Определение, этиология, патогенез
Желудочковые аритмии, в том числе желудочковая тахикардия (ЖТ) и фибрилляция желудочков (ФЖ), могут развиваться при всех формах кардиомиопатий, представляя потенциальную угрозу жизни.
При дилатационной кардиомиопатии неишемического происхождения ЖТ может развиваться в зонах пораженного миокарда как правого, так и левого желудочка. Кроме того, выявляются специфические формы тахикардии, такие как реципрокная ЖТ, связанная с проведением импульса антероградно по правой ножке пучка Гиса и ретроградно по левой, формируя круг риэнтри в проводящей системе.
В случае аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) ЖТ обычно обусловлена устойчивыми кругами риэнтри, циркулирующими в пределах правого желудочка. Эти аритмии нередко полиморфны и представляют собой высокий риск развития ФЖ и внезапной сердечной смерти.
Клиническая картина
Клинические проявления ЖТ зависят, прежде всего, от частоты сердечного ритма во время приступа, а также от степени структурного поражения миокарда, характерного для той или иной формы кардиомиопатии. В большинстве случаев пароксизмы ЖТ склонны к рецидивированию и представляют серьезную угрозу, так как ассоциированы с повышенным риском внезапной сердечной смерти.
Диагностика
ЭКГ при желудочковых аритмиях
Во время приступа реципрокной ЖТ, исходящей из ножек пучка Гиса, а также при тахикардии, связанной с АКПЖ, на электрокардиограмме (ЭКГ) регистрируется характерная морфология комплексов QRS, напоминающая блокаду левой ножки пучка Гиса.
Для подтверждения диагноза реципрокной ЖТ, исходящей из проводящей системы сердца, целесообразно проведение электрофизиологического исследования. С помощью этого метода возможно не только уточнить механизм аритмии, но и при необходимости выполнить радиочастотную абляцию в ходе процедуры.
Лечение
Подходы к лечению ЖТ при кардиомиопатии:
- Реципрокная ЖТ из ножек пучка Гиса. Основной метод лечения — чрескожная радиочастотная абляция правой ножки пучка Гиса. Часто процедура сопровождается имплантацией кардиостимулятора, учитывая высокий риск развития нарушений проводимости после абляции.
- Желудочковые тахикардии (ЖТ) при дилатационной кардиомиопатии. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) рекомендуется:
-
- после эпизодов остановки кровообращения, вызванных ЖТ или ФЖ;
- при устойчивой ЖТ, сопровождающейся выраженными гемодинамическими нарушениями;
- как первичная профилактика внезапной сердечной смерти у пациентов с фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) ≤35% и функциональным классом II или III по классификации хронической сердечной недостаточности Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (New York Heart Association Functional Classification — NYHA), при условии, что они получают оптимальную медикаментозную терапию не менее 3 мес.
Если после имплантации ИКД фиксируются рецидивирующие симптомные желудочковые аритмии, несмотря на адекватное программирование устройства и применение блокаторов β-адренорецепторов, следует рассмотреть:
- добавление амиодарона;
- замену блокатора β-адренорецептора на соталол;
- проведение радиочастотной абляции.
В случае неэффективности вышеуказанных мер можно применять флекаинид при условии отсутствия выраженной сердечной недостаточности.
3. ИКД является основным методом вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), перенесших эпизоды ЖТ или ФЖ.
В контексте первичной профилактики решение об ИКД основывается на комплексной оценке индивидуального риска:
- Расчет 5-летнего риска летального исхода с использованием специализированного калькулятора.
- Дополнительные факторы риска: наличие позднего контрастного усиления (>5%), апикальная аневризма левого желудочка, аномальная реакция при нагрузке, выявленные патогенные мутации саркомерных белков.
При среднем уровне риска ИКД может быть рекомендован с учетом клинической картины и предпочтений пациента.
Фармакотерапия
Нет убедительных данных о способности антиаритмических препаратов, за исключением блокаторов β-адренорецепторов, снижать риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП.
Амиодарон можно назначать:
- пациентам, которым невозможно имплантировать ИКД;
- лицам с ИКД, у которых разряды прибора адекватны.
Радиочастотная абляция. Для избранных больных с ГКМП, зафиксированной рецидивирующей симптомной мономорфной ЖТ или повторными разрядами ИКД на фоне неэффективности или непереносимости медикаментозной терапии может быть рассмотрена катетерная абляция в условиях специализированного центра.
Тактика ведения пациентов с АКПЖ:
- АКПЖ с подтвержденной ЖТ или ФЖ. Имплантация ИКД считается стандартом лечения. В ситуациях, когда установка устройства невозможна, рекомендуется применение блокаторов β-адренорецепторов. При рецидивах аритмии — возможно добавление амиодарона, флекаинида или соталола. Если сохраняются эпизоды мономорфной ЖТ или ИКД срабатывает по поводу таких эпизодов, несмотря на медикаментозную терапию, следует рассмотреть радиочастотную абляцию в специализированном центре.
- АКПЖ без документированной ЖТ. У таких пациентов возможно профилактическое назначение блокаторов β-адренорецепторов, особенно при наличии симптомов, указывающих на риск развития аритмии.
- Профилактическая ИКД может быть рассмотрена при наличии определенного диагноза АКПЖ и хотя бы одного из следующих факторов риска:
-
- эпизоды аритмического обморока;
- тяжелая форма систолической дисфункции правого или левого желудочка;
- симптоматика, указывающая на аритмический характер (например предобморочные состояния или учащенное сердцебиение), на фоне умеренной дисфункции ПЖ или ЛЖ и наличие неустойчивой ЖТ либо ЖТ, индуцированной при электрофизиологическом исследовании.