Содержание

Определение

Выраженная гипертриглицеридемия — это когда уровень триглицеридов (ТГ) в плазме крови превышает 10 ммоль/л (885 мг/дл). Это состояние является серьезной клинической проблемой, так как значительно повышает риск развития острого панкреатита — тяжелого и потенциально жизнеугрожающего воспалительного заболевания поджелудочной железы.

Этиология, патогенез

При тяжелой форме гипертриглицеридемии выявляют хиломикроны в плазме крови натощак, что свидетельствует о выраженном нарушении липидного обмена.

Существуют 2 основных типа хиломикронемии:

1. Многофакторная (полигенная) хиломикронемия — раньше ее называли гиперлипопротеинемией V типа. Развивается при сочетанной наследственной предрасположенности и приобретенных состояниях, таких как ожирение, сахарный диабет, нелеченый гипотиреоз, ВИЧ-инфекция, липодистрофия, анорексия, синдром Иценко — Кушинга, саркоидоз. Также она может быть спровоцирована приемом определенных лекарственных средств: пероральных эстрогенов, глюкокортикостероидов, ингибиторов протеазы, гидрохлоротиазида, неселективных блокаторов β-адренорецепторов, ретиноевой кислоты, тамоксифена, ралоксифена, циклоспорина и сиролимуса. В этом случае, кроме хиломикронов натощак в плазме крови, часто выявляют повышенный уровень ТГ в составе липопротеинов очень низкой плотности
   (ЛПОНП).
2. Моногенная (наследственная) хиломикронемия, также известная как синдром семейной хиломикронемии (ранее называлась гиперлипопротеинемией I типа), обусловлена мутациями в определенных генах, отвечающих за расщепление хиломикронов.

Важно отметить, что хиломикроны не проникают в стенку артерий, и сами по себе не вызывают развитие атеросклероза. Однако наличие других липидных нарушений, таких как повышение ЛПОНП-ТГ, а также сопутствующих факторов риска, может существенно повышать вероятность развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Клиническая картина, диагностика

Клиническая картина тяжелой формы гипертриглицеридемии с хиломикронемией может включать такие симптомы, как приступообразная боль в животе и развитие острого панкреатита, поэтому такое состояние является потенциально опасным.

Диагностические признаки:

• липидограмма: уровень ТГ >10 ммоль/л (885 мг/дл).
• Холестерин липопротеинов низкой плотности (ХС ЛПНП) при этом часто снижен.
• Общий ХС может быть повышенным, что зависит от содержания ХС в хиломикронах, а при полигенной форме также от ЛПОНП.

Диагноз чаще всего устанавливают случайно — при развитии острого панкреатита, в ходе рутинных анализов либо при визуализации плазмы крови, для которой характерен молочный оттенок даже натощак.

Ключевой метод диагностики — визуальное исследование плазмы крови, которая отстаивалась 10 ч в холодильнике при температуре +4 °C. При наличии хиломикронов формируется характерный молочно-белый слой на поверхности. Разница между формами:

• при синдроме семейной хиломикронемии (моногенная форма) нижняя часть плазмы крови остается прозрачной.
• При многофакторной хиломикронемии плазма крови под слоем хиломикронов будет мутной из-за дополнительного повышения ЛПОНП-ТГ.

Лечение

Основной терапевтической целью при тяжелой форме гипертриглицеридемии с хиломикронемией является профилактика острого панкреатита, так как при этом состоянии высокий риск развития серьезных осложнений.

Ключевые подходы к лечению:

1. Диетотерапия, направленная на устранение хиломикронов. Рекомендуется строгая диета с минимальным содержанием как насыщенных, так и ненасыщенных жиров — <10% от суточной калорийности. В случае многофакторной хиломикронемии дополнительно необходимо сократить потребление углеводов, особенно простых, чтобы снизить уровень ТГ в составе ЛПОНП.
2. Полный отказ от алкоголя, который значительно усугубляет метаболические нарушения и повышает риск панкреатита.
3. Фибраты применяются для снижения уровня ТГ в плазме крови, особенно в комбинации с другими лекарственными средствами.
4. Диетические добавки омега-3 полиненасыщенных жирных кислот — особенно этиловый эфир эйкозапентаеновой кислоты по 2 г 2 р/сут, часто используется сочетанно с фибратами для более выраженного эффекта.
5. Статины назначаются после того, как зафиксировано, что уровень ТГ снижен, в случаях, когда ХС ЛПНП остается выше целевых значений.