Вазопатия

Содержание

Определение

Вазопатия — это термин, с помощью которого описывается поражение кровеносных сосудов, приводящее к клиническим проявлениям на коже или слизистых оболочках. Это состояние характеризуется развитием плоской или папулезной сыпи, которые возникают вследствие дефектов структуры или повреждения сосудов. У сыпи может быть различный внешний вид, он обычно является результатом воспаления, повышенной проницаемости или ангиопатии — патологических изменений в сосудистой стенке.

Вазопатии могут быть вызваны широким спектром факторов, включая аутоиммунные заболевания, инфекции, травмы или являться частью других системных состояний. Например, вазопатия может проявляться в рамках таких заболеваний, как системная красная волчанка, склеродермия или васкулиты, при которых иммунная система по ошибке атакует собственные сосуды, происходит их воспаление и последующие кожные проявления.

При лечении вазопатии необходимо обратить внимание на терапию основной патологии, которая и стала причиной вазопатии, то есть вызвавшей сосудистые поражения. Сюда может относиться применение противовоспалительных средств, иммуносупрессоров или специфических препаратов, направленных на устранение основной причины. Важно также учитывать, что вазопатия может быть признаком более серьезного и глубокого сосудистого нарушения, когда необходим комплексный подход к диагностике и лечению.

Классификация

Врожденные вазопатии — это группа заболеваний, обусловленных генетическими аномалиями в структуре и функциях кровеносных сосудов. Эти нарушения могут приводить к различным клиническим проявлениям, включая частые кровотечения и нарушения в структуре соединительной ткани. Ниже представлены несколько примеров врожденных вазопатий:

1. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) — это генетическое заболевание, характеризующееся наличием аномальных соединений между артериями и венами, известных как телеангиэктазии. Нарушения могут локализоваться в различных органах, включая кожу, слизистые оболочки, легкие и печень, и часто приводят к кровотечениям. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и может проявляться в разном возрасте, часто ее выраженность увеличивается с течением времени.
2. Пурпура при врожденных болезнях соединительной ткани:
   • синдром Элерса — Данлоса — группа наследственных расстройств, влияющих на соединительные ткани, поддерживающие кожу, кости, кровеносные сосуды и многие другие органы и ткани. Характеризуется гиперэластичностью кожи, чрезмерной подвижностью суставов и склонностью к кровотечениям из-за хрупкости капилляров.
   • Синдром Марфана — еще одно генетическое заболевание соединительной ткани, которое в основном затрагивает скелет, глаза, сердце и сосуды. У пациентов с синдромом Марфана также могут отмечаться сосудистые аномалии, включая повышенный риск разрыва аорты.
   • Врожденная ломкость костей — патология, вызванная нарушением в формировании коллагена, важного компонента костной ткани. У пациентов с этим состоянием также может отмечаться повышенная ломкость сосудов.

Приобретенные вазопатии представляют собой разнообразную группу состояний, характеризующихся нарушениями в структуре или функции кровеносных сосудов, которые не являются врожденными, а развиваются в течение жизни по различным причинам. Ниже представлены несколько типичных примеров таких состояний:

1. IgA-ассоциированный васкулит (ранее известный как пурпура Шенлейна — Геноха) — это васкулит мелких сосудов, при котором происходит отложение иммуноглобулина A (IgA) в стенках сосудов. Это приводит к кровоизлияниям под кожей, боли в животе, артриту и иногда почечным нарушениям.
2. Пурпура, связанная с повышенным венозным давлением, — мелкие, точечные петехии, которые часто развиваются на лице и верхней части туловища после кашля, рвоты или подъема тяжестей, а также на нижних конечностях из-за венозного застоя. Эти петехии развиваются вследствие повышенного давления в капиллярах, что вызывает их разрыв.
3. Сенильная пурпура — это состояние часто фиксируют у лиц пожилого возраста, характеризуется повышенной хрупкостью кровеносных сосудов. Проявляется в виде легко формирующихся синяков на коже, особенно на руках и предплечьях.
4. Пурпура, связанная с избытком глюкокортикостероидов (ГК), — может развиваться при длительном приеме стероидных препаратов или при заболеваниях, таких как синдром или болезнь Иценко — Кушинга. Это состояние проявляется в виде петехий, экхимозов и изменений в структуре кожи, которая становится тонкой, дряблой и блестящей.
5. Пурпура, ассоциированная с авитаминозом С, — недостаток витамина С приводит к снижению синтеза коллагена, поэтому стенки сосудов становятся более хрупкими и подверженными кровоизлияниям. Проявляется в виде петехий, синяков и ухудшения общего состояния кожи.
6. Пурпура при диспротеинемиях: криоглобулинемия и макроглобулинемия Вальденштрема — заболевания, связанные с аномальным белковым обменом, при которых в крови накапливаются патологические белки, способные вызывать воспаление и повреждение сосудов. Амилоидоз характеризуется отложением амилоида в тканях и органах, включая стенки сосудов, что также может приводить к пурпуре.
7. Обычная пурпура: это геморрагический диатез, часто фиксируемый у женщин молодого возраста. Выраженность клинической картины заболевания может увеличиваться во время менструаций, что связывают с влиянием женских гормонов. Однако у этой патологии обычно легкое течение, при котором нет необходимости в серьезном вмешательстве.
8. Пурпура, ассоциированная с травмами и солнечными ожогами: физические повреждения или воздействие ультрафиолета (УФ) могут приводить к локальным кровоизлияниям под кожей из-за повреждения мелких сосудов.
9. Пурпуры при инфекциях: различные инфекционные агенты, включая менингококки, стрептококки и сальмонеллу, могут вызывать васкулит и кровоизлияния. Особенно опасен синдром Уотерхауса — Фридериксена, который развивается при менингококковом сепсисе и характеризуется массированными кровоизлияниями, буллезными изменениями кожи и быстрым прогрессированием.
10. Пурпура, ассоциированная с тромбоэмболическими изменениями: проявляется цианозом дистальных частей тела с сопутствующими геморрагическими и некротическими изменениями. Этот вид пурпуры может быть связан с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС), при котором формируются тромбы, что приводит к некрозу тканей, в том числе пальцев рук и ног. Другой пример — некроз кожи, вызванный артериальной васкулопатией и эмболией из-за атеросклеротических бляшек или в результате сывороточной болезни, когда иммунная система реагирует на введение чужеродного белка.
11. Медикаментозная пурпура: часто развивается как реакция на лекарственные средства, такие как аллопуринол, цитарабин, атропин, барбитураты, хинидин, фенитоин, изониазид, метотрексат, сульфаниламиды, йодосодержащие препараты. Петехии обычно развиваются на коже конечностей и туловища и исчезают через несколько дней после прекращения приема лекарственного средства.
12. Пурпура психического генеза: диагностируется практически всегда исключительно у женщин, склонных к истерии, мазохизму или депрессии. Это состояние может проявляться болезненными петехиями и эритематозными изменениями, особенно на верхних конечностях и бедрах, сопровождающимися ощущением зуда, жжения или боли. Лечение такой пурпуры осложнено, и часто у пациентов фиксируется улучшение состояния после психотерапии.