Одышка кардиального генеза (5000157439)

Одышка субъективно выражается ощущением нехватки воздуха, невозможности глубокого вдоха, стеснением в груди, необходимостью дополнитель­ных усилий для дыхания. Одышка — это необходи­мость для больного совершать частые дыхательные движения вне зависимости от его осознанной воли. Патофизиологическая основа одышки — несоответ­ствие между потребностью организма в кислороде и обычными дыхательными движениями. Одышка подразделяется на одышку при тяжелой физической нагрузке (ходьба по лестнице), при минимальной нагрузке (ходьба по горизонтальной поверхности) и одышку в покое. Одышка характеризуется частотой дыхательных движений, одышкой в положении лежа или сидя, периодичностью и глубиной дыхательных движений. Одышка условно подразделяется на:

• кардиальную (недостаточный для эффективно­го газообмена сердечный выброс);
• легочную:
  1) повышенное сопротивление ды­ханию (БА, трахео- или бронхостеноз, бронхиты, эмфизема);
  2) снижение площади газообмена и эластичности легких (пневмосклероз);кардиального генеза
  3) увеличение мерт­вого пространства (эмболия легких);
  4) паралич диа­фрагмы и/или слабость других дыхательных мышц;
  5) деформации грудной клетки (кифосколиоз);
• экстрапульмональную. Возникает при бере­менности, ожирении, действии некоторых лекар­ственных препаратов, эмоциональной лабильности, нарушениях центральной регуляции, анемии, гипоксии, гипоксемии, метаболическом ацидозе, гипертиреозе, лихорадке.

Часто одышка обусловлена одновременным действием нескольких причин. Кардиальные и экстрапульмональные варианты одышки протекают с альвеолярной гипервентиляцией. Легочная одыш­ка может протекать с альвеолярной гипо-, с гипер­вентиляцией и по смешанному типу.

Семиотика кардиальной одышки

Одышка является ранним признаком сердеч­ной недостаточности, поэтому при возникновении одышки врач всегда думает прежде всего о патоло­гии сердца. Исключают кардиальный генез одышки следующие признаки: отсутствие анамнестических сведений о заболеваниях сердца, нормальные разме­ры сердца (исключение представляет рестриктивная КМП, гипоплазия ЛЖ, констриктивный перикар­дит, стеноз левого AV-отверстия), нормальное веноз­ное давление, нормальные показатели ЭКГ и эхоКГ, отрицательные результаты нагрузочных проб, пре­имущественно левосторонний выпот в плевру (при сердечной недостаточности выпот чаще правосто­ронний), снижение интенсивности дыхательных шумов.

Важнейшим свидетельством кардиальной одыш­ки является поражение клапанного аппарата, мио­карда или перикарда, другие клинико-инструмен­тальные симптомы заболеваний сердца. Одышка при заболеваниях сердца обусловлена отеком стенки бронхиол, паренхимы легких или альвеол либо не­соответствием сердечного выброса метаболическим потребностям организма. В последнем случае она может протекать без отека легких. Не каждый случай сердечной недостаточности может сопровождать­ся одышкой. Например, после приема диуретиков в высоких дозах одышка может отсутствовать, хотя эхоГ достоверно фиксирует снижение сократитель­ной и/или диастолической функции миокарда.

Кардиальная одышка в отличие от легочной про­текает без экспираторных затруднений, уменьшает­ся в вертикальном положении больного (ортопноэ) и в покое, усиливается в положении лежа и при на­грузке, газовый состав крови в норме, в то время как при легочной одышке возникает гипоксемия, гипер­капния и респираторный ацидоз. При кардиальной одышке возможно развитие дыхания Чейни — Сток­са, которое в этих случаях свидетельствует не о моз­говых нарушениях, а о несоответствии напряжения газов в альвеолах и центральной регуляции дыхания в результате замедленного движения крови.

Одышка, важнейший симптом застойной сер­дечной недостаточности, сочетается с другими признаками этого состояния. Прежде всего — это увеличение размеров сердца. Застойная сердечная недостаточность обусловлена уменьшением выброса и увеличением остаточного объема крови в желудоч­ках, что приводит к их растяжению. В большинстве случаев это ведет к депонированию крови на пери­ферии и признакам застойных легких. Но застой в легких не означает обязательного расширения гра­ниц сердца. Так, при стенозе левого AV-отверстия при констриктивном перикардите или рестриктив­ной кардиомиопатии (КМП) застой крови в легких развивается без увеличения размеров ЛЖ. Остро развившаяся недостаточность митрального или аортального клапанов также может сопровождаться застоем в легких с нормальными или незначительно расширенными границами сердца. Точно так же острые нарушения ритма сердца могут протекать с застоем в легких и неизмененным диаметром ЛЖ. При наличии застоя в легких и нормальных или не­значительно увеличенных размерах сердца следует помнить о возможности преимущественно диасто­лической недостаточности: высокой ригидности миокарда. Она развивается при инфильтративных, рестриктивных и гипертрофических КМП, констриктивном перикардите.

Умеренное увеличение размеров сердца не обя­зательно свидетельствует о сердечной недостаточ­ности. Большое сердце формируется у спортсменов и рабочих, занятых тяжелым физическим трудом. В этих ситуациях при нагрузочных пробах в отличии от сердечной недостаточности выявляют значитель­ные резервные возможности. Увеличение размеров сердца отмечают и при выпотах в полость перикар­да. При этом рентгенологически отмечают сниже­ние пульсации контура сердечной тени, перекрытие нормальных по размерам ворот легких срединной тенью. В отличие от перикардиального выпота при сердечной недостаточности ворота легких расшире­ны и сдвинуты латерально. Но окончательный диа­гноз возможен только после проведения эхоКГ, поз­воляющей визуализировать каждую оболочку сердца в отдельности.

Признаком кардиальной патологии является высокий и приподнимающий верхушечный толчок, особенно опущенный в шестое межреберье. Ис­ключением являются случаи смещения сердца при кифосколиозе, воронкообразной или килевидной грудной клетке, высоком стоянии правого купола диафрагмы. Сердечный толчок, визуализируемый в нижней части грудины, в области четвертого и пято­го межреберья слева парастернально свидетельству­ет о расширении ПЖ, но возможен и при тяжелой митральной недостаточности. Этот феномен объяс­няется подъемом сердца и его смещением вперед за счет увеличенного левого предсердия.

Традиционно большое внимание врачи уделяют оценке пульса. Пульс необходимо оценивать на ка­ротидных артериях, на руках и на ногах симметрич­но. Оценивают эластичность артерии, частоту пуль­са и его ритм, наполнение (полный пульс; высокий, слабого наполнения и напряжения; низкий, очень слабый; нитевидный), форму пульса. Последний феномен лучше всего прослеживать на сонных арте­риях. «Скачущий», высокий пульс типичен для АГ, гиперметаболических состояний, аортальной регур­гитации, открытого артериального протока. Пульс с двумя пиками и быстрым подъемом отмечают при гипертрофической обструктивной КМП.

Аускультация сердца чрезвычайно важна для установления причин сердечной недостаточности. I тон возникает при захлопывании створок мит­рального и трехстворчатого клапанов, при натяже­нии хорд. Мощный миокард ЛЖ быстрее создает давление закрытия левого AV-отверстия, поэтому митральный клапан закрывается чуть раньше три­куспидального. Обычно это несоответствие времени закрытия митрального и трехстворчатого клапанов не улавливается ухом, но у детей, подростков и астеничных юношей возможно небольшое расщепле­ние I тона. Расщепление тонов врач улавливает при аускультации фонендоскопом, если интервал между компонентами составляет не менее 0,02 с. Расщеп­ление лучше выслушивается на выдохе, когда фи­зиологически повышается давление в малом круге и соответственно повышается давление выброса в ПЖ и исчезает на вдохе. Патологическое расщепление I тона отмечают при блокаде правой ножки пучка Гиса с запаздыванием распространения возбуж­дения по ПЖ, при повышении давления в правом предсердии в случаях стеноза правого AV-отверстия. При аналогичных состояниях (блокада левой ножки пучка Гиса, стеноз левого AV-отверстия) происхо­дит запаздывание митрального компонента I тона и за счет этого возникает его расщепление. В тяжелых случаях возникает громкий («пушечный») I тон или, в особенно неблагоприятных ситуациях, он выслу­шивается после тона закрытия трехстворчатого кла­пана. Блокада левой ножки пучка Гиса сопровож­дается асинхронным сокращением миокарда ЛЖ, медленным повышением давления в ЛЖ, поэтому митральный компонент I тона приглушен. Расщеп­ление I тона может быть обусловлено и дополни­тельным щелчком изгнания за счет пороков аорты, дилатации и удлинения аорты при АГ, при врож­денных пороках или при Л Г. Искусственные клапа­ны аорты дают в начале изгнания высокочастотный металлический щелчок, вызванный ударом шарика или диска о кольцо. Нередко его выслушивают даже на расстоянии. Биопротезы дают очень тихий или совсем не слышный щелчок.

II тон возникает за счет смыкания полулунных заслонок аортального и пульмонального клапанов. Легочный компонент II тона запаздывает по отноше­нию к аорте. Расщепление отчетливее выслушивает­ся на вдохе и может полностью исчезнуть на выдохе. Парадоксальное расщепление, то есть выслушива­ние аортального компонента после пульмонального, отмечают при значительном запаздывании закрытия клапана аорты. Подтверждением этого является од­новременно записываемая сфигмограмма, где четко регистрируют инцизуру аортального компонента. Запаздывание аортального компонента II тона на­блюдается при блокаде левой ножки пучка Гиса и при выраженном стенозе аорты. Запаздывание ле­гочного компонента выявляют при стенозе легочной артерии, дефектах межпредсердной перегородки и блокаде правой ножки пучка Гиса. Стеноз легоч­ной артерии сопровождается приглушением II тона, а дефект межпредсердной перегородки (в отличии от блокады правой ножки) приводит к стабильному расщеплению, не зависящему от вдоха или выдоха.

Дополнительные тоны необходимо дифферен­цировать от расщепленного II тона.

Тон открытия митрального клапана, высокочас­тотный и раннедиастолический, появляется через 0,06–0,12 с после захлопывания аортального кла­пана. Высокочастотный тон открытия митрального клапана типичен для искусственных шариковых или дисковых протезов и свидетельствует об их нормаль­ном функционировании. При имплантированных биопротезах тон открытия митрального клапана очень тихий.

Протодиастолический галоп — физиологический III тон для астеничных юношей, как патологический он рассматривается при объемной перегрузке ЛЖ или ПЖи при перикардиальном фиброзе. III тон на­зывают еще перикардиальным ударом. Он выслуши­вается в раннюю диастолу, когда резко расширяется неэластичный ЛЖ при его пассивном заполнении. Поэтому протодиастолический галоп отмечают при митральной недостаточности, застойной сердечной недостаточности и констриктивном перикардите. Правожелудочковый III тон наилучшим образом вы­слушивается в положении пациента лежа на спине в период глубокого вдоха (резкое усиление притока в ПЖ). Левожелудочковый III тон следует выслуши­вать в положении пациента на левом боку в период глубокого выдоха (наиболее тесное соприкоснове­ние сердца с грудной клеткой).

IV тон, предсердный, как и III, может приво­дить к формированию ритма пресистолического галопа и является тоном наполнения камер. У здо­ровых лиц выслушивается крайне редко. Если регистрируется увеличение интервала P–Q, то тихие предсердные тоны определяются достаточно часто. В патологических условиях выслушивается при тор­можении притока в ЛЖ за счет высокого сопротив­ления наполнению и сопутствует АГ, стенозу устья аорты, миокардиосклерозу, КМП. IV тон описан и при хронической перегрузке объемом без повыше­ния сопротивления притока крови в желудочки при тяжелой анемии, гипертиреозе, больших перифери­ческих артериовенозных фистулах. Если III и IV тон выслушиваются одновременно, то говорят о суммационом галопе, что наблюдается при тахикардии.

Между I и II тонами иногда выслушивается корот­кий высочастотный дополнительный тон (мезосистолический щелчок). Нередко за ним следует поздне­систолический шум. Раньше мезосистолический щелчок трактовался как результат перикардиальных или плевроперикардиальных спаек и воспринимал­ся врачами достаточно спокойно. Но применение эхоКГ, которое вызвало буквально взрыв информа­ции о пролапсе митрального клапана, не оставило сомнений, что описанный звуковой феномен обус­ловлен именно пролабированием створок. Щелчок возникает при резком натяжении сосочковых мышц, хорд и створок митрального и/или трехстворчатого клапана. Позднесистолический шум — нечто иное, как возникающая за щелчком регургитация. Различают первичный (конституциональный) ге­нетически обусловленный пролапс митрального клапана, протекающий с мукоидной дегенерацией створок и хорд, и вторичный. Первичный пролапс митрального клапана в популяции выявляют с час­тотой 5%, а по некоторым данным — в 10% случаев. У женщин молодого возраста его регистрируют в 2 раза чаще, чем у мужчин. Это проявление синдро­мов гипермобильности и долихостеномелии. Обус­ловлен патологией того же гена на 15-й хромосоме (15qI5–21), который изменяется и при синдроме Марфана. Вторичный пролапс возникает редко при инфаркте верхушки сосочковых мышц, болезни Эб­штейна, дефектах межпредсердной перегородки, об­структивной гипертрофической КМП, тяжелой об­щей дистрофии (например при нервной анорексии). Не исключено, что по мере расшифровки генети­ческих изменений при врожденных пороках сердца, миокардиопатиях и сопутствующих им изменениях соединительной ткани, прежде всего фибриллина, частота вторичного пролапса окажется еще меньшей.

Однако не каждый систолический щелчок связан с пролапсом. Систолический щелчок (клик) может выслушиваться при врожденном стенозе клапана аорты или легочной артерии. Он вызывается резким напряжением миокарда. Щелчок выслушивается тут же за I тоном, в раннюю систолу. Его положение от­носительно I тона сердца не меняется с изменением гемодинамики. Такой же фиксированный щелчок выслушивается и при тяжелой ЛГ.

Щелчок при миксоматозной дегенерации створ­ки клапана может возникнуть в любой период сис­толы. При снижении объема наполнения ЛЖ (про­ба Вальсальвы в положении больного стоя) щелчок сдвигается к I тону. При увеличении объема напол­нения (в положении лежа на спине) щелчок выслу­шивается ближе ко II тону (особенно при пролапсе трехстворчатого клапана).

По трудно объяснимым причинам (вегетатив­ный тонус? условия гемодинамики?) характеристи­ки систолических щелчков весьма варьируют при аускультации одного и того же пациента в разные дни.

Шумы сердца могут быть систолическими, диа­столическими и сочетанными. Шумы необходимо оценивать по высоте, громкости, времени возникно­вения, продолжительности.

Высокочастотные шумы наилучшим образом улавливаются фонендоскопом, а низкочастотные — стетоскопом.

Систолические шумы оцениваются как шумы вы­броса (эжекции) при истечении турбулентного пото­ка крови через измененные выносные отверстия или регургитационные и шунтовые (сброс крови в каме­ру с низким давлением). Шум выброса обычно тем громче и длительней, чем выше степень обструкции. Систолические шумы обычно веретеновидные (сгеscendo–diminuendo). Чем выше степень стеноза, тем длительней переход фазы crescendo в фазу diminuen­do. Мягкий систолический шум у детей может возни­кать без каких-либо гемодинамических нарушений и обусловлен возрастной турбулентностью потока.

У многих беременных во втором межреберье сле­ва или справа от грудины выслушивается мягкий систолический шум. Он обусловлен повышением скорости кровотока и увеличением объема циркули­рующей крови. Звучность шума резко возрастает при анемии.

Диастолические шумы обусловлены стенозом мит­рального или трикуспидального клапанов или регур­гитацией из аорты или легочной артерии. Если шум над митральным или трикуспидальным клапаном воз­никает при тромбах или опухолях предсердия, то он может меняться в зависимости от положения тела или даже вовсе исчезать как результат изменения позиции внутрисердечного образования.

Патологические изменения ЭКГ отмечают у большинства пациентов с одышкой сердечного гене­за как результат длительно существующей перегруз­ки объемом или давлением или ишемии миокарда. В редких случаях (спустя годы после небольшого ин­фаркта или при дилатационной кардиомипатии) па­тологические изменения на ЭКГ, несмотря на нали­чие симптомов левожелудочковой недостаточности, могут отсутствовать. Кроме этого, депрессия участка ST и уменьшение амплитуды зубца Т могут быть не­специфичны и не свидетельствовать в пользу кардиального генеза одышки. Так, при истинно легочной дыхательной недостаточности при остром приступе БА возможны снижение амплитуды зубца Т и де­прессия сегмента ST, сохраняющиеся в течение не­скольких часов и даже дней после приступа.

Сердце спортсмена. Типичны синусовая бради­кардия покоя, III и IV тоны, систолический шум, изменения на ЭКГ, расширение тени сердца на рент­генограмме. Этот набор признаков — явное свидетельство патологии у обычных людей (так и хочется сказать — здоровых), но у спортсменов — проявле­ние благополучной адаптации к сверхнагрузкам. По­этому в практике врача возникает проблема ДД пато­логических и благоприобретенных признаков.

Увеличение общего объема сердца и массы мио­карда в целом соответствует увеличению скелетных мышц и особенно заметно при статических нагруз­ках. Увеличиваются все камеры сердца, но прежде всего за счет миокарда, не за счет внутренних раз­меров, которые остаются достаточно стабильными. Нарастание сердечного выброса идет по пути уве­личения максимального ударного объема. У нетре­нированных людей прирост величины сердечного выброса отмечается за счет повышения ЧСС, а у вы­носливых спортсменов — за счет увеличения ударно­го объема.

У атлетов внутрисердечное давление в покое не изменено. Ударный выброс и потребление тканями кислорода повышено и в покое, и при нагрузке. Уве­личение периода диастолического наполнения (бра­дикардия) также способствует увеличению ударного объема и коронарному кровотоку, который и проис­ходит в основном в диастолу. Повышается уровень гемоглобина и объем циркулирующей крови, что облегчает транспорт кислорода. ЧСС в покое и при субмаксимальных нагрузках снижена. Но как только прекращаются тренировки, размер сердца уменьша­ется, а ЧСС повышается.

АД У спортсменов обычно мало отличается от АД у нетренированных людей, но каротидный пульс уси­лен. Верхушечный толчок гипердинамичный. Прослу­шивается III тон (быстрое наполнение ЛЖ в раннюю диастолу), IV тон выслушивается реже. По левому краю грудины регистрируется систолический шум, происходящий при неламинарном течении большого ударного объема через устья аорты и легочной арте­рии. Шум лучше выслушивается в положении лежа, уменьшается в положении пациента стоя. Рентгено­логически тень сердца округлена, расширена.

На ЭКГ для атлетов типичны синусовая бра­дикардия, часто с синусовой аритмией или даже миграцией суправентрикулярного водителя ритма. У 32% атлетов регистрируется AV-блокада I степени. Может появиться блокада И степени типа Мобитц I, прежде всего в покое и исчезающий при нагрузке. Возможен эктопический предсердный ритм. Арит­мии бессимптомные, уменьшаются или исчезают при нагрузочной тахикардии. Вольтаж комплекса QRS и зубца Т повышен, зубец U высокий. Часты на­рушения реполяризации (ST–T), нормализующиеся при тахикардии.

На эхоКГ миокард утолщен, камеры сердца не­значительно расширены.

Наличие и выраженность всех вышеуказанных изменений несвязаны напрямую с характером и дли­тельностью нагрузки.

Скоропостижная смерть у молодых здоровых спортсменов значительно чаще, чем в общей попу­ляции. Обусловлена она, видимо, предшествующи­ми изменениями сердца (недиагностированным мио­кардитом, врожденными аномалиями коронарных артерий, гипертрофической КМП) и возникающей вследствие этого аритмией. Появление последней облегчается брадикардией с длительным рефрактер­ным периодом, что провоцирует возникновение эк­топических желудочковых разрядов.

Следует помнить о фармакологической нагруз­ке на спортсменов, о которой не любят распростра­няться.

Общие признаки сердечной недостаточности

Из общих признаков застойной сердечной не­достаточности важны анамнестические указания на ИБС, перенесенные ревматические атаки, миокар­дит, повышенная утомляемость, развитие одышки при нагрузке, ночное ортопноэ, никтурия, наруше­ния ритма сердца. При клиническом обследовании наряду с расширением границ сердца, перикарди­альным или плевральным выпотом, признаками за­стоя в легких (влажные мелкопузырчатые незвучные хрипы, характерные для левожелудочковой недоста­точности) необходимо обратить внимание на нали­чие возможных признаков правожелудочкой недо­статочности: набухшие вены шеи, периферические отеки, «застойные почки» (протеинурия), гепатомегалия. Примечательно, что увеличение размеров печени на 1–2 см даже без ее болезненности и без закругления края, уже указывает на депонирование ею 1–2 л крови.

В целом же симптомами правожелудочковой не­достаточности являются ощущение тяжести в пра­вом подреберье и увеличенная чувствительная пе­чень, метеоризм, склонность к диарее, расширенные вены, отеки, асцит, протеинурия.

К признакам левожелудочковой недостаточности относят одышку, ортопноэ, ночные приступы сер­дечной астмы, застой в легких с крепитирующими хрипами, кровохарканье, сидерофаги («клетки по­роков сердца») в мокроте, отек легких, протодиасто­лический ритм галопа и альтернирующий пульс.

Повышение венозного давления проще всего определить по напряженным яремным венам у па­циента в положении лежа, которое не снижается после подъема туловища на 45%. Застойные вены — важнейший ДД признак гемодинамически значимой сердечной недостаточности в противоположность коллапсу, при котором вены выглядят «пустыми». При этом должны быть исключены механические препятствия движению крови по верхней полой вене, что отмечают при лимфомах. Застойные яремные вены возможны при так называемом гепатоюгуллярном рефлюксе — раннем симптоме правожелу­дочковой недостаточности (см. Правожелудочковая сердечная недостаточность). Отсутствие систоличес­кого коллабирования шейных вен и повышение вол­ны V на флебограмме свидетельствует о недостаточ­ности трехстворчатого клапана. При этом на вдохе венозное давление не снижается, а нередко и повы­шается. Этот признак свойственен не только трикус­пидальной недостаточности, но и констриктивному перикардиту (симптом Куссмауля). Нарушения притока крови в ПЖ при его гипертрофии, стенозе трехстворчатого клапана сопровождаются высокой A-волной на флебограмме. Особенно значительные нарушения притока крови в ПЖ возникают при од­новременном сокращении предсердия и желудочка. При узловом ритме в каждом сердечном цикле на флебограмме отмечаются гигантские A-волны. При полной AV-блокаде они появляются нерегулярно.

Пульс достаточно надежно отражает наличие сердечной недостаточности. Первоначально появля­ется тахикардия как отражение повышенной симпатикотонии. Альтернирующий пульс свидетельствует о существенном нарушении функции ЛЖ и наблю­дается при декомпенсированной гипертонии, после инфарктов миокарда, стенозе аорты. Альтернирую­щий пульс, возникающий при аритмии, характери­зуется сочетанием слабых и сильных пульсовых толч­ков при их регулярности. В период измерения АД при максимальном напряжении манжетки вначале прослушиваются тоны Короткова, соответствующие сильным пульсовым толчкам. По мере снижения давления в манжетке и с его снижением до САД сла­бых сокращений частота тонов Короткова неожи­данно повышается вдвое.

Неинвазивная диагностика

Рентгеновские исследования выявляют застой­ную недостаточность по наличию расширенных и распространенных латерально корней легких, повы­шению их рентгенконтрастности с утерей обычной внутренней структуры, расширению легочных вен, особенно в верхних полях и по наличию плевраль­ного выпота (чаще правостороннего). При остро возникающей тяжелой сердечной недостаточности застой в легких выглядит как симметричное бабоч­кообразное затемнение. При тяжелых формах альвео­лярного отека легких давление в левом предсердии составляет 26 мм рт. ст. При более легких формах интерстициального отека давление в левом предсер­дии колеблется от 18 до 25 мм рт. ст. Хотя значитель­ное повышение давления наполнения левого пред­сердия всегда сопровождается рентгенологическими признаками застоя в легких, сами рентгеновские признаки застоя в легких даже при наличии патоло­гии сердца не всегда формируются при критически повышенном давлении наполнения. Радиологичес­кие признаки отека легких без повышения внутрипредсердного давления или при его незначительном повышении описаны у пациентов с инфарктом мио­карда.

Данные эхоКГ позволяют оценить характер дви­жения практически всех структур сердца, определить их состояние, охарактеризовать сократимость и элас­тичность миокарда, при секторальном сканнирова- нии изучить регионарную сократимость, наличие зон акинезии, выявить аневризмы.

Гемодинамические проявления застойной сер­дечной недостаточности специфичны и проявляются расширением границ сердца (увеличение конечно­-диастолического размера камер сердца, повышение конечно-диастолического давления в желудочках), снижением скорости сокращения циркулярных во­локон миокарда (снижение скорости систоличес­кого повышения давления), снижение силы сокра­щения (снижение фракции изгнания — отношение УОК к конечно-диастолическому объему, уменьше­ние УОК).

Клинические аспекты применения различных режимов эхоКГ приведены ниже.

1. Клапанные пороки сердца, эндокардиты:

• М-развертка; 2-D. Непосредственная визуализация; определение площади AV-отверстий.

• Допплерография спектральная и цветная. Определение регургитации и гемодинамических градиентов, турбулентности.

• Трансэзофагеальный доступ. Изображение протезов клапанов; определение вегетаций, тромбов в левом предсердии.

2. Камеры сердца:

• М-развертка; 2-D. Измерение толщины стенок; размеров камер сердца; массы миокарда; глобальные и региональ­ные показатели функции миокарда.

• Допплерография. Сердечный выброс; внутрисердечное давление; диастолические характеристики.

3. Врожденные пороки сердца:

• 2-D. Прижизненная анатомическая картина.

• Допплерография. Гемодинамика и шунты.

• Контрастирование. Выявление право-левых шунтов.

4. Патология коронарных сосудов сердца:

• 2-D, М-развертка, стресс-эхоКГ, допплерогра­фия. Регионарная сократимость миокарда ЛЖ и ПЖ; диагностика инфаркта миокарда и его осложнений. Выявление аневризм при артериитах.

5. КМП:

• М-развертка, 2-D, допплерография. Наличие, тип и выраженность КМП; наличие или отсутствие обструкции при гипертрофической КМП.

6. Объемные образования:

• 2-D, М-развертка, трансэзофагеальная эхоКГ. Выявление объемных образований, их локализа­ция (в стенке камеры, в перикарде, экстракардиально, в камере сердца), характер (воспаление, тромб, опухоль).

7. Болезни перикарда:

• 2-D, М-развертка, допплерография. Наличие и объем выпота в полость сердечной со­рочки; возможности диагностики констриктивного перикардита ограничены.

8. Патология аорты:

• 2-D; цветная допплерография; трансэзофаге­альный доступ. Обследование восходящей аорты, синуса Валь­сальвы.

9. Перикардиоцентез:

• 2-D с контрастом. Определение позиции иглы, повышение без­опасности.

Эргометрия — важнейшее исследование в ран­ней оценке функциональной способности органа, поскольку в покое его функция может быть доста­точной для компенсации потребностей организма.

Но нет ни одного стандартного монотеста для вы­явления собственно право- или левожелудочковой недостаточности. Нагрузка на бегущей дорожке, велоэргометрия, пробы с изометрической нагрузкой и другие выявляют не только состояние резервных возможностей миокарда, но и зависят от функции легких, кислород-транспортной функции крови (содержание гемоглобина), уровня тренированнос­ти пациента. В случае нормальной функции лег­ких, нормальных показателей гемоглобина при уже установленном заболевании сердца при снижении толерантности к физической нагрузке можно с уве­ренностью говорить о снижении насосной функции сердца. Но и снижение этой функции может быть обусловлено целым рядом причин: дистрофические или воспалительные изменения миокарда, ИБС и кардиосклероз, нарушения ритма, пороки сердца, нарушения оттока или притока крови в камеры серд­ца. Если все эти причины отсутствуют, то можно думать о детренированности испытуемого.

Проведение эргометрии с субмаксимальной нагрузкой оптимальней всего с помощью велоэр­гометра. Проба основывается на достижении ЧСС в 170 уд./мин с удержанием ее стабильной достиг­нутой нагрузкой в течение 3 мин. Обязательным условием безопасного проведения нагрузочной пробы является удовлетворительное самочувствие пациента и контроль ЭКГ. В возрасте старше 40 лет субмаксимальная частота пульса снижается и рас­считывается по формуле: 210 минус возраст (в го­дах). Существуют диаграммы по расчету нагрузки по частоте пульса. Нормальные показатели субмаксимальной нагрузки зависят от пола, возраста, площади тела. Для объективизации отдельных конк­ретных результатов значения, достигнутые испы­туемым, вычисляются в процентах от табличных, которые принимаются за 100%. В норме индиви­дуальные результаты не должны составлять менее 80%. Золотым правилом интерпретации результатов являются следующие положения: 1. Частота пульса 170 уд./мин при высокой нагрузке и увеличенных размерах сердца — тренированное сердце. 2. Часто­та пульса 170 уд./мин при низкой нагрузке (в Вт) и небольших размерах сердца — свидетельство детре­нированности. 3. Частота пульса 170 уд./мин при низкой нагрузке и большом сердце — недостаточ­ность миокарда.

Нагрузочные пробы малодостоверны, а то и не­возможны на фоне приема препаратов наперстянки, блокады ножек пучка Гиса, у женщин (у здоровых женщин тест с максимальной нагрузкой в 50% слу­чаев по неизвестным причинам ложноположи­тельный), у людей старческого возраста, больных с артритом и ожирением. Поэтому по показаниям проводят перфузию миокарда изотопом таллия ²⁰¹Т1, в том числе с инъекциями дипирадомола или адено­зина. Ложноотрицательный результат может быть обусловлен одновременным приемом теофиллина или кофеинсодержащих препаратов или пищевых продуктов. Их необходимо исключить не менее чем за 1 сут до исследования.

ЯМР или магнитно-резонансная томография (МРТ) даже при одиночном исследовании представ­ляет врачу иногда больше информации, чем целый комплекс других методик. Изображение сердца, коригированное по ЭКГ, позволяет получить более ка­чественную картину, чем КТ или эхоКГ. Возможна очень четкая визуализация миокарда, его подвиж­ности, определение объема камер и наличие опухо­лей итромбов. Применение парамагнитных контраст­ных средств служит для оценки перфузии миокарда, причем с большей точностью, чем радионуклидные методики. Магнитно-резонансная ангиография вы­являет кровоток в больших коронарных артериях, а магнитно-резонансная спектроскопия позволяет верифицировать очаг инфаркта миокарда.

В специализированных научных учреждениях применяют позитронно-эмиссионную томографию. Методика основана на использовании изотопов, ис­пускающих протоны. Позитроны быстро взаимодей­ствуют с электронами, пара аннигилируется, выбра­сывая два гамма-фотона, разлетающихся под углом 180°. В качестве источника позитронов используют изотопы ¹¹С, ¹⁵О, ¹³N. Непревзойденное преимуще­ство методики состоит в ее чувствительности, разре­шающей способности и самое главное — в возмож­ности прижизненного непосредственного изучения биохимизма ткани. Но все эти преимущества очень сильно умаляются высокой стоимостью детектора и коротким периодом (<20 мин) полураспада изо­топов, что требует размещения исследовательского центра непосредственно рядом с циклотроном.

ДД этиологических факторов сердечной недоста­точности

Сердечная недостаточность может быть обуслов­лена механическими и биохимическими факторами. Механические причины сердечной недостаточнос­ти — итог хронической перегрузки камер сердца объемом и/или давлением при наличии пороков сердца, блокады оттока или притока в камеры (опу­холи, констриктивный или значительный по объему выпотной перикардит), выпадением значительной массы миокарда из его общего функционирующего объема (инфаркт, кардиосклероз, болезни накопле­ния). Первичные биохимические причины обуслов­ливают сердечную недостаточность при ферментопатиях, болезнях накопления и кардиомипатиях в узком смысле этого слова. Под КМП по рекоменда­ции ВОЗ понимают патологические состояния мыш­цы сердца, генез которых не известен (см. ниже), что отличает их от поражения миокарда при системных заболеваниях. Данная градация является условной, поскольку механический и биохимический компоненты присутствуют (о чем свидетельствуют выше­перечисленные нозологические формы и синдро­мы) при каждой форме сердечной недостаточности, взаимообусловливая друг друга. Исходя из частоты этиологических состояний у пациента молодого возраста с сердечной недостаточностью врач может думать прежде всего о биохимических причинах, миокардиопатиях (прежде всего — дилатационной), врожденных пороках сердца, редко — о ревматичес­ких. У лиц пожилого возраста наиболее вероятными причинами застойной сердечной недостаточности являются некорригированная АГ, ИБС, клапанные пороки. В некоторых случаях ведущую роль в фор­мировании сердечной недостаточности играет на­рушение диастолических свойств миокарда, а не его сократимости. Но чаще всего оба эти компонента выступают сочетанно.

Особенностью сердечной недостаточности у де­тей является то, что она не право- или левожелудоч­ковая, а всегда глобальная.

Наряду с общими для детей и взрослых причина­ми развития (объемная перегрузка, кардит, наруше­ния ритма и др.), существуют возрастные особеннос­ти этиологических факторов:

• Для новорожденных типично: состояния после перинатальной асфиксии, гипокальциемия, гипо­гликемия, гипотиреоз, тяжелая гемолитическая бо­лезнь, сепсис, критический стеноз аорты, гипопла­зия ЛЖ, открытый артериальный проток, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, аномальный дренаж легочных вен, крити­ческие артериовенозные шунты.
• Для детей 1-го года жизни типичны: дефект межжелудочковой перегородки, AV-канал, пер­систирующий артериальный проток, аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланд — Вайт — Гарланда), стеноз устья аорты, ано­мальный дренаж легочных вен.
• У детей и подростков: кардит, КМП, хроничес­кая АГ или ЛГ.

Сердечная недостаточность с первично механи­ческими причинами возникновения. Изменения периферического или легочного кро­вотока как первичная причина перегрузки миокарда.

Основные признаки правожелудочковой (легоч­ное сердце) и левожелудочковой недостаточности приведены в табл. 18.1.

Таблица 18.1

Основные диагностические критерии недостаточности ЛЖ или ПЖ

Хроническая перегрузка миокарда при повышении сопротивления в большом круге кровообращения (ги­пертензивное сердце)

Диагностика гипертензивного сердца обычно не вызывает затруднений. Границы сердца увеличены влево, верхушечный толчок приподнимающий в шес­том межреберье, звонкий усиленный II тон над аор­той, систолический шум над верхушкой сердца как следствие относительной недостаточности митраль­ного клапана, в тяжелых случаях аускультативно оп­ределяется ритм галопа. Но эти же физикальные изме­нения возможны и при отсутствии АГ. В таких случаях можно думать либо о снижении АД у пациента с АГ в момент обследования, в частности за счет декомпен­сации, либо изменение сердца является результатом миокардиосклероза или миокардиопатии. На ЭКГ у пациентов с гипертензивным сердцем регистрируют признак Соколова (SV₁ + RV₅ или RV₆ > 3,5 мВ) особен­но в сочетании с депрессией сегмента ST на 0,1 мВ и более и/или дискордантными зубцами Т. Но в целом ряде случаев АГ эти признаки отсутствуют, хотя на эхоКГ выявляют утолщение миокарда задней стенки ЛЖ или межжелудочковой перегородки до 11–12 мм и более. На рентгенограмме выявляют изменения размеров и конфигурации сердечной тени. Следует еще раз отметить, что нормальные размеры сердца и его обычная конфигурация не исключают заболева­ний сердца, хотя с очень большой долей вероятности при такой картине можно говорить об отсутствии застойной сердечной недостаточности.

Исключения могут составлять достаточно ред­кие случаи констриктивного перикардита, кон­центрического утолщения миокарда в начальных стадиях болезней накопления, хронический кар­дит с уменьшенной полостью ЛЖ, констриктивная КМП (например при прогрессирующем системном склерозе, эндокардите Лефлера). Оценка размеров сердца в практике проводится по так называемому кардиоторакальному индексу (КТИ): соотношению размера поперечника сердца к поперечнику грудной клетки. В норме он не превышает 50%. КТИ наряду с размерами сердца зависит от конституционального типа пациента (брахи- или долихостеномелия более известные как гиперстения и астения), массы тела пациента, наличия эмфиземы легких, высоты стоя­ния диафрагмы. Впечатление увеличенного сердца возникает при изучении рентгенограмм пациен­тов с «лежачим сердцем», с «грудью сапожника» и правосторонним сколиозом. Накопление жира в области верхушки сердца может создать у рентге­нолога впечатление расширения сердца. Отличием служит меньшая интенсивность тени жировой кап­сулы по сравнению с тенью сердца. Увеличение тени сердца без признаков сердечной недостаточности выявляют у спортсменов, а также при некоторых врожденных пороках сердца, например при дефек­тах межпредсердной перегородки с хронической перегрузкой ПЖ. Изменение конфигурации сердца и расширение его тени характерны при застойной сердечной недостаточности, особенно ярко выра­жены при дилатационной КМП, при хронической ИБС с повторными инфарктами миокарда и кардио­склерозом. Дифференцировать рентгенологически расширение сердца при дилатации или гипертро­фии миокарда очень сложно. Рентгенологическое увеличение силуэта сердца происходит не только за счет поражения самого миокарда (его гипертрофия, дилатация полостей), но и за счет аневризмы мио­карда, его опухоли, паразитарной кисты или выпота в перикард. Эту задачу ДД достаточно быстро и на­дежно решает эхоКГ, позволяющая оценить диамет­ры камер и толщину миокарда практически во всех сегментах. В поздних случаях дилатации сердца его рентгенологический силует «митрализируется». При гипертензивном сердце его силует приобретает вна­чале «аортальную» конфигурацию, а затем на первый план выступает митральная конфигурация.

Увеличение размеров ЛЖ рентгенологически обычно протекает поэтапно. Первоначально увели­чивается только выносящий тракт, что проявляется удлинением дуги ЛЖ вниз и закругленностью вер­хушки. Позднее увеличивается и путь притока, от­мечается расширение сердца влево, закругленность верхнего контура, сердце принимает аортальную конфигурацию («сидящая утка»). Особенно значи­тельно увеличение тени сердца у пациентов с АГ и ожирением, так как перегрузка давлением с кон­центрической гипертрофией миокарда усугубляется перегрузкой объемом за счет ожирения. Развивает­ся эксцентрическая гипертрофия миокарда и резко возрастает риск формирования застойной сердечной недостаточности. Особенно значительное расшире­ние границ сердца влево отмечают при аортальных пороках, прежде всего — недостаточности аорталь­ного клапана или при длительно текущей АГ.

Аневризма стенки сердца, если она достаточно большая по размерам и расположена на передней поверхности сердца, клинически выглядит как уси­ленная местная пульсация и выпячивание. Но такие случаи крайне редки. В диагностике особое значение имеют дополнительные методы исследования. Анев­ризма выглядит на рентгенограммах как неправиль­ное выпячивание контура ЛЖ. На ЭКГ регистрирует­ся «застывшая» картина острого инфаркта миокарда. Наиболее достоверный метод диагноза — эхоКГ. Визуализируется выпячивание стенки желудочка, определяется его локализация, распространенность, парадоксальная пульсация, наличие или отсутствие тромбов в аневризматическом выпячивании. Одно­временно эхоКГ позволяет четко разграничить вы­пячивание стенки желудочка (истинная аневризма) от осумкованной перфорации желудочка (ложная аневризма).

Хроническая перегрузка миокарда при повыше­нии давления в малом круге кровообращения (легоч­ное сердце)

Все формы ЛГ (повышение давления в легочной артерии >20 мм рт. ст.) обусловливают перегрузку ПЖ, приводящую первоначально к гипертофии его мышцы, а затем — к декомпенсации. ЛГ возникает в следующих ситуациях:

1. Повышение посткапил­лярного давления (систолическая и диастолическая недостаточность ЛЖ, стеноз левого AV-отверстия, миксома левого предсердия, хроническая обструк­ция вен легкого). При этом типе Л Г сопротивление сосудов легких длительное время остается нормаль­ным.

2. Повышение пропульсивного давления в лег­ких (врожденные пороки сердца со сбросом слева направо). Если шунт открыт на уровне желудочков или аортально-пульмональном уровне, то АД в сосу­дах легких повышено во всех случаях. Если шунт рас­положен на уровне предсердий, то давление повы­шается постепенно. Время стабильного повышения артериального сопротивления в легких вариабельно. Дефекты межжелудочковой перегородки достаточ­но быстро приводят к повышению сопротивления артериального русла легких, в то время как дефекты межпредсердной перегородки могут до зрелых лет протекать без изменения сопротивления сосудисто­го русла легких.

3. Повышенное прекапиллярное со­противление:

А. Хроническая ЛГ сосудистого генеза.

Б. Уменьшение сосудистого русла легких в результа­те интерстициальных процессов (необструктивная эмфизема легких, рестриктивные заболевания лег­ких, в том числе саркоидоз, «пылевое легкое», пост­лучевой фиброз).

В. Вазоконстрикция (гипоксия, альвеолярная гиповентиляция при деформациях грудной клетки, обструктивной эмфиземе, хрони­ческом бронхите).

Правожелудочковая недостаточность требует ис­ключения таких причин: декомпенсированная ЛГ (см. вышеперечисленные состояния), декомпенси­рованный стеноз легочной артерии, инфаркт задней стенки ЛЖ с переходом на ПЖ, тампонада сердца, констриктивный перикардит, карциноидный синд­ром, рестриктивная К.МП, фиброэластоз эндомио­карда.

Понятие «легочное сердце» (cor pulmonale) объеди­няет целый ряд острых или хронических состояний, развивающихся в ответ на повышение давления в легочном круге кровообращения. Легочное сердце perse — это расширение ПЖ вторично по отношению к легочным заболеваниям, приводящим к ЛГ, но ни в коем случае не расширение ПЖ при врожденных пороках сердца, приобретенных пороках клапанов, левожелудочковой недостаточности со вторичным расширением правого. Острая перегрузка правых отделов развивается при массивной легочной эмбо­лии или остром тяжелом астматическом приступе, при травмах легкого или оперативном удалении его существенной части. Хроническое легочное сердце развивается при всех причинах, приводящих к ЛГ (см. выше). Наиболее важный механизм развития ЛГ — альвеолярная гипоксия. Она развивается либо при локальной недостаточной вентиляции хорошо перфузируемых альвеол, либо при генерализован­ном снижении их аэрации. Альвеолярная гипоксия, хроническая или острая, сильный стимулятор спаз­ма легочных сосудов. Хроническая альвеолярная ги­поксия, кроме того, запускает процесс гипертрофии мышечных волокон в легочных артериолах. Это еще больше усугубляет вазоконстрикцию. Ее же усилива­ет и гиперкапнический ацидоз. При хронической ги­поксии ЛГ усиливается повышением вязкости крови (вторичная полицитемия и уменьшение минутного объема сердца).

Симптоматика легочного сердца варьирует в за­висимости от причин ЛГ:

• Констрикция сосудов легких при альвеолярной гипоксии
• Снижение поступления кислорода при пребы­вании на большой высоте
• Альвеолярная гиповентиляция. Чаще всего раз­вивается при обструктивной эмфиземе легких. Ги­повентиляция — достаточно существенная причина ЛГ при кифосколиозах и торакопластике. Другой причиной является уменьшение сосудистого русла вследствие изменения паренхимы. Эти пациенты страдают хроническим обструктивным бронхитом, у них отмечают цианоз, полиглобулию, гипоксемию, гиперкапнию.

Синдром Пиквика у лиц с выраженным ожире­нием — нечастая, но наглядная причина альвеоляр­ной гиповентиляции с ЛГ. Альвеолярная гиповенти­ляция значительно нарастает в положении пациента лежа и снижается в положении стоя. Обычно это па­циенты с массой тела в 120 кг и более, с цианозом, полиглобулией, гипоксемией и гиперкапнией. В по­ложении лежа они патологически сонливы, но легко пробуждаются. Уменьшение массы тела приводит к нормализации легочного давления.

Паралич дыхательной мускулатуры при миопатии, миастении, ДМ, болезнях накопления также в результате альвеолярной гипоксии приводит к повы­шению легочного давления.

• Уменьшение количества функционирующих капилляров легких при поражении его паренхимы
• Уменьшение объема функционирующей па­ренхимы при необструктивной эмфиземе. У этих пациентов отмечается одышка напряжения, но в противоположность пациентам с обструктивной эмфиземой цианоз не развивается.

Рестриктивные заболевания легких. Эту группу составляют пациенты с пневмокониозом, бериллиозом, саркоидозом, распространенным фиброзным ту­беркулезом, интерстициальным легочным фиброзом, муковисцидозом, тяжелыми бронхоэктазами, после резекции легкого.

Обструкция сосудов легкого (хроническая ЛГ со­судистого генеза)

Причинами являются:

• рецидивирующие тромбэмболии легочных со­судов;
• эмболии опухолевыми массами;
• множественный тромбоз мелких сосудов лег­ких при криоглобулинемии, серповидно-клеточной анемии;
• врожденные состояния ( периферический сте­ноз ветвей легочной артерии);
• идиопатическая первичная ЛГ + паразитозы (шистозомиаз, бильгарциоз);
• коллагенозы (особенно склеродермия);
• цирроз печени с портальной гипертензией;
• алиментарная (масло из семян репы);
• медикаментозная.

Наиболее частая причина сосудистой ЛГ — ре­цидивирующие тромбэмболии, которые в большин­стве случаев не диагностируются. На перфузионных пневмосцинтиграммах выявляют легочные поля без включения индикатора. Первичная обструкция со­судов легкого приводит к тяжелейшим формам ле­гочного сердца. В дебюте цианоз не отмечается. На поздних стадиях выражен периферический цианоз. Возможно открытие овального окна, формирова­ние сброса крови справа налево, что обусловливает усиление цианоза. Больные жалуются на ангиноз­ную боль, одышку при нагрузке, а затем и в покое, головокружение, обморочные состояния. При рент­генографии отмечают расширенные легочные арте­рии, прозрачность легочных полей повышена из-за обеднения кровотока.

Первичная ЛГ — достаточно редкое состояние не установленной причины с гиперплазией интимы, некротизирующим артериитом, облитерацией мел­ких и средних артерий легких. Летальный исход через 3–6 лет после манифестации. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов — 35 лет. Чем моложе пациент, тем тяжелее протекает болезнь. У многих пациентов за годы до проявления ЛГ отмечают синдром Рейно и артралгию. Некротизируюзий легочной артериит с гиперплазией эндо­телия и последующей облитерацией, соответствую­щей клинической картиной, описан у ряда больных с циррозом печени, а также у нескольких женщин, принимавших с целью похудания угнетающие аппе­тит таблетки, в настоящее время запрещены в США (дексфенфлюрамин, фентермин).

Для диагноза «первичная Л Г» необходимо ис­ключить все известные причины легочного сердца (см. выше), прежде всего те, которые могут быть смягчены или устранены лечением (например эмболии). Ангиографию легких необходимо проводить в каждом случае наличия несимметричных дефектов перфузии, выявленных при вентиляционном или перфузионном сканировании. Такие очаги гипо- или аперфузии не свойственны первичной ЛГ, но типичны для хронической тромботической окклю­зии (исход эмболий). Ангиоскопия легких позволяет выявить даже те хронические тромбы, которые не видны при артериографии.

Вопрос об открытой биопсии легкого до сих пор однозначно не решен.

Клинические признаки легочного сердца

Достаточно часто больные жалуются на одышку, хотя это далеко не всегда ведущий симптом. Одыш­ка, как правило, не носит характера ортопноэ, что отличает ее от левожелудочковой. Из других при­знаков правожелудочковой недостаточности можно указать на застой в большом круге кровообращения, повышение венозного давления, задержку жидкости в организме. Это проявляется набухшими венами, увеличенной печенью, отеками, асцитом, застойны­ми почками. При гипоксическом легочном сердце отеки возникают без признаков правожелудочковой недостаточности, будучи в этих случаях обусловле­ны гормонозависимой задержкой солей и жидкос­ти. Ранним клиническим признаком правожелудоч­ковой недостаточности является так называемый гепатоюгулярный рефлюкс. Эта проба заключается в том, что при приподнятом на 45° туловище и спав­шихся яремных венах врач поддавливает печень. Функционально неполноценный ПЖ оказывается не в состоянии прокачать кровь, депонированную до того в печени и поступающую в общий кровоток при ее поддавливании. Наступает резкое переполнение яремных вен.

Как отражение гипертрофии ПЖ над областью правых отделов определяется прекардиальная пуль­сация. Иногда она видна и под мечевидным отрост­ком (эпигастральная пульсация). Для целей ДД следует помнить, что прекардиальная пульсация правых отделов сердца возможна при гипертиреозе и выраженной вегетативной лабильности. Практичес­ки всегда определяется тахикардия. При аускульта­ции шумы непостоянны и не характерны. Чаще это систолический веретеновидный шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана, усиливаю­щийся на вдохе. Выслушивается акцент II тона над легочной артерией. При выраженной ЛГ инспира­торное расщепление II тона может не выслушивать­ся. Необходимо обратить внимание на убывающий диастолический шум над легочной артерией, ука­зывающий на недостаточность ее клапана. Следует помнить, что выраженный акцент II тона над легоч­ной артерией выслушивается, кроме случаев легоч­ного сердца, и при пороках митрального клапана.

АД при легочном сердце обычно не повышено, даже отмечают склонность к гипотонии. Нередки слу­чаи, когда у взрослых регистрируют САД в <100 мм рт. ст. Нарушения ритма сердца не типичны.

Цианоз, часто с расширением кожных сосудов, — важный, но непостоянный симптом легочного серд­ца. Цианоз составляют два компонента:

1) гипоксе­мия в результате дыхательной недостаточности. Кожа при этом серо-пепельного цвета;

2) гипоксе­мия в результате замедленного кровотока. Именно при этом типе гипоксемии появляется малиновый цианоз. Нередко эти два фактора появления цианоза дополняются третьим: полиглобулией.

При легочном сердце из-за обструктивной эм­физемы с венозным застоем, расширением сосудов мозга, повышением внутричерепного давления и возникающими гипоксемией и респираторным ацидозом нередки неврологические симптомы: двига­тельное беспокойство, снижение порога судорожной готовности, застойные соски зрительных нервов. Рентгенологически отмечают расширение легочной артерии. Умеренное расширение ПЖ протекает без изменения рентгенологической картины в передне-задней проекции. Значительное расширение ПЖ приводит к приподниманию и закругленности кон­тура ЛЖ, но без его удлинения, что и отличает рент­генологические изменения при гипертрофии ПЖ от рентгенологических признаков при гипертрофии ле­вых камер сердца. Наилучшим образом гипертрофия ПЖ визуализируется на боковых снимках. В этих случаях треугольный промежуток между задним контуром грудины и контуром сердца (ПЖ) значи­тельно сужается.

Расширение легочной артерии отмечают при Л Г как следствие стеноза левого AV-отверстия, при по­вышении давления в малом круге в результате об­струкции легочных сосудов (наиболее часто — при рецидивирующих эмболиях), при лево-правом шун­те, ведущим к переполнению малого круга кровооб­ращения (наиболее вероятно при дефектах межпред­сердной или межжелудочковой перегородки, при открытом артериальном протоке), при постстенотическом расширении при стенозе легочной артерии, а также при идиопатическом расширении легочной артерии, что выявляют у подростков и астеничных юношей с шумом выброса над легочной артерией. ДД-отличием этого типа расширения легочной арте­рии от ее постстенотического расширения является свистящий, жужжащий шум при стенозе.

При других заболеваниях, ведущих к формиро­ванию легочного сердца, расширение легочной ар­терии менее выражено и диагностируют реже. При Л Г с застоем в легких при стенозе левого AV-отверс­тия выявляют такой рентгенологический признак, как линии Керлея. Они представляют собой узкие затемнения над костодиафрагмальным синусом и являются ни чем иным, как расширением и уплот­нением лимфатических сосудов. Эти линии появ­ляются при повышении капиллярного давления в легких >20 мм рт. ст. (в норме — 8–10 мм рт. ст.). От линейных ателектазов признак Керлея отличается большей узостью и четкими контурами. Тяжелая ЛГ без повышения давления в левом предсердии рентгенологически протекает с просветвлением пе­риферических полей легких в результате обеднения легочного рисунка.

При ЛГ на ЭКГ не всегда фиксируется правограмма, особенно при эмфиземе легких. При ост­ром легочном сердце в результате инфаркта легкого картина ЭКГ подобна таковой при инфаркте задней стенки ЛЖ.

Объективные признаки повышения давления в малом круге кровообращения можно выявить при эхоКГ. Во время исследования по допплерграмме точно оценивают степень повышения давления в ле­гочной артерии и недостаточность трехстворчатого клапана.

Необходимо указать, что обструктивные заболе­вания легких ведут не только к формированию ле­гочного сердца, но и к поражению ЛЖ за счет гипо­ксемии, гиперкапнии, ацидоза и эозинофилии.

Хроническая объемная перегрузка желудочков за счет снижения периферического сопротивления (анемия, артериовенозные фистулы, гипертиреоз, болезнь Педжета).

Известно идиопатическое повышение МОК (ги­перкинетический кардиальный синдром, идиопати­ческий гиперкинетический статус), протекающее без соматических заболеваний, приводящих к постоянной тахикардии и повышению МОК. Синдром характеризуется тахикардией, снижением перифери­ческого сопротивления, повышением пульсовой амп­литуды, снижением резервных возможностей сердца при проведении нагрузочных проб. Причиной этого состояния является высокая эндогенная стимуляция β-адренорецепторов или их повышенная чувстви­тельность. Терапия блокаторами β-адренорецепторов обусловливает нормализцию гемодинамики и повы­шение толерантности к физической нагрузке.

При гипертиреозе гиперциркуляция также уменьшается после применения блокаторов β-адренорецепторов, но восстановления работоспособнос­ти при этом не происходит.

Гипердинамический тип кровобращения с тахи­кардией, снижением периферического сосудисто­го сопротивления и повышением МОК отмечают в период беременности. При ранее существовавших заболеваниях сердца в III триместр беременности могут появиться признаки недостаточности крово­обращения. Особенно яркая сиптоматика развора­чивается у пациенток со стенозом левого AV-отверс­тия и синдромом Эйзенменгера.

Повышенным МОК характеризуются и люди с симпатикотонией, особенно при эмоциональной или физической нагрузке.

Повышение МОК возможно и в начальных ста­диях эссенциальной АГ.

Любая хронически существующая значительная объемная перегрузка желудочков может обусловить развитие сердечной недостаточности. Для ее харак­теристики употребляют термин «слабость высокого МОК». Патогенетически этот тип сердечной недо­статочности объединен снижением периферическо­го сопротивления и причинами сердечной слабости не в сердце, а на периферии в результате наличия шунта при артериовенозных фистулах или циррозе печени, повышенном потреблении кислорода при гипертиреозе, снижением содержания гемоглоби­на при анемиях. Безусловно, время возникновения сердечной недостаточности при периферически обусловленной перегрузке объемом меняется не в благоприятную сторону при наличии других повреж­дающих миокард факторов, неизбежно сопутствую­щих вышеуказанным причинам. Особенно быстро сердечная недостаточность при перегрузке объемом развивается при пороках сердца или инфаркте миокарда в анамнезе. В ДД сердечной недостаточнос­ти при перегрузке объемом с другими ее формами важен такой признак, как большая разница САД и ДАД, которая наблюдается только при аортальной недостаточности.

Артериовенозные фистулы могут быть врож­денными и приобретенными. Врожденные арте­риовенозные соустья чаще возникают на нижних конечностях и являются признаками многих наследственных синдромов. В печени и легких арте­риовенозные шунты выявляют при болезни Рендю — Ослера. Точно также с артериовенозным шунтом протекают гемангиоэндотелиомы печени. Клинически изменения сердца на ранних этапах наблюдения больных с артериовенозными шунтами по нашим данным были неспецифичны. Отмеча­ли трудно классифицируемый систолический шум, тахикардию, увеличение размера печени на 2–3 см. На эхоКГ выявлена гипермоторика миокарда, при сканировании в М-режиме — инцизура на траекто­рии движения межжелудочковой перегородки, что свидетельствовало об избыточной ротации сердца вокруг длинной оси в систолу. УОК повышался по сравнению с нормой на 15–20%. После оператив­ного лечения улучшение отмечали через 1,5–2 года. При персистировании артериовенозных шунтов ги­пердинамическая реакция миокарда сменялась гиподинамической.

Приобретенные артериовенозные шунты чаще посттравматические (например после колющего ра­нения бедра) или ятрогенные. Последнее возможно после сеансов гемодиализа. В этом случае увеличе­ние МОК при этом шунте усугубляется также хрони­ческой анемией.

Хроническая анемия приводит к увеличению МОК, если гематокрит снижается до 25% и ниже. Если сердечная недостаточность развивается при ге­матокрите 20–25%, то ее появление обусловлено не собственно анемией, а провоцирующим влиянием анемии при наличии ранее существовавших миокар­диальных повреждений. Критическое повышение МОК начинается с уровня гематокрита 15%. Но при этом имеет значение и гипоксическое повреждение миокарда. При хронических анемиях, протекающих с повышением вязкости крови (болезнь Вальденстрема, миелома), увеличения МОК не наблюдается.

При гипертиреозе МОК увеличивается за счет непосредственного симпатического влияния на мио­кард, инотропного действия гормонов щитовидной железы, снижения периферического сосудистого сопротивления в результате расширения перифери­ческих сосудов при гипертермии и метаболитически обусловленного снижения периферического сопро­тивления.

Увеличение МОК с сердечной недостаточностью при болезни Педжета происходит редко за счет изме­нения массы тела при поражении не менее ¹/₃ скеле­та и высокой активности процесса. Свидетельством последнего является значительное повышение ще­лочной фосфатазы. Метастатическая кальцинация митрального кольца с формированием недостаточ­ности митрального клапана усиливает объемную пе­регрузку ЛЖ.

Объемная перегрузка ЛЖ возникает при болезни бери-бери, циррозе печени, болезни Олбрайта (фиб­розной дисплазии костей).

Изменения сердца как первичная причина недоста­точности миокарда

Относительная перегрузка мышечных волокон (снижение активной мышечной массы) возникает при миокардиофиброзе, миокардите, травме сердца.

Потеря части мышечных волокон миокарда при­водит к перегрузке сохранившихся, завершается их фукциональной несостоятельностью, дистрофией, что обусловливает сердечную недостаточность и ве­дет к формированию порочного круга.

Острая перегрузка миокарда при быстрой потери функции большой массы миокарда (острый инфаркт миокарда или острый фульминантный миокардит) сопровождается признаками кардиогенного шока. Развивается артериальная гипотония, руки и ноги холодеют, сужается сознание, значительно уменьша­ется сердечный выброс, развиваются цианоз, застой в легких, снижается диурез. Как правило, возникает тахикардия, а у пациентов с инфарктом в результате рефлекса Бецольда — Яриша — брадикардия.

Эмболия легких приводит к резкой перегрузке правых отделов (легочное сердце), что проявляется тахикардией, одышкой, акцентом II тона над ле­гочной артерией, гипоксемией (рН <70 мм рт. ст.), Q_III–S_I, типом ЭКГ с инвертированным зубцом Т в правых прекардиальных отведениях.

Острый миокардит диагностируют с большим трудом, хотя это достаточно распространенное со­стояние. Воспаление может быть паренхиматозным или интерстициальным, от серозного до гнойного. Как правило, миокардит не является самостоятель­ным заболеванием, а развивается на фоне инфекции или аутоиммунного заболевания. Нередко протека­ет с поражением других оболочек сердца. Мнение о частоте острого миокардита расходятся, так как критерии диагноза не определены. Если учитывать наличие реполяризационных нарушений у пациен­тов после перенесенной вирусной инфекции, то за­болевание является достаточно распространенным. Частота заболевания будет, несомненно, ниже, если учитывать случаи с кардиомегалией, уменьшением фракции изгнания, выраженной глухостью сердеч­ных тонов, наличием антимиокардиальных антител и повышенной активности креатинфосфокиназы. Выделяют острый ревматический миокардит (час­тота которого значительно снизилась) и большую группу неоднородных по причинам, течению и про­гнозу острых неревматических миокардитов.

Ревматический миокардит проявляется приглу­шенностью тонов сердца, увеличением интервала Q–T, изменениями сегмента ST, ритмом галопа, разнообразными нарушениями проводимости и возбудимости. Размеры сердца обычно не изменяются. Если отмечается увеличение размеров ЛЖ, то преж­де всего следует думать о вальвулите с развитием не­достаточности митрального клапана.

Неревматический миокардит сопровождает мно­гие инфекционные, аутоиммунные, обменные (уре­мия) заболевания. Известны изолированные мио­кардиты неуточненной этиологии. Фульминантно протекающие бактериальные миокардиты присоеди­няются к бактериальному эндокардиту, развившему­ся у пациентов, получающих иммуносупрессивную или цитостатическую терапию. Чрезвычайно тяжело протекает дифтеритический миокардит, так как в миокарде происходит не только воспалительная кле­точная инфильтрация, но изменения проводящей системы и массивный некроз миокардиоцитов под действием дифтеритического токсина. Миокардит развивается на фоне инфекции вирусами Коксаки, ECHO-, аденовирусами, вирусами полиомиелита, кори, краснухи, мононуклеоза, гриппа, эпидемичес­кого паротита, а также после скарлатины, пневмо­нии, лакунарной ангины, сальмонеллеза, болезней Лайма и Чагаса, токсоплазмоза. Общими признака­ми миокардита (их выраженность варьирует) явля­ются бледность, цианоз, одышка и другие признаки сердечной недостаточности, снижение АД, расшире­ние границ сердца, повышение активности миокардиоспецифических ферментов в крови, AV-блокада III степени, тахикардия, нарушения ритма, регио­нарная или общая гипокинезия миокарда. Нередко присоединяются признаки перикардита. При остром миокардите влючение изотопа ⁶⁷G1 в миокард повы­шено. Около 10–25% всех случаев острого миокар­дита переходит в хроническую форму, что приводит к развитию дилатационной КМП.

Хронические изменения миокарда с выпадением из функционирующего пула части мышечных волокон отмечают прежде всего при ИБС, атеросклеротичес­ких изменениях с миокардиосклерозом. Повторные инфаркты миокарда ведут к появлению достаточно больших полей фиброза в миокарде, стенозирующий коронарокардиосклероз без инфаркта приводит к мелкоочаговому миокардиосклерозу. По мере обще­го старения населения в мире атеросклеротически обусловленная сердечная недостаточность занимает все большее место в общем спектре этилогических факторов. У многих пациентов с коронарокардиосклерозом отсутствует кардиомегалия. Склероз мио­карда обусловливает его высокую ригидность, затруд­нение притока крови в ЛЖ и повышение давления в левом предсердии. Усиленные сокращения левого предсердия могут проявляться IV тоном. Обычно при коронарокардиосклерозе выслушивается мезо-теле-систолический шум на верхушке, указывающий на недостаточность митрального клапана, обусловлен­ную дисфункцией сосочковых мышц. Шум может вы­слушиваться только в период ишемического приступа и исчезать после восстановления коронарного крово­тока. Для диагноза «миокардиосклероз» большое зна­чение имеет регистрация ЭКГ в покое и при физической нагрузке. В случаях (гипертрофия миокарда ЛЖ, дигитализация, блокада ножек пучка Гиса), когда ЭКГ в период нагрузочных проб оказывается мало­информативной, высокодостоверна сцинтиграфия миокарда с изотопом ²⁰¹Т1. Снижение регионарной сократимости миокарда хорошо выявляется по дан­ным эхоГ. Коронарокардиография выявляет место и протяженность склеротических изменений сосудов. Подозрение на наличие кардиосклероза подтвержда­ется наличием у пациента таких факторов риска, как гиперлипидемия, АГ, сахарный диабет, алкоголизм, табакокурение). У молодых женщин репродуктивно­го возраста с инфарктом миокарда следует учитывать возможную роль в развитии тромбоза коронарных артерий пероральных контрацептивов.

Изменения сосудов, ведущие к кардиосклерозу, могут развиться и после тупой травмы грудной клет­ки (contusio cordis). В редких случаях травма может вызвать разрыв сосудов, чаще — провоцирует клини­ческую манифестацию уже имевшихся изменений. В интерпретации травмы как причины кардиальных изменений необходимо учитывать фактор времени. Постравматические изменения сердца следуют тут же за травмой. Если изменения возникли спустя 1 сут или даже 1 нед после травмы, то надо искать другие причины. Поэтому непосредственно после травмы необходимо провести ЭКГ с последующим дина­мическим контролем. Для общей оценки состояния сосудов целесообразен осмотр сосудов глазного дна. В ДД контузии грудной клетки и иных причин кар­диальных изменений необходимо исключить трав­му головного мозга со вторичными кардиальными расстройствами, ранения легких, эмболию жировой тканью при переломах трубчатых костей.

Хронический миокардит (кардит) как причина сердечной недостаточности возникает значительно реже, чем атеросклеротический миокардиосклероз. Если при остром миокардите этиологический фактор устанавливается достаточно часто, то при хроническом миокардите выявление причины за­болевания очень затруднено. Нередко фаза воспале­ния вообще просматривается, и многие случаи хро­нического кардита диагностируют на стадии, когда они приобретают все черты дилатационной КМП, то есть отсутствие достоверного этилогического фактора и признаков воспаления. Отсюда понятно, почему у 34% больных с дилатационной КМП вы­являют энтеровирусную РНК в миокарде. Поэтому диагноз «хронический кардит» основывается на дан­ных эндомиокардиальной прижизненной биопсии или посмертных гистологических исследованиях. При гистологических исследованиях выявляют лимфо- и гранулематозные интерстициальные воспа­лительные изменения с гигантскими клетками или фиксированные как аутоантитела, так и антитела к возбудителям. В качестве наиболее вероятных этио­логических факторов чаще всего называют вирусы Коксаки В, цитомегаловирусы, вирус полиомиелита, риккетсии (Q-лихорадка), боррелии и токсоплазмы. Поражение миокарда возможно при хроническом артрите, болезни Рейтера, анкилозирующем спондилите, системных заболеваниях соединительной тка­ни с аутоиммунным компонентом (коллагенозах). Так, при СКВ антимиокардиальные антитела нами выявлены у 18–25% больных, их титр коррелировал с активностью процесса, титрами антител к ДНК и антинуклеарным фактором. В Южной Америке хрони­ческий миокардит может быть одним из проявлений болезни Чагаса (трипаносомоз). Аутоиммунный ме­ханизм ответственен за развитие синдрома Дресслера и постмиокардиотомического синдрома. При этих синдромах на первое место выдвигаются изменения плевры и перикарда. Поражение миокарда обычно минимально. Повышение титра антивирусных анти­тел у этих пациентов может свидетельствовать о том, что иммунный компонент спровоцирован активиро­ванием латентной вирусной инфекции.

Хроническая перегрузка давлением и/или объемом при клапанных пороках сердца

Функциональные систолические шумы изгна­ния на основании сердца прото- и мезосистолические. Здесь же на основании систолический шум при аортоатеросклерозе постоянен, при атеросклеротическом стенозе аортального или (редко) пульмо­нального клапанов занимает всю систолу, достигая соответственно аортального или пульмонального компонента Итона. При стенозе устья аорты шум позднесистолический, перекрывает аортальный компонент II тона. При дефектах межжелудочковой перегородки систолический шум прослушивается непосредственно за 1 тоном.

Систолический шум на верхушке выявляют до­статочно часто. Преимущественно это функцио­нальные шумы, выслушиваемые наиболее часто у худощавых молодых людей, непостоянные по интенсивности, мелодичные, мягкого тембра. Поздне­систолический шум, особенно возникающий после систолического щелчка, типичен для пролапса мит­рального клапана. Систолический шум митральной недостаточности обычно веретенообразный, голо­систолический, перекрывает аортальный компонент II тона. При выраженной митральной недостаточ­ности шум убывающий.

Диастолический убывающий шум на основании при недостаточности аортального клапана примы­кает ко II тону. При недостаточности клапана ле­гочной артерии с ЛГ (шум Грехема — Стилла при пороках митрального клапана) определяется как диастолическое декресчендо непосредственно после пульмонального компонента II тона. При органи­ческой недостаточности клапана легочной артерии без признаков ЛГ максимальная интенсивность диастолического шума, как и его начало, несколько отстает от пульмонального компонента II тона. Вна­чале этот шум имеет короткий период нарастания по звучности, затем убывает. Его частотные характерис­тики ниже, чем при шуме Грехема — Стилла, так как регургитация без ЛГ протекает менее интенсивно.

При стенозах митрального или трикуспидально­го клапанов диастолический шум возникает только после открытия соответствующего AV-клапана.

Систоло-диастолический шум, напоминающий пыхтение маленького паровозика, с точкой наилуч­шего выслушивания во втором межреберье слева под ключицей типичен для открытого артериального протока.

Нельзя забывать о редких шумах, обусловлен­ных артериовенозными анастомозами, аортопуль­мональными свищами, а также о венозных шумах («бормотание монахини»). Венозные шумы отлича­ются от других тем, что они исчезают при натуживании (проба Вальсальвы) и значительно нарастают после декомпрессии.

К одышке кардиального генеза ведут те пороки клапанов сердца, которые сопровождаются застоем в малом круге кровообращения. Диагноз «клапанные пороки сердца» наряду с анамнезом, пальпацией, перкуссией, аускультацией во многом основывается на рентгенографии и особенно эхоГ.

Недостаточность митрального клапана типичной ревматическо-эндокардитической этиологии у лю­дей молодого возраста в настоящее время большая редкость благодаря изменившимся условиям жизни и применению антибиотиков при лечении лихора­дочных состояний. Современная активная и широ­ко применяемая антибиотикотерапия значительно сузила «поле деятельности» стрептококков. У людей зрелого возраста митральную недостаточность выяв­ляют чаще. Чистая митральная недостаточность при воспалительных изменениях эндокарда — большая редкость. В той или иной степени она сочетается со стенозом левого AV-отверстия. Истинная недоста­точность митрального клапана, особенно у молодых астеничных людей, возможна в результате мукоид­ной дистрофии эндокарда (см. синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, пролапс митрального клапана). Диагноз «митральная недостаточность» — самый частый диагноз из всех клапанных пороков хотя бы потому, что относительная митральная недостаточ­ность следует за дилатацией ЛЖ или атеросклеро­тическим поражением сосочковых мышц. Поэтому недостаточность митрального клапана выявляют при каждом более или менее выраженном случае АГ, атеросклерозе, аортальной недостаточности, острой дилатации ЛЖ, инфаркте миокарда, хронической эозинофилии, при которой прежде всего поражают­ся сосочковые мышцы. Всегда, когда врач выслуши­вает систолический шум на верхушке сердца, у него возникает мысль о недостаточности митрального клапана. Но недостаточность этого клапана имеет типичную звуковую картину. Митральная недоста­точность характеризуется аускультативно ослаблен­ным или вообще не выслушиваемым I тоном, шум веретенообразный, голосистолический, высокочас­тотный, распространяется в левую подмышечную впадину. Аортальный компонент II тона перекры­вается систолическим шумом, поэтому выслушива­ется не отчетливо. В тяжелых случаях выслушива­ется III тон (протодиастолический галоп). От шума недостаточности митрального клапана необходимо отличать так называемые акцидентальные шумы, то есть шумы изгнания, выслушиваемые на верхушке. Но точка наилучшего выслушивания располагается все-таки на основании сердца, для шума изгнания крови в аорту — во втором межреберье справа парастернально, для легочной артерии — во втором–тре­тьем межреберье слева от грудины. Акцидентальные шумы протомезосистолические, веретеновидные, никогда не приобретают характер жужжания, дро­жания, что отличает их от голосистолического шума недостаточности. Единственный голосистолический функциональный шум на верхушке — хордальный писк или хордальное дрожание. Но мелодичность и музыкальность этого шума не позволяют спутать его с любым другим. Шум обусловлен вибрацией аномаль­ной хорды, идущей от межжелудочковой перегород­ки к боковой стенке ЛЖ или от сосочковой мышцы к межжелудочковой перегородке и оказывающейся в выносном тракте желудочка. Данные эхо КГ позволя­ют визуализировать дополнительную хорду и разре­шить диагностические сомнения, исключив присте­ночный тромб или разрыв хорд при инфекционном эндокардите или дисплазии соединительной ткани. Особое значение в диагностике недостаточности митрального клапана имеет допплерография. Ме­тодика позволяет оценить наличие, ширину и длину струи регургитации. Регургитация, распространяю­щаяся в левое предсердие не более чем на 1 см от уровня митрального кольца (¼ предсердия), рас­сматривается как сброс I степени и трактуется как физиологическая. II степень — сброс на ½ предсер­дия, III — ¾ предсердия, IV — струя регургитации достигает противоположной от митрального кольца стенки предсердия. Достаточно надежных корреля­ций I и II степени регургитации с аускультативными данными нет. Минимальную, незначимую гемоди­намически недостаточность митрального клапана выявляют приблизительно у 35–40% здоровых лиц.

При недостаточности митрального клапана срав­нительно быстро расширяется полость левого пред­сердия. ЛЖ также всегда расширен, что отличает недостаточность митрального клапана от стеноза левого AV-отверстия. При этом верхушечный толчок смещен не только влево, но и вниз.

Значительные сложности возникают в трактовке систолического щума на верхушке при ревматичес­кой атаке. Возникновение ревматического эндо­кардита сопровождается вначале не устойчивым по тембру и звучности шуму, только значительно позже приобретающему дующий характер и распространяющемуся в подмышечную впадину. Недостаточность митрального клапана при ревматической лихорад­ке формируется в течение месяцев, а стеноза — не­скольких лет, что представляет врачу время для ак­тивного вмешательства.

Появление систолического шума с жужжащим оттенком в третьем–четвертом межреберье слева от грудины при инфаркте миокарда заставляет исклю­чать перфорацию межжелудочковой перегородки.

Другие причины неревматической недостаточ­ности митрального клапана сводятся к следующим группам:

• Острая недостаточность митрального клапана при разрыве хордальных нитей. Обычно отмечают при инфекционном эндокардите, но возможна при мукоидной дистрофии на фоне дисплазии соеди­нительной ткани или тупых травм грудной клетки. Основными признаками является резко возникшая левожелудочковая недостаточность в виде значи­тельного застоя в легких, одышки, голосистоличес­кого шума убывающего (декресчендо) характера, III и IV тонов сердца. При разрыве хорд передней сосочковой мышцы пан-систолический шум рас­пространяется на спину. При разрыве хорд задней сосочковой мышцы шум иррадиирует во второе межреберье справа от грудины, на сонные артерии, симулирует стеноз аорты. Сохранен синусовый ритм, ЛЖ и левое предсердие в отличие от хрони­ческой недостаточности или стеноза не расширены. По данным эхоГ визуализируется разорванная хао­тически болтающаяся хорда, пролабирующий мит­ральный клапан.
• Острая недостаточность митрального клапана при инфаркте верхушки сосочковой мышцы. Кли­ническая картина, дополняемая болью и ЭКГ-симп- томатикой, аналогична вышеописанной.
• Телесистолическая (позднесистолическая) мит­ральная недостаточность чаще всего возникает при пролабировании митрального клапана в результате мукоидной дегенерации створок клапана и хордаль­ных нитей, местной симпатикотонии с нарушением тонуса сосочковых мышц. Створки клапанов и хорды в норме способны выдерживать большую нагрузку (до 10 кг/мм²). Поэтому без патологии соединитель­ной ткани сердца или изменения тонуса сосочковых мышц пролапс просто не может появиться. Тонкими исследованиями доказано, что всегда пролабируют обе створки митрального клапана. Но задняя створка небольшая, перекрывает не более ¹/₃ площади левого AV-отверстия, глубина ее прогиба в большинстве слу­чаев очень мала. Передняя створка большая, построе­на из 3 сросшихся лепестков, и глубина провисания оказывается существенной.

Наряду с явными признаками патологии соеди­нительной ткани в генезе пролапса имеют значение и другие факторы. Например, несоответствие раз­меров сосочковых мышц и хорд, площади створок и AV-отверстия. В то же время отсутствие пролапса у ряда больных с синдромом Марфана объясняют не­обычно большими размерами передней створки: она оказывается настолько большой, что просто не в со­стоянии «протиснуться» в левое AV-отверстие.

Как отражение системности процесса, привед­шего к пролабированию клапанов сердца, отмечают дефицит карнитина, снижение концентрации Mg в эритроцитах и субнормальное количество лимфоци­тов.

• Пролапс митрального клапана выявляют у 1–5% населения. Он крайне редко появляется с рож­дения, частота его становится значимой в подрост­ковом возрасте, достигая максимума к 20–25 годам. Этиологически пролапс митрального клапана связан с наследственной патологией соединительной тка­ни. Изменения выявляют в том же гене, что и при синдроме Марфана. Наряду с этим вероятность раз­вития пролапса митрального клапана высока среди лиц с тиреотоксикозом, гинекомастией, мышечной дистрофией Дюшена, миотонической дистрофией, серповидно-клеточной анемией.

В большинстве случаев у пациентов не отмеча­ется какой-либо симптоматики. Там же, где появля­ется симптоматика, она связана с высоким тонусом симпатической нервной системы и соответствует так называемой нейроциркуляторной дистонии. Боль­ные жалуются на неспецифическую боль в грудной клетке, метеолабильность, цефалгию, слабость, ор­тостатическую гипотензию, латентную тетанию, одышку. Аускультативно отмечается телесистоли- ческий шум типа крещендо, нередко примыкаю­щий или слегка отстающий от мезосистолического щелчка. Пансистолическое пролабирование створок (рис. 18.1) может сопровождаться голосистоличес­ким веретеновидным шумом. В положение пациента стоя интенсивность шума больше и он начинается раньше, чем в положение пациента лежа. На ЭКГ фиксируют нарушения ритма (у ¹/₃ пациентов про­воцируются психологическими стрессами) и репо­ляризации. ЭхоГ и ангиографически выявляют про­висание одной или обеих створок клапана в полость левого предсердия. Сброс обычно II, редко — III сте­пени. Полости ЛЖ и предсердия, как правило, не расширены. Технические погрешности проведения эхоКГ могут дать неоправданно большие цифры рас­пространенности пролапса митрального клапана, по­этому необходима их клиническая трактовка, точно также как и отрицательных результатов, когда врач, исходя из конституциональных особенностей паци­ента, а тем более аускультативной картины, ожидает пролабирования створок.

В практических целях пролапс митрального кла­пана подразделяется на неосложненный (бессимп­томный) и осложненный. Неосложненный не со­провождается клинической симптоматикой или инструментальными изменениями, его выявляют случайно при эхоКГ-обследованиях. Продолжитель­ность жизни этих пациентов и вероятность осложний не отличаются от популяционных статистик. В каче­стве осложненного рассматривается пролапс на фоне манифестных форм дисплазии соединительной тка­ни, с отчетливым систолическим шумом и среднесис­толическим щелчком, с нарушениями ритма сердца (симптомная желудочковая тахикардия у молодых людей обычно связана с сопутствующим биопсийно подтвержденным миокардитом), с синкопальными состояниями, с мукоидной дегенерацией створок, с регургитацией, расширением аорты, с одновре­менным пролабированием других клапанов сердца, варикозным расширением вен и другими клинико­инструментальными проявлениями. Именно в этой группе высок риск развития инфекционного эндо­кардита (1:2000 пациентов с выраженной митральной регургитацией). У людей с существенным утолще­нием створок клапана или хорд высока вероятность разрыва последних или формирования клинически значимой недостаточности клапана. У этих больных в 4,5 раза чаще, чем в популяции, развиваются эмбо­лии в сосуды головного мозга. Риск скоропостижной смерти (< 1% в общей популяции) особенно высок у молодых астеничных женщин с синдромом гипермо­бильности и семейными случаями скоропостижных смертей, сочетанием щелчка — шума, низкоампли­тудным или отрицательным зубцом Т во II, III, aVF и левых прекардиальных отведениях, увеличением интервала Q—T в покое или только при нагрузке, зал­повыми желудочковыми экстрасистолами. Именно у этих пациентов оказывается максимально высоким уровень катехоламинов в крови.

Пролапс митрального клапана может быть вто­ричным при поражении миокарда при дерматомио­зите, миопатии, миастении, ишемии сосочковых мышц. При вторичном пролапсе вероятность систолического шума и/или мезосистолического щелчка ниже, чем при первичном идиопатическом пролап­се. Это объясняется тем, что щелчок и шум сброса могут быть обусловлены только интенсивно сокра­щающимся миокардом. Измененный миокард не в состоянии обеспечить мощное сокращение, дающее резкое переразгибание створки клапана или интен­сивную струю регургитации.

• Митральная недостаточность при гипертрофи­ческой обструктивной кардиомипатии обусловлена необычным направлением тяги передней сосочковой мышцы, которая сдвигает вперед переднюю створку аортального клапана в период систолы. Возможен и пролапс задней створки митрального клапана в предсердие с регургитацией.
• Митральная недостаточность возможна при от­крытом AV-канале, при корригированной транспо­зиции аорты.
• Митральная недостаточность при кальцифика­ции митрального кольца особенно часто возникает у женщин с избыточной массой тела в возрасте старше 60–65 лет. Рентгенологически обызвествление обыч­но выглядит как С-образный кальцинат в основании задней створки. Часто сочетается с кальцификацией аортального клапана и створок аорты. Митральная регургитация обычно выражена умеренно. Очень редкими осложнениями кальцификации митраль­ного кольца являются перианулярные абцессы и эм­болии крошками кальция. При отложении кальция на межжелудочковой перегородке появляются нару­шения проводимости.

Стеноз левого AV-отверстия, обструкция потока крови из левого предсердия в ЛЖ в результате руб­цового спаивания створок митрального клапана, в большинстве случаев являются результатом пред­шествующего ревматизма. В средних широтах бес­симптомный интервал длится 10–20 лет, в жарком климате он сокращается до нескольких лет и стеноз митрального клапана формируется уже у детей.

Стеноз левого AV-отверстия возникает практи­чески только у женщин. В половине всех случаев не удается выявить ранее перенесенный полиартрит. Первые симптомы появляются в возрасте 30–40 лет. У мужчин без ревматического анамнеза стеноз мит­рального клапана — большая редкость. Такой кли­нический признак, как малиновый цианоз отмечают нечасто. Поскольку основная гемодинамическая на­грузка падает на сравнительно тонкий миокард лево­го предсердия, то рано появляется одышка, вначале при нагрузке, иногда на годы опережая симптомы застоя в легких. Больные жалуются на перебои серд­ца, что является ранним признаком появляющегося мерцания и трепетания предсердий, приступы ноч­ной одышки, иногда — рецидивирующее гемоптоэ. Гемоптиз — результат разрыва мелких сосудов лег­кого и отека легкого, нередко провоцирующегося увеличением объема крови в период беременности. Эмболии выявляют у 15% больных, прежде всего в сочетании с фибрилляцией предсердия, но могут развиться и при синусовом ритме. При истинном стенозе митрального клапана ЛЖ не увеличен, по­этому верхушечный толчок длительное время не из­менен. Только при расширении правых камер сердца верхушечный толчок смешается наружу, но не вниз. Если все-таки выявляют смещение верхушечного толчка и вниз, то следует думать о сочетании мит­рального стеноза с митральной недостаточностью или пороком аортального клапана. Пальпаторно при стенозе митрального клапана определяется «ко­шачье мурлыканье»: диастолическое прекардиальное дрожание над верхушкой. В отличие от дрожания, определяемого при стенозах аортального и пульмо­нального клапанов, при дефектах межжелудочко­вой перегородки, при недостаточности митрального клапана из-за разрыва хорд, дрожание при стенозе левого AV-отверстия диастолическое, сочетается с пресистолическим акцентом. Четко определяемый прекардиальный толчок слева внизу от грудины сви­детельствует о расширении правых отделов сердца. Хорошо пальпируется и выслушивается акцент II то­на над легочной артерией.

Аускультативно для стеноза митрального клапа­на типичен усиленный (хлопающий, «пушечный») I тон. Причина этого — запаздывание I тона в ре­зультате повышенного давления в левом предсердии, поэтому митральный компонент совпадает с трикуспидальным и звук усиливается. Кроме того, утолщенные, огрубелые, но еще подвижные створ­ки митрального клапана генерируют более сильный звук при своем захлопывании. Имеет значение и то, что захлопывание створок происходит при более вы­соком давлении, чем при интактном клапане, хорды и створки испытывают резкое и значительное натя­жение, порождающее более сильный звуковой фено­мен. Однако усиленный I тон выслушивается и при гипертиреозе, экстрасистолиях, анемиях.

I тон запаздывает по отношению к зубцу Q на ЭКГ на 0,08 с и более.

Типичен пресистолический нарастающий по амплитуде шум, возникающий в конце диастолы, быстро нарастающий типа кресчендо, достигаю­щий максимума перед I тоном. Особенно отчетливо выслушивается при синусовом ритме, но хорошо уловим и при мерцании предсердий, особенно при коротких диастолических интервалах, когда сущест­вует большой градиент давления между предсерди­ем и желудочком. Пресистолический шум может отсутствовать при минимальном стенозировании митрального клапана. Спровоцировать его появле­ние можно физической нагрузкой и выслушиванием пациента в его положении на левом боку.

При тяжелой недостаточности аортального кла­пана на верхушке можно прослушать диастоличес­кий шум с коротким пресистолическим компонен­том (шум Флинта — Августина).

Диастолический шум стеноза митрального кла­пана необходимо отличать от шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема — Стилла). Последний выслушивается как льющийся, никогда не возникает за аортальным компонентом, после аортального компонента выслушивается короткая пауза. Эта пауза позволяет отличить шум относи­тельной недостаточности клапана легочной арте­рии от шума недостаточности аортального клапана. Недостаточность клапана легочной артерии прак­тически всегда отмечают при застое в малом круге, поэтому выслушивается акцент II тона над легочной артерией и определяется ее расширение.

Тон открытия митрального клапана высокочас­тотный, возникает через 0,06–0,12 с после II тона и патогномоничен для стеноза левого AV-отверстия. Но при фиброзированных неподвижных створках тон открытия не выслушивается, хотя диастоличес­кий шум сохраняется.

Акцент II тона на легочной артерии не является решающим для диагноза, так как свидетельствует только о застое в малом круге. В начальных стадиях стенозирования митрального клапана акцент не вы­слушивается.

Развивающаяся на поздних этапах недостаточ­ность трехстворчатого клапана определяется по возникновению в динамике систолического шума в четвертом межреберье справа от грудины (первоначально систолический шум выслушивается только на вдохе), по отсутствию систолического коллапса вен и по наличию высокой волны V на флебограм­ме. Печень при этом увеличивается, а на рентгеног­рамме определяется раcширение правого предсердия. В целом же рентгенологические находки зависят от степени стенозирования митрального отверстия. Вначале размеры сердца не увеличены, диаметр левого предсердия не меняется или меняется несу­щественно. Затем размеры левого предсердия зна­чительно увеличиваются, а размеры ЛЖ остаются практически неизменными. Такая картина носит название митральной конфигурации. Митральная конфигурация сердца образуется за счет увеличения левого предсердия, расширения ствола легочной ар­терии при застое в малом круге с поворотом оси серд­ца в результате гипертрофии и дилатации правых камер сердца. В поздних случаях на правый контур выходит и правое предсердие.

Наконец, увеличиваются и общие размеры серд­ца, так как расширяются ПЖ и правое предсердие. Возможна визуализация кальциевых депозитов на фиброзированных створках клапана. Их выявляют в переднезадней проекции слева от позвоночника, а в боковой проекции — между средней и задней третями тени сердца. Хроническая ЛГ приводит к переполнению прежде всего сосудов в верхних полях легких, в нижних — появляются линии Керлея.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме от­мечают типичные широкие, иногда двугорбые, зуб­цы Р в I, II, V_5,6 отведениях. Затем, как правило, присоединяется трепетание предсердий, правый тип ЭКГ и признаки гипертрофии левых отделов. Диагноз «стеноз митрального отверстия» полностью подтверждают данные эхоГ. Отмечается спаянность створок клапана, снижение амплитуды их откры­тия, уменьшение площади AV-отверстия, снижение скорости диастолического прикрытия, отсутствие предсердной волны на передней створке. Створки выглядят толстыми, грубыми, хорошо визуализиру­ются кальцинаты. Допплерографически определяет­ся градиент давления.

Стеноз левого AV-отверстия может быть обуслов­лен не постэндокардитическим спаиванием створок митрального клапана, а гемодинамическим блоком за счет высокого конечно-диастолического давления в ЛЖ, например при недостаточности аортального клапана, выразителем чего является шум Флинта.

Очень редко диагностуют врожденный стеноз митрального клапана. Без оперативной коррекции продолжительность жизни детей не превышает 2 лет.

Стенозирование митрального клапана возможно за счет кальцификации створок у людей пожилого воз­раста, особенно на фоне гипертрофированного мио­карда ЛЖ. Но значительно чаще атеросклеротические изменения приводят к недостаточности клапана.

Стеноз левого AV-отверстия может быть механи­чески обусловлен опухолью левого предсердия. В по­ловине всех случаев опухоли сердца — миксомы, из них в 75% случаев они локализуются в левом пред­сердии. Признаками миксом являются отсутствие ревматического анамнеза, изменчивость шума в за­висимости от положения тела больного, синкопальные состояния, эмболии, быстрое прогрессирование сердечной недостаточности с ее рефрактерностью к терапии. Нередко с миксомами сочетаются пери- оральные пятна цвета «кофе с молоком». Возможны семейные случаи миксом. Опухоли сердца могут со­провождаться лейкоцитозом, анемией, гипергаммаглобулинемией, спленомегалией, повышением тем­пературы тела и СОЭ. Решающим исследованием для установления диагноза является эхоГ.

Недостаточность клапанов аорты длительное время протекает скрыто, инкомпетентность мио­карда развивается спустя годы или даже десятилетия после формирования порока. Но, раз возникнув, на­рушения кровобращения быстро достигают крайних пределов. На первом месте по выраженности симп­томов стоит одышка. Из-за низкого кровенаполне­ния капилляров больные бледны, хотя показатели гемоглобина не изменены. Эта бледность отличает пациентов с недостаточностью аортального кла­пана от людей с малиновым цианозом при стенозе левого AV-отверстия. Пульс высокий и быстрый (celer et altus). Разница САД и ДАД может достигать 120 мм рт. ст. При поддавливании ногтевой плас­тинки определяется пульсация капилляров (капил­лярный пульс). Такой тип пульса настолько типичен для аортальной недостаточности, что если он не опре­деляется, то либо у пациента практически полно­стью остро разрушены паруса клапана аорты, либо наряду с недостаточностью клапана имеется и его стенозирование. С другой стороны, высокий и быст­рый пульс выявляют при открытом артериальном протоке, при больших артериовенозных фистулах, болезни Педжета, гипертиреозе и других состояниях с высоким МОК, при высокой лихорадке.

Как отражение быстрого и массивного обратного тока крови при недостаточности клапана аорты извес­тны покачивания головы в такт биения сердца и ана­логично покачивания ноги, заброшенной на колено. У 5% больных (и только при тяжелой регургитации) отмечается так называемая грудная жаба без при­знаков поражения коронарных артерий. Развивается она, как правило, по ночам, видимо, из-за усиления регургитации при урежении ритма сердца и облегче­нии притока крови в горизонтальном положении.

При аортальной недостаточности над крупными артериями выслушивается систоло-диастолический шум, напоминающий шум волчка. При этом диа­столический компонент обусловлен ретроградным током крови.

Аускультативно недостаточность клапана аорты проявляется прежде всего льющимся диастоличес­ким шумом, выслушиваемым во второмом межреберье справа от грудины. Чаще точкой наилучшего выслушивания является все-таки точка Боткина — Эрба: слева от грудины в третьемем межреберье. Иногда этот шум прослушивается до верхушки серд­ца. В начале диастолический шум значительно за­висит от положения больного. В положении стоя звучность его значительно выше, чем в положении лежа. Неясный шум при минимальной недостаточ­ности значительно лучше выслушивается при накло­не больного вперед или на выдохе. Диастолический шум над областью проекции клапана аорты и/или в точке Боткина — Эрба достаточно патогномоничен для недостаточности клапана аорты, хотя диасто­лический шум в этой области может выслушивать­ся при анемиях. В этих случаях он не аортального, а венозного генеза. В далеко зашедших стадиях порока митрального клапана слева, а иногда и справа от грудины определяется громкий диастолический шум (шум Грехема — Стилла), свидетельствующий не о недостаточности аортального клапана, а о рас­ширении правых отделов сердца с относительной недостаточностью клапана легочной артерии.

При каждом случае недостаточности аортального клапана наряду с диастолическим шумом определя­ется той или иной степени громкости систолический шум с точкой наилучшего выслушивания практичес­ки над проекцией аортального клапана. Но может выслушиваться и в точке Боткина — Эрба, прости­раясь до верхушки. Основываясь только на наличии систолического шума, ни в коем случае нельзя уста­новить диагноз «стеноз клапана аорты» или «недо­статочность митрального клапана». Шум обусловлен не органическими изменениями створок указанных клапанов, а турбулентностью потока большого объе­ма крови. Но если систолический шум сочетается с жужжанием на сонных артериях, то диагноз «соче­танное поражение аортального клапана» более чем вероятен. В пользу этого предположения свидетельст­вует и отсутствие периферических артериальных то­нов при достоверной аортальной недостаточности.

Для диагноза «относительная митральная недо­статочность» имеют значение появление дополни­тельного систолического шума на верхушке сердца, распространяющегося в подмышку, акцент Итона на легочной артерии, митрачизация сердца по дан­ным рентгенографии. При тяжелой недостаточности аортального клапана на верхушке сердца выслуши­вается диастолический шум наполнения ЛЖ (шум Флинта), отличающийся от истинного органическо­го стеноза митрального отверстия отсутствием тона открытия митрального клапана.

Рентгенологически изменения тени сердца про­ходят в три этапа. Вначале размеры и конфигурация тени сердца не меняются, хотя возможно удлинение выносного тракта. На этом этапе признаков декомпенсации кровобращения еще нет. Исклю­чение представляют случаи острого разрушения створок при бактериальном эндокардите. Затем сердце приобретает типичную аортальную конфигурацию, расширяется восходящая аорта. Расшире­ние восходящей аорты особенно значительно при комбинированных пороках аортального клапана. Кровообращение и на этом этапе может оставаться компенсированным. На третьем, завершающем, эта­пе сердце приобретает митральную конфигурацию, отражающую декомпенсацию кровообращения.

По результатам эхо КГ может быть рассчитана площадь недостаточности смыкания створок аор­тального клапана. В М-режиме четко фиксируется дрожание передней створки митрального клапана, обусловленное струей регургитации (феномен «пету­шиного гребня») (рис. 18.2), раннесистолическое прикрытие. В тяжелых случаях предсердная волна на траектории движения митрального клапана выше, чем пик открытия в фазу быстрого наполнения, опре­деляется дрожание задней створки и межжелудоч­ковой перегородки. Допплерография, в том числе и цветное картирование, выявляют струю регурги­тации и ее протяженность. В норме минимальную регургитацию по данным допплерографии, никак не коррелируя с аускультативной картиной, выявляют у ¹/₃ всех здоровых людей, частота ее повышается с возрастом за счет атеросклеротических изменений и выше средних цифр у людей с дисплазией соедини­тельной ткани.

ЭКГ при недостаточности аортального клапана демонстрирует гипертрофию ЛЖ.

Кроме ревматической, недостаточность клапанов аорты может быть последствием инфекционного эн­докардита, болезни Рейтера (нередкая причина среди мужчин), сифилиса (в настоящее время этому этио­логическому фактору принадлежит далеко не первое место и не из-за редкости инфекции, а из-за широты применения антибиотиков). Аутоиммунного харак­тера поражения аортального клапана по типу тромбэндокардита описаны при СКВ и чаще — при антифосфолипидном синдроме, псориатическом артрите, неспецифическом язвенном колите. Невоспалитель­ного характера недостаточность аортального клапана может быть врожденной при двустворчатом клапане аорты (вероятность данной аномалии — 1:20 000 на­селения, но клинически значимые случаи выявляют значительно реже), при пролабировании створок у больных с синдромом Марфана, при их миксоматоз­ном разрушении при этом же синдроме, при синд­роме Элерса — Данлоса, при атеросклеротических процессах. Вторичного характера недостаточность аортального клапана возможна при расширениях аор­ты у больных с дисплазиями соединительной ткани, аортитом, в том числе сифилитическим. Указанием на вторичную недостаточность аортального клапана является несоответствие между умеренно расширен­ным ЛЖ и значительно расширенной аортой. Диастолический шум при вторичной недостаточности аортального клапана более звонкий и музыкальный.

Хроническая недостаточность клапана аорты достаточно легко диагностируется, прогноз при ней определен. Остро возникшая недостаточность менее привычна для врача, видимо, поэтому и диагнос­тируется со значительными колебаниями. Острая недостаточность возникает при инфекционном эн­докардите и достаточно редко — при тупых травмах грудной клетки. Указаниями на остро возникшую недостаточность аортального клапана являются та­хикардия, короткий диастолический шум и выра­женный застой в легких при небольших размерах сердца, отсутствие большой разницы между САД и ДАД. Решающим для экстренного диагноза является эхоГ, позволяющая выявить вегетации (тромбы) на створках, состояние створок, степень регургитации. Если оказывается и преждевременное захлопывание митрального клапана, то необходима срочная опера­ция протезирования аортального клапана, без кото­рой больные могут быстро погибнуть.

Стеноз клапана аорты, по мнению современных исследователей, возникает чаще, чем недостаточ­ность этого клапана, хотя бы только потому, что сте­ноз в чистом виде — результат атеросклеротического поражения аорты. Стеноз клапана аорты проявляется аускультативно грубым громким систолическим шу­мом с типичным аортальным пунктом наилучшего выслушивания и завершается очень тихим аорталь­ным компонентом Итона. Этот компонент может вообще отсутствовать, а при тяжелых формах стеноза определяется парадоксальное соотношение легочно­го и аортального компонентов II тона: запаздывание аортального компонента по отношению к легочному. Шум стеноза аортального клапана распространяется на сонные артерии, особенно отчетливо — на левую.

Стеноз клапана аорты может быть врожденным или приобретенным. Врожденный стеноз клапанов аорты возможен при двустворчатом ее клапане. Дву­створчатый клапан аорты чаще ничем не проявляется. Но возможно ограничение движения парусов, либо в результате избыточной нагрузки и натяжения к 5–6-му десятилетию жизни створки склерозируются и затем кальцинируются. Истинно атеросклеротический сте­ноз клапанов аорты (сенильный стеноз аорты) форми­руется обычно на 7–8-м десятилетии жизни. У 60% па­циентов в возрасте старше 60 лет со значительным стенозом клапана аорты определяется кальцификация митрального кольца. При наличии пролабирования створок, АГ или сахарного диабета кальциноз створок развивается значительно раньше 70 лет и аускультатив­ная картина таких кальцинозов невыразительна. Ран­ний и выраженный склероз аорты со стенозированием ее клапана может быть проявлением сифилиса.

Известны случаи стеноза клапана аорты, когда над всей областью сердца тоны не выслушиваются, определяется только шум. Но установить диагноз «клапанный стеноз аорты» только на основании шума — неосмотрительно. Для этого диагноза харак­терно изменение пульса по типу малого и напряжен­ного. Пульсовая кривая на каротидных артериях в фазу повышения пульсового давления имеет типич­ный зазубренный вид по типу петушиного гребня. Время выброса, легко определяемое по каротидограмме, при стенозе клапана аорты удлиненно и тем значительней, чем выше степень стеноза. Над точкой Боткина — Эрба и над сонными артериями можно определить дрожание, достаточно типичный пальпаторный феномен стеноза. Выраженные формы стеноза с минимальным отверстием между парусами клапана из-за малого объема изгнания и небольшой скорости выброса не сопровождаются дрожанием над сосудами. Точно так же и при функциональных шумах изгнания над аортой дрожания определить не удается, но, в отличие от выраженных форм стеноза, звучность тонов сердца не изменена, а шум не носит грубого характера. Пока паруса аортального клапана сохраняют подвижность, систолический шум часто начинается со щелчка открытия. Типична бради­кардия. АД при стенозе обычно снижено. Неболь­шое повышение АД, прежде всего у людей пожилого возраста, никак не свидетельствует против стеноза аортального клапана. Низкий выброс приводит к легкому возникновению одышки при минимальной нагрузке, к обморокам, к стенокардии. Стенокардия у этих больных, особенно преклонного возраста, мо­жет быть результатом атеросклеротического измене­ния коронарных артерий, но в половине всех случаев сосуды не изменены, а стенокардия возникает из-за крайне низкого субэндокардиального кровотока в толстой мышце ЛЖ. Применение нитратов приво­дит к обморокам, поскольку периферические сосуды расширяются, АД падает, а стенозированное клапан­ное кольцо не позволяет ЛЖ выполнить возникшую относительную гиповолемию.

На ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии ЛЖ и уменьшение интервала ST. При разнице САД пре- и постстенотического на 60 мм рт. ст. и более степень депрессии сегмента ST прямо пропорциональна степени стеноза.

Стеноз клапана аорты длительное время течет компенсированно, поэтому ЛЖ не увеличен или увеличивается незначительно. Значительное расши­рение ЛЖ отмечают только при декомпенсации или наличии одновременно и недостаточности клапана. Рентгенологически в боковых проекциях нередко визуализируются кальцинаты на створках аорталь­ного клапана, что соответствует средней трети тени сердца. В переднезадней проекции эти же кальцина­ты видны значительно реже, поскольку в этом случае они проецируются на тень позвоночника.

На эхоКГ четко регистрируются грубые утол­щенные створки с ограниченной сепарацией, постстенотическое расширение аорты, утолщенный миокард ЛЖ, возможно определение площади от­крытия клапана. Допплерографически можно рас­считать градиент давления. УЗИ-признаки позво­ляют отличить истинный стеноз клапана (снижение амплитуды открытия, градиент давления) от атеросклеротических изменений (утолщение створок без ограничения подвижности и без градиента давле­ния). Оперативному лечению в обязательном поряд­ке подлежат пациенты, имеющие разницу давления в ЛЖ и в аорте >50 мм рт. ст. или площадь открытия (по эхоКГ) створок <0,8 см².

Гипертрофическая обструктивная КМП (субаор­тальный мышечный стеноз) по своим клиническим проявлениям напоминает клапанный стеноз устья аорты и протекает с одышкой (вначале при нагруз­ке), с головокружениями, синкопальными состоя­ниями. Причиной стеноза является асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки близ устья аорты без изменения клапанного аппарата (рис. 18.3). Заболевание в 25% случаев является се­мейным. По собственным и данным литературы стеноз может сопутствовать генетически обусловлен­ному синдрому лица эльфа (лицо счастливой куклы). Стеноз является динамическим, то есть усиливается в период изгнания и соответственно утолщения и передненаправленного движения межжелудочкой перегородки. Одновременно за счет необычного направления тяги смещенной при гипертрофии со­сочковой мышцы и присасывающего действия струи выбрасываемой крови передняя створка митрально­го клапана движется к межжелудочкой перегородке, сужая выносной тракт еще больше. При этом возни­кает и вторичная митральная недостаточность. Пе­реднесистолическое движение митрального клапана усиливается при приеме нитроглицерина, ингаляции астмопента или амилнитрита. Каротидный пульс характеризуется быстрым подъемом и наличием 2-й систолической волны или плато. Шум мезо-теле-систолический, точка наилучшего выслушивания — на верхушке (но не над аортой!). Шум значительно усиливается при резком уменьшении притока крови в ЛЖ и соответственно при уменьшении его разме­ров, что приводит к сближению стенок желудочка и нарастанию степени стеноза. Этот феномен достига­ется резким вставанием из положения сидя, пробой Вальсальвы или депонированием крови на перифе­рии при приеме вазодилататоров (самый активный и универсальный препарат — нитроглицерин). Наобо­рот, при повышении периферического сопротивле­ния (положение на корточках с согнутыми в локтях руками и напряженными мышцами) шум умень­шается и может даже полностью исчезнуть, так как повышение периферического сопротивления ведет к затруднению выброса с увеличением полости ЛЖ.

Наряду с вышеописанным мезотелесистолическим шумом на верхушке может выслушиваться высокочастотный раннесистолический шум, рас­пространяющийся в подмышечную область и сви­детельствующий о митральной недостаточности. Иногда выслушивается пресистолический галоп.

На ЭКГ выявляют инфарктоподобную картину и блокаду ножек пучка Гиса.

При эхоКГ типично утолщение межжелудочко­вой перегородки, в 1,5 раза и более превосходящей по толщине заднюю стенку ЛЖ, переднесистоличес­кое движение митрального клапана, среднесисто­лическое коллабирование (М-образная траектория) аортального клапана. Аналогичная картина дви­жения клапанов может быть выявлена при субаор­тальном мембранозном стенозе, гипертрофической кардиомипатии с обструкцией и инфильтративной КМП. При катетеризации сердца определяют гра­диент давления между субаортальной частью вынос­ного тракта и приносящим трактом ЛЖ. Блокаторы β-адренорецепторов приводят к понижению гради­ента или его полному устранению.

У пациентов пожилого возраста, преимуществен­но у женщин, гипертрофическая КМП с незначи­тельно утолщенной межжелудочковой перегородкой может сопровождаться систолическим градиентом в выносном тракте ЛЖ за счет значительного смеще­ния вперед обызвествленного митрального клапана. При вентрикулографии внутренняя геометрия ЛЖ у них не изменена, в то время как при гипертрофичес­ком субаортальном стенозе полость ЛЖ приобретает форму банана.

При наличии стеноза в ДД необходимо учитывать и вероятность суправальвулярного стеноза аорты. Систолический шум выброса слышен при этом луч­ше всего над грудиной или справа сзади над лопат­кой, АД на правой руке выше, чем на левой. У людей молодого возраста и у детей следует помнить о субвальвулярном мембранозном стенозе, стенозе устья аорты или о врожденном стенозе ее клапанов.

Недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, относительная. Она усиливается на вдохе. При допплерографическом обследовании здоро­вых лиц гемодинамически несущественный сброс выявляют у 40%. Патологическая регургитация че­рез трехстворчатый клапан характерна при пороках митрального и легочного клапанов, дисфункции сосочковых мышц после инфаркта, как осложнение применения фенфлурамина (см. идиопатическую ЛГ), при миксоматозной дегенерации (параллельно миксоматозной дегенерации митрального клапана). Умеренная и даже тяжелая регургитация через пра­вое AV-отверстие достаточно часто возникает вскоре после удачной митральной вальватомии по поводу митрального стеноза, причем у людей с прежде ми­нимальной или вообще не отмеченной регургита­цией. Вероятней всего, резкое увеличение потока через правое AV-отверстие просто демаскирует ра­нее существовавшие проблемы. Органическую недо­статочность отмечают при тромбэндокардитах после постановки катетеров, у наркоманов, а также при болезни Эбштейна, идиопатическом расширении ПЖ, тупой травме грудной клетки, врожденном расщеплении створки. В пользу органической недоста­точности трехстворчатого клапана свидетельствует ее персистенция на фоне терапии. О недостаточнос­ти трикуспидального клапана необходимо помнить при каждом случае быстрого развития правожелу­дочковой недостаточности. Клинически отмечается увеличенная пульсирующая печень, выраженный венозный пульс с резкой волной V, значительное увеличение правого предсердия.

Стеноз трехстворчатого клапана практически всегда ревматический и почти всегда сопровождает митральный стеноз. Но появившись, он становит­ся доминирующим. В качестве очень редких при­чин называют СКВ, миксому правого предсердия, еще реже — врожденное состояние или давление опухоли на правое AV-кольцо. Проявляется диа­столическим шумом над точкой выслушивания трехстворчатого клапана справа от грудины внизу. Несмотря на отсутствие цианоза, больных беспоко­ит одышка, уменьшающаяся в положении стоя. При флебографии вырисовывается высокая волна А, на ЭКГ — гипертрофия правого предсердия, а на рентгенограммах — его увеличение. Катетеризация правых отделов выявляет градиент давления между правыми предсердием и желудочком. Диагностика значительно затрудняется при трепетании правого предсердия, когда выпадают такие признаки стеноза правого AV-отверстия, как повышение волны А на флебограмме и гипертрофия правого предсердия по ЭКГ. ЭхоКГ и допплерография верифицируют кли­нико-инструментальное заключение.

Недостаточность клапанов легочной артерии развивается при высокой ЛГ или вторично по отно­шению к стенозу или недостаточности митрального клапана. Диастолический шум регургитации (шум Грехема — Стилла) практически ничем на отличает­ся от его аортального варианта. Громкий шум легоч­ной регургитации еще более усиливается при вдохе. Тихий шум становится еще мягче, несмотря на уве­личение кровотока в легочной артерии. Это связано с тем, что мягкий шум наилучшим образом выслу­шивается во втором межреберье слева от грудины и во время вдоха грудная клетка отводит фонендоскоп в сторону. При пробе Вальсальвы шум регургита­ции и над легочной артерией, и над аортой стихает (снижение объема кровотока). После прекращения натуживания шум легочной регургитации тут же восстанавливает свою звучность, а шум аортальной регургитации — только после 4–5 сокращений.

Стеноз клапанов легочной артерии — врожденное состояние. В зависимости от степени стеноза может проявиться либо в раннем детстве, либо у взрослых (см. главу Цианоз).

Хроническая объемная перегрузка при брадикар­дии (полная AV-блокада, синдром слабости синусо­вого узла). Указанные состояния включают целый ряд изменений (синоатриальный блок, выражен­ная синусовая брадикардия с или без предсердных экстрасистол, синдром тахибрадикардии). Наруше­ния возбудимости и проводимости — классические примеры недостаточности кровообращения в ре­зультате уменьшения МОК из-за редкого сокраще­ния миокарда. Обычно признаки застойной недоста­точности миокарда появляются при нагрузке, когда прирост количества сокращений не соответствует кислородному долгу из-за небольшого МОК. При выраженной брадикардии признаки недостаточнос­ти кровообращения отмечают и в покое.

Недостаточная подвижность миокарда в результа­те болезней перикарда обусловливает застойную сер­дечную слабость при констриктивном перикардите. Характеризуется прежде всего правожелудочковой недостаточностью, выраженным протодиастоли­ческим III тоном, выслушиваемым через 0,08–0,12 с после аортального компонента II тона. Этот перикардиальный щелчок совпадает по времени с тоном открытия митрального клапана, но является низкочастотным и меняется в зависимости от фазы дыхания. На флебограмме регистрируют глубокий крутой коллапс, переходящий в мезотелесистолическое плато, низкий вольтаж на ЭКГ, возможно мерца­ние правого предсердия, слабые низкоамплитудные волны на рентгенокимограмме. При катетеризации сердца в период сердечного цикла изменения по­казателей давления в желудочках сердца в диастолу идентичны, во время вдоха САД повышается в ПЖ и снижается в ЛЖ. На выдохе динамика показателей АД носит обратный характер. Противоположные из­менения показателей давления при констриктивном перикардите отличают это состояние от рестриктив­ных нарушений наполнения желудочков, когда из­менения САД в ПЖ и ЛЖ содружественны, как и у здоровых. Решающим является рентгенологическая картина обызвествления перикарда, что особенно от­четливо визуализируется в боковой проекции. Констриктивный перикардит с обызвествлениями может быть обусловлен исходами вирусных перикардитов, туберкулеза, облучениями грудной клетки, послед­ствиями оперативных вмешательств. Когда не удает­ся выявить ни одной из указанных причин, говорят об идиопатических формах. На эхоКГ — утолщение и параллельная сепарация (рис. 18.4) листков эпи- и перикарда. Не каждое утолщение листков сердеч­ной сорочки может трактоваться как констриктивный перикардит. Относительно специфическими признаками являются короткое быстрое раннедиа­столическое движение задней стенки ЛЖ кзади с постоянным горизонтальным ее положением в дру­гие фазы диастолы. Аналогичные эхоКГ признаки отмечают при рестриктивных и инфильтративных КМП.

К так называемой недостаточной подвижности миокарда в результате болезней перикарда примы­кает понятие о диастолической сердечной недоста­точности (синдром ригидного ЛЖ). Обычно это пациенты с АГ, сахарным диабетом, мерцательной аритмией, склеродермией, кардиосклерозом, чаще женщины в преклонном возрасте.

Критериями пер­вичной (изолированной) диастолической недоста­точности являются:

• клинические признаки хронической сердечной недостаточности как таковой;
• нормальная или незначительно сниженная со­кратительная способность миокарда;
• данные о нарушенном расслаблении или за­полнении ЛЖ, высокая ригидность миокарда (по эхоКГ-обследованию).

Кардиомиопатии (КМП)

Причина этой группы заболеваний мышцы серд­ца не известна. Обычно поражаются люди молодого возраста, подростки и дети. Не исключено, что КМП по крайней мере в ряде случаев являются результатом исхода ранее перенесенных хронических кардитов или токсических повреждений миокарда, реакция которого на повреждающие агенты, как известно, определяется генетически. В пользу этого предполо­жения свидетельствует тот факт, что приблизительно в 25% случаев при КМП в миокарде выявляют при­знаки воспаления. Причем чем моложе пациент, тем выше вероятность выявления воспалительной реак­ции. У детей в возрасте младше 2 лет признаки мио­кардита установлены у 45%, у детей старшего возрас­та — у 15%, у взрослых — в 12%. Следует сразу указать, что ведущим в клинической картине и в прогнозе является сердечная недостаточность: сроки и исход заболевания не определяются наличием или отсутст­вием клеточной воспалительной реакции в миокарде, присутствием антимиокардиальных антител. Для про­гноза более важен показатель фракции изгнания, а не гистологические или электронно-микроскопические изменения в эндомиокардиальных биоптатах. По ха­рактеру изменений морфофункциональных показате­лей миокарда КМП подразделяют на дилатационные, гипертрофические и рестриктивно-облитерирующие. В некоторых случаях обсуждается проблема так на­зываемых латентных КМП, то есть состояний, при которых нет изменений коронарных сосудов, субъек­тивные жалобы минимальны или вообще отсутст­вуют, могут отмечаться трудно классифицируемые жалобы на боль в грудной клетке, одышку при физи­ческой нагрузке, а также связанные с нагрузочными пробами повышение давления в легочной артерии до 30 мм рт. ст. и более, депрессия сегмента ST, повыше­ние уровня лактата в сыворотке крови, патологичес­кий тип миокардосцинтиграммы с ²⁰¹Т1, уменьшение коронарного резерва, изменение показателя эндомио­кардиального напряжения (важнейшего критерия поглощения кислорода миокардом) поданным эхоКГ. В эндомиокардиальных биоптатах выявляют неспеци-фические изменения: очажки склероза, гипертрофию и хаотическое расположение мышечных волокон и миофибрилл. Иногда латентная КМП сопутствует генетическим синдромам, в частности синдрому ломкой Х-хромосомы. Если у пациента с латентной КМП нет блокады левой ножки пучка Гиса, то прогноз заболе­вания относительно благоприятен. Наличие блокады ножки пучка Гиса может указывать на ранние стадии дилатационной КМП.

Дилатационные КМП являются наиболее распро­страненными. У мужчин выявляют в 3 раза чаше, чем у женщин. В средних широтах из всех установленных причин самыми частыми являются вирусные мио­кардиты (коксаки 13) и диффузное поражение коро­нарных артерий, в южных — трипаносомоз (болезнь Чагаса).

К развитию дилатационной КМП предрасполо­жены носители HLA DR4 и DQB1. Важным этиоло­гическим фактором являются аутоиммунные реак­ции, направленные на миокардиоциты.

Для аутосомно-доминантных форм семейной дилатационной «чистой» КМП описаны шесть ге­нов: Iq32; 9ql3-9q22; 10q21-q23 (сочетание пролап­са митрального клапана и дилатационной КМП); 15ql4; lpl-lqJ; Зр25-р22. Еще 2 гена локализованы на Х-хромосоме: Хр21 (быстро прогрессирующая форма у мальчиков-подростков) и Xq28 (КМП с нейтропенией, нарушением митохондрий и 3-метил-глютагон-ацидурией).

Другие генетические формы дилатационной КМП идентифицированы на молекулярном уровне: нарушения карнитин-пальмитол-трансферазы, кар- нитил-ацилкарнитин транслоказы, дефицит длинной цепи 3-гидроксиацил-СоА-дегидрогеназы и очень длинной цепи ацил-СоА-дегидрогеназы. В клини­ческой картине на первое место выдвигается застой­ная сердечная левожелудочковая недостаточность, кардиомегалия. В тяжелых случаях присоединяется правожелудочковая недостаточность. Изолирован­ное поражение ПЖ — большая редкость. Более чем в половине случаев диагностируют относительную недостаточность митрального клапана, нарушения ритма (чаще галоп при аускультации). На ЭКГ в 35% случаев находят нарушения проводимости по ле­вой ножке пучка Гиса. Решающей для диагноза явля­ется эхоКГ, выявляющая резкое расширение ЛЖ без гипертрофии миокарда, но при значительном сни­жении его сократимости (рис. 18.5). Длительное вре­мя показатели эргометрии остаются без изменений, хотя фиксируется отчетливая дилатация желудочка и снижение сократимости миокарда. Приблизительно в 50% случаев пациенты предъявляют жалобы на ан­гинозные приступы, а на ЭКГ — картина ишемичес­кой болезни сердца. Поэтому клинически отличить дилатационную КМП от коронарокардиосклероза практически невозможно. Решающей для ДД явля­ется коронарография, позволяющая выявить неизме­ненные коронарные сосуды при КМП, сочетающиеся с нарушением сократимости и левограммой. Прогноз заболевания неблагоприятный, в течение ближайше­го года после появления первых симптомов умирают 10% и в дальнейшем ежегодно — около 12–15% боль­ных. Смерть в половине всех случаев скоропостиж­ная, обусловленная желудочковой аритмией.

Гипертрофическая КМП протекает нередко с симптомами стеноза устья аорты (см. выше). В ряде случаев патологическая гипертрофия миокарда со­четается с открытым артериальным протоком, мно­жественным лентигенезом, боленью Фридрейха. Не менее чем в 50% случаев гипертрофическая КМП является семейной. Но экспрессивность даже внут­ри одной семьи очень сильно варьирует. У детей и подростков пенетрантность заболевания неполная, нарастает с возрастом, у взрослых — почти полная. Гипертрофическая КМП, как и другие варианты КМП, будучи морфологически и клинически более или менее определенным состоянием, генетически очень разнородна. Известно несколько генов, коди­рующих саркомерные белки, измененные в разных семьях у больных гипертрофической КМП. Это 1q3 (сердечный тропонин Т), 3р (легкая цепь эссенци­ального миозина), 11р11.2 (миозин-связывающий протеин С), 12q23-24/3 (регуляторная субъединица легкой цепи миозина), 11q11 (тяжелая цепь бетамиозина), 15q2 (альфа-тропомиозин), 19p12.2q13.2 (сердечный тропонин), 7q3 (?). Гипертрофическая КМП может передаваться и через материнские ми­тохондрии. Митохондриальная ДНК матери пере­дается всем ее потомкам (и девочкам, и мальчикам), в то время как митохондриальная ДНК отцов пере­дается очень редко. Примечательно, что если в семье болеет мать, то гипертрофическая КМП чаще пере­дается как а/д состояние.

Если гипертрофическая КМП дебютирует у ре­бенка в возрасте младше 4 лет, то она, как правило, предстает как один из признаков общего дисморфизма в рамках более широкого синдрома (факоматоз, синдромы Нунен, Видемана — Беквита).

Хотя патогистологическая картина, описанная ниже, достаточно типична для больных гипертрофи­ческой КМП, нет единых патогномоничных призна­ков, отделяющих КМП от других вариантов гипер­трофии миокарда.

Гистологически при КМП миокардиоциты очень сильно варьируют по размерам, края клеток недоста­точно ровные. Гипертрофированные клетки могут быть расположены под углом друг к другу или даже перпендикулярно, выражен фиброз, изменения мел­ких интрамуральных артерий. У маленьких девочек с ранним началом болезни выявляют большое коли­чество атипичных митохондрий. Наряду с обсуждае­мыми изменениями прогноз и исходы определяют (может быть, даже в большей степени) еще не пол­ностью изученные или даже неулавливаемые транс­формации в якобы неизмененных участках: дефекты транспорта кальция, обмена гликогена, изменения сосудов, аритмии и нарушения проводимости (клет­ки проводящей системы очень немногим отличают­ся от собственно миокардиоцитов) и т. д.

В подтверждение этой точки зрения можно при­вести такой факт, что у 60% погибших от гипертро­фической КМП изменены 10–15% миокарда (для сравнения: для фатального исхода при инфаркте миокарда или постинфарктном кардиосклерозе тре­буется поражение не менее 50% миокарда). Риск неожиданной смерти высок у детей и пациентов молодого возраста (из-за желудочковых аритмий), при наличии синкопальных состояний в анамнезе, при семейных вариантах заболевания, при толщине миокарда в 1,8 см и более. Утолщение миокарда в 2 см и более может сопровождаться ишемическим миокардионекрозом с эмболиями по большому кру­гу кровообращения. Патологическую гипертрофию миокарда чаще всего отмечают по межжелудочковой перегородке и по задней стенке ЛЖ, редко — в об­ласти верхушки, еще реже — медиовентрикулярно, по передней стенке ЛЖ, в задней части межжелудоч­ковой перегородки. Выраженность миофиброза на­растает по направлению от перикарда к эндокарду.

При гипертрофической КМП без обструкции (не более 20% всех случаев гипертрофической КМП) внутрижелудочковый градиент давления не возни­кает ни в покое, ни при физической нагрузке. При необструктивной форме гипертрофической КМП утолщение миокарда особенно отчетливо по межже­лудочковой перегородке. У ближайших родственни­ков без какой-либо симптоматики, активно обсле­дованных на эхоГ для поиска семейных вариантов, находят все вышеуказанные варианты локальной ги­пертрофии. Клиническими признаками гипертрофи­ческой необструктивной КМП является ангинозная боль из-за несоответствия массы миокарда и капил­лярной сети, гиперплазии и гипертрофии интимы и медии интрамиокардиальных коронарных артерий, ощущение перебоев, головокружение, одышка. По­следняя возникает не из-за снижения сократимости (фракция выброса довольно длительное время удер­живается на вполне приемлемых цифрах), а из-за вы­сокой ригидности гипертрофированного миокарда с торможением притока крови в ЛЖ (диастолическая недостаточность). Гипертрофия миокарда в средней трети желудочка сопровождается внутриполостным градиентом давления на уровне сосочковых мышц. Дистальная часть ЛЖ истончается и растягивает­ся по типу аневризмы. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии миокарда, высокие зубцы Q и острые отрицательные зубцы Т. Последние особенно ти­пичны для верхушечной гипертрофии миокарда. Решающим для диагноза является эхоКГ, позво­ляющая выявить степень и локализацию гипертро­фии. В динамике, по мере прогрессирующей пато­логической гипертрофии, необструктивная КМП сменяется обструктивной. Гипертрофическая КМП с признаками обструкции имеет те же проявления, что и субаортальный гипертрофический стеноз. Не всякий случай эхоГ-выявленной обструктивной или необструктивной гипертрофии миокарда может рассматриваться как КМП. Утолщение миокарда, в том числе и асимметричное, может быть у спортсменов, при стенозе устья аорты или ее коарктации, при АГ. Выраженная гипертрофия миокарда вплоть до при­знаков обструкции выброса может быть следствием хромафинной опухоли, узелкового периартериита с поражением почек, злокачественной АГ. Во всех случаях симптоматической гипертрофии миокарда на ЭКГ отсутствуют отрицательные зубцы Т.

Рестриктивно-облитерирующая КМП — результат утолщения и фиброзирования эндокарда с частич­ной облитерацией одного или двух желудочков. Рест­риктивную КМП некоторые авторы предпочитают подразделять на преимущественно облитеративную с фиброзом эндокарда и субэндокардиального мио­карда и рестриктивную (см. далее), вызванную от­ложением патологических субстанций в миокарде (амилоид, железо). Последнее состояние логичнее назвать инфильтративной КМП. Но патофизиоло­гические, а тем более клинические проявления чрез­вычайно близки.

При рестриктивно-облитерирующей КМП про­цесс захватывает и миокард. Указанная КМП разви­вается при эндомиокардиальном фиброзе и болезни Лефлера. Эндомиокардиальный фиброз эндемичен для Южной и Западной Африки. Обусловлен, ви­димо, генетическими особенностями популяции, высокой распространенностью глистных инвазий со свойственной этим состояниям эозинофилией, дефицитом витаминов группы В, животных белков и избытком в рационе арахиса. В Европе заболевание выявляют редко, оно поражает практически только женщин. Клинически проявляется тяжелой сер­дечной недостаточностью с затруднением притока крови в ригидный ЛЖ. Ангинозная симптоматика и обмороки нечасты. Отмечают набухшие вены шеи. Выслушивается IV тон. Изменения ЭКГ неспеци­фичны. Иногда снижается вольтаж зубцов, изменя­ются сегмент ST и зубец Т, может появиться пато­логический зубец Q без предшествующего инфаркта миокарда. Достаточно часты предсердные и желу­дочковые аритмии и блокады сердца. Рентгенологи­чески размеры сердца увеличиваются незначитель­но, в основном за счет левого предсердия и правых камер сердца. Отмечаются признаки относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. Данные эхоГ свидетельствуют об утолще­нии эндокарда и уменьшении полости желудочка, чаще левого. Решающей для установления диагноза является вентрикулография, когда выявляют частич­ную облитерацию желудочка. Патогномонично на­личие остаточных лакун в облитерированной части. Полезной для диагноза является и биопсия эндомио­карда через катетер.

Париетальный эозинофильный фибропластический эндокардит Лефлера клинически протекает с теми же признаками, что и эндомиокардиальный фиброэластоз. Основной диагностический признак — наличие эозинофилии, хотя этот симптом непостоянен. Эози­нофильные гранулоциты живут в периферической крови несколько часов, затем поступают в ткани, где переживают до 7 сут. Эозинофильные гранулоциты запускают каскад превращений арахидоновой кис­лоты с образование тромбоксана А₂, который наряду с сосудоповреждающим действием непосредствен­но активирует ген склероза (см. ранее). При непо­стоянной и относительно невысокой эозинофилии циркуляция дегранулированных эозинофильных гранулоцитов может свидетельствовать о развитии фибропластического эндокардита.

Осложнением облитерирующей КМП может быть эмболия по большому кругу кровообращения.

Облитерирующие КМП необходимо отличать от констриктивных поражений, комбинирован­ных пороков митрального клапана, карциноидного синдрома, амилоидоза сердца. При рестриктивной КМП скорость притока крови в ПЖ и ЛЖ сердца в раннюю диастолу (фаза быстрого наполнения) в пе­риод вдоха и выдоха практически не меняется, в то время как при констриктивном перикардите во вре­мя вдоха скорость наполнения ПЖ увеличивается, а ЛЖ уменьшается. Во время выдоха соотношение показателей скорости тока крови через правое и ле­вое AV-отверстия меняется на обратное.

ДД-признаки различных типов КМП суммиро­ваны в табл. 18.2.

Таблица 18.2

Особенности различных типов КМП

Вторичные КМП

Сердце при синдроме Пиквика, ожирение сердца. Едва ли не самый распространенный вариант изме­нения сердца. При избыточной массе тела жир от­кладывается не только между листками сердечной сорочки, но и между волокнами миокарда. Жиро­вой дистрофии подвергаются и сами миокардиоциты. Перегрузка сердца жировыми массами приводит к тому, что при каждой систоле миокард вынужден перемещать дополнительную массу. При этом в наименее выгодном положении оказывается ПЖ, чья мышечная масса значительно меньше, чем ЛЖ. Кроме того, возникает несоответствие массы тела и сердечного выброса, который уже не способен в достаточной мере снабжать кислородом ткани. У пациентов с ожирением первые жалобы со сторо­ны сердца появляются по ночам, так как днем часть крови депонируется на периферии, а ночью в го­ризонтальном положении кровь более равномерно распределяется по телу. Днем типичны обмороки. Присоединяются одышка, тахикардия, ангинозные приступы.

Гипертиреоз приводит к резкой адреналовой ги­перстимуляции сердца, усугубляющейся увеличе­нием концентрации адренергических рецепторов миокарда. Одновременно значительно снижается периферическое сопротивление. Обе эти причины приводят к тому, что несмотря на повышение МО, появляются признаки сердечной недостаточности («недостаточность высокого выброса»). Пульсация сердца хорошо видна на глаз. Размеры сердца при гипертиреозе увеличены, выслушивается систоли­ческий шум выброса, характерна аритмия, особенно мерцание предсердий (сопровождается повышени­ем риска развития тромбоэмболий), экстрасистолы, застой в большом круге кровобращения. По данным эхоГ толщина миокарда и диаметры камер сердца неизменены или незначительно увеличены. Сокра­тимость миокарда и особенно частота сокращений повышены. Поэтому каждая трудно классифицируе­мая тахикардия должна служить поводом для ис­ключения тиреотоксикоза. Аускультативно свой­ственный ранним этапам тиреотоксикоза громкий I тон заставляет исключать малые формы стеноза левого AV-отверстия. Высокий пульс, высокое САД и низкое ДАД требуют исключения недостаточности аортального клапана. На ЭКГ при тиреотоксикозе регистрируют высокие зубцы Т, уменьшение ин­тервала Q–T, признаки повреждения миокарда. Для диагноза «гипертиреозное сердце» и исключения всех вышеперечисленных состояний, взятых по отдель­ным симптомам, решающим является диагностика собственно гипертиреоза, что не позволяет забы­вать изотопные методы исследования и определение уровня соответствующих гормонов. Гипертиреозное сердце быстрее и благотворнее реагирует на тиреостатическую терапию, чем на применение сердечных гликозидов.

Гипотиреоз характеризуется брадикардией (хотя иногда регистрируют нормальную ЧСС или даже тахикардию), гипотонией, в 20% случаев выявляют выпот в полость сердечной сорочки. Тоны сердца глухие. На ЭКГ зубцы Т сглажены или даже отрица­тельные, интервал Q–T увеличен. При биохимичес­ких исследованиях типична гиперхолестеринемия, на эхоКГ утолщен миокард, рисунок его нечеткий, по типу отека. Кардиальные изменения получают свою правильную трактовку в сочетании с общими признаками гипотиреоза (зябкость, ломкость и вы­падение волос, сухая кожа, снижение умственной и физической активности, анемия, склонность к обра­зованию микседемных отеков). Отеки при застойной сердечной недостаточности могут требовать ДД с микседемными. Но микседемные отеки появляются прежде всего на руках, имеют тестовидную консис­тенцию, после пальпации не остается вдавления.

Акромегалия часто протекает с увеличением раз­меров сердца. Приблизительно в 30% случаев раз­вивается манифестная сердечная недостаточность. Поражение сердца обусловлено как избыточной продукцией соматотропного гормона, так и свой­ственной этим пациентам АГ и коронаросклерозом с рубцовыми изменениями миокарда.

Феохромоцитома вызывает поражение миокарда не только за счет критически высоких цифр АД, но и в результате адреналовых некрозов мышцы сердца и утолщения медии коронарных артерий.

Инфильтративные КМП обусловлены избыточ­ным накоплением в миокарде тех или иных субстан­ций, что приводит к его утолщению и вытеснению специфической функционирующей ткани. Выявля­ют при гемохроматозе, гликогеновой болезни, бо­лезни Фабри, саркоидозе, амилоидозе.

Гемохроматоз сопровождается отложением железа в саркоплазме кардиомиоцитов. В начале полость ЛЖ уменьшается, что сближает страдание с рестриктив­ной КМП. В дальнейшем приблизительно у ¹/₅ всех пациентовразвивается кардиомегалия с явными симп­томами застойной сердечной недостаточности.

Гликогеновая болезнь (гликогеноз) приводит к кардиомегалии с утолщением миокарда в результате массивного отложения гликогена. Особенно типич­ны эти изменения при гликогенозе II типа (Помпе), но поражение сердца описано и при гликогенозах III и IV типа.

Болезнь Фабри — патологическое отложение гликолипидов во многих внутренних органах — клинически проявляется кардиомегалией и ангиокератомами. Чаще выявляют у людей молодого возраста. Наряду с миокардом поражаются митральный и аортальный клапаны, коронарные сосуды. Карти­на эхоКГ соответствует необструктивной гипертро­фической КМП. Наиболее частой причиной смерти являются инфаркты миокарда.

Саркоидоз наряду с развитием легочного сердца из-за поражения легких в 8% случаев протекает с непосредственным прижизненно диагностируемым поражением сердца. Обычно это недостаточность митрального клапана в результате дисфункции со­сочковых мышц и полный AV-блок при поражении межжелудочковой перегородки. При сцинтиграфии выявляют зоны слабого включения изотопа, что от­ражает наличие рубцовых постинфарктных или спе­цифических саркоидозных изменений как следствие васкулитов и гранулематозной инфильтрации ко­ронарных артерий. Формирование рубцов на месте специфических гранулем Бека после курса преднизолоновой терапии может приводить к аневризме желудочка.

Амилоидоз сердца вначале протекает с утолще­нием миокарда при незначительно увеличенном внутреннем диаметре ЛЖ. Признаками эхоКГ амилоидоза миокарда являются появление в толще миокарда множества интенсивных сигналов, в динамике сливающихся, и нарушение релаксации миокарда. Отмечено, что к концу фазы быстрого наполнения у здоровых лиц толщина миокарда задней стенки ЛЖ уменьшается на 50–60% максимальной систоличес­кой, при РА эта величина составляет 40–50% мак­симальной систолической, а при амилоидозе — 16–20%. Типичным для диспротеиноза была смена эхоКГ-феномена «выброса хорд» (рис. 18.6) на пе­реднесистолическое движение митрального клапана. Для раннего выявления этого феномена или его луч­шей визуализации нами применяемый однократный прием нитроглицерина. В последующем развивается дилатация ЛЖ.

Вторичную рестриктивную КМП отмечают при карциноидном синдроме. Карциноидный синдром, протекающий с поражением сердца, свидетельству­ет о далеко зашедшем основном заболевании, когда наверняка есть множественные отдаленные метаста­зы, в том числе в печени. На первый план выступает

правожелудочковая недостаточность. Причинами является утолщение эндокарда и недостаточность трехстворчатого клапана. Иногда изменения эн­докарда приводят к стенозу правого AV-отверстия. Митральный клапан и клапан легочной артерии поражаются очень редко. Правые отделы сердца на рентгенограммах расширены умеренно или вооб­ще кажутся неизмененными, поскольку утолщение эндокарда препятствует дилатации сердца. Но дав­ление наполнения ПЖ резко повышено. Вольтаж зубцов на ЭКГ снижен. Возможны эпизоды спазма коронарных артерий со стенокардией Принцмета­ла. Выраженность карциноидного синдрома тесно коррелирует с выделением с мочой производного серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Некоторые авторы относят ко вторичным рестрик­тивным КМП и амилоидоз сердца. Поражение сер­дца при амилоидозе обусловлено не только отложе­нием амилоидных масс в миокарде, но и в стенках сосудов, в проводящей системе. Наличие нефроти­ческого синдрома и положительные результаты био­псии слизистой оболочки кишечника верифицируют диагноз. Признаки вторичной рестриктивной КМП описаны при системной склеродермии, амилоидозе, фиброэластозе, болезни Лефлера, Гоше.

КМП свойственны нейро- и миопатиям, отражая гистологическую близость миокарда и поперечно­полосатой мускулатуры. Поражение мышцы сердца известно при болезни Фридрейха, миопатии Дюшена (по типу дилатационной КМП), при других вариан­тах миопатий. Рассматривают в рамках полисистемного митохондриального синдрома (митохондри­альная энцефаломиопатия). Связаны с переносом измененной митохондриальной ДНК матери. Общая клиническая картина, выдвигающаяся на первый план неврологическая симптоматика, позволяют правильно интерпретировать кардиальную патоло­гию.

Перипартальная КМП как самостоятельное забо­левание признается далеко не всеми. Тем не менее это состояние известно в клинической практике. Следует указать, что в 43% прижизненных эндомиокардиальных биопсий ПЖ выявляют признаки воспаления. Вероятность развития перипартальной КМП выше у многорожавших женщин в возрасте старше 30 лет, а также у женщин с поздними гестозами и при многоплодной беременности. Критериями диагноза являются:

1. Развитие сердечной недоста­точности в последний триместр беременности или в ближайшие 6 мес после родов.

2. Отсутствие каких-либо причин, позволяющих объяснить перипартальное возникновение сердечной недостаточности.

3. Отсутствие признаков поражения сердца в послед­ний месяц, предшествовавший беременности.

В клинической картине преобладает кардиомегалия, которая в половине случаев обратима. Прогноз в случаях с обратимой кардиомегалией хороший, последующие беременности протекают без кардиаль­ных осложнений. Если же кардиомегалия сохраняет­ся стабильно, то прогноз плохой, последующие бере­менности могут способствовать развитию застойной сердечной недостаточности.

Тиаминдефицитная (нутритивная) КМП извест­на и как «сердце при болезни бери-бери». Наиболее ярким симптомом является резкое расширение всех полостей сердца. Бери-бери, как правило, сопровож­дается и другими проявлениями: пеллагра, полинев­рит. В современных условиях заболевание возникает при поражениях печени, при алкоголизме, односто­роннем скудном питании с поступлением менее 1 мг тиамина в сутки. Поражение сердца проявляется на ЭКГ значительным уплощением зубца Т, увеличе­нием интервала Q–T. Фракция выброса снижена. Повышение ригидности миокарда приводит к повы­шению давления наполнения желудочков. Несмот­ря на большие внутренние диаметры камер сердца, МОК, в противоположность иным вариантам ди­латационной КМП, увеличен. Это несоответствие объясняется расширением периферических сосудов со снижением сопротивления в результате токсичес­кого действия пирувата, избыточно образующегося при дефиците витамина В,. Среди лабораторных признаков типичны лактоацидоз, снижение актив­ности транскетолазы в эритроцитах и ее повышение на 25–30% при добавлении in vitro витамина В₁. Кли­нически типичным для бери-бери КМП является быстрый положительный ответ на применение ви­тамина В, со значительным уменьшением размеров полостей сердца. С признаками нутритивных КМП (по типу дилатационной КМП) протекают дефици­ты селена, карнитина, квашиоркор.

Токсическую КМП чаще всего выявляют при ал­коголизме («этаноловое сердце»). В возникновении этаноловой КМП имеет значение плохое питание, гиповитаминоз, дефицит белков. Потребление ал­коголя достигает при алкогольной КМП > 100 г/сут. Общим в клинической картине токсических КМП является дилатация сердца, тахикардия, признаки застойной сердечной недостаточности, нарушения ритма, перикардиальный выпот, увеличение интер­вала Q–T. Типичными для алкогольной КМП явля­ются снижение АД, снижение уровня холестерина, повышение в крови уровня альфа-гидрокси-бутират-дегидрогеназы. После применения витамина В₁ (в отличии от бери-бери) нет быстрого положитель­ного ответа. Прогностически течение токсической КМП, по крайней мере на начальных этапах, зна­чительно лучше, чем при истинной дилатационной КМП. После прекращения действия повреждающе­го фактора на фоне проводимой терапии возможно значительное уменьшение размеров расширенного сердца.

Ятрогенная (медикаментозная) сердечная недо­статочность развивается при применении многих препаратов. Инотропно действует большинство антиаритмических лекарственных средств. Блокаторы β-адренорецепторов могут достаточно быстро снизить сократимость миокарда и при ранее существовавшем его повреждении вызвать сердечную недостаточность. Барбитураты, наркотики, галотан, кобальт, ионизи­рующее излучение оказывают угнетающее действие на миокард. Особенно тяжелые повреждения вызыва­ет адриамицин, применяемый в лечении пациентов с лимфомами и лейкозами. Развивающаяся дистрофия миокарда ведет к резкой кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Кардиотоксический эффект препарата дозозависим, поэтому не реко­мендуется превышать дозу 450 мг/м². Повреждения миокарда известны и после длительного применения антимигренозных препаратов (фиброз эндокарда ЛЖ, аорты и митрального клапана), фенотиазина, трицик­лических и квадрициклических антидепрессантов.

Сердечная недостаточность при электролитных нарушениях возникает при гипокалиемии, гипо- и гиперкальциемии. Гипокалиемия развивается при диа­бетической коме, длительной профузной диареи, ги­перальдостеронизме, продолжительном применении салуретиков, семейном пароксизмальном параличе.

Этот тип сердечной недостаточности известен как гиподинамическая недостаточность. Она никогда не является изолированной и самостоятельной, а сопро­вождает другие заболевания и является результатом обменных или общесоматических заболеваний. На ЭКГ отмечают увеличение интервала Q–T. Механи­ческая систола резко укорочена. АД нормальное или понижено, но симптомы застойной сердечной недо­статочности не определяются. В ДД гипокалиемических КМП необходимо исключать интоксикацию (прежде всего снотворными средствами), порфирию, тяжелую печеночную недостаточность, инфекцион­ные заболевания, ревматический миокардит.

При гипокальциемии интервал Q–T увеличен. Клинических признаков сердечной недостаточнос­ти не отмечается. Гиперкальциемия проявляется уменьшением интервала Q–Т депрессией сегмен­та ST, что может напоминать интоксикацию сер­дечными гликозидами. Одновременно выявляют экстрасистолы и нарушения внутрижелудочковой проводимости. Сократимость миокарда повышена, как и АД.