Лимфаденопатии (5000157336)

Лимфатические узлы (ЛУ) — только часть общей лимфатической системы человека. Лимфатическая система человека состоит из чрезвычайно развет­вленной высокодифференцированной ткани, общая масса которой составляет около 1% общей массы тела. Она состоит из ЛУ, распределенных по всему телу, лимфатических сосудов (от мелких до крупного Ductus thoracicus), миндалин, лимфатической ткани слизистой оболочки дыхательного и пищеваритель­ного трактов, тимуса, белой пульпы селезенки. К лимфатической системе относят также часть костного мозга и лимфоциты в периферической крови и в тка­нях. То есть даже из беглого обзора видно, что лимфа­тическая система не является абсолютно единой.

Филогенетически лимфатическая система возни­кает на достаточно поздних этапах эволюции. Первые лимфатические сосуды выявляют только у амфибий. Скопления лимфоцитов отмечают у птиц, но настоя­щие лимфатические узлы у них — единичные.

В онтогенезе тимус начинает развиваться на 8-й неделе беременности. Первые ЛУ появляются на 3-м месяце. Первичные лимфатические узелки обра­зуются из спонгиозной ткани, развившейся из лимфа­тического сосуда. Слияние первичных узелков ведет к образованию собственно ЛУ. К моменту рождения человека лимфатическая система еще очень незрелая. Это проявляется и в незрелости иммунологических реакций. Развитие лимфатических тканей завершает­ся только к 12–15 годам. Диаметр зрелых ЛУ состав­ляет от 2 до 25 мм. Но размеры ЛУ очень сильно зави­сят от возраста и функционального состояния.

Важнейший лимфоидный орган иммунитета — глоточное лимфоидное кольцо Вальдейера — Пи­рогова, прежде всего — так называемые миндалины (Tonsilla palatina). Наряду с этим парным органом кольцо построено из непарных глоточной миндалины и миндалины на корне язычка и лимфоидных тяжиков, расположенных латерально на задней стенке глот­ки. Онтогенетически небные миндалины возникают раньше ЛУ и селезенки. В жизни ничего не бывает случайным. Случайными мы называем вещи, смысл и происхождение которых не знаем. Такое раннее фор­мирование лимфоидной ткани в глотке объясняется, видимо, тем, что ребенок начинает контактировать с антигенами именно per os, заглатывая околоплодные воды. Первичные лимфатические фолликулы появля­ются в возрасте 16 нед. Вторичные фолликулы появ­ляются после контакта с антигенами. У гнотобиологических животных они никогда не формируются.

Вся структура миндалин предназначена для кон­такта с антигеном. Поскольку антиген не поступает в миндалину, как в ЛУ, через приносящий сосуд, контакт достигается через поверхность. Миндалины покрыты многослойным неороговевающим эпите­лием, который легко фиксирует на себе антигены. Площадь контакта значительно увеличивается за счет внедрения эпителия в ткань миндалины с об­разованием крипт. В каждой миндалине имеется 15–20 кратеров-крипт. В результате площадь ак­тивной поверхности миндалины составляет 300 см². В дополнение к этому в криптах эпителий лежит очень рыхло и базальная мембрана в этой области не сплошная, а представлена отдельными участками. Все это предназначено для облегчения захватывания и контакта с антигенами.

Наибольшей относительной и абсолютной массы миндалины достигают у детей в возрасте 5–11 лет. В этом возрасте лимфоидной ткани у ре­бенка в 2 раза больше, чем у взрослого. Доброкачест­венное увеличение миндалин, закономерная реак­ция их лимфоидной ткани на антигенный шквал в позднем дошкольном и раннем школьном возрасте, когда нарастает активность ребенка, лавинообразно увеличивается число разнообразных контактов, не­редко расценивается как хронический тонзиллит. А уж этот диагноз едва ли не автоматически обуслов­ливает тонзилэктомию.

Все вышеприведенные сведения призваны под­твердить сложность строения, этапность созревания и многообразие функций лимфатической системы, ее реакцию на самые разнообразные раздражители. Поэтому врач достаточно часто выявляет у своих пациентов увеличенные ЛУ, ему приходится в сжа­тые сроки отвечать на вопросы «почему?» и «что де­лать?».

Традиционно при увеличении ЛУ, не учитывая другие составляющие этого синдрома (анамнез, общую клиническую картину, местную симптоматику), дума­ют об онкогематологическом заболевании. Вследствие этого такие пациенты составляют до 40–60% всех пер­вичных больных, посещающих онкогематолога, что представляется не оправданным. Частота впервые вы­явленных случаев онкогематологических заболеваний в нашей стране относительно невелика. Отсюда понят­но, почему большинство пациентов с увеличенными ЛУ после посещения гематолога возвращается к терапевтам и педиатрам с диагнозом «лимфаденит» (ЛА). То есть причиной увеличения ЛУ в большинстве случаев являются процессы, не связанные с гемобластоза­ми: инфекционные, общетерапевтические, иммунные и другие состояния.

В то же время нельзя настаивать на инфекцион­ном генезе увеличения ЛУ, если двухнедельный курс антибиотикотерапии не обусловил существенного улучшения клинико-лабораторных показателей и результатов инструментального обследования.

Увеличение ЛУ может быть результатом ЛА и лимфаденопатии (ЛАП).

ЛА — воспаление ЛУ, возникающее как ослож­нение после различных гнойно-воспалительных за­болеваний и специфических инфекций (туберкулез, актиномикоз, чума и др.). ЛА, как правило, является вторичным процессом.

ЛАП — системное увеличение ЛУ, не связанное с воспалением (воздействие некоторых медикамен­тов, пролиферация, метастазирование и т. д.).

Методы исследования ЛУ должны быть макси­мально стандартизованы.

В клинической практике оценивают жалобы (местная болезненность, местное или общее повы­шение температуры, общесоматические жалобы), анамнез (эпиданамнез, давность появления, локализация увеличеннных ЛУ в одной или нескольких группах, одновременное их увеличение или посте­пенное, скорость манифестации болезни).

Особое значение имеет осмотр больного. Наря­ду с тщательным общетерапевтическим осмотром по системам необходимо обратить внимание на количество измененных ЛУ и локализацию их по группам. ЛУ следует оценивать только объективно (в мм или см). Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной литературе срав­нение ЛУ с зерном, горохом, вишней, лесным или грецким орехом нерационально, дает несопостави­мые результаты и должно быть изжито. Необходимо тщательно фиксировать соотношение увеличенных ЛУ между собой. Например, расположение ЛУ по типу «солнечной системы» (один большой ЛУ в цент­ре и по периферии от него ЛУ меньшего диаметра) типично для туберкулеза лимфатической системы.

Осмотр и пальпация позволяют выявить увеличе­ние поверхностных ЛУ: затылочных, шейных, впе­реди- и заушных, подчелюстных, подбородочных, над- и подключичных, подмышечных, локтевых, паховых, подколенных. Выявление увеличения ЛУ той или иной группы может быть полезным для пра­вильного установления диагноза некоторых заболе­ваний. Так, увеличение затылочных ЛУ типично для краснухи, заднешейных — для инфекционного мо­нонуклеоза, подчелюстных — для ангины.

Размер ЛУ в каждой из групп в определенной мере индивидуален. Так, подмышечный ЛУ диамет­ром 1–2 см при отсутствии других проявлений не вызывает тревоги, а такой же размер надключичного узла заставляет думать о метастазе. ЛУ может быть подвижным или спаянным с окружающими тканя­ми. Консистенция характеризуется как эластичная, мягкая, с флюктуацией, средней плотности и плот­ная. При остром воспалении ЛУ размягчается, часто становится болезненным при пальпации. Болезнен­ные ЛУ редко бывают злокачественными. Метаста­зы в ЛУ делают их твердыми.

Для более полной характеристики ЛУ, особенно в недоступных для пальпации областях, применяется рентгенография грудной клетки, ультразвуковое ис­следование брюшной полости, КТ и ЯМР. Они поз­воляют точно определить размеры ЛУ, изменения групп ЛУ, недоступных осмотру и пальпации, харак­теристики капсулы, спаянность, топографические особенности, внутреннюю структуру; исключить состояния, симулирующие увеличение ЛУ (опухо­ли, не исходящие из ЛУ, гематомы, аномалии почек и т. п.). Крайне важно получение информации о со­стоянии печени и селезенки. На первом месте по до­ступности и быстроте получения информации стоит эхоГ. Л У диаметром <1,5 см по плотности приближа­ются к жировой ткани, визуализируются редко, огра­ничить их опухолевое поражение от иных причин увеличения только по данным эхоГ практически не­возможно. Такие ЛУ выявляют прежде всего при ин­фекционных процессах, реактивных поражениях, в состоянии полной ремиссии гемобластозов. ЛУ диа­метром 1,5–2 см хорошо визуализируются в случае, если они проецируются на эхонегативные структуры или изменяют обычные топографо-анатомические соотношения. Весь спектр эхоГ-изменений ЛУ мо­жет быть сведен к трем основным группам:

1. Увеличение отдельных ЛУ оценивают как небольшое, если они не теряют своей обычной структуры, сохраняют капсулу, четкость и ровность контуров, не изменяют топику органа. Такой тип характерен для инфекционных поражений, особен­но туберкулеза, вирусного гепатита, коллагеноза, иммунодефицита, гемобластоза у больных низкой группы риска.
2. Дальнейший рост ЛУ приводит к появлению сливающихся между собой масс, оттесняющих со­суды. Отмечают при гнойном расплавлении группы ЛУ, при гемобластозе, метастазирующих опухолях.
3. Сдавливание или оттеснение внутренних ор­ганов. При этом может возникнуть гидронефроз за счет сдавливания мочеточника, значительное сме­щение матки, мочевого пузыря. Типично для крайне неблагоприятных вариантов миелолейкозов, лим­фом Ходжкина и неходжкинских лимфом.

ЭхоГ заключения могут быть подтверждены данными КТ или ЯМР. Эти методы дополнительно позволяют уточнить структуру ЛУ, их топографичес­кие соотношения, выявить другие группы ЛУ. Если поверхностные ЛУ есть смысл оценивать только при помощи эхоГ, а мезентериальные и забрюшинные ЛУ практически одинаково хорошо выявляются ме­тодами эхоГ и КТ, то внутригрудные ЛУ выявляют почти исключительно рентгенологически (рис. 5.1).

Лимфография во многих случаях уступает эхоГ и КТ. Сцинтиграфия с Ga67 позволяет оценивать воспа­лительно измененные ЛУ, но не применима для изуче­ния ЛУ брюшной полости, поскольку толстая кишка и печень активно поглощают изотоп. Окончательное за­ключение возможно после гистологического изучения. Наиболее достоверным методом является биопсия ЛУ, которая имеет свои особенности. Показаниями для оперативного вмешательства, гистологического изуче­ния и выбора ЛУ для проведения биопсии определяют­ся только клинически. При увеличении ЛУ нескольких групп желательно не удалять паховые и подмышечные ЛУ (в них чаще фиксируется инфекция, что может маскировать иные процессы; удаление подмышеч­ного ЛУ технически сложнее, чем в других областях). Кроме того, удаление паховых или подмышечных ЛУ может в будущем спровоцировать лимфостаз конеч­ности. Ткани следует препарировать бережно, не раз­давливать. ЛУ необходимо убирать вместе с капсулой и небольшим объемом околоузловой клетчатки. Если в одном регионе изменены несколько ЛУ, то постарать­ся взять не менее двух. Биоптат следует тут же достав­лять в патологическую лабораторию. В крайнем случае его можно охладить или фиксировать. Если фиксации подвергается биоптат диаметром более 1,5 см или кап­сула удаленного ЛУ плотная, то ткань следует осто­рожно глубоко надрезать или разделить. В качестве фиксатора оптимальным является забуференный фор­малин. Соотношение ткань/фиксатор=1:10. Биопсии уступает аспирационная биопсия. Но современные методы тонкоигольной биопсии позволяют получить достоверные результаты.

Воспалительное увеличение ЛУ может быть ло­кальным и генерализованным. Локальное увеличе­ние отмечают при местных инфекционных процес­сах, откуда лимфа оттекает в ЛУ.

Увеличение ЛУ схематически можно представить как связанное с инфекцией (ЛА), так и не связанное с инфекцией (ЛАП). Для инфекционного ЛА типично одновременное увеличение селезенки.

1. ЛА вирусной природы:

• цитомегалия;
• инфекционный мононуклеоз;
• корь;
• краснуха;
• синдром Ардмора. Инфекционное заболева­ние, вероятнее всего, вирусной природы. Пик забо­леваемости отмечают осенью. Передается воздушно­капельным путем. Индекс контагиозности высокий, инкубационный период — 3–10 дней. Начинается с фарингита, ринита, субфебрилитета. Протекает с генерализованным увеличением ЛУ, болезненной увеличенной печенью (реже — спленомегалией), миалгией, болью в грудной клетке. Выздоровление без последствий.

2. ЛА при бактериальных инфекциях:

• кариес;
• абсцесс;
• скарлатина;
• туляремия;
• болезнь кошачьей царапины (фелиноз). Вы­зывается Bartanella (Rochalimaea) henselae. Чаще доброкачественно протекающее со спонтанным вы­здоровлением двустороннее воспаление ЛУ (в том числе мезентериальных и внутригрудных) с общими и кожными неспецифическими симптомами, обу­словленное ранениями кожи кошками, собаками, реже — посторонними острыми предметами. Следу­ет подчеркнуть, что основным резервуаром инфек­ции являются все-таки домашние кошки. В одном из исследований антитела к В. henseltae выявлены в крови у 14–50% кошек. В другом исследовании в США среди всех кошек, доставленных их встрево­женными хозяйками в ветеринарную лечебницу по поводу «дурного настроения» питомицы, у 41% жи­вотных выявлена бактериемия, хотя никаких других симптомов больше не было.

У заразившихся людей описаны гранулематоз­ный гепатит, спленомегалия, энцефалитические реакции, судорожный синдром. Отмечают в основ­ном у детей и подростков преимущественно поздней осенью и зимой.

Вообще же бартанеллы, ранее Rochalimaea, пред­ставляющие собой мелкие плохо окрашивающиеся грамнегативные бактерии, относятся к группе воз­будителей риккетсиозов (см. главу 7) и вызывают острую лихорадку с анемией, хронические кожные сыпи или тяжелые общие поражения у иммуноскомпрометированных пациентов (табл. 5.1), где об­щим является и ЛАП:

• боррелиоз. Известен как псевдолимфома. Лим­фопролиферативное поражение ЛУ и кожи при зара­жении Borrelia burgdorferi после укуса клеща. Описа­ны переходы в злокачественные лимфомы;
• туберкулез. Наряду с неспецифической инфек­цией локальный и/или системный ЛА отмечают при туберкулезе. Ранее достаточно часто выявляли мико-бактериальное воспаление шейных и подчелюстных ЛУ с типичным исходом в звездчатый рубец. ЛУ при этом плотноэластической консистенции, кожа над ним не изменена. При неблагоприятном течении формируется «холодный абсцесс» со свищевым хо­дом, что вызывает сложности в ДД с актиномикозом. Последнему свойственна синюшная инфильтрация кожи. Микроскопическое и бактериологическое ис­следование отделяемого разрешает сомнения;
• сепсис;
• аллергический субсепсис. Рассматривают как вариант ювенильного РА;
• сифилис. Увеличение паховых ЛУ наряду с не­специфической флорой и опухолевой гиперплазией должно послужить причиной исключения сифили­са, учтенная заболеваемость которым выросла почти в 3 раза (с 32,6 до 86,1 на 100 000 населения);
• паховая лимфогранулема (болезнь Никола — Фавра). Вызывается некоторыми серовариантами хламидий. На фоне общего плохого состояния боль­ного (повышение температуры, разбитость, сниже­ние аппетита) паховые ЛУ (может быть одностороняя реакция) увеличиваются до 3 см в диаметре, кожа над ними становится синюшно-багровой. ЛУ часто расплавляются. У гомосексуалистов поражение пря­мой кишки приводит к ее стриктурам;
• генито-аноректальный симптомокомплекс. Со­стояние, видимо, близкое климфогранулеме Никола — Фавра. Представляет собой осложнение хронического ЛАпри хламидиозе серотипов L1–L2 с перипроктитом, хроническими рецидивирующими перианальными и промежностными свищами, стриктурами и фиброзом генитоуретрального тракта, элефантиазисом вульвы. Возникает в основном у женщин.

Таблица 5.1

Основные клинические характеристики бартонеллеза

3. ЛА при грибковых заболеваниях:

• гистоплазмоз. Заболевание человека и живот­ных. Вызывается грибком Histoplasma capsulatum. При первичном легочном процессе характерно об­разование рассеянных очагов, увеличение прикор­невых ЛУ. При хроническом легочном гистоплазмозе на рентгенограммах грудной клетки отмечают инфильтративные изменения в верхних долях, обра­зования каверн и обызвествления прикорневых ЛУ. Диссеминированный гистоплазмоз — острое забо­левание детей младшего возраста, лиц старческого возраста или пациентов с иммунодефицитом. Характеризуется тяжелым течением, острой лихорадкой, одышкой, кашлем, генерализованным увеличением периферических ЛУ. Смертность — высокая.

4. ЛА при паразитарных заболеваниях:

• токсокароз;
• эхинококкоз;

5. ЛА при протозойных инфекциях:

• токсоплазмоз. Субклинический вариант — шей­ный подострый некротизирующий ЛА. Клинически — болезненный, чаще шейный ЛА со спонтанной ремис­сией через 3–6 мес, лихорадка, экзантема. Нейтропения. Гистологически — коагуляционные некрозы с гистиоцитарными и иммунобластными клетками без грану­лем, без нейтрофильных гранулоцитов. ДД проводят со злокачественными лимфомами, туберкулезом, гистиоцитозом, а по данным гистологии (васкулит) — с СКВ;
• кала-азар;
• малярия.

Формы, не связанные с инфекцией (ЛАП).

1. ЛАП медикаментозные:

• гидантоиновые производные. Медикаментоз­ное увеличение ЛУ при применении дифенина и других противосудорожных препаратов этой группы часто сочетается с мегалобластной анемией и тром­боцитопенией. Это представляет сложности в ДД с лимфомами. После отмены лекарственных средств размеры ЛУ возвращаются к норме;
• аллопуринол (применяют при лечении пациен­тов с гиперурекемий, в том числе при миелопроли­феративных заболеваниях);
• противолепрозные средства (применяют в гаст­роэнтерологии для лечения пациентов с хроническим колитом, в ревматологии — при артрите и спондилоартрите, особенно ассоциированных с HLA В-27;
• поствакцинальные;
• на фоне инородных тел (в том числе тальк, кремний и другие отходы производств).

2. Гранулематозы:

• саркоидоз (болезнь Бека). Заболевание с не­достаточно выясненными этиологией и патогене­зом, может протекать с увеличением всех групп ЛУ и селезенки, в большинстве случаев не выходящей за реберную дугу более чем на 3–4 см. Типичным явля­ется изменение ЛУ ворот легких. Размер узлов обыч­но не превышает 3–4 см. Диагностически значимым представляется увеличение кубитальных ЛУ;
• аллергический гранулематоз Чарга — Штраус­са. Сочетается с атопией в анамнезе. Проявляется как БА, выраженная эозинофилия, ЛАП, нейропа­тия, кожные язвы, поражения сердца, легких, ки­шечника и васкулита мелких артерий и вен;
• мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Системное гранулематозное заболевание с образо­ванием кожных узлов, деструктивным артритом, поражением внутренних органов. Протекает по типу псориатической артропатии;
• ретикулез липомеланотический (синдром Паутриера — Ворингера). Локализованное или генера­лизованное увеличение ЛУ как сопровождение дер­матозов, прежде всего меланоэритродермии.

3. ЛАП при метастазировании солидных опухо­лей в ЛУ.

Выявляя увеличение ЛУ, следует, исключив инфекцию, помнить об опухолевой природе их ги­перплазии. Локальное увеличение ЛУ типично для метастазирующих опухолей. Например, патогномоничным для метастаз при раке желудка является уве­личение надключичного ЛУ слева.

Об онкогематологическом генезе изменения ЛУ свидетельствует увеличение их диаметра до 4 см и более, каменистая плотность, бугристость, спаян­ность с окружающими тканями, внутригрудные кон­гломераты, особенно в верхнем средостении, внут­рибрюшинные конгломераты.

4. ЛАП при гемобластозах:

• болезнь Ходжкина (ходжкинская лимфома, лимфогранулематоз). Классикой гистологической диагностики является определение гигантских кле­ток Березовского — Штернберга и клеток Ходжкина. Возрастные пики заболеваемости отмечают в 15–30 и старше 50 лет. Мужчины заболевают чаше. Возможен медленный вариант развития, когда без общих симп­томов интоксикации пациент чаще случайно выявляет увеличение ЛУ какой-либо одной группы. Кожа над ними не изменена, узлы плотные, безболезнен­ные, подвижные. Реже первично поражаются внутригрудные и паховые ЛУ. В других случаях увеличе­нию ЛУ предшествет высокая температура, ночное потение, зуд, исхудание. При этом поражаются сразу несколько групп ЛУ, в том числе внутрибрюшные или медиастинальные. Увеличивается печень и селезенка. Лимфогранулематоз — одна из очень редких опухо­лей, метастазирующих в селезенку. При эхоГ метаста­зы выглядят как округлые эхонегативные образова­ния, селезенка напоминает «простреленный орган». Эта находка является достаточно патогномоничной для лимфогранулематоза (рис. 5.2). Однако такую же картину эхоГ «мишеневидной» селезенки отмечали у детей с хронической гранулематозной болезнью.

Прогностически неблагоприятно слияние мета­стазов и деформация селезенки. В поздних стадиях присоединяется боль в костях. На начальных этапах лабораторные признаки минимальны и неспецифич­ны, позднее — эозинофилия, анемия, лимфопения, резко повышенная СОЭ. Прогностически неблаго­приятным является расширение средостения, когда оно при передне-задних рентгеновских снимках за­нимает более ¹/₃ поперечника грудной клетки. Для установления полноценного диагноза, определяю­щего терапевтическую тактику, необходима биопсия ЛУ и оценка стадийности процесса;

• неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) — группа опухолей лимфатической системы разной сте­пени злокачественности, но с общей симптоматикой. Происходят из клона лимфоидных клеток-предшест­венников различной гистогенетической принадлеж­ности и степени дифференцировки. Неходжкинские лимфомы могут быть В- и Т-клеточными. Становле­ние В-клеточных лимфом возможно на фоне поли­клональной В-клеточной гиперплазии. В онтогенезе доказано участие вируса Эпштейна — Барр, обладаю­щего тропизмом к В-клеткам. В-клеточные неходжкинские лимфомы развиваются преимущественно в лимфоидных образованиях кишечника, кольца Вальдейера, реже — в периферических ЛУ, в тканях глаз­ницы, мозговых оболочках. В развитии Т-клеточных неходжкинских лимфом значение вирусов и иммуно­дефицитных состояний не доказано. Риск их разви­тия повышен при аутоиммунных заболеваниях.

Если раньше неходжкинские лимфомы вывляли у людей в основном зрелого возраста, а у молодых лимфома развивалась на фоне иммунодепрессивных состояний, то в современных условиях повышается заболеваемость детей, составляя 9:1 млн детского на­селения. ЛУ мягкие, безболезненные, но при быстром росте могут становиться болезненными. Возможны конгломераты. Инициальное поражение перифери­ческих ЛУ отмечают при неходжкинских лимфомах только в 12% случаев. Гораздо чаще процесс дебюти­рует с поражения лимфоидной ткани брюшной по­лости (35%), переднего средостения (27%). Даже если увеличена только одна группа ЛУ, заболевание рас­сматривают как первично генерализованное. Граница между лимфомами и лейкозами до некоторой степени условна. Например, если в костном мозгу выявляют более 25% бластных клеток, то лимфому рассматри­вают как лейкоз и лечат соответственно;

• в особую группу, не всеми принимаемую, вы­деляют ангиоиммунобластную ЛАП. Проявляется общим плохим состоянием, лихорадкой, генерали­зованной ЛАП, гепатоспленомегалией. По анализу крови определяют поликлональную гипергаммаглобулинемию, гемолитическую кумбс-положительную анемию. Гистологически типичны пролиферация венул, инфильтрация лимфоцитами, плазматичес­кими клетками и иммунобластами. ДД проводят со злокачественными лимфомами, в которые на позд­ней стадии ангиоиммунобластная ЛАП достаточно часто и трансформируется;
• генерализованное увеличение ЛУ при лейкозах описано ниже (см. Спленомегалия);
• болезнь гамма-тяжелых цепей. Обусловлена моноклональной гаммапатией. Протекает по типу лимфопролиферативного системного заболевания;
• болезнь альфа-тяжелых цепей (средиземномор­ская лимфома). Отмечают в основном в детском и юношеском возрасте. Клиника обусловлена тяжелым синдромом мальабсорбции, являющимся результатом лимфопролиферативных процессов с инфильтрацией тонкой кишки и мезентериальной ЛАП;
• гистиоцитарные синдромы.

5. Паранеопластические реакции:

• ПОЭМК-комплекс. Паранеопластический симптомокомплекс (особенно часто при склерози­рующих плазмоцитомах) = полинейропатия + ор- ганомегалия + эндокринопатия + дисглобулинемия (М-градиент) + поражение кожи.

6. ЛАП при системных процессах в организме:

• коллагенозы. В этом случае наибольшее увели­чение ЛУ регистрируют все-таки при инфицирован­ных вариантах диффузных болезней соединительной ткани, то есть при сочетании ЛА и ЛАП;
• локальный опухолевидный амилоидоз. Про­текает с общей параспецифической реакцией. На 52 случая системного амилоидоза у детей нами от­мечен локальный опухолевидный амилоидоз у 2. У лиц старческого возраста локальный опухолевидный амилоидоз выявляют чаще, он не сопровождается бурной общей реакцией;
• амилоидоз Любарха. Генетически детермини­рованный. Генерализованная ЛАП, ортостатическая гипотония, обструктивная инфильтративная кардио­миопатия, спленомегалия, нейропатия, туннельный синдром;
• синдром Дорфмана — Розаи (интермиттирую­щая доброкачественная ЛАП). Вероятно, аутоим­мунное заболевание с доброкачественной пролифера­цией плазмоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Пик заболеваемости — в первые 10 лет жизни. Протекает с двусторонним шейным, часто генерализованным увеличением ЛУ, лихорадкой, лейкоцитозом, узло­ватой эритемой. По нашим наблюдениям, при пора­жениях внутренних органов прогноз плохой. Прогноз ухудшается при наличии одновременно иммунодис­функции (повышение СОЭ, диспротеинемия);
• десквамативная эритродермия Лейнера. Ве­роятнее всего, дефект хемотаксиса лейкоцитов и де­фицит фрагмента комплемента С5. Заболевание ма­нифестирует в первые 3–4 мес жизни. Проявляется генерализованным увеличением всех ЛУ, вторичной эритродермией, дистрофией ногтей, анемией, рвотой, диарей. Чаще возникает при грудном вскармливании. Известны семейные случаи. Прогноз благоприятен.

7. ЛАП при первичных иммунодефицитных со­стояниях:

• общая вариабельная иммунная недостаточ­ность;
• аутоиммунный лимфопролиферативный синд­ром;
• гранулематоз септический. Гетерогенная груп­па дефектов иммунитета, объединенных незавер­шенным внутриклеточным фагоцитозом каталазопо­зитивных микробов в результате дефицита перекиси водорода и атомарного кислорода. В настоящее вре­мя известны 4 различных молекулярных дефекта:

1) Х-хромосомно связанный рецессивный дефект тяжелых цепей цитохрома В558;
2) а/p наследуемый дефект легких цепей цитохрома В558;
3) дефект 47 kd цитозолфактора;
4) дефект 65 kd цитозолфактора.

Клинические признаки: острые абсцедирующие инфекции кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, ЛУ, печени, селезенки, обусловленные ка­талазопозитивными бактериями (стафилококки, энтеробактерии), а также аспергиллами; хроническое гранулематозное воспаление в желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях с возможным стено­зированием; уменьшение образования атомарного кислорода и перекиси водорода в ответ на раствори­мые и опсонированные раздражители.

8. Генетически обусловленные ЛАП:

• синдром Клиппеля — Треноне. Сочетание ло­кальных лимфангиом и гемангиом;
• синдромы с наследственно обусловленными лим­фатическими отеками (Вевера — Смита и Мильроя);
• легочная мышечная гипертрофия — мышечный цирроз легкого. Разрастание гладкомышечных воло­кон периальвеолярно, перибронхиально, интерстициально, интерлобарно. Увеличение ворот легких.

9. Синдром приобретенного иммунодефицита.