Що таке ахалазія?

Ахалазія — це переважно (>70% випадків) первинне захворювання з дисфункцією моторики стравоходу невстановленого походження, яке проявляється у скруті релаксації нижнього стравохідного сфінктера (НСС) та відсутності первинної перистальтичної хвилі в центральному відділі стравоходу. Додатково можна виявити підвищення тиску в НСС у стані спокою. Даний дефект релаксації НСС може бути зумовлений пошкодженням та зменшенням кількості постгангліонарних нейронів сплетення Ауербаха, які відповідають за розслаблення НСС. Паралельно з розвитком захворювання відбувається звуження стравоходу, зі збільшенням розміру його просвіту вище ділянки звуження та помітним витонченням стінки стравоходу.

Цей стан може створювати труднощі при ковтанні та інших діях, пов’язаних із процесом травлення, вимагаючи детального діагностичного дослідження та, можливо, спеціалізованого лікування для відновлення нормальної функції стравоходу. Ці порушення можуть суттєво впливати на якість життя пацієнта, тому своєчасне звернення до фахівців та правильно підібрана терапія можуть значно допомогти в управлінні симптомами захворювання.

Клінічна картина

Труднощі з ковтанням, які на початку виявляють при прийомі твердої їжі й згодом поширюються також на рідку їжу, є найбільш типовими ознаками цього захворювання. Дисфагія може супроводжуватися низкою симптомів, зокрема регургітацією харчових мас у ротову порожнину, біллю у грудній клітці, печією, хронічним кашлем та поперхуванням (орофарингеальна дисфагія), що в кінцевому підсумку може призвести до втрати маси тіла та гіпотрофії. Регургітація може спровокувати розвиток аспіраційної пневмонії або абсцесу легень, що загрожує здоров’ю пацієнта.

До інших можливих ускладнень належать езофагіт, утворення дивертикулу в дистальному відділі стравоходу та, рідше, кровотечі. З часом, приблизно через 15–25 років після початку захворювання, ризик розвитку плоскоклітинного раку стравоходу зростає приблизно в 30 разів порівняно із загальнопопуляційним рівнем.

Захист від можливих ускладнень та поліпшення якості життя пацієнта включають діагностику та адекватне лікування, а також регулярне медичне спостереження для запобігання або своєчасного виявлення можливих ускладнень. Комплексний підхід до лікування та підтримка з боку медичного персоналу можуть допомогти пацієнтам впоратися із симптомами та поліпшити їхнє повсякденне життя.

Діагностика

Допоміжні дослідження

1. Рентгенографія (РГ) стравоходу з «пташиного дзьоба» з гладкими контурами стінок, що гостро звужуються донизу. Цей візуальний аспект може бути важливим індикатором у діагностиці захворювань стравоходу.

2. Проведення ендоскопії є вкрай важливим для виключення інших причин звуження, насамперед раку стравоходу. Цей метод також дозволяє виявити можливе співіснування грижі стравохідного отвору діафрагми, що необхідно знати перед плануванням хірургічного втручання. При запущеній формі ахалазії виявляють атонічний, розширений і звивистий стравохід. Зміни в слизовій оболонці, спричинені тривалим роздратуванням від харчових мас, що затримуються в стравоході, містять еритему, виразки і кандидоз. НСС залишається закритим та не реагує на інсуфляцію повітря, але реагує при невеликому навантаженні на шлунок. Високий опір і ригідність у кардії можуть вказувати на інші причини звуження, такі як післязапальний стеноз або рак.

Коректна діагностика з урахуванням усіх вищеописаних особливостей дозволяє вибрати оптимальний план лікування, що, своєю чергою, сприяє поліпшенню якості життя пацієнтів з подібними захворюваннями стравоходу.

3. Манометрія стравоходу є ключовим методом дослідження, що дає можливість виявити дисфункцію перистальтики в середній частині стравоходу, що встановлюють у 90% пацієнтів, які стикаються з подібними захворюваннями. Цей метод також виявляє зміни в тонусі НСС, саме підвищення тиску в стані спокою до 45 мм рт.ст. та порушення процесу релаксації сфінктера.

Такі патологічні зміни можуть зумовити труднощі при проходженні їжі через стравохід, що призводить до дискомфорту і болю при ковтанні. Порушення релаксації НСС може супроводжуватися іншими симптомами та ускладнити процес харчування.

Інформація, отримана за допомогою манометрії стравоходу, є дуже важливою для подальшої діагностики та вибору стратегії лікування. Своєчасне виявлення та корекція даних порушень можуть значно поліпшити якість життя пацієнтів, допомогти запобігти можливим ускладненням та покращити прогноз захворювання.

Діагностичні критерії

Діагностика захворювань верхнього відділу шлунково-кишкового тракту (ЖКТ) містить комплекс медичних досліджень. Основний діагноз часто встановлюється на основі РГ верхнього відділу ШКТ з використанням рентгеноконтрастної речовини та ендоскопічного дослідження. Ці методи дослідження забезпечують візуалізацію внутрішніх структур та допомагають ідентифікувати аномалії чи патологічні зміни.

Для більш точного підтвердження діагнозу та отримання додаткової інформації про функціональний стан стравоходу виконують манометрію стравоходу. Цей метод дозволяє оцінити перистальтику стравоходу та функцію нижнього стравохідного сфінктера, що вкрай важливо для розуміння характеру захворювання та визначення оптимального лікувального плану.

Комбінація цих методів дослідження дозволяє медичним фахівцям отримати широкий огляд стану верхнього відділу ШКТ пацієнта та сформулювати точний діагноз. Завдяки такому комплексному підходу можливе своєчасне виявлення різних захворювань та початок ефективного лікування, що, своєю чергою, сприяє швидкому відновленню пацієнта та поліпшенню якості його життя.

Лікування

Загальні принципи

Важливість дотримання дієтичних та повсякденних рекомендацій для осіб з діагностованим захворюванням стравоходу не може бути переоцінена. Наступні стратегії підкреслюють цю увагу та орієнтовані на зменшення вираженості дискомфорту та запобігання можливим ускладненням:

1. Рекомендовано їсти в комфортній обстановці, уникаючи поспіху. При цьому варто уважно вибирати продукти для вживання. Перевагу слід віддавати тим, які легко перетравити та проковтнути. У деяких випадках лікар може порекомендувати перехід на подрібнену або кашкоподібну їжу, що полегшить процес ковтання та мінімізує подразнення стравоходу.
2. Психоемоційний стан також відіграє значну роль у загальному добробуті пацієнта. Надмірна емоційна напруга може спровокувати кардіоспазм, що погіршить проблеми з ковтанням. Стресові ситуації слід мінімізувати, а при їх виникненні застосовувати релаксаційні техніки, такі як медитація або глибоке дихання.
3. У нічний час можуть виникнути додаткові ризики через можливість аспірації застійного вмісту стравоходу. Підвищення узголів’я ліжка допоможе знизити цей ризик, забезпечуючи безпечніше положення для сну. Цей простий, але ефективний захід може значно поліпшити якість сну та рівень комфорту під час відпочинку.

Дотримання вищеописаних рекомендацій може значно поліпшити якість життя людей із захворюваннями стравоходу, зменшивши дискомфорт та сприяючи якнайшвидшому відновленню.

Фармакологічне лікування

Комплексна терапія захворювань, пов’язаних із порушенням функції НСС, часто містить як інвазивні медичні процедури, так і медикаментозну дію. Одним із ефективних підходів до зниження тонусу НПС є застосування лікарських засобів, зокрема ізосорбіду динітрату.

Звичайна доза ізосорбіду динітрату становить 5–20 мг і рекомендовано застосовувати його сублінгвально (під язиком) за близько 10–30 хв до початку їди. Цей часовий інтервал дозволяє активній речовині розпочати свою дію, полегшуючи процес ковтання та знижуючи дискомфорт, який може виникнути під час прийому їжі. Ефективність цього лікарського засобу триває близько 1,5 год, що сприяє зменшенню вираженості симптомів захворювання під час прийому їжі.

Важливо наголосити, що будь-яке медикаментозне лікування повинно проводитися під суворим контролем лікаря, який зможе правильно підібрати дозу та врахувати можливі протипоказання та побічні ефекти. Особливу увагу слід приділяти індивідуальній переносимості та можливій взаємодії з іншими лікарськими засобами, що приймають.

Ендоскопічне лікування

Для покращання стану пацієнтів із порушеннями моторики стравоходу використовуються різні терапевтичні методи. Залежно від конкретного випадку можуть бути застосовані одна або декілька таких процедур:

1. Механічна дилатація стравоходу: процедура здійснюється під премедикацією та радіологічним контролем, забезпечуючи розширення ділянки стенозу в стравоході. Середня ефективність сеансів дилатації, що повторюються, досягає близько 80%. Однак слід бути уважними до можливих ускладнень, таких як перфорація стравоходу, кровотеча з верхнього відділу ШКТ, рефлюкс-езофагіт та аспіраційна пневмонія. При підозрі на перфорацію стравоходу рекомендовано виконати РГ із застосуванням водорозчинного контрастного засобу.
2. Ін’єкції ботулінового токсину: застосовують під час ендоскопічного дослідження послаблення спазму НСС шляхом інгібування вивільнення ацетилхоліну. Цей метод можна запропонувати у випадках, коли інші методи протипоказані або не зафіксовано очікуваного ефекту. При повторних ін’єкціях препарату — ефективність середня (50%).
3. Ендоскопічна міотомія (POEM): процедура містить поздовжнє розрізання м’язового шару стравоходу за допомогою спеціалізованого інструменту, введеного через гастроскоп. Маніпуляції виконують під загальним наркозом з ендотрахеальною інтубацією, що забезпечує максимальний комфорт та безпеку для пацієнта. Цей метод застосовують для поліпшення прохідності стравоходу та зменшення симптомів захворювання.

Кожна з перерахованих процедур має свої показання та протипоказання, а також можливі ризики та ускладнення. Тому вибір методу лікування та його подальша реалізація мають здійснюватися у суворій відповідності до медичних рекомендацій та під контролем досвідчених фахівців.

Хірургічне лікування

Кардіоміотомія є хірургічною процедурою, під час якої виконують поздовжній надріз м’язів стравоходу і кардії. Ефективність цього методу можна порівняти з ефективністю ендоскопічної дилатації, що дозволяє значно поліпшити прохідність стравоходу. Процедура зазвичай рекомендована у випадках стенозу кардії, коли ендоскопічне введення провідника у шлунок стає неможливим. Особливо актуальним цей метод може бути для пацієнтів віком до 30 років, у яких у перспективі прогнозована необхідність багаторазових процедур дилатації стравоходу.

Однак, як і будь-яка хірургічна інтервенція, кардіоміотомія не позбавлена ризику ускладнень. Одним із можливих негативних наслідків може стати гастроезофагеальний рефлюкс і, як результат, подразнення та запалення слизової оболонки стравоходу.

У деяких особливих випадках, наприклад, при значному розширенні стравоходу можна рекомендувати його хірургічне видалення. Такий радикальний підхід може бути виправданий для забезпечення якості життя пацієнта та запобігання подальшому розвитку ускладнень. При цьому вибір оптимального методу лікування повинен здійснюватися індивідуально, з урахуванням всебічного аналізу стану здоров’я пацієнта, віку, наявності супутніх захворювань та інших факторів. Консультація з досвідченими фахівцями та проведення всебічного медичного обстеження передують ухваленню рішення щодо проведення кардіоміотомії або інших методів лікування.

Прогноз

Багато пацієнтів стикаються з необхідністю регулярних ендоскопічних процедур, зокрема дилатації стравоходу або ін’єкцій ботулінового токсину, або міотомії, яка може бути виконана як ендоскопічно, так і хірургічно. Однак ефект від цих втручань часто може бути неповним, залишаючи проблему недостатньо вирішеною. Невизначеність ефективності лікування часом створює складнощі в управлінні захворюванням на довгостроковій перспективі.

До того ж, навіть при отриманні позитивного результату від лікування ризик розвитку раку стравоходу, мабуть, продовжує залишатися на підвищеному рівні. Це свідчить про важливість тривалого медичного спостереження та контролю за станом пацієнта. У зв’язку із цим, деякі дослідники наполягають на періодичному ендоскопічному обстеженні як запобіжному засобі. Цей підхід допомагає вчасно виявляти можливі патологічні зміни та адаптувати терапевтичний план відповідно до поточного стану пацієнта.

Так, продуманий підхід до моніторингу та лікування з огляду на індивідуальні особливості кожного випадку є критично важливим для оптимізації результатів лікування та поліпшення якості життя пацієнтів.