Глава 13. Неклассифицированные кардиомиопатии

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

АГВАНТАР, Эрсель Фарма

АЛОРА®, Nobel

БИСОПРОЛ, Фармак

БИСОПРОЛОЛ КРКА, KRKA d.d. Novo Mesto

БОЯРЫШНИКА НАСТОЙКА, Красная звезда

БОЯРЫШНИКА НАСТОЙКА, Виола ФФ

БОЯРЫШНИКА НАСТОЙКА, ООО "ДКП "Фармацевтическая фабрика"

БРИТОМАР, Takeda

ВАЛЕРИАНА, Sopharma

ДИРОТОН, Gedeon Richter

КАРДОНАТ, Сперко Украина

КОЛЕДАН, World Medicine

КОРДАРОН®, Sanofi

КОРИОЛ®, KRKA d.d. Novo Mesto

КСАРЕЛТО®, Bayer

ЛОСПИРИН®, Кусум

МАГНЕ-B6®, Sanofi

МЕТАМАКС, Дарница

МИЛДРОНАТ® капсулы 250 мг, Grindeks

МИЛДРОНАТ® капсулы 500 мг/МИЛДРОНАТ® GX, Grindeks

НЕБИЛЕТ®, Menarini Group

ПАНАНГИН таблетки, Gedeon Richter

ПАНЦИКОР, ООО "Универсальное агентство "Про-фарма"

ПРЕДУКТАЛ® MR, Servier

РЕЙТОИЛ, World Medicine

РЕНИАЛЬ®, Корпорация Артериум

РИБОКСИН, Корпорация Артериум

РОЗУЛИП®, Egis

РОТАВИТ КАРДИО, Rotapharm

СМАРТ ОМЕГА, Delta Medical Promotions AG

Т-ТРИОМАКС, Дарница

ТИВОМАКС-ДАРНИЦА, Дарница

ТИВОРТИН®, Юрия-Фарм

ТИОТРИАЗОЛИН капли глазные, Здоровье

ТИОТРИАЗОЛИН® раствор для инъекций, Корпорация Артериум

ТИОТРИАЗОЛИН® таблетки, Корпорация Артериум

Содержание

КАРДИОМИОПАТИЯ ТАКОТСУБО

Определение

Кардиомиопатия такотсубо — транзиторное баллоноподобное расширение средней части верхушки сердца (apical ballooning), сопровождающееся преходящей региональной систолической дисфункцией с одновременной гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при отсутствии стенозирующего поражения коронарных артерий.

Впервые кардиомиопатия такотсубо описана в 1990 г. японскими исследователями H. Satoh с соавторами. Название выявленного ими явления определила форма расширения сердца, которая напоминала tako-tsubo — глиняный горшок для ловли осьминогов. В мировой литературе применяют несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо: преходящее шарообразное расширение верхушки ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Кардиомиопатию такотсубо диагностируют у 1% пациентов с подозрением на острый коронарный синдром.

Этиология и патогенез

По современным представлениям доминирующим причинным фактором в возникновении кардиомиопатии такотсубо является эмоциональный и физический стресс.

Заболевание возникает преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого возраста (91% — у женщин в возрасте 62–76 лет). Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кардиомиопатии в пожилом и старческом возрасте у женщин, выдвинута T. Ueyama и соавторами (2007), которые установили снижение экспрессии матричной РНК кардиопротективных факторов и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии у самок лабораторных крыс, подверженных стрессу и не получавших эстрогены в отличие от группы животных, получавшей эстрогены, в которой развитие такотсубоподобной кардиомиопатии было достоверно ниже.

К развитию кардиомиопатии такотсубо могут приводить вредные привычки — злоупотребление алкоголем, наркомания (употребление кокаина, опиатов).

Среди других причинных факторов обсуждаются особенности строения сердца (S-образное строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта ЛЖ). Описано развитие заболевания при некоторых острых состояниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Считается, что в основе развития заболевания лежит острый выброс катехоламинов и повышение чувствительности адренорецепторов, нарушение симпатической иннервации верхушки сердца, а также нарушение вегетативной функции на уровне ядер гипоталамуса как проявление общей реакции организма на стресс.

Среди других механизмов возникновения заболевания обсуждается теория многососудистого спазма коронарных артерий в эпикардиальном отделе коронарного русла с нарушением микроциркуляции, возникающего, возможно, вследствие повышенной концентрации катехоламинов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмечают в острую фазу ампульной кардиомиопатии. При этом не совсем ясно, почему коронароспазм возникает в одной и той же апикальной области ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают наличие в базальных отделах большего количества симпатических нервных окончаний, что может способствовать развитию баллоноподобной асинергии в апикальных отделах с гиперсократимостью базальных отделов.

Патологическая анатомия

Патоморфологические изменения при кардиомиопатии такотсубо, полученные c помощью эндомиокардиальной биопсии и последующей электронной микроскопии препаратов, характеризуются структурным повреждением кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением цитоскелета клеток, деградацией контрактильных белков, фокальным интерстициальным фиброзом, в некоторых случаях отмечается наличие диссеминированного фиброза с инфильтрацией мононуклеарными клетками. В острую фазу заболевания в миокарде нередко регистрируются глубокие регионарные нарушения перфузии, однако большая часть кардиомиоцитов в этих зонах сохраняет целостность мембраны и затем полностью восстанавливает свою функцию.

Применение иммуногистохимических методов в острую фазу заболевания дает возможность выявить уменьшение количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина-43, значительную активацию коллагена 1-го типа и, как следствие, фибротические изменения внеклеточного пространства. Следует отметить, что правожелудочковая и левожелудочковая эндомиокардиальная биопсия являются одинаково важными для выявления морфологических изменений кардиомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо.

Клиническая картина

Клинические проявления кардиомиопатии такотсубо характеризуются в основном приступообразной болью за грудиной (у 80–86% пациентов) и одышкой, которые появляются в покое или после физического перенапряжения. Боль длится >20–30 мин, не купируется приемом нитратов. Изредка отмечается снижение АД.

При аускультации сердца может определяться дополнительный тон и систолический шум изгнания.

Диагностика

На ЭКГ в острую фазу заболевания регистрировали инфарктоподобный подъем сегмента ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), образование патологического Q (27%). Описаны удлинение интервала Q–T и появление зубца U. Нередко выявляются синусовая брадикардия, AV-блокада, фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия.

Считается, что в 0,7–2,5% случаев кардиомиопатия такотсубо является причиной неправильного установления диагноза ИМ. Все отклонения нормализуются через 8–10 нед.

ЭхоКГ-исследование, выполненное в период манифестации симптомов, позволяет выявить расширение в области верхушки с базальной гиперкинезией и обструкцией выходного тракта ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочковой перегородки. Градиент внутрижелудочкового давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше. Сократительная функция ЛЖ в острую фазу снижается (фракция выброса уменьшается до 15–20%), в дальнейшем ее нормализация происходит в среднем за 12–20 дней.

Вентрикулография и МРТ при кардиомиопатии такотсубо дают возможность выявить акинезию антеролатеральных, апикальных, диафрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одновременным повышением сократимости в его базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ характеризуется гипокинезией или акинезией преимущественно апико-латерального сегмента (рис. 13.2 ).

При проведении коронароангиографии отсутствует гемодинамически значимый стеноз коронарных артерий. По данным P. Наghi и соавторов (2007) у лиц с окончательно установленным диагнозом «кардиомиопатия такотсубо» максимальная обструкция коронарных артерий не превышала 50–65%.

Подтверждением теории микрососудистой дисфункции также служат результаты применения однофотонной эмиссионной КТ, свидетельствующие о снижении миокардиальной перфузии при отсутствии обструктивных изменений коронарных сосудов, и умеренное снижение сократимости в области верхушки, причем практически полное восстановление перфузии отмечают через 3–5 дней от начала заболевания.

Для больных с кардиомиопатией такотсубо характерно минимальное повышение активности кардиоспецифических ферментов — уровня тропонина I (у 85% обследуемых), МВ-фракции КФК в крови (в 73,9% случаев), не соответствующее объему пораженного миокарда.

Наиболее частым осложнением кардиомиопатии такотсубо принято считать умеренно выраженную СН, однако описано несколько случаев осложнения течения заболевания отеком легких в результате тяжелой левожелудочковой недостаточности, выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с тяжелой митральной регургитацией. Крайне редко — кардиогенный шок, разрыв миокарда, описан единичный случай внезапной смерти. Возможны перикардит и пристеночное апикальное тромбообразование.

Несмотря на выраженные клинические симптомы, кажущийся высокий риск развития аритмии, СН с кардиогенным шоком, смертность в условиях стационара составляют около 1,7%, а полное клиническое выздоровление — 95,9% случаев. Как правило, рецидивы заболевания бывают достаточно редко. Так, только у 2 (2,7%) из 72 пациентов в серии, описанной K. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный эмоциональный стресс сопровождался появлением клинической картины ампульной кардиомиопатии.

Лечение

Специальных методов лечения кардиомиопатии такотсубо в настоящее время не разработано. Схема лечения стандартна для систолической дисфункции ЛЖ и включает ингибиторы АПФ, блокаторы β-адренорецепторов, ацетилсалициловую кислоту, диуретики и блокаторы кальциевых каналов при необходимости.

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЖ

Определение

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолированная некомпактность ЛЖ, повышенная трабекулярность ЛЖ, губчатый миокард) — врожденное заболевание, характеризующееся выраженной трабекулярностью миокарда ЛЖ с глубокими межтрабекулярными щелями, связанными с полостью желудочка. Впервые описана R. Engberding и F. Bender в 1984 г.

Эпидемиология

Истинная распространенность заболевания неизвестна, однако его признаки при последовательных эхоКГ-исследованиях определяются в 0,014% случаев. Заболевание превалирует у женщин.

Этиология

В этиологии некомпактной кардиомиопатии ведущую роль играют генетические факторы, в основном мутации в генах, кодирующих саркомерные белки. В литературе описаны как семейные, так и спорадические формы некомпактной кардиомиопатии. До сих пор не найдено общих генетических детерминант для этого заболевания. Заболевание генетически гетерогенно, семейные формы могут передаваться по наследству как аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное или связанное с Х-хромосомой заболевание. В некоторых семьях с Х-хромосомой, связанной с некомпактной кардиомиопатией, найдена связь с мутациями гена TAZ. Некоторые семейные аутосомно-доминантные кардиомиопатии могут быть объяснены мутациями генов, кодирующих протеины цитоскелета или клеточных соединений, ламина A/C, α-дистробревина. Дополнительные локусы идентифицированы в хромосомах 1q43, 5q и 11p15. В результате молекулярного скрининга генов саркомерных белков в двух семьях с аутосомно-доминантным наследованием некомпактной кардиомиопатии идентифицированы мутации в гене тяжелой цепи β-миозина сердечного саркомера. Идентифицированы мутации генов MYH7 в двух больших семьях с некомпактной кардиомиопатией ЛЖ.

Патогенез

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ возникает вследствие внутриутробной остановки эмбрионального развития сердца (на 5–8-й неделе эмбриогенеза) с персистированием эмбриональной морфологии миокарда и отсутствием компактности его структуры.

Клиническая картина

Заболевание может проявиться в раннем детстве, однако также может манифестировать во взрослом возрасте.

Клиническая манифестация некомпактной кардиомиопатии ЛЖ включает застойную СН с прогрессирующей одышкой и отеками, суправентрикулярные и желудочковые аритмии и системные тромбоэмболии. Патомеханизм СН неизвестен.

Желудочковую тахикардию регистрируют у 41% больных. Частота возникновения тромбоэмболических событий колеблется от 4 до 24%, наиболее часто возникают в относительно молодом возрасте. Не установлено, происходит ли это вследствие тромбообразования в межтрабекулярных щелях.

Диагностика

На ЭКГ определяются неспецифические изменения, могут быть синусовая тахикардия, признаки ГЛЖ, нарушения реполяризации, двухфазный Р, суправентрикулярные и желудочковые аритмии, а также признаки нарушения проводимости — блокада левой ножки пучка Гиса и AV-блокады.

Диагноз некомпактной кардиомиопатии ЛЖ устанавливают путем визуализации стенки желудочка и его полости с помощью двумерной трансторакальной эхоКГ и цветовой допплерографии, ангиографии ЛЖ, КТ или МРТ.

ЭхоКГ имеет центральное значение в диагностике некомпактной кардиомиопатии. При исследовании может определяться умеренная дилатация ЛЖ с нарушением систолической функции. При цветовом допплеровском исследовании подтверждаются потоки в щелях и соединение их с полостью желудочка.

Больных могут длительно наблюдать с диагнозом обструктивной гипертрофической или ДКМП.

Для диагностики некомпактной кардиомиопатии наиболее удобны диагностические критерии, предложенные R. Jenni и соавторами (2001), включающие:

1) сегментарное патологическое избыточное утолщение стенок желудочка с двухслойной структурой, состоящей из утолщенного внутреннего эндокардиального некомпактного слоя миокарда и тонкого компактного эпикардиального слоя миокарда (максимальное конечно-систолическое соотношение некомпактного/компактного миокарда ≥2 в парастернальной позиции по короткой оси) с характерной множественной избыточной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными щелями (рис. 13.3).

2) документированная перфузия глубоких межтрабекулярных щелей с помощью потока цветового допплера;

3) доминирующая локализация утолщения ЛЖ в апикальной, среднелатеральной и среднезадней зонах его стенки;

4) отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

Клинический диагноз требует наличия всех четырех критериев.

МРТ и КТ имеют важное значение в диагностике некомпактной кардиомиопатии ЛЖ, для этих методов соотношение некомпактного/компактного миокарда должно превышать 2,3. Методы позволяют выявить большее количество сегментов ЛЖ, вовлеченных в патологический процесс (чувствительность 86%, специфичность 99%).

Лечение

Оптимальная концепция лечения некомпактной кардиомиопатии ЛЖ не разработана. Применяют стандартные подходы лечения СН, включая диуретики, ингибиторы АПФ, блокаторы β-адренорецепторов.

У больных с риском развития тромбоэмболии эффективно применение антикоагулянтов.

При тяжелой желудочковой аритмии решается вопрос об имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов.

В прогрессирующей стадии заболевания и при выраженной систолической дисфункции ЛЖ важным подходом является пересадка сердца.

Прогноз

Прогноз определяют прогрессирующая СН и желудочковые аритмии.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Дупляков Д.В. (2004) Шарообразное расширение верхушки левого желудочка или «takotsubo» кардиомиопатия. Кардиология, 44(1 1): 97-99.
  2. Хорикова Е.Н., Артемова Е.В., Остроумов Е.Н. и др. (2006) Диагностика ампульной кардиомиопатии с помощью томосцинтиграфии миокарда. РМЖ, 3: 5-8.
  3. Abe Y., Kondo M., Matsuoka R. (2003) Assessment of clinical features in transient apical ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 41: 737-742.
  4. Akashi Y.J., Barbaro G., Sakurai T. et al. (2007) Cardiac autonomic imbalance in patients with reversible ventricular dysfunction takotsubo cardiomyopathy. Quart. J. Med., 100(6): 335-343.
  5. Arora S., Alfayomi F., Srinivasan V. (2006) Transient left ventricular apical ballooning after cocaine use. Mayo Clin. Proc., 81(6): 732-735.
  6. Chandrasegaram M.D., Celermajer D.S., Wilson N.K. (2007) Apical ballooning syndrome complicated by acute severe mitral regurgitation with left ventricular outflow obstruction. J. Cardiothorac. Serg., 2: 14.
  7. Chun S.G., Kwok V., Pang D.K. et al. (2007) Transient left ventricular apical ballooning syndrome as a complication of permanent pacemaker implantation. J. Cardiol., 117(1): 27-30.
  8. Del Pace S., Salvadori K., Carrabba N. et al. (2007) Left ventricular apical ballooning syndrome as a novel cause of acute mitral regurgitation. J. Am. Coll. Cardiol., 50(7): 647-649.
  9. Elesber A.A., Prasad A., Bybee K.A. et al. (2006) Transient cardiac apical ballooning syndrome: prevalence and clinical implications of right ventricular involvement. J. Am. Coll. Cardiol., 47: 1082-1083.
  10. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heat J, 29: 270-276.
  11. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Way S.r.l., 120 p.
  12. Gianni M., Dentali F., Grandi A.M. et al. (2006) Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur. Heart J., 27: 1523-1529.
  13. Guevara R., Hazin M.I., McCord J. (2007) Takotsubo cardiomyopathy complicated with acute pericarditis and cardiogenic shock. J. Nat. Med. Assoc., 99(3): 281-283.
  14. Haghi D., Athanasiadis A., Papavassiliu T. et al. (2006) Right ventricular involvement in Takotsubo cardiomyopathy. Eur. Heart J., 27: 2433-2439.
  15. Haghi D., Papavassiliu T., Hamm K. et al. (2007) Coronary artery disease in takotsubo cardiomyopathy. Circ. J., 71(7): 1092-1094.
  16. Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D., et al. (2007) Cardiac β-myosin heavy chain defects in two families with non-compaction cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and dilated cardiomyopathies. Eur Heart J., 28: 2732-2737.
  17. Jenni R., Oechslin E., Schneider J.,(2001). Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86: 599-600.
  18. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation,113: 1807-1816.
  19. Mitchell J.H., Hadden T.B., Wilson J.M. et al. (2007) Clinical features of cardiac magnetic resonance imaging in assessing myocardial viability and prognosis in Tackotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 296-301.
  20. Mitsuma W., Kodama M., Ito M. et al. (2007) Serial electrocardiographic findings in women with Takotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 106-109.
  21. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G., (2005) Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J., 26: 187-192.
  22. Nanda S., Pamula J., Bhatt S.P. et al. (2007) Takotsubo cardiomyopathy — a new variant and widening disease spectrum. Int. J. Cardiol., 120: 34-36.
  23. Nef H.M., Molman H., Kostin S. et al. (2007) Takotsubo cardiomyopathy: intraindividual structural analysis in the acute phase and after structural recovery. Eur. Heart J., 28: 2456-2464.
  24. Sasaki O., Nishioka T., Akima T. et al. (2006) Association of takotsubo cardiomyopathy and long QT syndrome. Circ. J., 70(9): 1220-1222.
  25. Satoh H., Tateishi H., Uchida T. et al. (1990) Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm. In: Kodama K., Haze K., Hom M, eds. Clinical aspect of myocardial injury: from ischemia to heart failure [in Japanese]. Kagakuhyouronsya Co, Tokyo, 56-64.
  26. Tsushikashi K., Ueshima K., Uchida T. (2001) Transient left ventricular apical ballooning syndrome without coronary artery stenosis; a novel heart syndrome mimicking acute myocardial infarction. J. Am. Coll. Cardiol., 38(1): 11-18.
  27. Ueyama I., Ishikura F., Matsuda A. et al. (2007) Chronic estrogen supplementation improves stress induced cardiovascular responses. Circ. J., 71(4): 565-573.
  28. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004) Non-compaction of the ventricular myocardium. Circulation, 109: 2965-2971.
  29. Wieneke H., Neumann T., Breuckmann F. et al. (2005) Non-compaction cardiomyopathy. Herz., 6: 571-574.
  30. Yoshida T., Hibino T., Kako N. et al. (2007) A pathophysyologic study of takotsubo cardiomyopathy with F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography. Eur. Heart J., 21: 2598-2604.

Дата добавления: 16.07.2019 г. Версия для печати

Developed by Maxim Levchenko