• Кабинет
  • Глава 20. Изменение корней легких. Расширение средостения

    Международные названия

    Корни (ворота) легких формируются сосудами, бронхами и ЛУ. Поэтому при расширении ворот лег­ких необходимо исключить состояния, связанные с поражениями указанных структур. Клинические признаки расширения ворот легких у взрослых по­являются поздно, но у детей, особенно младшего возраста, даже сравнительно незначительное пора­жение средостения приводит к кашлю, одышке и нарушениям гемодинамики.

    Притупление перкуторного звука типично для увеличения ЛУ. Над грудными позвонками (до ТV–VI) определяется бронхофония (признак Д’Эспине), в норме выслушиваемая только над ТII–III. Битональный упорный кашель свидетельствует о сдавлении бронха ЛУ. Диагноз «поражение ворот легких» устанавливают преимущественно рентге­нологически, в том числе и методом КТ. но ДД воз­можна только с привлечением клинических данных. Для практических целей при ДД используют услов­ное (так как ряд заболеваний может протекать как с одно-, так и с двусторонним поражением) деление процесса на одно- и двустороннее увеличение раз­меров ворот легких.

    Одностороннее поражение корней легких

    Туберкулез ЛУ ворот легкого в наших условиях у детей и людей молодого возраста — едва ли не са­мая частая причина одностороннего (и двусторон­него тоже, но значительно реже) изменения ворот легких. ЛУ четко ограничены, полициклические, клубневидные. Хотя казефикация ЛУ начинается уже через несколько недель после первичной ин­фекции, рентгенологическая динамика изменений ЛУ при туберкулезе медленная. Через 12–18 мес по­являются видимые включения кальция. Со време­нем ЛУ «сжимаются», становятся более плотными, на их месте остаются небольшие гомогенные кальцинаты. Кальцинаты сохраняются многие годы, но не остаются неизменными. С течением времени в благоприятных условиях происходит их постепен­ная и полная резорбция. В редких случаях кальцинат может прорваться в бронх, вызывая мучительный кашель (если остается фиксированным в подпаян­ном ЛУ; диагностируется бронхоскопически), или откашливаясь как бронхолит. В неблагоприятных ситуациях внутри кальцинатов в течение многих лет могут персистировать микобактерии туберкулеза. Распространение туберкулезного процесса на сре­достение отмечают у детей младшего возраста, лиц с иммунодефицитными состояниями и пациентов со СПИДом. Микобактерии из мокроты и промывных вод бронхов не высеваются, за исключением сравни­тельно нечастых случаев прорыва казеозных масс из ЛУ в бронхи. Реакция Манту положительна, однако при тяжелом течении туберкулеза или на фоне ви­русных инфекций у 7–10% больных реакция Манту отрицательная. Активность туберкулезного бронхо­аденита определяют по серии рентгенограмм и дина­мике клинической картины. Кальцинаты в воротах легкого типичны прежде всего для туберкулезного бронхоаденита, хотя возможны при силикозе и бо­лезни Бека. Односторонний специфический брон­хоаденит, особенно «туморозная форма», иногда с трудом дифференцируется от лимфом и саркоидоза.

    Рак бронхов по экстренности диагностики стоит, безусловно, на первом месте среди других причин одностороннего расширения корней легких. Бронхо­генная карцинома составляет более 20% всех случаев опухолей легких. Одностороннее расширение корня легкого в 25–30% случаев — единственный первый симптом рака бронхов. Это может быть как первич­ная опухоль, так и метастаз небольшой перифери­ческой бронхокарциномы в ЛУ. Карцинома брон­хов — одна из наиболее частых форм (до 40% всех злокачественных опухолей) карцином у мужчин (70–90% всех больных раком бронхов — мужчины), а последнее время в связи с курением с нарастаю­щей частотой ее выявляют и у женщин (до 2% всех курильщиков заболевают раком бронхов). 98% всех больных бронхокарциномой курили. Вероятность рака бронхов возрастает при глубоком затягивании при курении, что увеличивает контакт табачного дыма со слизистой оболочкой бронхов. Риск разви­тия карциномы резко нарастает при начале курения до 15 лет и выкуривании 20 и более сигарет в день. 50% всех случаев рака бронхов диагностируют у па­циентов младше 65, 40% — 65–75, 10% — старше 75 лет. Очень небольшое количество случаев рака легкого (15% — у мужчин, 5% — у женщин) связаны с экологическими факторами (асбестоз, мышьяк, хроматы, никель, ионизирующее излучение, иприт и др.), но и эти факторы сказываются только при условии курения.

    Бронхогенная карцинома (особенно такие ее виды, как аденокарцинома и бронхоальвеолярная карцинома) связаны с фиброзом легкого. Основны­ми патофизиологическими условиями возникно­вения рака бронхов принято считать повреждения ДНК, активацию клеточных онкогенов и стимуля­цию фактором роста. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 6 мес, только 25% пациентов живут 1 год, а 5-летний рубеж переживает всего 6% мужчин и 10% женщин. Диагностика рака бронхов in situ — казуистика, по­скольку сравнительно длительное время карцинома развивается бессимптомно, а затем симптоматика малоспецифична. Манифестация зависит от лока­лизации опухоли и характера распространения. Кли­ническая симптоматика вначале напоминает карти­ну хронического бронхита, а так как большинство больных раком бронхов — заядлые курильщики, то что-то новое в их обычном состоянии на этом этапе заметить сложно. Только несвойственная ранее ста­бильность течения и даже его прогредиентность, при­соединение других симптомов заставляют подумать об опухоли бронхов. Кашель беспокоит больных по ночам или утром, мокрота вначале отсутствует. При первом обращении к врачу уже 40–80% больных от­мечают кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, кровь в мокроте вначале в виде прожилок. Кровохарканье (выброс с мокротой большого коли­чества крови) возникает редко и только при прорас­тании опухолью сосуда. У 10–70% пациентов умень­шение массы тела, почти у 50% — одышка и боль в груди, у 20% — лимфаденопатия, гепатомегалия (особенно при аденокарциноме), боль в костях (ме­тастазы в костях подтверждаются сцинтиграфически и по повышению активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови), пальцы в виде барабанных пало­чек, у 2–10% — мозговая симптоматика (метастазы в мозгу выявляют на аутопсии у 30% погибших от бронхокарциномы, причем в половине случаев они клинически не проявляются), у 20% — лихорадка, у 18% — снижение аппетита. По 3% больных жалу­ются на дисфагию (прежде всего при центральном раке бронхов с выраженной опухолевой инфильтра­цией и/или метастазами в ЛУ средостения и ворот) или ощущение инородного тела в бронхах. В дина­мике симптоматика нарастает, усиливается кро­вохарканье, присоединяется оппортунистическая инфекция. Прорастание кардиальных ветвей блуж­дающего нерва при леворасположенных опухолях может привести к нарушениям ритма сердца, анги­нозным приступам (кардиальный дебют рака брон­хов дифференцируют с опухолевым прорастанием перикарда и сердца при новообразованиях язычко­вого сегмента, с опухолями среднего средостения). В пользу диагноза рака бронхов свидетельствуют также экстрапульмональные метастазы (поражение плевры, расширение средостения). Сдавление ме­тастазами возвратного нерва приводит к осиплости голоса (5%). Характерны надключичные метастазы, реже — межреберные. Изменение показателя СОЭ нетипично. Анемия развивается поздно. Клини­ческая картина различных видов бронхокарцином практически одинакова.

    При раке бронхов рано появляются паранеопластические реакции (нейропатия, миопатия, эндокринопатия, гипертрофическая остеоартропатия). Они могут опережать другую симптоматику и служить индикатором рака бронхов (табл. 20.1).

    Таблица 20.1

    Паранеопластические синдромы при раке бронхов

    Система Синдром
    Костная система
    • Остеоартропатия
    Нейромышечная
    • Полимиозит/дерматомиозит
    • Периферическая нейропатия
    • Синдром Итона — Ламберта
    • Подострая мозжечковая дегенерация
    • Спинно-церебеллярная дегенрация
    • Энцефалопатия
    Сердце
    • Асептический эндокардит
    Сосуды, система крови
    • Синдром Труссо (мигрирующий тромбо­флебит)
    • Дессиминированное внутрисосудистое свертывание
    • Тромбоцитопения, миелофтиз
    Эндокринная
    • Гиперкальциемия
    • Гипофосфатемия
    • Синдром Кушинга
    • Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона
    • Синдром соматостиномы (тошнота, боль в животе, диарея, сахарный диабет, холелитиаз)
    • Гинекомастия
    • Тиреотоксикоз

    Рентгенологически возможны несколько вари­антов распространения опухоли. Часть карцином имеет четкие контуры, что создает трудности в ДД с лимфомами и туберкулезным бронхоаденитом. В других случаях карцинома радиально распростра­няется в паренхиму. Возможно вначале формирова­ние карциномы как округлого четко ограниченно­го образования, затем четкость контуров теряется, карцинома распространяется в паренхиму легкого и начинает напоминать изображение когтистой пти­чьей лапы. Метастазы появляются очень быстро, даже маленькая периферическая карцинома быстро и рано метастазирует (табл. 20.2).

    Таблица 20.2

    Важнейшие направления метастазирования при раке бронхов, симптоматика, диагностика

    Органная топика метастаза Важнейшие формы гематогенного метастазирования при раке бронхов, симптоматика, методы диагностики
    Печень Мелкие отдельные метастазы выявляются только при специализированных исследованиях. Множественные метастазы сопровождаются слабостью, ощущение тяжести в правом подреберье, тошнотой, рвотой. Лабораторно — нарушения свертывания, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, ЛДГ. Застойная желтуха (метастазы в воротах печени) — увеличение печени, повышение активности щелочной фосфатазы, портальная гипертензия. Гепатомегалия приводит к дыхательной недостаточности, нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта.

    Диагноз: эхоГ, сцинтиграфия, КТ, ЯМР, реже — лапароскопия, поргография, биопсия печени

    Скелет Системное метастазирование — осевой скелет и близкие кости. Бессистемное — периферические трубчатые длинные

    и короткие кости. Проявляются тупой болью в покое, местной болью при поколачивании или давлении, спонтанными переломами с иррадиацией боли по нервам и/или поперечными параличами. Особенно интенсивная боль свойствен­на прорастанию метастаза в периост. Массивное метастатическое поражение приводит к панцитопении.

    Диагноз: рентгенография (поздняя диагностика), сцинтиграфия с Тс, КТ, ЯМР, определение суточной экскреции кальция с мочой, активности щелочной фосфатазы

    Почки Клиника определяется положением и размером метастаза. Прорастание в собирательную систему — боль, колики, гематурия, опухолевые клетки в мочевом осадке. Большой метастаз в паренхиме — почечная недостаточность, сдав­ление мочеточника — обструктивная уропатия с присоединением инфекции. Прорастание в сосуды — частичная или полная их закупорка.

    Диагноз: экскреторная рентгенография, эхоГ, КТ, ЯМР, динамическая нефросцинтиграфия, ангиография, допплеро­графия, цитологическое исследование мочевого осадка

    Надпочечники В зависимости от объема метастаза — частичная или полная надпочечниковая недостаточность (слабость, адинамия, гипотермия, гипотензия, гипогликемия, анемия, тошнота, диарея, дегидратация, дефицит солей). При односторон­нем метастазировании — компенсаторное увеличение контрлатерального надпочечника. Кровоизлияние в опухоль с разрушением надпочечника — картина апоплексии надпочечника (синдром Уотерхауза).

    Диагноз: снижение основного обмена, анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом и эозинофилией, электро­литные нарушения, данные эхоГ, КТ, ЯМР, селективной ангиографии, определения уровня кортикостероидов (в кро­ви, их экскреции с мочой) в том числе после нагрузки АКТГ

    Мозг Головная боль, головокружение, изменения личности и психические нарушения (особенно при поражении лобных и височных долей), тошнота, нарушения зрения, джексоновская эпилепсия, параличи, симптоматика «выпадения» че­репно-мозговых нервов. Течение прогрессирующее, клинически бессимптомно, если поражены «немые» зоны.

    Диагноз: ЭЭГ, эхоГ, КТ, ЯМР

    Щитовидная железа Пальпируемые узлы, асимметричное увеличение доли, чувство давления (смещение трахеи и пищевода), гипотиреоз или компенсаторная эутиреоидная струма.

    Диагноз: эхоГ, сцинтиграфия

    Верхушечно близ плевры расположенный рак (чаще плоскоклеточный, очень редко аденокарци­нома) протекает с синдромом Панкоста (4–5% всех случаев рака бронхов) иногда обозначают как опухоль Панкоста. Возникает почти исключительно у мужчин. Рак очень быстро распространяется дорзально, прорастает в париетальную плевру, ребра, плечевое сплетение, в межреберные и грудные мыш­цы. Симптоматика первично заключается в инфильтративном поражении мягких тканей над куполом плевры, синдроме Горнера, затем появляется боль, вынужденное положение тела, парестезии, частич­ные параличи, атрофии (синдром плечевого сплете­ния). ДД опухоли (синдрома) Панкоста проводят с опухолями шеи (в том числе опухолями шейного от­дела позвоночника), верхнего средостения и плевры, неврологическими синдромами в виде невритов со­ответствующего сплетения и цервико-брахиальной симптоматикой иного генеза.

    На поздних этапах клинико-рентгенологическая картина бронхокарциномы симулирует ателектаз, бронхопневмонию, синдром средней доли, эмпиему и т. д. Наряду с рентгенологическими исследования­ми диагноз «бронхокарцинома» подтверждается ци­тологическим исследованием мокроты, что особенно важно при центральном плоскоклеточном (эпите­лиальном) раке. Доля положительных заключений достигает 70–90%, ложноположительных — 2–3%. Очень большое значение имеет фибробронхоскопия, позволяющая с помощью современной техни­ки осмотреть даже субсегментарные бронхи. При центральном раке бронхов бронхоскопия с прицель­ной биопсией служит основанием для диагноза в 68% случаев. Из всех видов рака бронхов центрально располагается 79% мелкоклеточного, 40% — плос­коклеточного эпителиального рака и 33% — крупно­клеточного. В то же время всего 17% аденокарцином располагаются центрально. Бронхоскопически не доступен периферический рак, поэтому приходится применять трансторакальную пункционную био­псию. Гистопатологические заключения наряду с клинико-рентгеновскими служат основанием для определения стадии опухоли, выбора тактики ле­чения и прогноза. Стадию бронхокарциномы опре­деляют, как и при других опухолях, по принципу TNM.

    Один из ведущих симптомов рака бронхов — кровохарканье. Гемоптоэ — отхождение большого объема крови, гемоптиз — малого количества. Гемоптиз отмечают у 6% людей преклонного возраста и у 30% больных с патологией почек.

    Оба эти состояния легко отличаются от гематемезиса (кровавой рвоты). При гемоптоэ кровь отходит с кашлем, алая, яркая, пенистая, с примесью мокроты, не свернута, щелочной реакции. При гематемезисе кровь отходит с рвотными движениями, темная, частично переваренная («кофейная гуща»), реакция кислая, запах кислый, возможна примесь пищи. Ге­моптоэ необходимо дифференцировать от кровотече­ния из десен, из рото-, носоглотки, из расширенных сосудов трахеи и бронхов. Гемоптоэ рассматривается как критическое, требующее максимально быстрого вмешательства при потере 600 мл крови за 48 ч.

    Причины кровохарканья могут быть условно све­дены к следующим:

    • трахеобронхиальные нарушения: острый тра­хеобронхит (прежде всего гриппозный), особо силь­ный кашель (разрыв слизистой оболочки бронха), хронический бронхит, бронхоэктазы, рак бронхов и бронхоаденома, инвазивная опухоль средостения, эндобронхиальные метастазы, муковисиидоз, тра­хеобронхиальная травма, аспирация инородного тела, бронхоплевральная фистула, телеангиоэктазия бронхов;
    • сердечно-сосудистые нарушения: инфаркт лег­кого, стеноз левого AV-отверстия, застойная сер­дечная недостаточность, эмболия сосудов легкого (у пациентов пожилого возраста — на 2-м месте пос­ле рака бронхов), аневризмы аорты или легочной артерии, легочная артериовенозная фистула, вари­козное расширение легочных вен, ЛГ, стеноз легоч­ной артерии, синдром верхней полой вены, жировая эмболия;
    • очаговые изменения легких: острая или хро­ническая нетуберкулезная пневмония, липоидная пневмония, туберкулез, парагонимиаз, пневмокониоз, абсцесс легкого, легочный эндометриоз, кон­тузия легкого, аспергиллома, секвестр легкого, мета­стаз опухоли, гранулематоз Вегенера;
    • диффузные поражения легких: идиопатический легочный гемосидероз, синдром Гудпасчера, уреми­ческое легкое, гранулематоз Вегенера;
    • гематологические заболевания: антикоагулянт­ная терапия, гемофилия, тромбоцитопения, лейке­мия, лимфопролиферативные заболевания, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертыва­ния;
    • идиопатическое кровотечение;
    • ятрогенное (бронхоскопия, биопсия легкого, катетеризация сердца).

    При подозрении на гемоптоэ и гемоптиз соот­ветственно перечисленным группам основных воз­можных причин необходимо предпринять следую­щие действия:

    • Общие обязательные меры. Собрать анамнез, оценить клиническое состояние, провести общий анализ крови, определить время свертывания и кровотечения, протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время, сделать рентгеновское исследование, определить объем кровопотери через легкие, выполнить бронхоскопию.
    • Вероятные трахеобронхиальные поражения. Собрать мокроту на микобактерии, грибки, паразитозы, цитологические исследования. Бронхоскопия, бронхография.
    • Сердечно-сосудистые заболевания. Газовый состав крови, ЭКГ, эхоКГ, вентиляционная и пер­фузионная способность легких, ангиопульмонография, аортография, катетеризация сердца.
    • Очаговые поражения легких. Исследование мокроты на микобактерии, грибки, паразиты. Цито­логическое исследование. Томография. Преципитины аспергиллюса. Биопсия легкого.
    • Диффузные заболевания легких. Исследование мокроты на микобактерии, паразиты, грибки. Цито­логическое исследование. Остаточный азот крови, креатинин, антинуклеарный фактор (АНФ), РФ, комплемент, антитела к базальной мембране клу­бочков, криоглобулины, биопсия легкого с иммуно­флюоресценцией.
    • Гематологические заболевания. Подробная ко­агулограмма, исследование костного мозга.

    Бронхоаденома представляет собой карциноид или цилиндрому. Клиническая симптоматика ана­логична бронхокарциноме. 85% всех бронхоаденом исходят из главных или сегментарных бронхов, по­этому они вызывают одностороннее расширение корня легкого, расширение средостения или выгля­дят как центральное округлое образование. Чаше поражает женщин. Наиболее ранним симптомом является упорный сухой кашель, иногда зависящий от положения тела. В ½ случаев отмечают гемоптоэ. Характерны рецидивирующие обструкции бронхов с ателектазами, бронхопневмониями, остро возникаю­щей дыхательной недостаточностью. Длительная об­струкция ведет к постстенотическим бронхоэктазам и абсцессам. Рентгенологически, бронхографически и методом КТ выявляют уменьшение просвета брон­ха вплоть до полного его перекрытия. Диагноз уста­навливается бронхоскопически, но опасность воз­никновения массивного кровотечения ограничивает выбор врачом биопсии.

    При ДД рака бронхов учитывают множество со­стояний, которые могут протекать с изменением корней легких. При изолированных процессах в об­ласти ворот следует исключать метастазы рака других органов, атипичные вирусные и бактериальные пневмонии, нерасправившиеся сегментарные и до­левые ателектазы при поражении ЛУ, творожистую туберкулезную пневмонию, грибковые пневмонии, изолированную узловую форму силикоза, цилинд­рические бронхоэктазы, свободные и инкапсули­рованные выпоты, инфаркт легкого, синдром сред­ней доли с добавочной v. azygos, одностороннюю лимфому, бронхоаденому, сифилитическую гумму, хондрому, гамартому, эозинофильный инфильтрат и эхинококкоз.

    Доброкачественные опухоли обычно бессимптом­ны. Нередко выявляют случайно при диспансерных обследованиях. Доброкачественность определяет­ся гистологическим сходством опухолевой ткани и «материнской», медленным ростом, склонностью к образованию капсулы, отсутствием метастазов. Доб­рокачественные опухоли представлены гамартома­ми, ретикулоцитомами, ангиомами, неврогенными опухолями, фиброэпителиальными полипами и па­пилломами. Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четкие контуры. Клиническая карти­на определяется не гистологическим типом опухоли, а ее положением с возможным сдавлением соседних органов, интра- или экстрабронхиальным ростом. Прежде всего отмечаются кашель, одышка, затем — ощущение стеснения за грудиной, возможно сдав­ление вен. Опухоли исходят преимущественно из переднего средостения и представлены в основном тимомами. Но тимома может исходить не только из переднего верхнего средостения, но и ворот легких. Возникает в любом возрасте чаще всего односторон­няя, реже — двусторонняя. В ¼ случаев малигнизируется. В 30–50% случаев отмечают миастению, в то время как при тяжелой миастении тимому выявляют в 10%. В заднем средостении — симпатоневриномы. Неправильные отложения кальция типичны для дер­моидных образований. Клубневидное образование, расположенное интрапульмонально, что отчетливо видно при рентгенологическом исследовании паци­ента и поворотах его за экраном, типично для хондро­мы. Дермоидные кисты могут вызвать значительные диагностические затруднения, если они не содержат рентгенконтрастных структур (например зубы) и от­сутствует плотное окружение за счет ателектаза или компресии легкого. Гилюсное расположение эхино­кокковой кисты или гуммы отмечают исключитель­но редко, поэтому практически не учитывают в ДД. Дивертикул перикарда по правому (редко — левому) контуру сердца может симулировать опухоль корня легкого. Дивертикул имеет очень четкие контуры, при выдохе тень дивертикула выступает вперед, на глубоком вдохе практически исчезает. КТ позволя­ет отличить описываемое образование от сосудов и аневризмы.

    Двустороннее увеличение ворот легких

    Застойные ворота легких опознаются по расши­ренным легочным венам, идущим лучеобразно к пе­риферии. Поражение симметрично, затемненность легочных полей постепенно убывает к периферии. Граница между воротами легких и легочной тка­нью нечеткая, что отличает застойные ворота от их изменений при опухоли. При значительном застое в легких, преимущественно в базальных отделах на глубоком вдохе, прослушиваются мелкопузырчатые крепитирующие хрипы, хотя при крайних степенях гипергидратации и значительном расширении ворот выслушиваются и среднепузырчатые хрипы, отли­чающиеся от пневмонических большей звучностью и ясностью. ДД облегчается, если врач учитывает состояние сердца: расширение его границ, аускуль­тативные признаки пороков, симптомы сердечной недостаточности, ритм галопа.

    Расширение ворот легких за счет расширенных легочных артерий отмечают при врожденных поро­ках, протекающих с лево-правым шунтом, при пер­вичной ЛГ, аневризме легочной артерии. Чем стар­ше пациент, тем меньше вероятность, что изменения обусловлены врожденным пороком сердца. Пуль­сация расширенных легочных артерий позволяет отличить их от застойных ворот легких и лимфом.

    Следует помнить, что лимфома, располагающаяся вплотную к аорте, пульсирует за счет передаточных движений от аорты.

    Болезнь Бенье — Бека — Шауманна (саркоидоз) — одна из наиболее частых причин двусторон­него расширения ворот легких. Обычно возникает в 20–40-летнем возрасте, чаще — у жителей Северной Европы и лиц негроидной расы, проживающих в Америке. Риск развития саркоидоза за период жиз­ни популяции особенно высок в Швеции (1,15% — у мужчин, 1,6% — у женщин) и у лиц негроидной расы, проживающих в Америке (2,4%). Заболевание является редко острым, чаще хронически протекаю­щим генерализированным первичным поражени­ем лимфоретикулярной системы со склонностью к фиброзированию. Гистологически в основе за­болевания лежит гранулема с эпителиоидными и гигантскими клетками без творожистого некроза, хотя возможны и другие виды некроза. Бугорки не патогномоничны, поскольку могут быть выявлены в ЛУ, пораженных метастазирующими опухолями, а также при туберкулезе, сифилисе, грибковых по­ражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни от кошачих царапин, первичном билиар­ном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гра­нулематозном артериите, при наличии инородных тел. Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулеза человеческого типа, затем — с атипичными мико­бактериями. В настоящее время существует точка зрения, что саркоидоз — результат местной гипер­активности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в легких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают ИЛ-1. Он в свою очередь стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к деле­нию. Альвеолярное соотношение Т4/Т8 сдвигается в пользу Т4, достигая в лаважной жидкости 12,3 при норме 1,8. Активированные Т-лимфоциты стимули­руют В-клетки, которые начинают усиленно синте­зировать антитела. Поэтому при саркоидозе отмеча­ют повышение гуморальной иммунореактивности, в частности гипергаммаглобулинемию. В противо­положность высокоактивному иммунологическому процессу в легких, в периферической крови выявля­ют блокаду клеточного иммунитета, лимфопению, уменьшение количества циркулирующих Т-лимфо­цитов, уменьшение их цитотоксичности, недоста­ток продукции ИЛ-1 и ИЛ-2. Саркоидоз начинает­ся как диффузный альвеолит за счет интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная реакция, в частности на туберкулин. Но од­новременное применение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патолого-анатомические, цитологические исследования (прежде всего альвео­лярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз — системное заболевание. Уже в дебюте болезни поражаются легкие и другие органы, рент­генологическая картина при этом может оставаться без изменений. Выделяют следующие стадии те­чения заболевания:

    1. Поражение ЛУ ворот легких без изменений легких.

    2. Поражение ворот легких и собственно легких.

    3. Поражение легких без уве­личения ЛУ (в 15–25% случаев).

    4. Фиброз легких (развивается через 2 года и более). Выявляют у 25–35% больных.

    Кожная форма саркоидоза (кожный саркоид Да­рье — Росси) развивается редко (табл. 20.3). Он вы­глядит как узловатая эритема, неправильной формы очаги инфильтрации. Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лефгрена), подостро и хронически. Острое течение саркоидоза начинается с фебрильной и даже высокофебрильной температуры с ознобами, похуданием, повышенной утомляемостью, лейкоцитозом, существенно повышенным СОЭ. Пре­имущественно на ногах появляется узловатая эрите­ма, развиваются артрит и артралгия. Поражения глаз (8–60%) сводятся к иридоциклиту, сухому конъюнк­тивиту. Изменение ворот легких в 93–97% случа­ев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших. В случаях хронического те­чения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяют расширенные поли­циклические корни легких за счет увеличенных ЛУ. В 85–93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулезному бронхоадени­ту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, со­храняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях легких бабочкообразно распределя­ются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного тубер­кулеза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в легких развивается у 70–80% пациентов. Если изме­нения в легких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать уже не приходится. Более половины всех пациентов в момент установ­ления диагноза асимптомны или отмечают неспеци­фические и маловыраженные расстройства. Так, 33% первичных больных жалуются на непродуктивный кашель и одышку, которые обязательны для пневмо­фиброза и, безусловно, никак не отличаются от пнев­мофиброза другой этиологии. Функциональные про­бы легких изменены достаточно рано. При изотопных исследованиях даже в случаях неизмененной рентге­новской картины выявляют снижение диффузион­ной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в легких повышается рестрикция. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ вы­являют случайно при рентгеновском исследовании.

    Таблица 20.3

    Локализация саркоидоза

    Локализация Доля слу­чаев, %
    Глаза 5–60
    Нервная система 9–10
    Слезные железы 5
    Слюнные железы 4–8
    Кожа 5–25
    Миндалины, слизистые оболочки, периферические ЛУ 10
    Слизистая оболочка бронхов 100
    Медиастинальные ЛУ 100
    Легкие 60–95
    Печень 60
    Сердце 4–6
    Пищеварительный тракт 1–2
    Почки 5–25
    Мышцы 5–25
    Кости 5–20

    В крови у 20% всех пациентов выявляют анемию, в 32% — лейкопению, в 6–7% — эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия в зависимости от давности и остроты процесса сопровождает 20–65% больных и особенно выражена у лиц негроидной расы. У 3–17% пациентов выявляют значительную гиперкальциемию, а у 20–65% — гиперкальциурию. Но нефро- кальциноз с почечной недостаточностью возникают редко, еще реже — специфическое поражение почек с узелками Бека.

    Печень и селезенка поражаются в 75% случаев (гранулемы в печени по данным чрезкожной био­псии). В большинстве случаев — это клинически не­мые изменения. Отмечают незначительное увеличе­ние размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6–8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени отражается повышением щелоч­ной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы.

    В 25% случаев изменяются мышца сердца (арит­мия, застойная сердечная недостаточность, пери­кардит) и скелетные мышцы.

    Сочетанное поражение слюнной железы с увеи­том, парезом лицевого нерва, глазной симптома­тикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5–7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высо­кой активности болезни, развивается множествен­ный кистозный остит Юнглинга (см. лихорадочные состояния, туберкулез) преимущественно с пораже­нием фаланг пальцев кисти и стоп.

    Редкая локализация: половые органы, шитовид­ная и паращитовидные железы, надпочечники, ги­пофиз, поджелудочная железа, кровеносные сосуды, костный мозг, синовиальные оболочки.

    Диагноз «саркоидоз» наряду с клинико-рент­генологической картиной основывается на функ­циональных пробах, гистологических и иммунных исследованиях. Сцинтиграфия легких с галлием высокочувствительна, но не специфична. Цитологичес­кое исследование промывных вод бронхов (лаважная жидкость) с типизацией клеток имеет диагностичес­кую специфичность в 93–94% и чувствительность — 55% случаев. Увеличение количества лимфоцитов до 30–50% всех клеток в лаважной жидкости и Т4-лимфоцитов до 80% количества лейкоцитов типично для саркоидоза. Динамическое определение цитологи­ческого состава лаважной жидкости используют для контроля терапии и прогноза. Типично для саркои­доза повышение лизоцима в периферической крови. Концентрация мочевины в сыворотке крови повы­шена, но симптомов подагры не бывает.

    Чем активнее саркоидоз, тем чаще негативная реакция Манту. При хроническом течении саркои­доза реакция Манту чаше положительна. Для гисто­логической верификации используют периферичес­кие ЛУ (биопсия шейных ЛУ дает положительный результат в 80%), слизистую оболочку бронхов (ве­роятность положительных результатов — 50%). При остром течении саркоидоза (синдром Лефгрена) для ДД с лимфомами возможна медиастиноскопия с прицельной биопсией (положительные результаты в 90%). Диффузное поражение легких может быть подтверждено трансбронхиальной биопсией (поло­жительные результаты у 96% больных).

    Для диагноза «саркоидоз», контроля его ак­тивности показано определение активности АПФ. У 60% больных активность АПФ повышена (два стандартных отклонения), что соответствует актив­ности макрофагов. Активность тканевого АПФ мак­симально повышена в ЛУ, реже и меньше — в лег­ких. Определение уровня АПФ в спинномозговой жидкости рекомендуется для диагностики саркоидо­за ЦНС. Но тесты неспецифичны.

    Активность АПФ может быть повышена при гистоплазмозе, остром милиарном туберкулезе, ге­патите, лимфоме. После исключения более редких заболеваний чувствительность теста составляет 85%, а специфичность — 89%. Ложноположительные ре­зультаты отмечают у здоровых лиц в 4% случаев.

    Высокой чувствительностью (80%) и специфич­ностью обладает реакция Никкерсона — Квайма. Для этого подкожно вводят стерильную суспензию человеческих тканей из узелка Бека. Через 1 мес у больного развивается типичный узелок Бека, вери­фицируемый гистологически. Сравнительная мед­ленность получения результатов, относительная травматичность и возможность переноса в современ­ных условиях некоторых очень тяжелых заболеваний (в том числе СПИДа) ограничивают применение ре­акции Никкерсона — Квайма.

    Опухоли

    Прежде всего следует помнить о ходжкинской и неходжкинской лимфомах. ЛУ ворот легких при них поражаются двусторонне, но не симметрично, что ошибочно может быть воспринято как односторон­нее поражение. Одностороннее поражение при лим­фомах крайне маловероятно. Диагноз устанавливают на основании клинической картины: увеличение ЛУ других групп, спленомегалия, интермиттирующая температура. При лимфоме Ходжкина в крови от­мечают эозинофилию и выраженную лимфопению, хотя и лимфоцитоз не противоречит диагнозу. Лим­фопения и эозинофилия не типичны в дебюте при поражении отдельных ЛУ. Решающим для диагноза и прогноза является гистологическое исследование. Возможна биопсия как периферических ЛУ, так и медиастиноскопия с прицельной биопсией. Только гистологическое исследование позволяет надежно дифференцировать ходжкинские и неходжкинские лимфомы от иных более редких форм лимфогранулем, поскольку клинико-рентгеновская картина не позволяет провести ДД (см. главу Лимфаденопатии).

    Лейкозы могут протекать с увеличением ЛУ во­рот легких. Диагноз основывают на данных анализа крови и трепанобиопсии.

    Расширение корней легких определяют и при других заболеваниях, протекающих с поражением ЛУ. В частности иногда у детей это выявляют при инфекционном мононуклеозе, краснухе и др.

    Расширение средостения

    Особое значение в расшифровке причин рас­ширения средостения имеет КТ, значительно бо­лее чувствительная методика, чем традиционная томография. При затемнении средостения наряду с опухолями собственно средостения необходимо ис­ключать метастазы бронхокарцином, гипернефром, сарком и т. д.

    Опухоли средостения диагностируют на ос­новании рентгеновских изменений, клинической картины, пункционной биопсии (чрезкожная, то­ракоскопия, медиастиноскопия). Медиастиноско­пия — эндоскопическое исследование средостения. Используют для уточнения генеза образований сре­достения (лимфомы, гранулематозные процессы), а также для уточнения распространенности рака лег­кого, прежде всего когда по данным рентгенографии или КТ устанавливают увеличение ЛУ. Медиасти­носкопия осуществляется через надгрудинный до­ступ и позволяет осмотреть (и при необходимос­ти взять биоптаты) верхнее заднее средостение, паратрахеальные и перибронхиальные ЛУ, области бифуркации трахеи и ворот легких.

    Противопоказаниями являются:

    • невозможность проведения общей анестезии;
    • аневризма дуги аорты;
    • синдром верхней полой вены;
    • предшествовавшие облучения средостения, медиастиноскопия, срединная стерноскопия, трахео­стомия.

    Осложнения зарегистрированы у 0,3–0,7% паци­ентов и представлены кровотечениями, хилотораксом и парезом голосовых связок (ранение гортанных нервов).

    Опухоли средостения различают по их локали­зации (переднее, среднее и заднее средостение), по эмбриологическому гистогенезу (мезо-, экто- и эндобластного, а также смешанного происхожде­ния. Из доброкачественных мезобластных опухолей чаще всего выявляют липомы, затем — фибромы, лимфангиомы и, наконец, — миомы. Злокачествен­ные мезобластные опухоли (липосаркома, фибросаркома, лейомиосаркома), за исключением лимфом, редки. К эктобластным опухолям относят неврино­му, ганглионеврому, нейрофиброму), выявляемые так же часто, как и тимомы. Персистирующая ви­лочковая железа выглядит как неинтенсивное четко очерченное затемнение. Тимомы почти в половине случаев протекают с миастенией. При злокачест­венных опухолях тимуса, составляющих не менее ¼ всех опухолей вилочковой железы, часто диа­гностируют паранеопластический синдром (аплас­тическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, гипогаммаглобулинемию, синдром Кушинга). При лейкемических поражениях средостения диагноз, опирающийся на общую клиническую картину, дан­ные анализов крови и трепанобиопсию, обычно не представляет сложности.

    Клиническая картина опухолей средостения во многом определяется локальным давлением опу­холевого узла и скоростью его роста. Большинство объемных процессов средостения протекает асимптомно. Появление боли или других жалоб заставляет думать о злокачественном процессе. Отмечают на­вязчивый упорный кашель, геморрагическую мок­роту, затруднения глотания, одышку, кардиальные расстройства. Нарушения венозного кровотока: за­стой крови в верхней части груди, на шее и голове, могут быть расширены вены верхней части живота (синдром верхней полой вены). При нарушениях венозного оттока высока вероятность злокачествен­ных опухолей средостения, менее вероятна — анев­ризма аорты, хронический медиастенит, локальный тромбофлебит. Неврологические признаки: меж­реберная невралгия, парез возвратного нерва, по­ражение блуждающего нерва, симптомы сдавления симпатического ствола (симптомокомплекс Горне­ра) — слюнотечение, анизокория, покраснение по­ловины лица. Неврологические знаки типичны для злокачественных опухолей.

    Рентгенологические признаки, не являющиеся абсолютными и патогномоничными, нацеливают врача на осмысленные диагностические поиски. Четко очерченные округлые образования — доброкачественные опухоли. Полициклические непра­вильные контуры — злокачественные образования. Переднее средостение вверху — доброкачествен­ные и злокачественные струмы, тератома, тимома, опухоли паращитовидных желез, липома, саркома, ангиома, лимфангиома, лимфома. Переднее средо­стение внизу — плевроперикардиальные кисты, гры­жа диафрагмы, грыжа Морганьи и Лериша. Среднее средостение — лимфома, лимфосаркома, бронхоген­ные и перикардиальные кисты, липома, метастазы рака бронхов в ЛУ, гранулемы (туберкулез, саркоидоз), тератоидные кисты. Заднее средостение ввер­ху — симпатиконевриномы, хордомы, бронхогенные кисты, опухоли пищевода, менингоцеле, метастазы.

    У детей на заднее средостение приходится до 40% всех объемных образований средостения вообще. По нашим данным эта частота еще выше и достигает 50%. На заднее средостение приходится 35% опухо­лей средостения.

    Из этих новообразований до 80% и более состав­ляют нейрогенные опухоли. Последние могут быть представлены нейробластомами (чаще всего), ганглинейробластомами (более дифференцированы, с гистологическими признаками нейробластомы и доброкачественной ганглионевриномы. У детей старше 1 года прогноз обнадеживающий) и ганглионевриномами (возникают преимущественно у стар­ших детей, прогноз хороший).

    Особого внимания и отдельного рассмотрения заслуживает нейробластома, составляющая около 60% нейрогенных опухолей заднего средостения у детей. Чем младше ребенок, тем более вероятно наличие именно этой опухоли. Выявляют преиму­щественно у детей в возрасте до 3 лет, в 20% случаев первичный очаг расположен в грудной клетке. Опу­холь чрезвычайно злокачественна, но прогноз более благоприятен, если опухоль выявлена на 1-м году жизни.

    Микроскопически опухоль состоит из мелких округлых клеток, напоминающих саркому Эвинга, рабдомиосаркомы, лимфомы, лейкемические ин­фильтраты.

    До сдавления окружающих тканей, отдален­ных метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений. В ½ всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония».

    Диагностика опухоли основывается на ее визу­ализации. ЭхоГ-исследования целесообразны как отборочные на самом первом этапе диагностики или в динамике. При паравертебральном подходе определяется неоднородное образование с кальцинатами. Рентгенография в прямой проекции, выявляя образование, не позволяет определить его происхождение. В боковых проекциях возможна ДД между воспалительным и опухолевым забо­леванием. Основное значение принадлежит КТ и МРТ. Данные исследования абсолютно необходи­мы для предоперационной верификации масс зад­него средостения. Кальцификация тканей типична для нейробластомы. Поскольку паравертебраль­ные массы способны вызвать сдавление спинно­го мозга, необходима КТ-миелография или МРТ. Последнее особенно необходимо как рутинное исследование у детей младшего возраста с миок­лонической энцефалопатией, синдромом Горнера или гетерохромией радужной оболочки глаза, так как у 50% этих детей опухоли заднего средостения. МРТ в режиме Т-2 позволяет выявить метастазы в позвонках, которые выглядят как высокоинтен­сивные сигналы.

    По всему средостению могут быть липомы, фиб­ромы, фибросаркомы, ксантомы, лимфангиомы, гемангиомы. Костной интенсивности затемнения или кости в образовании — тератома. Синхронное движение образования с дыханием — внутригрудная струма. Изменения позвонков и ребер — невринома, аневризма аорты, злокачественная опухоль.

    В ДД опухолей средостения следует помнить, что метастаз могут ошибочно считать первичной опу­холью. В качестве ошибочных диагнозов опухолей средостения могут быть аневризма аорты, внутригруд­ная струма, бронхиальные, легочные и перикардиаль­ные кисты, туберкулезное поражение ЛУ, саркоидоз, мегаэзофагус, флегмона, абсцесс, медиастинит.

    Развитие острого медиастинита облегчается рыхлой клетчаткой средостения, обилием лимфа­тических путей, постоянным движением пищевода, трахеи, сердца, респираторными колебаниями АД. В современных условиях медиастинит возникает при опухолевой или постлучевой перфорации пище­вода или трахеи, ранениях пищевода инородными телами, его ожогах, несостоятельности швов после хирургических вмешательств, редко — после инст­рументальных вмешательств или травм. Имеет зна­чение распространение инфекции превертебрально (спондилиты), паратрахеально и параэзофагеально (паратонзиллярный абсцесс, распространение ин­фекции из брюшной полости). Не исключен переход гнойного процесса при эмпиеме плевры или легкого. Заболевание начинается остро с высокой лихорадки, общего тяжелого состояния, тахикардии, интен­сивной боли за грудиной, иррадиирующей в плечи, яремную ямку, эпигастральную область. Возможен коллапс. Кашель сухой, очень болезненный, по­вторная болезненная рвота, частое толчкообразное дыхание, ощущение удушья. Не исключены паре­зы возвратного и диафрагмального нервов, тромбоз верхней полой вены. Перфорация пищевода может приводить к эмфиземе средостения и подкожной эмфиземе. В крови — лейкоцитоз, нейтрофилез с токсической зернистостью, повышение СОЭ. Рент­генологически средостение расширено, его контуры нечеткие, затемнено ретрокардиальное и ретростернальное пространства. В среднем средостении при эмфиземе — просветвление. При подозрении на перфорацию пищевода можно провести исследова­ние с водорастворимыми рассасывающимися конт­растными препаратами (ни в коем случае с сульфа­том бария!).

    ДД медиастинита может быть сложной. Необхо­димо исключить инфаркт миокарда. Если заболева­ние начинается в нижнем средостении, то высока ве­роятность ошибочного диагноза острого заболевания брюшной полости. Шок служит дополнительным свидетельством в пользу ошибочного заключения о перфорирующей язве двенадцатиперстной кишки или желудка. В затруднительных случаях нельзя от­казываться от пункции средостения.

    Острый медиастинальный абсцесс может раз­виться после перфорации пищевода, проявляет­ся рентгенологически четкими контурами. Острая боль при глотании, общие симптомы воспаления помогают отличить абсцесс от опухоли. Значитель­но большие сложности возникают при ДД абсцесса и инфицированной кисты. Крайне тяжелым ослож­нением является прорыв абсцесса в трахею, пищевод (эзофаготрахеальные свищи) или в сосуды (фаталь­ное кровоточение).

    Аневризма аорты не представляет трудностей при диагностике, если она распространяется на большие отрезки аорты. Общая форма аорты при этом не ме­няется и отличается от конфигураций опухоли. Но в случаях локального расширения ДД от опухолей, особенно тимомы, может быть затруднена. Пульса­ция не всегда помогает отличить эти два заболева­ния. Большая аневризма пульсирует слабо, а опу­холь, расположенная непосредственно над аортой, колеблется за счет передаточной пульсации. В поль­зу аневризмы свидетельствует недостаточность аортального клапана, аортальная конфигурация сердца. При значительном расширении дуги аорты, «сидящей верхом» на бронхиальном дереве, каждый удар сердца сопровождается «приседанием» гортани (симптом Оливера — Кардарелли). Причинами анев­ризм аорты могут быть синдром Марфана, сифилис (в пользу сифилитической аневризмы говорит рас­ширение и других отделов аорты — признак Тома — Кинбека), кистозный медианекроз (обсуждается его связь с синдромом Марфана), грибковая инфекция, атеросклероз (с АГ и без нее), травма (крайне редко). Длительно существующая аневризма обусловливает узуры позвонков и ребер. Аневризма восходящей аорты прекрасно визуализируется при УЗИ, нисхо­дящий грудной отдел может быть визуализирован:

    • Стандартная рентгенография. Метод недоста­точно специфичен. Требуются многоосевые просве­чивания за экраном.
    • Аортография. Метод травматичен. В случа­ях тромбированных аневризм может дать ложно­отрицательный результат, точно так же, как и при одноплоскостном исследовании и расположении наибольшего диаметра аневризмы в сагиттальном направлении. Сложен в выявлении расслоения анев­ризмы. Применяется для оценки состояния основ­ных ветвей аорты.
    • КТ. Высоконадежна.
    • ЯМР. Наиболее надежный метод.

    Внутригрудная струма, как правило, развивает­ся в связи с обычной экстраторакальной, но может быть и самостоятельной. При ней не всегда имеют­ся признаки гипер- или гипотиреоза. Клинические признаки неспецифичны (одышка). В пользу загрудинной струмы свидетельствуют смещение и суже­ние трахеи, движение образования вверх при глота­нии. Но только по рентгеновской картине говорить о диагнозе затруднительно, так как аналогичную рентгеновскую картину отмечают и при аневризме плечеголовного ствола. Необходима сцинтиграфия с 131I или КТ.

    Флегмона средостения (гнойный медиастенит), натечный туберкулезный абсцесс следует целена­правленно исключать из списка состояний при вы­явлении опухолеподобного образования средостения. В то время как флегмона со свойственной ей тяжелой интоксикацией и высокой лихорадкой достаточно легко дифференцируется от опухоли, при натечном туберкулезном холодном абсцессе могут возникнуть большие сложности при попытках его отличия от опухоли. Решающим будут клинический туберкулез­ный анамнез (туберкулез костей без предшествую­щего туберкулеза легких — величайшая казуистика), пробы Манту, выявление костных поражений выше натечника. Абсцедирующий туберкулез ЛУ средосте­ния диагностируют у пациентов с иммуносупрессией (СПИД), он возникает как перенос инфекции из во­рот легкого. Может протекать галопирующе злока­чественно, прорываясь в другие органы.

    Редкие варианты поражения средостения — конс­титуционально обусловленный мегаэзофагус. Жа­лобы на затруднения глотания могут отсутствовать. Рентгеновское контрастное исследование пищевода позволяет правильно определить причину двусто­роннего расширения средостения.

    В очень редких случаях расширение средостения обусловлено участком толстой кишки, которой про­водится пластика пищевода.

    Как вариант болезни Ормонда (идиопатического ретроперитонеального фиброза) известен идиопати­ческий фиброз средостения. Клинически на первый план выдвигается синдром верхней полой вены. Средостение рентгенологически расширено, затем­нено. Диагноз подтверждается путем исключения и биопсией. Применение кортикостероидов может приводить к ремиссии.

    Дата добавления: 04.12.2019 г.
    На нашем сайте используются файлы cookies для большего удобства использования и улучшения работы сайта. Продолжая, вы соглашаетесь с использованием cookies.
    Developed by Maxim Levchenko