Вторичная перегрузка железом

Содержание

Этиология

Этиология вторичной перегрузки железом включает несколько основных причин:

1. Анемии с повышенным уровнем железа:
   • хроническая гемолитическая анемия;
   • сидеробластная анемия;
   • талассемия в гомозиготной форме;
   • дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
2. Анемии, требующие множественных переливаний крови.
3. Длительное использование гемодиализа.
4. Хронические заболевания печени:
   • гепатиты В и С;
   • алкогольная болезнь печени;
   • неалкогольная жировая болезнь печени;
   • поздняя кожная порфирия;
   • портосистемные анастомозы.
5. Состояния, обусловленные как генетическими, так и внешними факторами:
   • дефицит церулоплазмина;
   • дефицит трансферрина.

Эти причины обусловливают накопление железа в организме, что может привести к серьезным последствиям.

Симптоматика вторичной перегрузки железом часто схожа с проявлениями наследственного гемохроматоза, однако особенности клинической картины зависят от основного заболевания, вызвавшего перегрузку.

Лечение

Методы лечения

1. Ограничение употребления железа и витамина С — для всех пациентов для минимизации дополнительного накопления железа.
2. Кровопускания оказались эффективными в лечении пациентов с поздней кожной порфирией, помогая снизить уровень железа в организме.
3. Применение дефероксамина в непрерывных подкожных инфузиях с использованием имплантированного насоса в дозе 20–40 мг/кг/сут является лечением первой линии при анемиях с неэффективным эритропоэзом. Альтернативный препарат — деферазирокс, который применяется перорально в дозах 10–20 мг/кг/сут.
4. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть эффективной у пациентов с талассемией для восстановления эффективного эритропоэза, после чего может потребоваться проведение кровопусканий для удаления избытка железа, аналогично лечению наследственного гемохроматоза.

Мониторинг

Для оценки эффективности терапевтических вмешательств при перегрузке железом применяют измерение уровня ферритина в плазме крови. Кроме того, для более точной оценки накопления железа в печени используют магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях проводится биопсия печени для детального анализа содержания железа.