Что такое рецидивирующий полихондрит?

Рецидивирующий полихондрит — это рецидивирующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани.

Рецидивирующий полихондрит проявляется эпизодами деструктивного воспаления хрящевой ткани любой локализации. Преимущественно поражаются хрящи ушной раковины, носа и трахеи.

Рецидивирующий полихондрит: причины

Этиология рецидивирующего полихондрита на сегодня не до конца исследована. По оценкам экспертов, заболевание развивается у генетически предрасположенного человека при воздействии провоцирующего фактора. Так, отмечается связь между антигеном HLA-DR4 и рецидивирующим полихондритом.

Какие факторы риска связаны с рецидивирующим полихондритом?

Возможны различные провоцирующие факторы: инфекционные, химические, токсическое воздействие или прямая травма. Так, случаи рецидивирующего полихондрита зарегистрированы после травмы ушной раковины.

По оценкам экспертов, причиной развития полихондрита после травмы является высвобождение криптогенного антигена и его распознавание иммунной системой.

Предположительно, также роль играет дисбаланс в системе протеолиз — антипротеолитическая активность с преобладанием протеолиза.

Рецидивирующее поражение хряща приводит к его деструкции.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, но несколько чаще возникает у лиц в возрасте 40–50 лет. Патологию фиксируют с частотой 4,5:1 млн населения в целом, одинаково часто у представителей обоих полов и всех расовых групп. Более 30% случаев выявляется у лиц с имеющимися аутоиммунными или гематологическими сопутствующими болезнями.

Рецидивирующий полихондрит: патогенез

Рецидивирующий полихондрит в первую очередь поражает хрящевые структуры. Предположительно, иммунные механизмы повреждают протеогликан — основной компонент хряща. У пациентов с рецидивирующим полихондритом выявляются циркулирующие и тканеспецифические антитела к коллагену II, IX и XI типов. Кроме того, в развитии воспаления в хряще участвует и клеточный иммунитет. CD4⁺ клетки секретируют цитокины, такие как интерлейкин-8, макрофагальный воспалительный белок 1β и моноцитарный хемоаттрактантный белок-1, что приводит к привлечению моноцитов и макрофагов. Макрофаги выделяют протеолитические ферменты, металлопротеиназу (ММП-3), катепсин L и К, что приводит к разрушению хряща. Также играет роль повреждение хряща активными формами кислорода, формирующимися при активации моноцитов и макрофагов. На ранних стадиях заболевания отмечается полиморфная воспалительная клеточная инфильтрация; позднее — апоптоз хондроцитов, очаговая кальцификация и фиброз хряща.

Рецидивирующий полихондрит: диагностика

Рецидивирующий полихондрит: клиническая картина

Клинические проявления могут в значительной степени варьировать. В 90% случаев развивается поражение ушных раковин, воспаление ограничивается хрящевой частью уха, мочки уха относительно не затрагиваются. Возможно поражение внутреннего уха. Поражение суставов является вторым по частоте проявлением и фиксируется у 50–75% пациентов. Поражение суставного хряща проявляется как неэрозивный олиго- или полиартрит. Чаще всего поражаются лучезапястные, пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. Деформация суставов при этом не характерна. Глазные проявления диагностируют у 20–60% больных рецидивирующим полихондритом и включают эписклерит, склерит, кератит и увеит. Поражения зрения могут приводить к слепоте. В около 25% случаев отмечается носовой хондрит. Воспаление хрящевых колец трахеи и бронхов приводит к спадению этих дыхательных путей (трахеобронхомаляции). Нарушение дыхания является наиболее частой причиной летального исхода при рецидивирующем полихондрите. При поражении аорты может развиваться ее расширение и формирование относительной недостаточности аортального клапана.

Даже при своевременной адекватной терапии существует высокая вероятность рецидива.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы

Изменение цвета кожи в зоне поражения хряща.
Боль в ухе / хрящах носа.
Отек пораженного хряща.
Нарушение слуха (при повреждении внутреннего уха).
Кашель.
Охриплость голоса.
Хрипы.
Свистящее дыхание.
Одышка.
Лихорадка.
Общая слабость.
Боль в мышцах.
Боль в пораженных суставах.
Деформация спинки носа (седловидный нос) при поражении назальных хрящей.
Нарушения зрения, параорбитальный отек, гиперемия конъюнктивы и т.д.

Как диагностируют рецидивирующий полихондрит?

Для установления диагноза достаточно 3 из 6 критериев:

рецидивирующий хондрит обеих ушных раковин;
неэрозивный воспалительный артрит;
хондрит носового хряща;
воспаление глазных структур, проявляющееся конъюнктивитом, кератитом, склеритом или увеитом;
хондрит дыхательных путей с поражением хрящей гортани или трахеи;
повреждение улитки или вестибулярного аппарата, проявляющееся нейросенсорной тугоухостью, шумом в ушах или головокружением.

Дополнительные методы обследования:

компьютерная томография для оценки поражения дыхательных путей (могут быть выявлены воздушная ловушка, коллапс, утолщение стенки дыхательных путей и сужение просвета). Исследование функции легких (спирометрия);
позитронно-эмиссионная томография;
биопсия хряща ушной раковины;
общий анализ крови (повышение скорости оседания эритроцитов);
биохимический анализ крови (повышение уровня альфа2- и гаммаглобулинов, серомукоида, сиаловых кислот, фибрина);
серологические тесты (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела — повышаются при сопутствующих ревматологических заболеваниях);
рентгенография суставов (могут развиваться неэрозивная околосуставная остеопения и равномерное сужение суставной щели);
тесты на антитела к коллагену II типа.

Рецидивирующий полихондрит: лечение

Как лечат рецидивирующий полихондрит зависит от клинической картины и тяжести течения заболевания.

Пациентам с поражением ушных раковин, носа или суставов без системных проявлений могут быть рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты, колхицин, дапсон и глюкокортикостероиды в низких дозах.

Пациентам с тяжелыми поражениями (хондрит гортани или трахеобронхиальный хондрит, внезапное начало развития сенсоневральной тугоухости или поражение глаз) показана глюкокортикоидная терапия. Обычно рекомендуется метилпреднизолон в дозе 1 г внутривенно в течение 3 дней, а после — преднизолон 1 мг/кг массы тела перорально сочетанно с иммуносупрессивной терапией (циклофосфамидом, метотрексатом, азатиоприном и циклоспорином). Циклофосфамид часто применяют в качестве стартового препарата (1–2 мг/кг массы тела) с последующей заменой после достижения ремиссии на менее токсичные препараты (азатиоприн или метотрексат).

Также назначают биологические препараты, например, ингибитор фактора некроза опухоли-альфа инфликсимаб. Кроме того, могут быть показаны адалимумаб, этанерцепт, абатацепт и тоцилизумаб.

При коллапсе дыхательных путей проводятся хирургические вмешательства: стентирование, дилатация дыхательных путей, трахеостомия и ларинготрахеальная реконструкция.

Дифференциальная диагностика

Повреждение носа при злоупотреблении наркотиками (кокаином);
грибковые инфекции;
туберкулез хряща;
сифилис;
антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)-ассоциированный васкулит;
лимфоматоидный гранулематоз;
поражение глаз при ревматоидном артрите, АНЦА-ассоциированном васкулите, узелковом полиартериите, синдроме Бехчета или синдроме Когана.

Рецидивирующий полихондрит: осложнения

Коллапс дыхательных путей;
дыхательная недостаточность;
нарушения слуха;
нарушения зрения, слепота;
косметические дефекты (например седловидный нос, отвисшие ушные раковины).