчать, що після хірургічної декомпресії скронева частка відновлює свій обсяг, що вказує на компресію, а не відсутність тканини;
• внутрішньоутробне пошкодження (ішемія, запалення, травма) — низка авторів припускають, що внутрішньоутробне пошкодження головного мозку може призводити до формування кіст. Ця гіпотеза підтверджується електронно-мікроскопічними даними — наявністю гемосидерину, інфільтрацією запальними клітинами, потовщенням колагенового шару, гіперплазією арахноїдальних клітин. Ці ознаки притаманні перенесеному інсульту чи травмам в антенатальний період;
• роль анатомічного розташування. Механізм формування кісти може залежати від її локалізації. Супраселярні кісти — результат розщеплення павутинної оболонки та пролабування через турецьке сідло. Інтраселярні кісти — вклинення павутинної оболонки через дефект діафрагми турецького сідла з наступним її зарощенням. Внутрішньошлуночкові кісти — розвиток з арахноїдальних клітин у ділянці судинної щілини;
• генетичні чинники. Більшість арахноїдальних кіст є спорадичними, і значних генетичних мутацій у цих пацієнтів не виявлено. Однак існує низка синдромів, асоційованих з арахноїдальними кістами, що підтверджує участь генетичних та ембріональних факторів у патогенезі. До них належать синдром Айкарді, мукополісахаридоз, синдром Марфана, міссенс-мутація гена RERE, глутарова ацидурія І типу (частіше супроводжується двосторонніми кістами) (Wang J.Y. et al., 2025).

Механізми збільшення розміру арахноїдальної кісти

Хоча багато арахноїдальних кіст залишаються стабільними, у частини пацієнтів фіксується їх ріст. Запропоновано декілька механізмів розширення кіст:

• односторонній (клапанний) механізм — ЦСР надходить із субарахноїдального простору в кісту під час систоли, але зворотний відтік неможливий. Це призводить до поступового збільшення об’єму кісти;
• осмотичний градієнт — різниця у складі рідини всередині кісти та в субарахноїдальному просторі може створювати осмотичний градієнт, що зумовлює приплив рідини та розширення кісти;
• секреція рідини стінкою кісти — клітини, що вистилають внутрішню поверхню кісти, можуть мати секреторну активність, продукуючи ЦСР і підтримуючи її ріст.

Класифікація внутрішньочерепних арахноїдальних кіст

Класифікація арахноїдальних кіст згідно з анатомічною локалізацією:

• супратенторіальні — сільвієві кісти, супраселярні, церебральні (кортикальні), міжпівкульні, внутрішньовентрикулярні;
• інфратенторіальні — кісти мостомозочкового кута, ретроцеребелярні, внутрішньовентрикулярні;
• супра- або інфратенторіальні — квадригемінальні кісти.

Класифікація арахноїдальних кіст за Галассі

Цю класифікацію використовують переважно для кіст середньої черепної ямки (сільвієвих кіст), враховуючи розмір кісти, поширеність та вплив на навколишні структури:

• І тип — малі розміри арахноїдальної кісти, які розташовуються в передній частині середньої черепної ямки і не викликають деформації скроневої частки, частіше безсимптомні;
• II тип — локалізуються вище, уздовж сільвієвої борозни, частково зміщують скроневу частку та можуть викликати симптоми;
• III тип — великі кісти, що займають усю середню черепну ямку, викликають виражене зміщення скроневої, тім’яної та лобової часток головного мозку (White M.L. et al., 2024).

Симптоми арахноїдальної кісти

Більшість кіст діагностують випадково при нейровізуалізації, що проводиться за іншими показаннями. У низці випадків кісти виявляють у пацієнтів із симптомами. При локалізації у функціонально-критичних зонах або за значних розмірів вони здатні викликати мас-ефект і неврологічні порушення (Fadul K.Y. et al., 2023).

Згідно з результатами дослідження, кісти діагностували у пацієнтів зі скаргами на:

• головний біль;
• судомні напади (Fadul K.Y. et al., 2023);
• підвищення внутрішньочерепного тиску;
• гідроцефалію;
• підозру на інсульт;
• геміпарез;
• нудоту та блювання;
• запаморочення;
• порушення функцій черепних нервів;
• шум у вухах;
• затримку чи регрес розвитку;
• поведінкові зміни;
• зорові порушення (White M.L. et al., 2024).

Неврологічні прояви

Значні неврологічні ускладнення (гідроцефалія, атаксія, компресія черепних нервів) виникають рідко, проте можливий широкий спектр симптомів залежно від локалізації кісти:

• втрата зору, зорові поля (бітемпоральна, гомонімна геміанопсія);
• макроцефалія;
• нудота та блювання;
• паралічі III, IV, VI, VII, VIII, X черепних нервів;
• невропатія трійчастого нерва;
• геміфаціальний спазм;
• сенсоневральна приглухуватість;
• запаморочення.

Приклади локально-специфічних проявів:

• кіста цистерни corpora quadrigemina — компресія IV нерва та його дисфункція;
• супраселярна кіста — компресія хіазми з наступною бітемпоральною геміанопсією;
• ураження зорового нерва — іпсилатеральний дефект поля зору;
• кіста потиличної частки — гомонімна геміанопсія.

У поодиноких випадках скроневі кісти асоційовані з порушеннями навчання та синдромом дефіциту уваги та гіперактивності (СДУГ).

Атипові прояви наявності арахноїдальної кісти:

• синдром «голови, що хитається» (ритмічні рухи голови), — описаний при розширенні III шлуночка та залученні мозочка;
• депресія, що розв’язувалася після хірургічного втручання (марсупіалізація), імовірно, внаслідок мас-ефекту у відповідних зонах головного мозку;
• травматичний чи спонтанний розрив кісти — субдуральна гематома або крововилив (діагностують рідко).

Арахноїдальні кісти спинного мозку

Арахноїдальні кісти спинного мозку діагностують рідко. Вони можуть розвиватися на будь-якому рівні хребта, проте найчастіше їх виявляють у грудному відділі.

Основні симптоми — біль у спині, флюктуюча слабкість у ногах. Можливі також монопарез, корінцевий біль, спастичний квадрипарез, нейрогенна кульгавість, чутливі порушення, моноплегія, нетримання сечі, парестезії, нейрогенний сечовий міхур.

Діагностика арахноїдальної кісти

Інструментальні методи діагностики:

• комп’ютерна томографія (КТ) — діагностують гіподенсивне, неконтрастне новоутворення, розташоване в субарахноїдальному просторі;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) — візуалізують ЦСР на T₁— (T₁WI) і T₂-зважених зображеннях (T₂WI). На послідовності пригнічення сигналу рідини (FLAIR) сигнал відсутній, на дифузійно зважених зображеннях (Diffusion Weighted Imaging — DWI) відсутнє обмеження дифузії. Для більш точної візуалізації стінки арахноїдальної кісти можна застосувати наступні 3D-послідовності — CISS (Constructive Interference in Steady State), FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition), 3D SPACE (Sampling Perfection with Application-optimized Contras). За допомогою цих послідовностей можна оцінити тонку стінку кісти, візуалізувати розташування поряд черепних нервів і судин, знизити ризик хірургічних ускладнень. Метод 3D SPACE особливо необхідний для виявлення зв’язку кісти з лікворним простором;
• КТ-цистернографія — за її допомогою можна оцінити зв’язок арахноїдальної кісти із ЦСР; проводиться з інтратекальним введенням неіонного йодованого контрасту. На отриманих динамічних зображеннях оцінюють час та об’єм заповнення кісти. Арахноїдальні кісти, що швидко і повністю заповнюються, вважаються вільно сполученими і часто немає необхідності в хірургічному лікуванні;
• МРТ-цистернографія — може бути виконана без контрасту (використовуються 3D T₂-послідовності) або з інтратекальним введенням контрасту. Цей метод використовується для визначення сполучення кісти із субарахноїдальним простором, диференціювання від кіст, що не сполучаються (White M.L. et al., 2024).

Диференційна діагностика арахноїдальної кісти

Диференційна діагностика арахноїдальних кіст включає розмежування з низкою інших внутрішньочерепних кістозних новоутворень, таких як епідермоїдні та дермоїдні кісти, внутрішньочерепні абсцеси, а також паразитарні кісти, зокрема при нейроцистицеркозі. Основним методом, що дозволяє провести точну диференційну діагностику, є нейровізуалізація — МРТ і КТ (таблиця) (White M.L. et al., 2024).

Лікування арахноїдальної кісти

При безсимптомних або мінімально симптоматичних арахноїдальних кістах часто рекомендується консервативний підхід. У таких випадках пацієнтам проводять регулярне клінічне та рентгенологічне спостереження, включно з МРТ-скануванням з інтервалом 6–12 міс на початковому етапі. Після підтвердження стабільності стану моніторинг можна проводити рідше.

Згідно з результатами дослідження, більшість таких кіст залишаються стабільними протягом тривалого часу і втручання не показано, що зумовлює сприятливий прогноз для більшості пацієнтів. Зокрема, незначний ріст або відсутність об’ємного ефекту протягом часу зазвичай не призводить до погіршення стану.

Проте консервативне лікування не є оптимальним для пацієнтів із прогресуючими симптомами, такими як гідроцефалія або осередкові неврологічні порушення. У таких випадках відстрочення хірургічного втручання може призвести до необоротних пошкоджень центральної нервової системи. Тому для таких хворих показано активне лікування, що включає хірургічне втручання, яке може бути спрямоване на видалення або дренування кісти з метою запобігання погіршенню стану та зменшення вираженості неврологічного дефіциту (Wang J.Y. et al., 2025).

Показання до хірургічного лікування:

• локалізація кісти в ділянці критично важливих структур;
• наявність об’ємного ефекту;
• порушення ліквородинаміки (у тому числі розвиток гідроцефалії);
• осередкова неврологічна симптоматика;
• хронічний або виражений головний біль;
• судомний синдром;
• затримка психомоторного розвитку чи когнітивні порушення.

Методи хірургічного лікування

Вибір хірургічної тактики залежить від локалізації, розмірів кісти, її взаємодії з навколишніми структурами та ступенем тяжкості симптоматики.

Основні методи включають:

• хірургічне висічення стінки кісти — здійснюється зі створенням сполучення з субарахноїдальним простором. Використовують, якщо анатомія дозволяє легко виконати втручання із мінімальним ризиком;
• фенестрація (хірургічна або ендоскопічна) — створення отвору в стінці кісти з метою її дренування в найближчу частину шлуночкової системи або субарахноїдальний простір. Ендоскопічна фенестрація краща при перисільвієвих кістах, оскільки цей метод менш інвазивний і має нижчий ризик ускладнень. Характерна вища безрецидивна виживаність порівняно з відкритою мікрохірургією;
• кістоперитонеальне шунтування — використовують рідко через високий ризик ускладнень при тривалому функціонуванні шунту (інфекції, обструкція, надмірне дренування). Цей метод показаний лише у випадках, коли інші методи є неефективними або протипоказаними.

При атиповому розташуванні кісти можливе проведення черезшкірної аспірації (наприклад через овальний отвір) (White M.L. et al., 2024).

Ускладнення арахноїдальної кісти

Ускладнення, пов’язані з арахноїдальними кістами, діагностують відносно рідко, проте їх розвиток можливий і багато в чому залежить від локалізації кісти, її розмірів та ступеня тяжкості компресії прилеглих анатомічних структур. Одним із найбільш серйозних ускладнень є розрив кісти, який може призвести до формування субдуральних гігром або субдуральних гематом, що передбачають негайне нейрохірургічне втручання.

Залежно від локалізації арахноїдальної кісти можливий розвиток наступних неврологічних та офтальмологічних порушень:

• зорові порушення аж до втрати зору;
• нудота та блювання як прояви внутрішньочерепної гіпертензії;
• макроцефалія, особливо у дітей;
• параліч III, IV і VI пар черепних нервів (окорухового, блокового та відвідного), що проявляється обмеженням рухливості очей;
• невропатія трійчастого нерва (V пара), що супроводжується больовим синдромом або порушенням чутливості обличчя;
• геміфаціальний спазм;
• сенсоневральна приглухуватість при залученні слухового нерва (VIII пара);
• параліч лицьового нерва (VII пара);
• ураження блукаючого нерва (X пара), можливі прояви — дисфонія, дисфагія;
• запаморочення як наслідок компресії вестибулярних структур.

Отже, незважаючи на переважно доброякісний перебіг, арахноїдальні кісти за певних умов можуть викликати тяжкі форми клінічних проявів, за яких показано своєчасну діагностику та за необхідності — хірургічну корекцію (White M.L. et al., 2024).

Профілактика арахноїдальної кісти

Профілактика арахноїдальних кіст загалом немає чітких і специфічних методів, оскільки більшість таких кіст є вродженими чи розвиваються внаслідок генетичних чинників чи травм. Однак можна виділити кілька загальних підходів, які можуть знизити ризик виникнення або виявити захворювання на ранніх стадіях:

• профілактика травм голови — важливо бути обережними при заняттях спортом, їздити в автомобілі з ременями безпеки, використовувати захисне спорядження при заняттях екстремальними видами спорту (велосипед, мотоспорт);
• рання діагностика та контроль спадкових хвороб, генетичне консультування;
• контроль інфекційних захворювань (наприклад менінгіту). Важливо дотримуватися рекомендацій щодо профілактики інфекцій, таких як вакцинація, особливо проти менінгококових інфекцій;
• профілактика паразитарних хвороб, дотримання правил гігієни, а також правильна термічна обробка їжі можуть знизити ризик зараження нейроцистицеркозом;
• раннє звернення до лікаря за наявності симптомів, таких як головний біль, запаморочення, порушення зору чи слуху. Це дозволить діагностувати арахноїдальну кісту на ранніх стадіях, що значно покращує прогноз за можливого хірургічного лікування;
• підтримка здорового способу життя, включно з правильним харчуванням, регулярними фізичними навантаженнями, відмовою від куріння та надмірного споживання алкоголю, — сприяє загальному зміцненню організму та зниженню ризику захворювань, у тому числі тих, які можуть вплинути на нервову систему.

Прогноз арахноїдальної кісти

Найчастіше в лікуванні арахноїдальної кісти немає необхідності. Якщо пацієнту проводили хірургічне втручання, у більшості випадків характерний регрес симптомів та стабілізація стану хворого. Однак можливі рецидиви, особливо при неповній резекції чи недостатній фенестрації. За наявності гідроцефалії або вираженого об’ємного ефекту може знадобитися екстрене нейрохірургічне втручання (White M.L. et al., 2024).